2.В12-дефицитная анемия.

Этиология:У взрослых людей распространена В12-дефицитная (пернициозная) анемия Аддисона–Бирмера, связанная с атрофией слизистой оболочки желудка. При этом происходит прекращение выработки слизистой оболочкой гликопротеина (внутреннего фактора Кастла), способствующего всасыванию витамина В12, поступающего с пищей. Пернициозоподобные В12-дефицитные анемии бывают при раке, лимфогранулематозе, сифилисе, полипозе, коррозивном гастрите и других патологических процессах в желудке и после его удаления. Подобные состояния бывают при глистных инвазиях широким лентецом, при спру, после резекции тонкой кишки, при лечении некоторыми лекарственными препаратами.

Патологическая анатомия:Кожа бледная, с лимонно-желтым оттенком, склеры желтушные. Кровь водянистая. В коже, слизистых и серозных оболочках видны точечные кровоизлияния. Селезенка, печень, почки на разрезе ржавого цвета. Язык гладкий, блестящий, покрыт красными пятнами — гунтеровский глоссит. Слизистая оболочка желудка атрофична. Поджелудочная железа склерозирована. Костный мозг в трубчатых костях имеет вид малинового желе. В спинном мозге — распад миелина и осевых цилиндров.

Клиническая картина:У больных возникают жалобы, связанные с поражением кроветворной ткани, пищеварительной и нервной систем. Постепенно появляется утомляемость, слабость, сердцебиение, одышка при физической нагрузке, диспепсические расстройства. Характерен внешний вид: больные часто бывают полными, лицо одутловатое, при выраженной анемии — бледно-желтушное, легкая желтушность склер. Больных беспокоят боли в языке, иногда на поверхности языка и щек появляются афты. «Лакированный» язык встречается у каждого десятого больного. Печень и селезенка незначительно увеличены. Одним из характерных признаков дефицита витамина В12 является поражение нервной системы. Наиболее ранние симптомы — парестезии, нарушение чувствительности с ощущением покалывания иголками, холода, «ползания» мурашек, онемение в конечностях, ощущение «ватных» ног. Реже бывают опоясывающие боли. Возникают признаки выраженной мышечной слабости, могут развиться мышечные атрофии. Типичны симметричные поражения нижних конечностей. В более поздние периоды нарушается поверхностно-болевая чувствительность. У некоторых больных теряется обоняние, слух, вкусовые ощущения, нарушается функция тазовых органов. Иногда появляются психические расстройства, слуховые, зрительные галлюцинации, бред, эпилептические приступы. В тяжелых случаях наблюдается кахексия (истощение), стойкие параличи нижних конечностей. Наследственная форма, связанная с нарушением секреции фактора Кастла, появляется чаще в возрасте 2–3 лет, так как до этого времени при грудном вскармливании ребенок обеспечен витаминами, полученными с молоком матери.

Картина крови и костного мозга:Цветовой показатель повышен. Эритроциты разных размеров и формы (анизоцитоз и пойкилоцитоз). В части эритроцитов видны остатки ядер (тельца Жолли и Кебота). Число эритроцитов снижено. Типичны мегалоциты. Особенно специфична картина костного мозга, который содержит мегалобласты — крупные клетки с ядром, похожим на растрескавшуюся землю, покрытую каплями дождя.

Течение:Болезнь протекает циклически с рецидивами и спонтанными ремиссиями. В нелеченых случаях после двух-трех ремиссий наступает летальный исход. Прогноз при правильном лечении и профилактике благоприятный.

Диагноз в типичных случаях не представляет затруднения. Для пернициозной анемии типичны сочетания симптомов: желтушность склер, боли в языке, парестезии и анемия. Для постановки диагноза исследуют уровень витаминов В12 в сыворотке крови (при болезни он снижается до 10–150 нг/мл). Определяют в моче наличие метилмалоновой кислоты. Используют, кроме того, радиоизотопные методы исследования всасывания витамина В12.

Дифференциальный диагноз:При наличии симптомов сердечной недостаточности, а также при повышении температуры и увеличении размеров селезенки следует исключать септический эндокардит. При интенсивной желтухе и спленомегалии приходится думать об исключении гепатита, малярии. Необходимо исключать инвазию широким лентецом (в кале обнаруживают яйца глистов).

Лечение:Инъекции витамина В12 (цианкобаламин) обычного и пролонгированного действия. В случае глистной инвазии широким лентецом надо проводить дегельминтизацию фенасолом. Переливание крови осуществляется по жизненным показаниям.

Профилактика:Предупреждение рецедивов болезни сводится к лечебным мероприятиям (регулярное введение витамина В12).