2. Механічне очищення повітря (дрежна функція бронхів), що здійснюється з|із| допомогою:

а) фильтрації повітря у порожнині носа;

б) мукоцилиарного транспорту трахео|-бронхіального секрету (ескалаторний механізм);

в) кашлевого та чхального рефлексів;

г) активної та пасивної перистальтики бронхів;

д) кінетичної енергії руху повітря;

є) сурфактантної системи легень.

3. Нейрорефлекторні та гуморальні механізми, які підтримують тонус бронхіальних м'язів в адекватному стані|достатку|.

4. Ендоцитоз вмісту бронхів епітеліальними клітинами|клітинами| дихальних шляхів|колій|;

5. Дія місцевих неспецифічних чинників|факторів| захисту легень:

а) система альвеолярних макрофагів, що здійснюють фагоцитоз і транспортують сторонні частинки|частки|, які потрапили|попадали| в легеню під час дихання;

б) антивірусна та антибактеріальна дія неспецифічних чинників|факторів| гуморальної ланки місцевого захисту легень (лізоцим, лактоферин|, фібронектин, інтерферон, протеолітичні і антипротеолітичні чинники|фактори|, і тому подібне).

6. Мукозальна імунна система, яка працює незалежно від загального|спільного| (системного імунітету).

7. Чинники|фактори| місцевого імунітету (Т - лімфоцити, секреторний Ig|).

Мукоциліарний транспорт (кліренс) трахео| - бронхіального секрету (ескалаторний механізм )

Серед чинників|факторів| місцевого захисту легень, що здійснюють трахеобронхіальний кліренс, велике значення має війчастий|війчатий| апарат.

Вся поверхня слизової оболонки бронхів, аж до бронхіол, є суцільним пластом миготливого| епітелію. Трахея і великі бронхи вислані багатошаровим миготливим епітелієм, середні і дрібні|мілкі|- двошаровим епітелієм. У термінальних бронхіолах частина|частку| клітин|клітин| втрачає|розгублюють| вії. На цій ділянці з'являються|появляються| острівці клітин|клітин| альвеолярного епітелію. В епітелії респіраторних|респіратор| бронхіол 1-3 порядку|лади| клітини|клітини| війчастого|війчатого| епітелію майже відсутні.

Миготливий епітелій складається з 4 різновидів клітин|клітин| з|із| різними функціями:

а) клітин|клітини| з|із| рухомими|жвавими| віями, що надають допомогу виділенню сторонніх частинок|часток| з|із| дихальних шляхів|колій| (війчасті|війчаті| клітини|клітини|);

б) келихоподібних|бокалоподібні| (мукоїдних|) клітин|клітини|, що виробляють слиз;

в) проміжних і базальних.

Кожна війчаста клітина миготливого епітелію має на своїй поверхні близько 200 вій, які здійснюють до 250 коливань за хвилину (4 – коливання за 1 сек.). Рух вій нагадує помах руки плавця. З горизонтального положення вона швидко переходить у вертикальне (фаза удару), потім поволі повертається в початкове положення (фаза зворотного руху). Коливання вій у всьому епітеліальному пласті відбувається у відповідній послідовності. Рух починається з дистальних відділів бронхів, потім він хвилеподібно передається на проксимальні відділи.

Між війчастими|війчатими| клітинами|клітинами| розташовані|схильні| келихоподібні|бокалоподібні|( в середньому 1 келихоподібна|бокалоподібна| на 5 війчастих|війчатих|).

У слизистій оболонці трахеї та бронхів є трубчасто - ацинозні| бронхіальні залози. Найбільша їх кількість розташована|схильна| в мембранній частині|частці| трахеї, над її біфуркацією і в ділянці ділення|поділу| головних бронхів на пайові|подовжніх|.

Келихоподібні|бокалоподібні| клітини|клітини| і бронхіальні залози виділяють слиз, який тонким шаром покриває слизову оболонку бронхів (вії). Дослідження структури цього секрету вказало, що він має 2 шари, які відрізняються за складом та в'язкістю.

Гель Нижній шар, товщиною 2 мкм, - рідкісний субстрат з низькою в'язкістю. Цей пласт утворений переважно секретом який, виділяють келихоподібні клітки. Він нерухомий і основна його функція - це полегшити коливання вій, і захист війчастого епітелію від висихання і пошкодження.

Золь - верхній шар - рухомий, має високий ступінь в'язкості і виражені адгезивні властивості. Цей верхній (рухомий) пласт, неначе ковдра, лежить на нижньому. Під час фази удару вії знизу штовхають верхній пласт слизу, який суцільно вкриває весь війчастий епітелій. До верхнього пласту легко приєднуються різні дрібнодисперсні сторонні частинки і мікроорганізми, які, як на ескалаторі, рухаються від низу до верху і виводяться з організму. Цей пласт може утримувати на своїй поверхні і транспортувати частинки масою до 12 мкг. Швидкість руху слизу в трахеї і у великих бронхах складає 10-15 мм/ хв., а в часткових бронхах – 1 мм/ мин. У нормі цей потік безперервний. Протягом доби непомітно, без участі кашльового рефлексу, виділяється (залежно від віку дитини) близько 50 – 100 мл харкотиння. При цьому мікробні частинки можуть проходити за 1 сек шлях, який дорівнює довжині 10 епітеліальних клітин слизової оболонки. Тобто, час можливого контакту мікроорганізму з кожною епітеліальною клітиною не перевищує 0,1 сек. За такий короткий проміжок часу (впродовж якого відбувається контакт мікроорганізму з клітинми слизової оболонки) мікроорганізм не встигає прикріплятися до клітини і викликати запалення. За добу через легені вентилюється близько 10 000 літрів повітря.

Таким чином, нормальна функція війчастого|війчатого| апарату і виділення слизового секрету певної в'язкості і в певній кількості забезпечують достатній муковійчастий| кліренс, який не дає можливість|спроможність| збудникові проникнути в респіраторні|респіратор| бронхіоли і альвеоли, тим самим захищає бронхо| - легеневу систему від виникнення запалення. Механізм мукоцилиарного| кліренсу при патології розберемо нижче.

Серед механізмів розвитку ХНЗЛ виділяють бронхогенний та| пневмогенний||.

У основі бронхогенного| механізму ХНЗЛ лежить порушення дренажної функції бронхів і бронхіальної прохідності. Захворювання, що об'єднуються цим механізмом представлені|уявляти| хронічним бронхітом, бронхоектазами (бронхоектатичною хворобою), бронхіальною астмою і емфіземою легень (особливо хронічною дифузною обструктивною|обструкційною|).

Пневмогенний механізм ХНЗЛ пов'язаний з гострою пневмонією і її ускладненнями. Він веде до розвитку групи хронічних необструктивних|обструкційних| захворювань легень, наприклад, хронічного абсцесу легень, хронічної пневмонії.

Пневмонітогенний механізм ХНЗЛ визначає розвиток хронічних інтерстиціальних захворювань легень, представлених|уявляти| різними формами фіброзного (фіброзуючого|) альвеолиту|, або пневмоніту. У фіналі всі три механізми ХНЗЛ ведуть до розвитку пневмосклерозу (пневмоцирозу), бронхоектау|, вторинної|повторній| легеневої гіпертензії, гіпертрофії правого шлуночку серця і серцево-легеневої недостатності.

Хронічні бронхіти

Бронхіти є|з'являються| найчастішою патологією легень у дитячому віці. Найчастіше виявляються гострі бронхіти, але|та| найбільші складнощі в діагностиці і лікуванні представляють|уявляють| хронічні бронхіти. По влучному виразу До. Kourilsky, «немає захворювання звичайнішого, поширенішого і в той самий час менш вивченого, ніж хронічний бронхіт.Хронічні бронхіти у дітей розділяють на первинні і вторинні.

Вторинний хронічний бронхіт є складовою частиною багатьох хронічних хвороб легень, зокрема деяких системних і спадкових захворювань, вад розвитку легень і бронхів, синдрому циліарної дискінезії, синдрому хронічної аспірації їжі та інших. При цьому, саме хронічний бронхіт відповідальний за основні клінічні прояви і симптоми при названих хворобах. Такі, як хронічний кашель, гіперсекреція бронхіального секрету, наявність постійних хрипів в легенях, порушення функції зовнішнього дихання.

Первинний хронічний бронхіт

Існування такої окремої нозологічної форми в дитячому віці дискутується, оскільки практично не вдається діагностувати хронічний бронхіт у дітей, що відповідає приведеному нижче визначенню і критеріям діагностики. Це пояснюється тим, що в дитячому віці ще відсутні або не встигають реалізуватися ті чинники ризику, що відповідають за розвиток хронічного бронхіту у дорослих (тютюнопаління, забруднення атмосфери, виробничі шкідливості та багато інших). Реальніше виявлення цього захворювання у підлітків за умови тривалої дії причинно значущих чинників розвитку ХБ. З цієї ж причини у класифікації ХНЗЛ в дитячій практиці, на відміну від дорослих, відсутній діагноз хронічний обструктивний бронхіт (ХОБ). ХОБ в умовах дії чинників ризику розвивається поволі. Появі перших клінічних симптомів, зазвичай, передує паління впродовж 20 і більше років.

