Методічні рекомендації для студентів для самостійної позааудіторної підготовки

Учбова дисципліна	Педіатрія
Модуль № 1	НАЙБІЛЬШ ПОШИРЕНІ СОМАТІЧНІ ЗАХВОРЮВАННЯ У|біля|ДІТЕЙ РАННЬОГО ВІКУ, ХВОРОБИ ОРГАНІВ ДИХАННЯ ТА АЛЕРГІЧНІ ЗАХВОРЮВАННЯ У|біля|ДІТЕЙ
Модуль №2	ЗАХВОРЮВАННЯ ОРГАНІВ ДИХАННЯ У|біля| ДІТЕЙ
Тема заняття 6	Вроджені вади та хронічні захворювання бронхолегеневої системи у дітей
Курс	4
Факультет	медичний

Актуальність теми

Варіантів клінічної реалізації вроджених вад розвитку бронхолегеневої| системи і спадкових|спадкоємних| захворювань дуже багато, і не завжди в дитячому віці є можливість|спроможність| розпізнати патологічні стани|достатки| цієї групи від інших захворювань легенів.

Згідно з сумісними|спільними| даними багатьох авторів останніх років, СПАДКОВІ|спадкоємні| ЗАХВОРЮВАННЯ І ВАДИ|вади| РОЗВИТКУ БРОНХОЛЕГЕНЕВОЇ СИСТЕМИ діагностуються у 1,4-14% хворих, з|із| ХНЗЛ. Несвоєчасна діагностика вроджених вад легень в дитячому віці призводить|призводить| до того, що більше 40% операцій у дорослих виконуються в умовах гнійної інтоксикації і збільшеним ризиком ускладнень. Окрім|крім| цього, проблема ХНЗЛ ускладнюється ще і тим, що в справжніх|теперішніх| умовах дуже часто відбувається|походить| нашарування специфічного процесу (ТБС) на тривале хронічне неспецифічне гнійне захворювання легень.

Крім того, в даний час|нині|, враховуючи епідеміологічну ситуацію на Україні по ТБ, проведення диф|. діагности між ХНЗЛ і специфічними захворюваннями є|з'являється| першорядним|первинним| завданням|задачею|

МЕТА|ціль| ЗАНЯТТЯ

А. Учбова. Засвоєння знань щодо сучасних уявлень в області:

а) сучасної класифікації хронічних неспецифічних бронхолегеневих| захворювань у педіатричній практиці;

б) особливостей формування пневмосклерозу і бронхоектазів у дітей;

в) уявлення про первинний хронічний бронхіт і особливості його перебігу у дітей;

г) засвоєння семіотики природжених|уроджених| і спадкових|спадкоємних| захворювань бр|./лег. систем, методи обстеження з метою проведення диф|. діагности

д) формування професійних умінь щодо|відносно| лікування, профілактики та диспансерного спостереження за хворими з|із| бронхолегеневими| захворюваннями.

Б. Виховна. Формування клінічного мислення лікаря, чуйного відношення не тільки до хворої дитини, але й до його рідних.

План і організаційна структура заняття

1. Класифікація хронічних неспецифічних бронхолегеневих| захворювань

3.Визначення хронічного бронхіту

4.Патоморфологічне і патогенетичне обгрунтування клінічних проявів|виявів|, і критерії діагностики:

а) первинного хронічного бронхіту;

б) хронічного облітеруючого бронхіоліту;

в) трахеобронхомаляции| і трахеобронхомегалії;

г) вроджених вад розвитку (синдром Картагенера, аплазії і гіпоплазії легень, полікістоза|у легень та інш.);

5.Суть|сутність|, критерії діагностики і алгоритм диф.діагностики муковісцидозу.

6. Диф. діагностика між нозологічними|нозологія| специфічними хронічними бронхолегеневими| захворюваннями, і між специфічними і неспецифічними.

7.Допоміжні методи обстеження, що дають можливість|спроможність| провести диф|. діагностику.

8.Сучасна терапія: консервативна, хірургічна,|показники| підстави для хірургічного лікування, термін хірургічного лікування|направлення|;

9.Профілактика.

Класифікація хронічних неспецифічних захворювань легень.

Необхідно зазначити, що деякі питання, що стосуються визначення і класифікації хронічних захворювань легень у дітей, є|з'являються| предметом багаторічних|багатолітніх| гострих дискусій і наукових суперечок|спорів|. Проте|однак|, донині однозначної думки не досягнуто.

Це цілком|довершений| природньо, особливо, якщо взяти до уваги клінічні позиції А.А.Киселя, що писав так: «класифікація – є щось рухоме|жваве| і нестійке і повинна постійно змінюватися під впливом пануючих поглядів». Адже, до «вирішеного питання втрачається будь-який|усякий| інтерес», – затверджував|стверджував| лауреат НобелівськоЇ премії в області фізіології і медицини Сент-дьєрді. І з|із| цим неможливо не погодитися.

