Гемолитико-уремический синдром

(ГУС, синдром Гассера)

ГУС – объединяет гетерогенную группу заболеваний и характеризуется приобретенной гемолитической анемией, тромбоцитопенией и острой почечной недостаточностью (ОПН).

В возникновении ГУС участвуют эндогенные и экзогенные факторы. В зимне-весенний период ГУС вызывается респираторными вирусами (А₂, RS, аденовирусы и др.), в летний период преобладают кишечные инфекции, вызванные Е. coli, стафилококком. У детей раннего возраста имеет значение проведение прививок (АКДС и др.).

У детей старшего возраста ГУС встречается при тяжелых бактериальных инфекциях, коллагеназах, укусах змей и др.

Клиническая диагностика:

1.Анемический синдром – к бледности присоединяется незначительная желтушность.

2. Геморрагический синдром появляется на 2-4 день, от единичных петехиальных кровоизлияний до обширных экхимозов, повторных носовых кровотечений.

3. Почечный синдром: гематурия, протеинурия, олигоанурия, признаки ОПН в начале без отеков (потери жидкости со стулом, рвотой, путем перстерации), артериальная гипертензия чаще преходящая.

4. Неврологические признаки: судорожный синдром, сопор, кома.

5. Сердечно-сосудистые нарушения: тахикардия, приглушенность тонов, систолический шум, экстрасистолия с последующей сердечно-сосудистой недостаточностью.

6. Компенсаторно усиливается функция желудочно-кишечного тракта и потовых желез (холодный пот, гастроэнтеролит).

Лабораторная диагностика:

1. В периферической крови – анемия, шизоциты, микросфероциты, нормобласты, лейкоцитоз со сдвигом влево, тромбоцитопения.

2. Увеличиваются трансаминазы, непрямой билирубин > 20 ммоль/л, ретикулоциты > 15 ⁰/₀₀.

3. В гемостазиограмме в начале гипер-, затем гипокоагуляция.

4. Признаки ОПН – в сыворотке крови нарастают креатинин, мочевина, остаточный азот, внутриклеточные электролиты (К, Mg, P). Снижаются внеклеточные электролиты (Na, Cl). Развивается метаболический ацидоз. В моче – гематурия, протеинурия.

Лечение ГУС

Зависит от тяжести поражения почек и периода заболевания, проводится в отделениях реанимации или интенсивной терапии.

I период генерализованных реакций: имеются большие потери жидкости, солей (гиповолемия), функциональные нарушения почек.

1. Ввести изотонический раствор хлорида натрия (или 5 % раствор альбумина, инфузол) – 20 мл/кг в/в капельно 15-45, затем 5-10 мг/кг (ЦВД – 4-6). При отсутствии рвоты 60 % жидкости назначают внутрь.

2. При резкой артериальной гипотензии ввести 1 % раствор допамина (2-4,5 мкг/кг/мин) в/в капельно.

3. Для воздействия на инфекционный процесс назначить нетоксичные антибиотики.

4. Проводить коррекцию электролитов.

5. При расстройстве периферического кровотока рано назначить сосудорасширяющие препараты (нитропруссид натрия (1-8 мг/кг/мин), перлин ганит 1-2 мг/сут.

6. Точно учитывать почасовой диурез путем катетеризации мочевого пузыря.

II Оигоанурическая фаза

Показания к гемо или перитонеальному диализу являются:

• анурия более суток, олигурия > 36-48 час.;

• мочевина в крови > 24 ммоль/л;

• креатинин крови > 350 мкмоль/л;

• гиперкалиемия > 6,5 ммоль/л;

• Рh < 7,2;

• дефицит оснований (В,Е) > 10 ммоль/л;

Продолжить симптоматическую терапию:

1. Коррекция водно-электролитных расстройств.

При олигурии объем жидкости для инфузии составляет около 1500 мл/м²/сут. При анурии с развитием отечного синдрома около 400-500 мл/ м²/сут.

2. Метаболический ацидоз компенсируется введением 4 % раствора гидрокорбаната из расчета: мл = ВЕ х масса тела (кг) х 0,33.

3.При отсутствии диуреза и повышении внутричерепного давления ввести в/в капельно 20 % раствор маннитола (1 г/кг), можно сочетать со свежезамороженной плазмой (2 мл/кг), ввести 2 % раствор лазикса (1-4 мг/кг) в/в струйно.

4. При гипертензии вводят ингибиторы АПФ (капотен, каптоприл, анаприл 1-6 мг/кг/сут), апрессин 0,1-0,5 мг/кг или -адреноблокаторы (празозин, кардура) при неэффективности нитропруссид натрия (1-8 мкг/кг/мин) или нитроглицерин (0,5-1 мкг/кг/мин).

При высоком диастолическом давлении (> 100 мм рт. ст.) – нифедипин (0,25-0,5 мк/кг), адреноблокаторы (анаприлин, атенонол, талинолол, лабеталол 1-3 мг/кг/час).

5. Для борьбы с сердечной недостаточностью (допамин, добутамин,допексамин).

6. При отеке легких – ИВЛ, эуфиллин 0,1-0,15 мл/кг, кортикостероидные гормоны 10-30 мг/кг, добутамин.

7. При анемии (Нв<80 г/л) - трансфузия эритромассы или отмытые эритроциты 3-5 мл/кг.

8. При судорогах: оксибутират Na (30-50 мг/кг/час), тиопентал (1,5-3 мг/кг/час).

При энцефалопатии: сибазон, кавинтон, сермион, ноотропы.

9. При гиперкоагуляции гепарин 200-400 ед/кг/сут, фраксипарин, курантил (5 мг/кг/сут), трентал (5-15 мг/кг/сут), СЗП (10-30 мл/кг/сут).

10. Диета 70-100 ккал/кг/сут, при парентеральном питании 50-60 ккал/кг/сут.

В период восстановления диуреза (III стадии) проводить возмещение жидкости и коррекцию электролитов (К, Mg, Na).

В четвертую стадию, период выздоровления, постоянно следить за диурезом, плотностью мочи, весом ребенка.

Проводить лечение основного заболевания.