Найбільш ранньою ознакою, спочатку первинного ХБ, а потім і ХОБ (як кінцева|скінченна|стадія ПХБ) є|з'являється|кашель. Задишка виникає на 10 років пізніше за кашель. Важка|тяжка|дихальна недостатність обструктивного|обструкційного|типу|типа|розвивається у 50-|60річному віці.

Хронічний первинний бронхіт - це хронічне (неалергічне) поширене прогресуюче запальне ураження бронхів; характеризується незворотньою перебудовою секреторного апарату слизової оболонки і розвитком склеротичних змін у глибоких шарах бронхіальної стінки, а так само супроводжується збільшеною секрецією слизу у бронхіальному дереві, що протікає з повторними загостреннями.

За визначенням ВОЗ, про хронічний бронхіт говорять, якщо протягом двох років поспіль у хворого спостерігається кашель з|із| виділенням харкотиння і продовжується|триває| не менше 3 місяців на рік.N. B. при виключенні|винятку| інших захворювань бронхо-легеневої системи спадкового|спадкоємного| і природженого|уродженого| генезу

Етіологія. Основним етіологічним чинником розвитку первинного ХБ є довготривале (впродовж декількох років – 5-10 і більше) подразнення слизової оболонки бронхів різними шкідливими чинниками (паління, вдихання повітря забрудненого пилом, димом, оксидами вуглецю, сірки, азоту , іншими хімічними сполуками) і провокується інфекцією (віруси, бактерії, гриби). В даний час загальновизнана головна причина і фактор ризику виникнення і прогресу ХБ: тютюнопаління (смертність серед осіб, що палять більше 25 сигарет за добу, у 30 разів більше, ніж у тих, хто не палить). Негативне значення має патологія верхніх дихальних шляхів. Має значення спадкова схильність.

Патогенез.В цілому можна виділити п'ять стаді розвитку ХОБ : 1) порушення мукоциліарного кліренсу або дозапальна стадія ПХБ (тривалість до 5 років) ; 2) колонізація мікроорганізмами і розвиток хронічного запалення (10-15 років); 3) зворотна обструкція бронхів; 4) незворотна обструкція; 5) формування ускладнень (перш за все легенево-серцевого синдрому) – до 40 - 50 років.

1. Дозапальна стадія хронічного бронхіту.

В результаті|унаслідок|дії шкідливих чинників|факторів|навколишнього середовища ( і особливо активне і пасивне|паління), відбувається|походить|різке збільшення кількості і в'язкості харкотиння. Це захисна реакція|вдачу|, її призначення захистити тонкий покрив|покривало|циліарного|епітелію, припинити надходження|вступ|шкідливих агентів у глибші відділи бронхіального дерева і вивести їх з організму. Проте, вона|залежить від часу дії шкідливих чинників|факторів|на слизову оболонку. Якщо його дія була короткочасною – гіперсекреція буде носити зворотний характер|вдачу|. Якщо ж експозиція була тривалою або дія патологічного агента була великої сили, тоді посилена активність мукоциліарної|системи, закріплюється й надалі і не знижується до норми.

При тривалій експозиції, або при дії патологічного агента великої сили, одночасно з гіперсекрецією в'язкого слизу, відбувається|походить|трансформація війчастих клітин|клітин|у|біля|келихоподібні|бокалоподібні|, число і розміри яких при цьому значно зростають. Вони з'являються|появляються|в місцях|місце-милях|де в нормі вони відсутні. Відбувається|походить|так само і гіпертрофія бронхіальних залоз. Все це разом різко збільшує продукцію в'язкого харкотиння. Одночасно від дії вказаних чинників|факторів|страждають і війчасті|війчаті|клітини|клітини|. В одних місцях|місце-милях|їх кількість зменшується, в інших-спостерігається їх параліч.

Таким чином, велика кількість в'язкого секрету, який виробляють келихоподібні|бокалоподібні|клітини|клітини|і бронхіальні залози за умови зниженої|знизити|функції війкового епітелію або його десквамації (відсутності) , призводить|призводить|до закупорки бронхів.

2.Колонізація мікроорганізмами і розвиток хронічного запалення;

Порушення мукоциліарного|кліренсу, явища місцевого імунодефіциту створюють умови для адгезії і проникнення у глибші структури органів дихання бактерій і вірусів. Інфікування, збільшення кількості цитокінів забезпечують біологічний механізм міграції нейтрофілів і макрофагів в запалену легеневу тканину. Активація нейтрофілів супроводжується|супроводжується|виробленням медіаторів запалення, протеаз|, активних форм кисню і токсичних пептидів (дефензини|), які грають істотну|суттєву|роль в пошкодженні|ушкодженні|структурних елементів альвеол.

1. Зворотна обструкція бронхів.

Процес пошкодження|ушкодження|і регенерації альвеолярного епітелію і інтерстиціальної тканини має прогресуючий характер|з'явля. Руйнування еластичної строми альвеол призводить до формування емфіземи. Репарація на тлі|на фоні|хронічного запалення характеризується сквамозною і келихоподібною|бокалоподібною|метаплазією і проліферацією фібробластів, що призводить|призводять|до ремоделювання бронхів.

4.Незворотня|незворотна|обструкція

Внаслідок порушення еластичних властивостей легень, змінюється механіка дихання і формується експіраторний колапс, що є|з'являється|основною причиною незворотної|незворотної|обструкції.

Симптоми, перебіг. Початок поступовий. Першим симптомом є кашель вранці з відділенням слизового хвркотиння. Поступово, через декілька років, кашель починає виникати і вночі і вдень, посилюється у холодну погоду, з роками стає постійним. Кількість харкотиння збільшується, воно стає слизово-гнійним або гнійним. З'являється і прогресує задишка.

Виділяють 4 форми хронічного бронхіту.

При простій, не ускладненій формі, бронхіт перебігає із|із| виділенням слизового харкотиння без бронхіальної обструкції.

При гнійному бронхіті постійно або періодично виділяється гнійне харкотиння, але|та| бронхіальна обструкція не виражена|виказувати|.

Обструктивний хронічний бронхіт (вже в зрілому віці) характеризується стійкими обструктивними порушеннями. Гнійно-обструктивний бронхіт перебігає з виділенням гнійного харкотиння і обструктивними порушеннями вентиляції. В період загострення при будь-якій формі хронічного бронхіту може розвинутися бронхоспастический синдром.

Основні патогенетичні механізми при первинному хронічному бронхіті і методи їх корекции|

Патогенетична	Клінічні прояви	Прінципі корекції
Неспецифічне| запалення. А) порушення слизоутворення| і слизовиведення|. Б)порушення циліарної активності	Періодичний кашель з незначною кількістю харкотиння серозного характеру. Відсутність в цей період інфекційного загострення і задишки. Поступово (через 4-6 років) кількість харкотиння збільшується. Приєднується незначна задишка при посиленому фізичному навантаженні	- Виключитіи етіологичні фактори, - призначення препаратів що покращують мукоциліарний кліренс, - антиоксиданти, -Дренажне положення з вібраційним масажем постійно.
Приєднання інфекційного процесу, мікробне запалення	Періодічне загострення з|із| клінікою гострого гнійного ендобронхіту| Кашель з|із| виділенням| гнійнго харкотиння, | поширені хрипи з обох боків. Прискорена ШОЕ	Базісна терапія + антибіотики + бронходилятатори|. Антисептики, глюкокорти-| коїди в інгаляціях
Придбана імунологічна недостатність		Імуностімулятори, при необхідності имунозамісна терапія.

Вторинні|повторні| хронічні бронхіти при вроджених вадах розвитку бронхів.

Найбільш яскраві прояви|вияви| вторинного|повторного| ХБ мають місце при наступних|таких| вадах|вадах| розвитку легень:

Вроджені вади розвитку легень

1. Вади|вади| розвитку стінки трахеї і бронхів:

• Поширені вади|вади|:

  • трахеобронхомегалія;

  • трахеобронхомаляція|;

  • синдром Вільямса-Кемпбела;

  • бронхомаляція|;

  • бронхіолоектатична| емфізема;

• Обмежені вади|вади|:

  • вроджені|уроджені| стенози трахеї;

  • вроджена|уроджена| лобарна емфізема;

  • трахеобронхостравохідні| нориці;

Вади|вади| розвитку, пов'язані з недорозвиненням  легеневих структур (гіпоплазія)

Синдром Картагенера (синдром циліарної| дискінезії)

Особливістю перебігу цих станів|достатків| є|з'являється| те, що анатомічні дефекти та\або| циліарні| аномалії призводять|призводять| до формування хронічного бронхіту і трахеїту, що в значній мірі|значною мірою| визначає клінічні прояви|вияви| захворювання. Симптоми хвороби залежать від локалізації дефекту, його поширеності. Діагностика здійснюється на підставі бронхологічних| методів діагностики (бронхоскопія, бронхографія), комп'ютерної томографії, дослідження функції зовнішнього дихання і визначення рухливості циліарного| епітелію

Варіантів клінічної реалізації локалізованих форм вроджених вад розвитку бр/ легеневої патології дуже багато. Не завжди в дитячому віці є можливість|спроможність| виявити і відрізнити її від патологічних станів|достатків| іншої етіології.