Термін "ХНЗЛ" прийнятий на симпозіумі в Лондоні (1959) для дифузного хронічного бронхіту, бронхіальної астми, емфіземи легень; у 1962 на Міжнародному симпозіумі у Москві до складу ХНЗЛ додатково включені хронічні пневмонії, пневмосклероз, бронхоектатична хвороба. Проте, генералізовані ураження|ураження| легень специфічними інфекціями (туберкульоз та інші), запиленнями|, пухлинним процесом, до цієї групи не увійшли.

ХНЗЛ грають зростаючу роль серед причин захворюваності і смертності населення багатьох країн. Почастішання ХНЗЛ пояснюють|тлумачать| забрудненням атмосферного повітря, розповсюдженням|поширенням| паління, гострих бронхітів і пневмоній, викликаних|спричиняти| грипозною і ін. інфекцією, зміною реактивності організму людини.

Найбільш поширена класифікація ХНЗЛ приведена нижче.

До хронічних неспецифічних захворювань бронхолегеневої системи відносяться:

1. Первинний хронічний бронхіт;

2. Хронічний облітеруючий бронхіоліт;

3.|вади| Вади розвитку трахеї, бронхів, легень, судин|посудин| ( агенезія|, аплазія, гіпоплазія легень, аномалії розгалуження|розгалудження| і архітектоніки бронхів, трахеобронхомегалія (Синдром Мунье - Куна), трахеобронхомаляція| (синдром Вільямса - Кемпбела, природжена|уроджена| пайова|подовжня| емфізема та інші);

4. Спадкові|спадкоємні| захворювання Б/л системи (муковісцидоз, Синдром Гудпасчера, синдром Картагенера та інші.);

5. Бронхоектатична хвороба.

6. Інтерстиціальні захворювання:

А) Хронічні альвеоліти|; ідіопатичні| фиброзуючі| альвеоліти| (Синдром Хаммена – Річа та інші);

Б) Гістиоцитоз Х;

В)|ст| Хронічна эозинофильна| пневмонія;

Г) Гіпереозинофільний синдром;

Д) Лімфопроліферативне захворювання, що не диференціюються: лімфатична інтерстиціальна пневмонія, псевдолімфома, лімфангіоміоматоз|, альвеолярний протеїноз|, бронхоцентричний| гранулематоз.

Згідно з даною класифікацією, це гетерогенна група хвороб, які мають різну етіологію, патогенез і клініку, і об'єднання їх у групу ХНЗЛ умовне, оскільки: основні форми цієї групи (хронічний бронхіт, хронічна пневмонія, бронхіальна астма) нозологічно самостійні, вимагають різного підходу в терапії і вивчаються окремо; ін. форми (пневмосклероз, придбані бронхоектази, емфізема легень) мають значення синдромов і є ускладненням основних форм ХНЗЛ. Питання термінології і класифікації ХНЗЛ залишаються відкритими. Так, у Міжнародній класифікації хвороб, травм і причин смерті (1965) немає одного з частих захворювань цієї групи — хронічної пневмонії. Відсутні стандартизовані методи обліку ХНЗЛ. У зв'язку з цим ускладнене зіставлення й оцінка показників захворюваності і смертності від ХНЗЛ у різних країнах і у різних авторів.

Проте, в цій групі захворювань є багато спільного.

Спільне для всіх:

1. Тривалий кашель;

2. Задишка;

3. Хронічний та рецидивуючий| запальний процес у легеневій тканині і бронхах;

4. Наявність хрипів|хрипінь| у легенях|, пневмофіброзу|, бронхоектазів та дихальної| недостатності|;

5. А головним є те, що все ці захворювання| починаються|розпочинають| у дитячому віці, а закінчуються у дорослих інвалідністю.

У виникненні захворювань бронхів і легень важлива|поважна| роль відведена спадковим|спадкоємним| чинникам|факторам| і віковим особливостям.

Проте,|однак| виникнення хвороб органів дихання визначається не тільки|не лише| дією патогенного і наявністю фонового чинників|факторів|, але й станом|достатком| захисних бар'єрів дихальної системи, серед яких виділяють аеродинамічну фільтрацію, гуморальні і клітинні|кліткові| чинники|фактори| загального|спільного| і місцевого захисту.

Для повного|цілковитого| розуміння патогенезу бронхолегеневих| захворювань, ми вважаємо за потрібне нагадати деякі механізми захисту бронхолегеневої системи. У здорової дитини|дитяти| вони забезпечують стерильність дихальних шляхів|колій| (тобто не дають можливості|спроможності| проникнути патологічному збудникові у респіраторні|респіратор| бронхіоли і альвеоли, і викликати|спричиняти| запальний |процес). Водночас, декомпенсація цих механізмів має одне з вирішальних|ухвальних| значень у виникненні бронхолегеневої патології, у тому числі й синдрому бронхіальної обструкції.

Вцілому|загалом|, саногенез| дихального апарату забезпечується за рахунок таких взаємопов'язаних компонентів захисту як :

1. Кондиціонування (зігрівання, охолоджування, зволоження) повітря в порожнині носа, носовій частині глотки, трахеї і головних бронхах.