Патологическая анатомия лейкозов
1.В костном мозге при лейкозах выявляют гиперплазию опухолевых клеток, и он становится сочным, желто-зеленого цвета, напоминает гной, поэтому называется пиоидным. Особенно это характерно для хронического миелоидного и острого миелобластного лейкозов.
2.Из-за вытеснений лейкозными клетками красного кровяного ростка для всех лейкозов характерна - АНЕМИЯ, такая анемия называется лейкоанемией.
3.Поскольку лейкоз это опухоль, поэтому характерно метастазирование клеток в другие органы и скопление их в органах называется лейкозными инфильтратами. Особенно характерно поражение печени и селезенки, они увеличиваются в размерах и это называется гепатомегалия и спленомегалия. Наибольших размеров достигают органы в размерах при хронических лейкозах, особенно хроническом миелоидном. Особенно опасны лейкозные инфильтраты в мозговых оболочках и головном мозге, это называется нейролейкемия.
4.Для всех лейкозов характерен ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ - кровоизлияния в кожу, слизистые и серозные оболочки, внутренние органы. Возникают кровоизлияния из-за вытеснения в костном мозге тромбоцитарного ростка и повышения проницаемости сосудов в связи с лейкозными инфильтратами в их стенке.
5.Для лейкозов, из-за того, что лейкоциты не выполняют свою функцию, характерно снижение иммунитета и присоединение инфекции. Поэтому часто возникают ЯЗВЕННО-НЕКРОТИЧЕСКИЕ ПРОЦЕССЫ, чаще по ходу дыхательных путей и пищеварительного тракта - некротическая ангина, язвенно-некротический гастрит, энтерит, колит, пневмония, сепсис.
Причины смерти больных лейкозами:
а)Кровоизлияние в головной мозг б)Желудочно-кишечные кровотечения в)пневмония г)сепсис д)анемия е)язвенно-некротические процессы со стороны ЖКТ
Особенности некоторых лейкозов
Лимфобластный лейкоз - чаще встречается в детском возрасте, очень характерны лейкозные инфильтраты в веществе головного и спинного мозга, лечение дает хороший эффект с длительными ремиссиями.
Хронический лимфоидный лейкоз - чаще встречается в пожилом возрасте, протекает благоприятно, в печени лейкозная инфильтрация носит очаговый характер, клетки локализуются только за пределами дольки (по ходу глиссоновой капсулы и портальных трактов).
Хронический миелоидный лейкоз - один из наиболее частых, его маркером (главным признаком) является обнаружение филадельфийской хромосомы. Болезнь протекает в две стадии: 1.Моноклоновая (доброкачественно) 2.Поликлоновая (злокачественно). Лейкозные инфильтраты в печени располагаются в отличие от хр.лимфолейкоза- диффузно, захватывая не только портальные тракты, но и проникают внутрь дольки.
Парапротеинемические лейкозы
В эту группу входят три заболевания: 1.миеломная болезнь (Рустицкого-Каллера) 2.первичная макроглобулинемия (Вальденстрема) 3.Болезнь тяжелых цепей (Франклина). Особенностью парапротеинемических лейкозов, способность опухолевых клеток синтезировать патологические белки - парапротеины. Опухолевые клетки при парапротеинемических лейкозах дифференцируются по плазмоцитарному типу, сохраняя в извращенной форме особенность плазматических клеток синтезировать иммуноглобулины.
Наибольшее значение среди парапротеинемических лейкозов имеет миеломная болезнь.
МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ (болезнь Рустицкого-Калера, множественная миелома, генерализованная плазмоцитома) встречается в основном у взрослых. Описаны единичные наблюдения у людей моложе 30 лет. Свое название заболевание и опухолевая клетка получили всязи с преимущественной локализацией процесса на территории костного мозга (миелон – костный мозг).
Выделяют несколько вариантов миеломной болезни в зависимости от характера распространения миеломных инфильтратов в костном мозге, от характера миеломных клеток и от типа синтезируемого парапротеина.
По характеру распространенности опухолевого инфильтрата в костном мозге выделяют: 1. диффузную, 2.диффузно-узловатую, 3.множественно-узловатую формы миеломы. По клеточному составу: 1.плазмоцитарную, 2.плазмобластную, 3.полиморфноклеточную и 4.мелкоклеточную миелому.
Опухолевая ткань разрастается преимущественно в а) плоских костях (череп, ребра, таз) и в б)позвоночнике. В костях возникают а)остеолизис, б)остеопороз, в)пазушное рассасывание, что нередко приводит к патологическим переломам костей.
Белок попадает в кровь и в ней возникает а)гиперпротеинемия б)диспротеинемия в)парапротеинемия. Белок выделяется мочой, поэтому очень характерна парапротеинурия. Белок всасывается канальцами почек, поэтому в них может возникать а) миеломная почка (парапротеинемический нефроз) б) амилоидоз в) пиелонефрит, что часто приводит к уремии.
ЛИМФОМЫ - регионарные злокачественные опухоли лимфоидной ткани.
КЛАССИФИКАЦИЯ. Наиболее часто встречаются такими разновидностями лимфом как: 1. Лимфогранулематоз 2. Лимфосаркома 3. Ретикулосаркома 4. Грибовидный микоз
В терминальной стадии заболеваний возможна генерализация опухолевого процесса с развитием метастазов в костном мозге - "лейкемизация лимфом".
Из лимфом наиболее часто встречается - Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина). Чаще поражаются а)шейные б)медиастинальные и в)забрюшинные лимфатические узлы, реже: а)паховые, б)подмышечные. Лимфоузлы увеличенны в размерах, спаяны друг с другом в виде пакетов.
Опухолевая ткань при лимфогранулематозе представлена тремя клетками: большими и малыми клетками Ходжкина с одним крупным ядром, содержащим ядрышки, и многоядерной клеткой Березовского-Штернберга. На определенной стадии опухолевой прогрессии в опухолевой ткани появляются массивные скопления и пролифераты неопухолевых клеток, гематогенного и местного, гистиогенного, происхождения, вероятно, за счет выделения опухолевыми клетками хемотаксических и ростовых факторов: лимфоцитов, эозинофилов, плазматических клеток, нейтрофилов, фибробластов. Характерен некроз и склероз опухолевой ткани, а также пролиферация эндотелия венул.
КЛАССИФИКАЦИЯ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗА основывается на распространенности опухоли и гистопатологических изменениях. Выделяют изолированный вариант с поражением одной группы лимфатических узлов (шейных, медиастинальных, забрюшинных и др.) и генерализованный с распространением процесса на несколько групп лимфатических узлов, как правило, с вовлечением селезенки. Макроскопически лимфатические узлы увеличены в размерах, спаиваются между собой. Селезенка также увеличена, имеет характерный красный цвет с белыми прожилками - " порфировая селезенка".
Гистопатологические варианты лимфогранулематоза предствлены: 1)лимфогистиоцитарным с преобладанием лимфоидной ткани, 2) нодулярным (узловатым) склерозом, 3) смешанно-клеточным, 4) с подавлением лимфоидной ткани. Описанные гистопатологические варианты могут быть последовательными стадиями прогрессирования заболевания.
Прогноз коррелирует с количеством сохранившихся лимфоцитов.
НЕХОДЖКИНСКИЕ ЛИМФОМЫ. Это группа злокачественных опухолей В- и Т- клеточного происхождения. Среди неходжкинских В-лимфом чаще встречается лимфосаркома, она бывает диффузная и нодулярная. Диффузная подразделяется на: лимфоцитарную, лимфоплазмоцитарную, лимфобластную, иммунобласную, макрофолликулярную.