Орієнтовні ознаки|, що дають| можливість|спроможність| думати про локалізовані вади||вади| Б/л системи такі||слідуючі|:

1. Нетиповий, затяжний перебіг локального Б/л процесу, що часто|частенько| супроводжується|супроводжується| бронхообструктивним| синдромом, який починається|розпочинає| в ранньому дитячому віці після|потім| першої вірусної інфекції.

2. RО-| логічні ознаки:

1. зменшення| або збільшення частки|долі| легені;

2. зміна структури кореня легенів;

3. деформація легеневого малюнка| та різна прозорість легеневих ділянок, ланковість| легеневого малюнка;

4. наявність ателектазів або периферичного емфізематозу|

Прямими ознаками| вад|вад| розвитку Б/л системи за наслідками|за результатами| проведеного обстеження можна| вважати|лічити|:

1.Поєднання легеневого процесу з|із| іншими вадами|вадами| розвитку.

2. Постійне об'ємне зменшення або збільшення легень, можливо, його часток|.

3. Наявність у зоні зміненої бронхолегеневої структури порожнеч, різноманітних за морфологією та генезом;

4. Ендоскопічні ознаки дисплазії хрящових структур бронхів- дистонія| та | колапс| органу, недорозвинена структура хрящової тканини.

5. Ектопія гирл і порушення розгалужень|розгалуджень| бронхів

ТРАХЕОБРОНХОМЕГАЛІЯ (синдром Мунье-Куна)

Це рідкісне вроджене розширення трахеї та великих бронхів внаслідок недорозвинення еластичних і м'язових волокон у мембранозній частині трахеї і головних бронхах.

Ця вада|вада| викликає| мукоциліарну| недостатність. Внаслідок постійного кашлю різко підвищується внутрішній бронхіальний тиск|тиснення| і через деякий час відбувається|походить| розширення бронхів меншого калібру, які у свою чергу|своєю чергою| ускладнюються запальним процесом. Ці два чинники|фактори|, у свою чергу,|своєю чергою| викликають| і підтримують тривалий запальний| процес у легенях, який призводить|призводить| до розвитку бронхоектазів| у дистально розташованих|схильних| бронхах і пневмосклерозу, переважно в нижній долі.

Перші прояви|вияви| захворювання відносяться до раннього дитячого віку і залежать від ступеня|міри| недорозвинення мембранозної| частини|частки| трахеї та бронхів. При значних дефектах захворювання може виявлятися з|із| періоду новонародженності| періодичними апное| під час плачу, при неспокої|занепокоєнні| дитини|дитяти|. У немовляти захворювання нагадує клініку тривалого,або рецидивуючого бронхіту. При незначних дефектах перші клінічні прояви|вияви| можуть з'явитися|появлятися| і в більш старшому віці.

Клінічні прояви|вияви| залежать від ступеня|міри| розширення бронхів і характеру|вдачі| гнійного процесу. Для великих процесів характерний|вдача| постійний кашель з|із| виділенням великої кількості гнійного харкотиння. Характер|вдача| кашлю вібруючий (|вдачі|нагадує «бекання кози»). Такий характер|вдача| кашлю зумовлений вібрацією і зімкненням|стуляти| м’якоеластичних|піддатливих| стінок трахеї і великих бронхів.

При аускультації вислуховуються|вислухують| вологі|вогкі| хрипи|хрипіння| в зоні ураження. Дебют клінічних проявів|виявів| розвивається на 20 році життя, у вигляді бронхоектатичної хвороби з|із| постійним кашлем, іноді|інколи| з|із| кровохарканням і розвитком важкої|тяжкої| форми дихальної недостатності.

ТРАХЕОБРОНХОМАЛЯЦІЯ

Це захворювання зумовлене патологічним пом’якшенням або відсутністю хрящового каркасу трахеї та бронхів. ТРАХЕОБРОНХОМАЛЯЦІЯ –поділяється на дифузні і локалізовані форми. Класичним представником цього захворювання є синдром ВІЛЬЯМСА -КЭМПБЕЛА

Синдром ВІЛЬЯМСА-КЕМПБЕЛА - це вроджене недорозвинення хрящів від 3-го до 8-го порядку, в теперішній час зустрічається досить часто. Дистальніше за зону пошкодження, хрящова тканина з'являється знову. Слабкість хрящової тканини призводить до значного розширення просвіту бронхів під час вдиху і звуження, а іноді і до повного закриття їх просвіту, при форсованому видиху. Ураження бронхів, зазвичай,двобічне, поширене.Ці зміни в трахеї та бронхах, як і в попередньому випадку, призводять до мукоциліарної недостатності та приєднання інфекції. Таким чином, постійним супутником захворювання стає хронічне запалення бронхів.

Перші клінічні симптоми з'являються|появляються| в ранньому дитячому віці, і спочатку нагадують клініку важкої|тяжкої| пневмонії, надалі, особливо у дітей на 1-у року життя, пневмонії виникають по 2-3 рази на рік.

У дітей першого року життя описана зворотна форма трахеобронхомаляції|, що клінічно виявляється у вигляді стридорозного|дихання. При цьому одночасно виявляється м'якість хрящів гортані і вушних раковин. Симптоми хвороби при цій формі зникають на 1—2-му році життя. Трахеобронхоскопія дозволяє виявити патологічну рухливість стінок трахеї та/або головних бронхів. На видиху виникає різке звуження просвіту трахеї, який може набувати різної форми (щілиноподібної, серпоподібної та ін.).

У дітей старшого віку на перший план виступають|вирушають| симптоми тяжкого|тяжкого| поширеного вторинного|повторного| хронічного бронхіту, який, у свою чергу|своєю чергою| ,з роками викликає|спричиняє| обструктивні|обструкційні| зміни в бронхах, емфізему, часткову облітерацію термінальних бронхіол. На цьому фоні можуть виникати ателектази, а в подальшому|дальшому| і бронхоектази|. Враховуючи те, що| бронхи на видиху спадаются|, в клінічній картині,особливо| на перших місяцях життя, захворювання перебігає з|із| тяжким|тяжким| обструктивним| синдромом. Зустрічається воно дуже рідко але діагностика, зазвичай, не викликає|спричиняє| великих труднощів.При бронхоскопії визначають дифузний гнійний ендобронхіт.

Дослідження функції зовнішнього дихання виявляє виражені|виказувати|вентиляційні порушення комбінованої форми, зазвичай|звично|III і IV ступеню|міри|. Характерним|вдача|для хворих зі|із|СВК є|з'являється|зміна кривої форсованого видиху, яка носить двофазний характер|вдачу|. У хворих є|наявний|виражена|виказувати|артеріальна гіпоксемія.

Під час ренгенологічного дослідження виявляють грубі тяжоподібні|зміни легеневого малюнку, нерівномірне здуття окремих ділянок легеневої тканини, ущільнення стінок бронхів, а також невеликі порожнини.

Бронхографія дає типову картину міхурцевих|бронхоектазів, за якими простежуються|просліджують|незмінені або деформовані, але|та|не розширені дистальні відділи бронхів. Бронхи, зазвичай, змінені з обох боків.|||

Діагноз. Ґрунтується на сукупності клінічних і функціональних симптомів, а також типових ренгенологічних змін.

Перебіг і прогноз. На тлі|на фоні|адекватної терапії у більшості хворих вдається стабілізувати бронхолегеневий|процес, попередити|загострення і зменшити їх тяжкість|тягаря|. Прогноз значно погіршується при формуванні легеневого серця.

Лікування. Основним методом є|з'являється|консервативна терапія, направлена|спрямована|на поліпшення|покращання|дренажної і вентиляційної функцій бронхів і легень, санацію ЛОР-органів|. Систематичне заняття лікувальною дихальною гімнастикою, вживання муколітичних препаратів (мукосольвин|, мукосолван|, лазолван|, бі-сольвон|, ацетилцистеїн|, флуімуцил|та ін.) з|із|подальшим|наступним|проведенням постуральних дренажів, масаж, ЛФК, симптоматична терапія. За призначенням—санаційна|бронхоскопія, антибактеріальна терапія з урахуванням|з врахуванням|чутливості мікрофлори, виділеної з|із|мокроти або секрету слизової оболонки носа, бронхів.

Гіпоплазія - недолік розвитку, при якому відсутні або недорозвинені дрібні (після 10-14 генерації) бронхіоли і легенева паренхіма в одній частці або декількох долях. Гіпоплазію легенів за клінічними формами розподіляють на дві форми прості та кістозні.

