Неповні форми пср
Код МКХ 10 – Е 30.8
Ізольоване телархе
Визначення: збільшення молочних залоз у дівчаток раніше за 7 років без інших ознак ПСР;
Ізольоване адренархе (пубархе)
Визначення: рання поява лише вторинного статевого оволосіння у дівчинок раніше за 8 років, у хлопчиків - раніше за 9 років, без інших ознак ПСР
Телархе і адренархе не потребують гормональної терапії.
Диспансерне спостереження - до завершення статевого дозрівання
|
Діагностичні дослідження і консультації |
Критерії ефективності лікування | |
|
Дослідження, спеціалісти |
Частота | |
|
Ендокринолог; уролог чи гінеколог Окуліст, невролог, Генетик, статевий хроматин, каріотип Нейрохірург Клінічний аналіз крові, сечі. Печінкові проби ЕКГ, ЕЕГ, Ехо-ЕГ МРТ або КТ головного мозку. (при відсутності - Ro черепа) Рентген кисті (кістковий вік) УЗД ОМТ*, надниркових залоз, органів черевної порожнини ФСГ, ЛГ, ПРЛ, естрадіол або тестостерон (див.відповідний протокол) 17-ОПГ, ССГ*(при можливості) |
1 раз на 6-12 міс. 1 раз на рік 1 раз По показанням 1 раз на 6-12 міс 1 раз на рік 1 раз на рік
1 раз на рік 1 раз на рік 1 раз на рік
1 раз на рік,
1 раз на 3-6 міс. 1 раз на рік |
Стабілізація та регрес статевого розвитку, Стабілізація або мінімальне прогресування росту і диференціювання кісток скелету. Нормальний рівень статевих гормонів у крові |
*ОМТ – органів малого тазу, ССГ** – секс-стероїд-зв‘язуючий глобулін
|
Директор Департаменту організації та розвитку медичної допомоги населенню |
Р.О. Моісеєнко |
Додатки
Додаток 1. Індекс маси тіла у хлопчиків різного віку
Додаток 2. Індекс маси тіла у дівчаток різного віку
Додаток 3.
Обстеження дівчаток при порушенні статевого розвитку.
Загальний огляд:
Антропометрія (зріст, маса тіла, індекс маси тіла) з оцінкою за центільною шкалою.
Будова тіла
Характер розподілу підшкірного жирового шару
Огляд зовнішніх статевих органів
Оцінка стадії статевого розвитку за статевою формулою (див. нижче)
Наявність гірсутизму, оцінка ступеня за шкалою Феррімена-Голлвея (див. нижче)
Рентгенографія кистей рук („кістковий” вік)
Візуалізація гонад:
УЗД органів малого тазу (ОМТ)
При необхідності - діагностична лапароскопія і лапаротомія
Гормональні дослідження:
У крові рівень ЛГ, ФСГ, пролактину, естрадіолу, тестостерону,
Екскреція із сечею 17-КС
При необхідності – рівень кортизолу в крові або у добовій сечі, 17-гідроксипрогестерону, ДГЕА
Оцінка естрогенної насиченості за даними мазка з буккальної слизової оболонки або із піхви (кольпоцитологія)
Генетичне дослідження (статевий хроматин, каріотип, іноді – молекулярно-генетичне дослідження статевих хромосом) – при аномальній будові статевих органів, затримці статевого розвитку, гетеросексуальному статевому розвитку.
Проведення функціональних проб для визначення стану гіпоталамо-гіпофізарної системи, стероїдогенезу у яєчниках і надниркових залозах
У разі підозри на пухлинний процес – лапароскопія і біопсію гонад з цитологічним дослідженням біоптату.
У разі підозри на об‘ємний процес у головному мозку – МРТ, консультація офтальмолога, невролога, нейрохірурга (при необхідності)