Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
254-детская эндокринология.doc
Скачиваний:
163
Добавлен:
11.06.2015
Размер:
1.91 Mб
Скачать

Протокол надання медичної допомоги дітей із гігантизМом та високорослісТю

Код МКХ 10:

Е 22.0. - Акромегалія і гіпофізарний гігантизм

Е 34.4 - Конституційна, сімейна високорослість, гігантизм

Визначення:

Високорослість діагностують при перевищенні довжини тіла на 1-2 стандартні відхилення (СВ, ) від середніх показників для даного віку та статі.

Субгігантизм діагностують при перевищенні довжини тіла на 2-3 від середніх показників для даного віку та статі.

Гігантизм діагностують при перевищенні довжини тіла >3 від середніх показників для даного віку та статі.

Причини:

  • Конституційна, сімейна високорослість.

  • Ендокринні: надмірна секреція СТГ, деякі форми гіпогонадизму, передчасне статеве дозрівання у дітей до пубертатного віку.

  • Генетичні захворювання, що супроводжуються високо рослістю (синдроми Клайнфельтера, Марфана, Сотоса, Карні, Пайла, тощо).

  • Аденоми гіпофізу

Формулювання діагнозів:

  • Гігантизм. Аденома (або мікро аденома) гіпофіза

  • Ідіопатична високорослість.

  • Конституційна високорослість.

План обстеження хворих з патологією росту:

  1. Загальне клінічне обстеження:

  • Оцінка зросту і темпів росту з моменту народження і до моменту обстеження – проводиться за допомогою таблиць та перцентильних діаграм (див. додатки);

розрахунок приблизного очікуваного зросту за формулою:

для хлопчика = (зріст батька, см + зріст матері, см) / 2 + 6,5 см

для дівчинки = (зріст батька, см + зріст матері, см) / 2 – 6,5 см

  • пропорції тіла,

  • статевий розвиток,

  • артеріальний тиск (наявність артеріальної гіпертензії)

  • визначення рівня глюкози в крові натще з наступним проведенням орального глюкозотолерантного тесту (ОГТТ) (глюкози - 1,75 г/кг маси тіла, але не більше 75 г)

  • ліпідний спектр крові (холестерин, тригліцериди, -ліпопротеїди)

  • Сімейний анамнез, у т.ч. характеру темпів росту.

  • Рентгенограма кистей рук для визначення біологічного “кісткового” віку.

  • МРТ або комп‘ютерна томографія головного мозку. При необхідності – консультація нейрохірурга.

  • Гормональні дослідження:

    • Визначення в сироватці крові рівня СТГ та ІПФР-1 (соматомедіну С) у випадковій пробі крові. Проведення тесту з пригніченням СТГ глюкозою (у здорових осіб та при констітуційній високорослості після прийому глюкози per os в дозі 1,75 г/кг відмічається через 60 хв., 90 хв. зниження рівня СТГ в крові нижче, ніж 5 нг/мл).

    • Для діагностики гіпогонадізму як причини високорослості: визначення рівня в крові ЛГ, ФСГ, пролактину (при його підвищенні – повторити дослідження ще двічі у 8.00.-10.00), тестостерону, естрадіолу – в пубертатному віці.

    • Для діагностики дифузного токсичного зобу як причини високорослості: визначення рівня ТТГ, вT4 та вТ3, УЗД щитоподібної залози.

    1. Консультації:

    • Невролога, при необхідності за рекомендацією невролога – проведення електроенцефалограми, ЕХО-енцефалограми.

    • Офтальмолога, дослідження очного дна

    • Генетика для виключення генетичної патології (синдром Марфана, Клайнфельтера, тощо)

    • Для дівчаток – консультація дитячого гінеколога, УЗД органів малого тазу.