Проста форма - без наявності кіст в місцях недорозвинених легень.

Кістозна гіпоплазія це недолік розвитку, при якому на місці недорозвинених респіраторних відділів розташовані кістозні розширені сегментарні або субсегментарні бронхи.

Клініка простої гіпоплазії, залежить від розповсюдження процесу.

При поширеному процесі (у частці|долі| або в декількох сегментах) клініка манифестна|. Діти часто хворіють на запалення легенів . Надалі з'являються скарги на постійний кашель, задишку. Розвивається синдром інтоксикації внаслідок|внаслідок| частих гнійних ендобронхітів|.

Під час огляду дуже часто спостерігаються симптоми хронічної гіпоксії (потовщення нігтьових фаланг пальців, нігті у вигляді скла годиннка), іноді можна визначити симптоми зменшення легенів - асиметрія грудної клітки, відставання в акті дихання ураженої сторони, звуження міжреберних проміжків, високе стояння діафрагми, зсув органів середостіння в хвору сторону.

Перкуторно - можна визначити вкорочення легеневого звуку в зоні гіпоплазії, аускультативно - не вислуховується альвеолярний компонент в пошкодженій зоні, ослаблене дихання і постійні різноманітні хрипи.

І навпаки, при незначному об'ємі|обсязі| пошкодження|ушкодження| (один сегмент), захворювання тривалий час може мати безсимптомний| перебіг. Маніфестація клінічних проявів, зазвичай,|виявів| наступає|настає| після|потім| ГРВІ, або після|потім| першої перенесеної пневмонії. Захворювання приймає довготривалий перебіг, а в подальшому|дальшому| запальний процес у зоні гіпоплазії постійно рецидивує. Хворі скаржаться на постійний кашель з|із| виділенням харкотиння. Як і у попередньому випадку, розвивається синдром інтоксикації внаслідок|внаслідок| частих гнійних ендобронхітів|. При аускультації-постійні вологі|вогкі|, частіше середньоміхурцеві|, іноді|інколи| дрібноміхурцеві| хрипи|хрипіння| в зоні пошкодження|ушкодження|. Кількість хрипів|хрипінь| залежить від наявності або відсутності бронхоектазів, а також від виду останніх.

Кістозна гіпоплазія.

Кістозна гіпоплазія або полікістоз| легень,- патологія| яка зустрічається частіше, ніж проста, та за клінічними проявами|виявами| - важча форма.

Розрізняють три форми клінічного перебігу захворювання:

1. Бронхітична форма -| нагадує клініку рецидивуючого| або хронічного бронхіту.

1. Форма, яка| нагадує безперервно рецидивуючу пневмонію. Перші клінічні ознаки полікістозу| з'являються |появляються|,зазвичай , у віці до 3-х років. Початок захворювання батьки часто пов'язують з перенесеною пневмонією після|потім| якої повного|цілковитого| одужання|видужання| не настає|настає|. Нашарування інфекції призводить|призводить| до інфікування полікістозної ділянки легень, і захворювання нерідко|незрідка| має|придбаває| безперервно рецидивуючий| характер|вдачі|. Основний і постійний симптом інфікованого полікістозу| легень - вологий|вогкий| кашель, часто з|із| виділенням гнійного харкотиння.

2. Бронхообструктивна форма - при загостренні процесу (ГРВІ, нашарування бактерійної інфекції) основним клінічним симптомом є бронхообструкция|, яка за| характером|вдачі| нагадує клініку бронхіальної астми, що зумовлює| проведення диф|. діагности між цими захворюваннями.

У діагностиці полікістозу| легень вирішальне|ухвальне| значення мають ренгенобронхологічний| дослідницький прийом.

Синдром Картегенера, або синдром циліарної| дискінезії

Синдром Картегенера - це| вроджена|уроджена| недостатність розвитку з|із| тріадою симптомів;

1 ЗВОРОТНЕ РОЗТАШУВАННЯ ВНУТРІШНІХ ОРГАНІВ

2 ХРОНІЧНИЙ БРОНХОЛЕГЕНЕВИЙ ПРОЦЕС

3 ХРОНІЧНИЙ РІНОСИНУСИТ

Суть захворювання полягає в нерухомості вій миготливого епітелію|, а це призводить|призводить| до порушення механізмів самоочищення бронхів. Клінічні симптоми виникають в ранньому дитячому віці і виявляються у вигляді частих захворювань верхніх дихальних шляхів|колій| (риніти, гайморити, фронтити|), бронхітів, затяжних пневмоній, що і призводить|призводить| до розвитку хронічних синуситів, бронхоектазів, пневмосклерозу|. На відміну від хронічної пневмонії, процес двосторонній|двобічний|.

Муковісцидоз – розповсюджене моногенне| захворювання з|із| раннім проявом|виявом|, важким перебігом|скру і серйозним прогнозом. Муковісцидоз передається за аутосомно-рецесивном| типом, ризик народження в сім'ї хворої дитини складає 25% при кожній новій вагітності. Частота гетерозиготних носіїв гена муковісцидозу близько 5%, у Росії їх більше 8 млн.

Відомо, що муковісцидоз є|з'являється| наслідком мутацій гену (в середині довгого плеча 7 хромосоми), що відповідає за молекулярну структуру білка, який розташовується в мембрані залозистих клітин|клітин|, що вистилають вивідні протоки підшлункової залози, кишківника, бронхолегеневої| системи, урогенітального тракту і регулює електролітний (переважно хлоридний|) транспорт між цими кліинами|клітинами| і міжклітинною рідиною. Дефектний білок руйнується в кліині|клітині|, що призводить до дегідратації секретів, тобто відбувається виділення секретів підвищеній в'язкості. Відбувається розвиток клінічних симптомів і синдромів з|із| боку вищевказних органів і систем. Зараз загальне|спільне| число мутацій перевищує 500. Виділяють змішану легенево-кишкову форму - 76,5%, преважно легеневу| - 21% і переважно кишкову - у 2,5% хворих. Бронхолегеневі зміни домінують в клінічній картині, визначають її перебіг та прогноз у 90-95% хворих на муковісцидоз.

Респіраторний синдром найчастіше починає проявлятися у віці від 2 місяців до 1 року, або незалежно від кишкового синдрому, або паралельно з ним. Легеневий синдром може початися або з пневмонії, або з бронхообструктивного синдрому, або з поєднанням цих синдромів.

Захворювання починається з непродуктивного кашлю, кашлюкоподібного, болісного. Харкотиння, слина, слиз у носі у хворих дітей- в'язкі, липкі, густі. Генез бронхіальної обструкції при муковісцидозі зумовлений порушенням мукоциліарного кліренсу у зв'язку з явищами дискринії, дискінезії, набряком і гіперпластичними процесами.

Бронхообструктивний синдром відразу набуває|придбаває| затяжного або рецидивуючого| характеру|вдача|. Підсилює|посилює| обструкцію гнійний ендобронхіт|, що розвивається в результаті|унаслідок| нашарування інфекції. У процес втягуються дрібні|мілкі| бронхи і бронхіоли. В результаті|унаслідок| стійкої обструкції дихальних шляхів|колій| у хворих дітей розвивається здуття легенів, що є ранньою і постійною ознакою обструкції. В результаті|унаслідок| тривалого перебігу бронхолегеневого| процесу формуються бронхоектази| і пневмосклероз. При муковісцидозі| часто виникають ателектази, які можуть бути множинними|численними|, "мігруючими" (субсегментарні|, сегментарні, часткові), які довгий час не розправляються. Більшість дітей з|із| муковісцидозом відстає у фізичному розвитку. Відставання у фізичному розвитку зумовлено не стільки кишковим синдромом, який добре компенсуються ферментними препаратами, скільки наявністю хронічної гіпоксії і гнійної інтоксикації внаслідок|внаслідок| бронхолегеневих| змін. З'являється|появляється| деформація пальців рук і ніг у вигляді "барабанних паличок", нігтів у вигляді "годинниковго скла|годинникови". При перкуссії| легенів визначається "строкатість" легеневого звуку, а саме чергування ділянок укорочення легеневого звуку з|із| ділянками коробкового звуку. Типовим для муковісцидозу є наявність вологих|вогких| різнокаліберних| хрипів|хрипінь|, які постійно вислуховуються|вислухують|. У|біля| частини|частки| дітей, особливо в період загострення процесу, хрипи|хрипіння| можуть не вислуховуватися|вислухувати|, але|та| визначається значне ослаблення|ослабіння| дихання, переважно в базальних відділах легенів за рахунок скупчення великої кількості в'язкого харкотиння. У хворих на муковісцидоз нерідко|незрідка| наголошуються загострення бронхолегеневого| процесу за бронхітичним| або пневмонічним типом|типові|. При загостренні бронхолегеневого| процесу виникає або посилюється|підсилюється| обструктивний|обструкційний| синдром, з'являється|появляється| задишка, цианоз (периоральний|, акроцианоз|) тахікардія. У ряді випадків посилення обструктивного|обструкційного| синдрому відбувається|походить| за рахунок розвитку вираженого|виказувати| бронхоспазму, що ,швидше за все,|скоріш за все| зумовлений паторецепторними| порушеннями і, у меншій мірі ,пов'язаний з алергією .

Діагностика муковісцидозу на підставі клінічних ознак ускладнена через великий поліморфізм симптомів не тільки|не лише| з боку бронхолегеневої| системи, але й з боку шлунково-кишкового тракту.

Критерії діагностики муковісцидозу

Діагноз МВ вважається достойменним за наявності двох критеріїв (хоча б по|хоча б одній з позицій) (Н.Г.Горовенко)

1. Одна або більше змін фенотипу;

2. або захворювання на МВ братів чи сестер(сімейний анамнез)

3. або позитивний результат неонатального скринінгу ( визначення імунореактивного трипсину або молекулярна діагностика мутацій у ТРБМ гені).

4.Підвищена концентрація хлоридів поту|пота| в двох або більше аналізах (у дітей до року за норму вважається|лічить| 40 ммоль| /л, від 1 року та у старших - 60 ммоль| /л)

5. або ідентифікація двох мутацій в ТРБМ (трансмембранний регуляторний білок муковісцидозу) у гені.

Характерні|вдача| для МВ зміни фенотипу|, які мають діагностичне значення:

1. Хронічне захворювання бронхолегеневої| систем (див. вище)

2. Зміни в травній системі, а саме:

> у кишечнику (меконіальий| ілеус, випадання прямої кишки, синдром обструкції дистальних відділів тонкої кишки);

> у підшлунковій залозі (панкреатична| недостатність з|із| типовими змінами (увеличеное| кількість нейтрального жиру), рекурентний| панкреатит;

> у печінці (клінічні або гістологічні прояви|вияви| фокального біліарного цирозу)

> порушення харчового статусу (прояви|вияви| недостатнього засвоєння їжі - синдром мальабсорбції)

3. Синдром гострої втрати солі|соль|, хронічний метаболічний| алкалоз;

4. Обструктивна|обструкційна| азоспермія у чоловіков, пов'язана з природженою|уродженою| білатеральною аплазією сім’явивідної| протоки|протоку|.

Муковісцидоз може мати атиповий перебіг : хронічне захворювання дихальної системи різної тяжкості|тягаря|, нормальну екзокринну| функцію підшлункової залози, нормальні ( менше 40 ммоль| /л) хлориди поту|пота|.

Дифференціальна діагностика ХЗЛ у дітей

Нозологічні форми	Клінічні прояви	Ренгенологічні ознаки	Бронхоскопічні дані	Лабораторні дані
Трахео-бронхомаляція	Галасливе дихання, змішаний з переважанням видиху (експіраторний) стридор з народження. Напади задишки і ціанозу, сухий гавкаючий кашель. У важких випадках втягнення міжреберних проміжків, деформація і здуття грудної клітки. Зменшення симптомів стенозу з віком у більшості дітей.	На боковій ренгенограмі на видиху просвіт трахеї має вид щілини.	Надмірна рухливість і вибухання в просвіт мембранозної стінки трахеї (бронха)
Синдром Муньє-Куна	З раннього віку кашель із харкотинням, повторні загострення бронхо-легеневого захворювання, наростання дихальної недостатності в період загострення і з віком. Деформація нігтьових фаланг у вигляді “барабанних паличок”	Деформація легеневого малюнка з вогнищами ущільнення, Розширення просвіту трахеї і великих бронхів. Бронхоектази в нижньодольових сегментах	Розширення просвіту трахеї (бронхів), потовщення стінок з вибуханням в просвіт міжхрящових проміжків, симптом “втрати світла”, патологічна секреція
Синдром Вільямса - Кемпбелла	Ранній прояв бронхолегеневого запалення. Деформація і здуття грудної клітки. Задишка, свистяче дихання, кашель із харкотинням, вологі хрипи в легенях. Деформація нігтів і кінцевих фаланг пальців у вигляді “барабанних паличок”. Різке порушення ФЗД, розвиток вентиляційної недостатності за обструктивним типом	Розповсюджені “балонуючі” бронхоектази	Хронічні гнійно-запальні зміни слизової оболонки
Первинна циліарна дискінезія (синдром нерухомих вій, синдром Картагенера)	Безперервно рецидивуюче бронхолегеневе запалення з перших днів життя. Відставання у фізичному розвитку, постійний кашель з гнійним харкотинням, вологі хрипи в легенях, зміни форми нігтів і кінцевих фаланг пальців, хронічний синуеїт	Деформація легеневого малюнка, осередкові ущільнення, бронхоектази. Зворотнє розташування внутрішніх органів при синдромі Картагенера	Хронічний гнійно-запальний процес, дзеркальне зворотнє розташування бронхів при синдромі Картагенера	При електронній мікроскопії патологія в будові війчастого апарату. Позитивний сахариновий тест
Муковісцидоз	Наявність в сім'ї захворювань легень і кишечника, мертвонароджень, спонтанних абортів. З народження - сухий, надсадний кашель. Ранній початок безперервно-рецидивуючого бронхолегеневого запалення. Виснаження і відставання у фізичному розвитку. Дихальна недостатність. Деформація нігтьових фаланг (“барабанні палички”). ФЗД - стійкі обструктивні і рестриктиктивні порушення	Деформація бронхолегеневого малюнка, ателектази, пневмофіброз, бронхоектази	Запальні зміни, обструкція бронхів гнійним секретом	Збільшення змісту хлоридів в поті. Виявлення гена муковісцидозу
Природжені стенози трахеї	Респіраторні порушення (галасливе ускладнене на видиху дихання), що виникають відразу після народження або декілька днів опісля, на тлі інфекції. Попірхування під час годування, кашель, ціаноз, відставання у фізичному розвитку, у важких випадках різке втягнення поступливих місць грудної клітки, напади задухи	Здуття, перибронхиальні і периваскулярні ущільнення. Звуження повітряного стовпа проксимальніше стенозу. Вибухаючі контури кісти	Вузький, у вигляді кільця, облямованого білястим хрящем, просвіт трахеї при фіброзному стенозі. Пульсуюче вибухання у надбфуркаційній частині при кардіоваскулярній аномалії. Надмірна рухливість, пролабування мембранозної стінки трахеї
Трахеостравохідна нориця	Попірхивання, кашель, відрижка і регургітація з першого годування. Рано приєднується пневмонія	Контрастування стравоходу виявляє типову картину	Додатковий отвір в трахеї, з якого поступають слиз і молоко. Запальні зміни слизистої оболонки
Придбані локальні форми обструкції	Вказівки на можливу аспірацію і травматичні пошкодження. З часом наростаюче галасливе дихання, постійний кашель, задишка. Відсутність ефекту від терапії бронходилятаторами. Рецидиви інфекційного запалення в бронхах і легенях. Можливі напади задухи. Можливі зміни ФЗД як за обструктивним, так і по рестриктивним типом	Гіповентиляція, здуття або масивний ателектаз при локалізації обструкції в головному бронху. Контури новоутворення або чужорідного тіла при томографії	Запальні зміни з грануляцією, чужорідне тіло, гранульома, пухлина, ексцентричний стеноз рубцевого походження

При зборі анамнезу важливі відомості про наявність в сім'ї легеневої патології, частоту спонтанних абортів і мертвонароджень, про наявність близькоспоріднених шлюбів. Надзвичайно важливі і даніз про перебіг вагітності й пологів (прийом матір’ю ліків, алкоголю, професійні шкідливості). Ці дані сприяють підвищенню ефективності діагностики природжених захворювань. Алергологічна настороженість при зборі анамнезу дозволить уникнути помилок при розпізнаванні алергічних захворювань.

БРОНХОЕКТАЗІЇ

Бронхоектазії або бронхоектази - стійкі патологічні розширення просвіту середніх і дрібних|мілких| бронхів з|із| порушенням евакуації бронхіального секрету і розвитком запалення в стінках бронха і навколишніх|довколишніх| тканинах.

Захворювання виникає найчастіше у молодому віці (10-30 років). Жінки і чоловіки хворіють|боліють| однаково часто.

КЛАСИФІКАЦІЯ БРОНХОЕКТАЗІЙ.

I.   За походженням:

а) первинні (природжені|уроджені|)

б) вторинні|повторні| (набуті|набуті|);

II. За розповсюдженістю|поширенню|:

а) односторонні|однобічні|;

б) двосторонні|двобічні| (з|із| вказівкою сегменту, частки|долі|, сторони поразки|ураження|.)

III.  По морфологічних особливостях:

а) цилиндричні;

б) міхуроподібні|;

в) змішані.

IV. По наявності або відсутності ателектазу: а)ателектатичні; б) без ателектазу.

V.   За стадіями захворювання (I; IIa, б;III а, б).

VI.  За перебігом:

а) період ремісії;

б) період загострення.

VII. За ускладненнями:

а) неускладнені;

б) ускладнені (кровотеча, емпієма плеври, піопневмоторакс, амілоїдоз та інш.).

ЕТІОЛОГІЯ, ПАТОГЕНЕЗ, ПАТАНАТОМІЯ

Розрізняють природжені|уроджені| і придбані|набуті| бронхоектази|. Природжені|уроджені| бронхоектази зустрічаються порівняно рідко (2—3% по відношенню до загального|спільного| числа ХНЗЛ) і розвиваються у зв'язку з порушеннями формування бронхіального дерева. Природжені|уроджені| бронхоектази виявляються, зазвичай,|звично| при нагноєнні їх вмісту. Набуті|набуті| бронхоэктази| формуються частіше після|потім| гострих пневмоній, в результаті|унаслідок| неповного їх лікування і розвитку хронічного гнійного| бронхо-легочного| процесу. Навіть при вроджених|уроджених| патологіях (наприклад, при синдромі Картагенера, або синдромі нерухомих вій) виникнення бронхоектазів майже завжди відбувається|походить| як результат вираженого|виказувати| запалення, що призводить|призводить| до деструкції легеневої тканини і подальшого|наступного| фіброзу.Бронхоэктази також можуть виникати у хворих з|із| хронічним бронхітом, при туберкульозі легень, інших захворюваннях, що супроводяться|супроводжуються| порушенням бронхіальної прохідності.

У походженні бронхоэктазій| велике значення має ателектаз легені, який часто зустрічається при цьому захворюванні. Ателектаз легені будь-якої етіології, що супроводиться|супроводжується| застоєм секрету, розтягуванням бронхіол і дрібних|мілких| бронхів, заміщенням легеневої тканини фіброзною і розвитком пневмосклерозу,- може зрештою|врешті решт| призвести до утворення бронхоектазів. Проте|однак|, утворення ателектазу на грунті порушення дренажної функції бронха при вже наявних бронхоектазах є|з'являється| не причиною, а його наслідком|наслідком|.

Таким чином, можна виділити наступні|слідуючі| чинники|фактори|, що сприяють розвитку бронхоэктазій|:

1) зміна еластичних властивостей стінки бронха вродженого|уродженого| або набутого|набутого| характеру|вдачі|;

2) звуження і обтурація просвіту бронха (набряк слизової оболонки, пухлина, гнійні пробки|корки|, стороннє тіло);

3) підвищення внутрішньобронхіального тиску|тиснення| в зоні ураження (тиск|тиснення| на стінки бронхів зсередини, постійний кашель);

4) зниження легкості легеневої тканини, ателектаз (розтягання стінок бронхів ззовні).

За локалізацією ураження|ураження| у|біля| 2/3 хворих спостерігаються односторонні|однобічні| бронхоектази, а у|біля| 1/3 хворих – двосторонні|двобічні|. Серед односторонніх|однобічних| процесів поразки|ураження| лівої легені зустрічається в 2-3 рази частіше,ніж правої. Найбільш часта локалізація бронхоектазів – базальні сегменти легень. Межі|кордони| ураження,|ураження| зазвичай,|звично| точно відповідають анатомії долей та сегментів.

У розвитку бронхоектазів розрізняють три стадії (по Б.Е Ліндбергу).

У першій стадії є|наявний| розширення дрібних|мілких| бронхів до діаметру 0,5-1 см. Стінки бронхів вислані циліндричним епітелієм. Порожнини розширених бронхів наповнені слизом. Нагноєння в цій стадії немає.

У другій - приєднуються запальні зміни в стінках бронхів і нагноєння. Розширені бронхи містять|утримують| гній. Цілісність епітелію порушується, циліндричний епітелій місцями замінюється багатошаровим плоским, місцями злущується| , утворюються виразки слизової оболонки. У підслизовому шарі розвивається рубцева сполучна тканина.

У третій - гнійний| процес з|із| бронхів переходить на легеневу тканину з|із| утворенням|утворенням| у ній абсцесів та пневмосклерозу. Бронхи значно розширені, в потовщених стінках -|наявний| явища некрозу і запалення з|із| активним розвитком склерозу перибронхиальної| сполучної тканини. Порожнини розширених бронхів і абсцесів заповнені розпадом некротичної тканини і рідким, видаючим гнильний запах гноєм.

КЛІНІЧНІ СТАДІЇ РОЗВИТКУ БРОНХОЕКТАТИЧНОЇ ХВОРОБИ

I.     Початкова стадія – непостійний кашель. Харкотиння слизово-гнійне. Рідкі|рідкі| бронхопневмонії. У проміжках немає скарг. Бронхографічно – циліндричні бронхоектази в межах одного сегменту.

II.    Стадія нагноєння

а – стадія) - клінічно перебігає як гнійний бронхіт, іноді|інколи| із|із| загостреннями у вигляді пневмонії;

б - стадія) - виражені|виказувати| симптоми бронхоектатичної хвороби (постійний кашель із|із| гнійним харкотинням до 100-300 мл|). Нерідко|незрідка| кровотечі і кровохаркання. Загострення 2-3 рази на рік. Гнійна інтоксикація. Дихальна недостатність. Ренгенологічно: виражені|виказувати| бронхоектази, фіброз, фокуси пневмонії.

III.   Деструктивна стадія

а - стадія) – важкий перебіг з|із| вираженою|виказувати| гнійною інтоксикацією, цианоз, харкотиння до 500-600 мл. Порушення функції печінки і нирок. Ренгенологічно: міхуроподібні |бронхоектази, поширений пневмосклероз, зсув|зміщення| середостіння в хвору сторону;

б - стадія) – додаються важкі|тяжкі| розлади серцевої|сердечної| діяльності, дихальна недостатність, дистрофія печінки і нирок.

КЛІНІКА

Перебіг хвороби характеризується періодами загострення запального процесу в бронхах і легенях, що постійно чергуються, і періодами ремісії.

Характерні|вдача| симптоми періоду загострення: кашель з|із| рясним харкотинням вранці, кровохаркання, підвищення температури тіла, болі в грудях, задишка. Харкотиння у більшості хворих відходить легко, в основному у вранішні|ранішній| часи. Його кількість - від незначної до 500 мл| і більш за добу, воно носить гнійний характер|вдачу|. У стадії ремісії запальний процес в бронхах стихає|вщухає|, кашель зменшується або майже повністю|цілком| зникає, а харкотиння стає слизовим.

Під час фізикального| обстеження виявляється типова для бронхоэктазій| деформація кінцевих фаланг пальців рук у вигляді барабанних паличок і деформація нігтів у вигляді скла годинника. Над ураженими відділами легені визначається вкорочення перкуторного| звуку, ослаблене дихання з|із| бронхіальним відтінком, множинні|численні| свистячі сухі і вологі|вогкі| хрипи|хрипіння|. Хрипи|хрипіння| краще вислуховуються|вислухують| в положенні|становищі| хворого лежачи, особливо в положенні|становищі| на здоровому боці. В період ремісії хрипи|хрипіння| можуть не вислуховуватися|вислухувати|.

Тривала гнійна інтоксикація при бронхоэктазіях| часто призводить|призводить| до розвитку амілоїдозу внутрішніх органів.

Достовірна діагностика бронхоектазів можлива за допомогою спеціальних методів дослідження - бронхоскопії і бронхографії, компютерна| томографія, МРТ оскільки|тому що| рентенологічне дослідження дозволяє виявити тільки|лише| посилення легеневого малюнка за рахунок перибронхіального| склерозу.

Бронхоскопія з використанням жорсткого бронхоскопа або фібробронхоскопа| у більшості хворих з|із| бронхоектазами виявляє локалізований бронхіт, наявність патологічно|патологічний| розширених бронхів, з|із| яких виділяється слизово-гнійне або гнійне харкотиння. Слизиста оболонка цих бронхів характеризується ознаками хронічного запалення - набряком, гіперемією, атрофією або гіпертрофією.

Бронхографія проводиться з використанням контрастного препарату йодліполу|, який вводиться|запроваджує| безпосередньо в трахеобронхіальне дерево. При цьому документується наявність бронхоектазів, встановлюється їх точна анатомічна локалізація і форма (циліндрові, міхуроподібні|, змішані), виявляється стан|достаток| бронхів, вираженість|виказувати| пневмофіброзу|, наявність ателектазів.

Міхурцеві бронхоектази

Диференціальний діагноз бронхоектазів проводиться з хронічним деформуючим бронхітом, раком бронха, туберкульозом легені, абсцесом легені, осередковим пневмосклерозом, хронічною пневмонією. Провести диференціальну діагностику між хронічним деформуючим бронхітом і бронхоектазами ,при яких явища бронхіту є майже завжди ,дозволяє тільки контрастна бронхографія. Відсутність головних ознак бронхоектазів - розширення і сліпе закінчення бронхів, а також зближення бронхіальних гілок між собою свідчить на користь деформуючого бронхіту. Виключити рак бронха, туберкульоз легені, абсцес можливо при проведенні спеціальних досліджень, які використовуються при даних захворюваннях.

ЛІКУВАННЯ БРОНХОЕКТАТИЧНОЇ ХВОРОБИ

Консервативне лікування показане при I| стадії захворювання. Воно проводиться за принципами лікування всіх інших хронічних неспецифічних нагноювальних| захворюваннях легень (див. абсцес легенів). При ІІ та III| стадіях консервативне лікування дає тимчасовий ефект і лише дозволяє вивести хворого зі|із| стану|достатку| загострення. У цих стадіях показано хірургічне лікування, а консервативна терапія є|з'являється| чинником|фактором| передопераційної підготовки.

Вибір об'єму|обсягу| резекції легені визначається даними бронхографії. Типова операція при бронхоектазах - нижня лобектомія, рідше проводиться пневмонектомія і сегментэктомия|. У окремих випадках при важкому|тяжкому| перебігу захворювання і поширеному процесі можливе проведення паліативної операції, коли віддаляється найбільш уражена ділянка легені. В даний час|нині| розроблені нові способи лікування бронхоэктазій|, що полягають у строго|суворий| локальному посіченні розширених бронхів.

Протипоказання до операції:

1.      Обширні|величезні| двосторонні|двобічні| ураження легень.

2.      Виражена|виказувати| серцево-судинна недостатність і дихальна недостатність, хронічний дифузний бронхіт.

3.      Важкі|тяжкі| незворотні|незворотні| зміни в печінці та нирках.

Практичне одужання|видужання| і відновлення працездатності після|потім| операції з приводу односторонніх|однобічних| бронхоектазів досягається у|біля| 80-85% хворих. Після|потім| операції показано санаторно-курортне лікування і ретельне диспансерне спостереження.

Інтерстиціальні захворювання легенів

Інтерстиціальні захворювання легенів (ІЗЛ) — хронічні незлоякісні, неінфекційні захворювання, що характеризуються запаленням і дезорганізацією стінок альвеол. Найбільш закономірний і серйозний результат|вихід| даної патології — це зменшення числа функціонуючих альвеолярно-капілярних комплексів і, як наслідок цього, порушення оксигенації крові. Характерним|вдача| клінічним проявом|виявом| ІЗЛ є|з'являється| задишка, особливо при фізичних навантаженнях, що істотно|суттєвий| обмежує рухову активність пацієнтів. Якщо захворювання, що описується в рамках|у рамках| ІЗЛ, прогресує, то причиною смерті найчастіше служить дихальна недостатність.

ІЗЛ отримали|одержували| свою назву тому, що для всіх об'єднаних цим терміном захворювань типові в тому або іншому ступені|мірі| пошкодження|ушкодження| і дезорганізація сполучнотканинного| матриксу альвеолярної стінки. Оскільки морфологічно дана патологія характеризується також пневмофіброзом|, то нерідко|незрідка| використовують і термін «фібротичне| захворювання легень». Враховуючи той факт, що при описі ренгенограм органів грудної клітки ділянки запалення і фіброзу легеневої тканини можуть бути оцінені як «інфільтрація», ІЗЛ іноді|інколи| групують разом з|поряд з| інфекційними і неопластичними захворюваннями в рубриці «дифузні інфільтративні захворювання легень». Менше розповсюдження|поширення| мають такі терміни, як «інтерстиціальна пневмонія» або «хронічний пневмоніт».

Перелік захворювань, що входять в рубрику ІЗЛ, налічує|нараховує| близько 180 найменувань. Традиційно ІЗЛ підрозділяють на хвороби з|із| відомою і невідомою етіологією. Проте|однак|, не дивлячись на|незважаючи на| етіологічні|етіологія| відмінності, всі захворювання характеризуються спільністю морфологічних, функціональних і клінічних проявів|виявів|.

Клінічні прояви.Не дивлячись на різноманіття окремих форм ІЗЛ, всі вони характеризуються ураженням респіраторних відділів легень і, як наслідок цього, виявляються схожими клінічними симптомами.

Скарги. Як правило, пацієнти, з ІЗЛ, звертаються за медичною допомогою лише тоді, коли їх легені вже не в змозі забезпечити адекватне насичення організму киснем при фізичному навантаженні. У цей період спостерігається достатньо характерний симптомокомплекс — слабкість, підвищена стомлюваність, задишка при повсякденній руховій активності. Інші загальні симптоми (лихоманка, анорексія, зниження маси тіла) не характерні. Зазвичай хворих турбує непродуктивний кашель, набагато рідше — дискомфорт і біль у грудній клітці, кровохаркання.

Фізікальні ознаки. Найхарактернішою акустичною ознакою ІЗЛ є сухі тріскучі хрипи (що нагадують тріск целофана), що краще вислуховуються в базальних відділах легень в кінці глибокого вдиху. Такі симптоми, як локальні свистячі хрипи, шум тертя плеври, зустрічаються рідше. При помірному або вираженому прогресі ІЗЛ виявляються ознаки легеневої гіпертензії Потовщення нігтьових фаланг пальців кистей або, іноді, стоп у вигляді «барабанних паличок» спостерігається на пізніх стадіях захворювання.

Аналіз крові та сечі. За винятком відомих змін газового складу артеріальній крові, ІЗЛ, як правило, не характеризуються якими-небудь певними змінами складу крові та сечі. ШОЕ дещо прискорена. Не дивлячись на наявну гіпоксемію, поліцитемія виявляється достатньо рідко. У 5—10% хворих в сироватці крові виявляють ревматоїдний чинник, антинуклеарні антитіла та інш. Нерідко гіперглобулінемія.

Ренгенографія органів грудної клітки.У 90% хворих на прямій і бічний ренгенограмах органів грудної клітки видно зміни в легенях. У типових випадках це ретикулярна, нодулярна або ретикулонодулярна диссимінация. На ранніх стадіях патологічного процесу можна виявити ацинарні тіньоутворення, що мають поширений характер, але, як правило, вони тяжіють до нижніх і середніх відділів легень. Невеликих розмірів кістозні порожнини (так звана картина «стільникової легені») типові для пізніх стадій ІЗЛ. Не дивлячись на перераховані класичні рентгенологічні ознаки ІЗЛ, інтактна ренгенограма органів грудної клітки не відкидає можливості існування однієї з форм цих захворювань. В той же час ренгенологічно патологічні зміни в легенях ще не є доказом пов'язаних з хворобою органів дихання порушень газового складу крові.

Функціональні легеневі тести. Для ІЗЛ характерні рестриктивні порушення функції зовнішнього дихання, що виявляються зниженням легеневих об'ємів (життєва ємкість легенів, загальна ємкість легенів) при нормальному або помірно підвищеному відношенні об'єму форсованого видиху за 1-у секунду до форсованої життєвої ємкості легень (офв1/фжел). Наголошується і зниження дифузійної здатності легень, зумовлене зменшенням числа функціонуючих альвеол і редукцією капілярного русла. При вивченні газового складу артеріальної крові виявляють помірну гіпоксемію, що значно посилюється при фізичному навантаженні; рН зазвичай в межах норми, проте при максимальному навантаженні і неадекватній оксигенації може розвинутися метаболічний ацидоз. Дослідження еластичних властивостей легеневої тканини, що хоча і рідко проводяться в клінічній практиці, демонструють феномен «жорсткої» легені, тобто максимально можливе збільшення легеневих об'ємів в даній ситуації досягається за рахунок зростання транспульмонального тиску.

Основні функціональні ознаки ІБЛ

1. • Зменшення статичних легеневих об'ємів|обсягів|

2. • Зниження розтяжності легенів

3. • Збільшення частоти дихання

4. • Альвеолярна гіповентиляція

5. • Порушення вентиляційно-перфузійних співвідношень

6. • Зниження дифузійної здатності|здібності| легенів

Сцинтіографічні дослідження.Проведення перфузійного (з використанням макроагрегатів Альбуміну, мічених ^99Те) і вентиляційного (^133Хе) сканування легенів дає можливість виявити «плямистий» характер поразки, що відображає залучення до патологічного процесу альвеол і дрібних бронхів. Радіоізотопне дослідження з ^67Ga демонструє дифузний характер поглинання радіофармпрепарату легеневою паренхімою.

Бронхоальвеолярний лаваж. Характер запалення при ІЗЛ знаходить своє віддзеркалення в тому або іншому представництві клітинних елементів, що виявляються в рідині бронхоальвеолярного лаважа. При цьому переважають альвеолярні макрофаги, лімфоцити, нейтрофільні і ацидофільні гранулоцити або клітки запалення в різних поєднаннях. При ІЗЛ, викликаного інгаляцією неорганічного пилу, в бронхоальвеолярних змивах можуть бути виявлені частинки відповідного пилу.

Інші дослідження. На ЕКГ зазвичай реєструються неспецифічні зміни, проте з розвитком легеневої гіпертензії виявляються відповідні ознаки, що вказують на гемодинамічне перевантаження і гіпертрофію правих відділів серця.

При катетеризації правих відділів серця, що рідко проводиться в подібних клінічних ситуаціях, відзначають легеневу гіпертензію, нормальний тиск|тиснення| «заклинювання» в легеневій артерії, а на пізніх стадіях патологічного процесу — підвищення тиску|тиснення| звичайно-діастоли в порожнині правого шлуночку. Не дивлячись на|незважаючи на| обмежені компенсаторні можливості|спроможності| правого шлуночка|, правосерцева| декомпенсація розвивається відносно рідко.

ІЗЛ невідомої етіології характеризуються залученням до патологічного процесу альвеол, альвеолярних ходів, термінальних бронхіол, а також легеневих артерій і вен дрібного|мілкого| калібру. Результатом цього є|з'являється| зменшення числа функціонуючих альвеол і, як наслідок, розвиток дихальної недостатності.

Нормальна анатомія В нормі легені дорослої людини містять біля 30•106альвеол. Діаметр альвеол складає 200—300 мкм, а товщина їх стінок— 5—10 мкм. Сумарна площа внутрішньої поверхні альвеол складає близько 150 м2; через цю гігантську поверхню і здійснюється газообмін між альвеолярним повітрям і легеневими капілярами (у кожен окремо узятий момент часу в легеневих капілярах міститься до 200 мл крові). Легеневі капіляри і альвеоли настільки тісно прилягають один до одного, що відстань між повітрям і кров'ю складає всього 0,6—0,8 мкм.

Альвеолярну стінку складають чотири основні типи клітин|клітин|: епітеліальні кліини|клітини| I і II типів, ендотеліальні і мезенхимальные| кліини|клітини|. Епітеліальні кліини|клітини| I типу|типа|, що формують покривний плоский епітелій, нагадують за формою смажену яєшню і вистилають до 95% всієї внутрішньої поверхні альвеол. Епітеліальні кліини|клітини| II типу|типа|, що мають кубічну форму, відповідальні за вироблення сурфактанту — ліпопротеиду|, поверхнево-активної речовини, що секретується особливими пластинчастими|пластинчатими| структурами цитоплазми. Сурфактант секретується всередину альвеол і, зменшуючи поверхневе|поверхове| натягнення|натяг|, додає|наділяє| стабільність респіраторним|респіратор| відділам легень. З'єднання|сполучення| між окремими епітеліальними кліинами|клітинами| достатньо|досить| міцне, щоб|аби| перешкоджати надходженню|вступу| рідкої частини|частки| крові всередину альвеол при підвищенні проникності легеневих капілярів. Кліини|клітини| I і II типів утворюють своєрідний епітеліальний пласт, що лежить на базальній мембрані, товщина якої складає 0,1 мкм|. Ендотеліальні кліини|клітини|, що вистилають внутрішню поверхню легеневих капілярів, за своїми характеристиками не відрізняються від ендотеліальних клітин|клітин| будь-якої іншої локалізації. Ендотеліальні кліини|клітини| також маються в своєму розпорядженні на базальній мембрані товщиною 0,1 мкм|; у тих місцях|місце-милях|, де ендотеліальні і епітеліальні кліини|клітини| тісно прилягають| один до одного, базальна мембрана значно стоншується.

Мезенхимальниє клітки|клітини| представлені|уявляти| в основному фібробластами, а також миофибробластами|, гладком'язовими клітками|клітинами| і перицитами|. Останні продукують основну речовину соединительнотканного| матриксу альвеолярної стінки.

Сполучна тканина альвеолярної стінки позначається|значить| терміном «інтерстицій» і представлена|уявляти| епітеліальною і ендотеліальною базальними мембранами і ув'язненим між ними сполучнотканинним| матриксом. Сполучнотканинний матрикс складається переважно з колагену I типу|типа| (у мінімальному ступені|мірі| присутній і колаген III типу|типа|), фібриногену, еластичних волокон і протеогликанов|. Ці макромолекулярні з'єднання|сполучення| здійснюють механічну «підтримку» альвеолярної стінки і додають|наділяють| пружність дистальним відділам респіраторного|респіратор| тракту.

Ідіопатичний фіброзуючий| альвеоліт|.

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт. Терміном «Фіброзуючий альвеоліт» позначають групу хвороб легень, для яких характерно: інтерстиціальне запалення, потовщення стінок альвеол і їх руйнування і пневмосклероз. У 50% випадків причина фіброзуючого альвеоліту залишається невідомою. У таких випадках говорять про ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт(хвороби Хаммана—Річа). Поширеність захворювання складає 3—5 на 100 000 Описані сімейні випадки захворювання з аутосомно-домінантним типом наслідування.

Схема патогенезу ідіопатичного легеневого фіброзу, одної з провідних форм в рубриці ІЗЛ невідомої етіології.

А. Клінічна картина

1. Від 80 до 100% хворих відзначають задишку (спочатку при фізичному навантаженні, а потім постійну) і сухий кашель. Ці симптоми зазвичай|звично| з'являються|появляються| за 1—2 роки до першого звернення до лікаря|лікарки|. Ренгенологічні зміни зрідка спостерігаються за відсутності клінічних проявів|виявів|. У|біля| більшості хворих|наявний| загальні|спільні| симптоми — підвищена стомлюваність, схуднення, лихоманка|пропасниця|, міалгія і артралгія. Над нижніми відділами легенів вислуховуються|вислухують| звучні сухі » целофановые|» хрипи|хрипіння|. На пізніх стадіях захворювання пальці набувають форми барабанних паличок, розвиваються легенева гіпертензія і легеневе серце — акцент II тону над легеневою артерією, ритм галопу, гіпертрофія правого шлуночку

2. Лабораторні дослідження. У 80% хворих виявляється гіпергамаглобулінемія, у 50%  прискорення ШОЕ, у 30% виявляється ревматоїдний чинник, у 15—25%  антинуклеарних антитіл. У сироватці хворих часто виявляються циркулюючі імунні комплекси. Проте всі ці ознаки неспецифічні для ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту. Зрідка спостерігається еритроцитоз.

3. Рентгенографія грудної клітки, КТ і сцинтіографія легень. На ранній стадії захворювання наголошується двостороння сітчаста або сітчасто-вузликовеураження, більш виражене в нижніх відділах. З часом всі зміни стають більш вираженими, утворюються порожнини із стінкою завтовшки 5—10  мм, легені набувають вигляду бджолиних сотів, зменшуються розміри легеневих полів. Ураження плеври нехарактерне. Зміни на ренгенограмі не залежать від тяжкості захворювання і вираженості морфологічних змін в легенях. У 10% хворих зміни на ренгенограмі грудної клітки відсутні. У цих випадках інформативна КТ з високоюздатністю. При цьому дослідженні в інтерстиціальній тканині легень виявляються вогнища ущільнення, розташовані переважно субплеврально чергуються з ділянками незміненої тканини.

Стільникова легеня, симптом| матового скла

4. Дослідження функції зовнішнього дихання. У всіх хворих спостерігаються рестриктивні порушення дихання із зменшенням ЖЄЛ і загальної ємкості легень, а також зниження дифузійної здатності легень. При дослідженні газів артеріальної крові виявляють гіпоксемію у спокої і респіраторний алкалоз. Гіпоксемія зумовлена порушенням співвідношення між перфузією і вентиляцією, а респіраторний алкалоз викликаний гіпервентиляцією, яка виникає унаслідок роздратування легеневих рецепторів розтягування. При фізичному навантаженні p_(A—a)O2 зростає, а насичення крові киснем знижується., що пояснюється зниженням дифузійної здатності легенів і порушенням співвідношення між перфузією і вентиляцією.

Б. Гістологичне дослідження. Характерна інтерстиціальна пневмонія, причому на ранніх стадіях вона має десквамативний характер. Тканина легені вражається нерівномірно і неодночасно. Васкуліт, гранульоми і звапніння нехарактерні. У хворих на ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт підвищений ризик раку легені.

1. При десквамативній інтерстиціальній пневмонії зміни відносно однорідні — спостерігається скупчення макрофагів і лімфоцитів в альвеолах і гіперплазія альвеолоцитов| II типу|типа|. Стінки альвеол потовщені, в інтерстиціальній тканині виявляється запальна інфільтрація, склероз незначний.

2. Для інтерстиціальної пневмонії на пізніх стадіях захворювання характерні|вдача| різноманітніші|всілякі| зміни — набряк, фибринозний| ексудат|екссудат|, інфільтрація інтерстиціальної тканини моноцитами і лімфоцитами, проліферація фібробластів, ділянки вираженого|виказувати| склерозу і порушення структури легеневої тканини.

3. Пневмосклероз — це виражене|виказувати| розростання сполучної тканини, що виявляється порушенням структури легеневої тканини. На пізніх стадіях захворювання формуються порожнини, вислані метаплазованим епітелієм бронхів, розвивається легенева гіпертензія. При гістологічному дослідженні виявляються гіперплазія гладких м'язів бронхів, відкладення холестерину в стінках судин|посудин|, проліферація і склероз інтими судин|посудин|, облітерація артеріол.

В. Діагностіка