Дифференциальная диагностика пангипопитуитаризма

Признаки	Гипопитуитаризм	Неврогенная анорексия	Кахексия при злокачественном новообразовании
Анамнез	Указания на кровотече­ния в родах, травмы черепа, инфекционно-воспали-тельные забо­левания мозга и его оболочек	Психоэмоциональ­ные стрессовые ситуации	Симптомы пораже­ния соответству­ющего ор-гана на протяжении не- ­скольких лет
Пол больных	Значительно чаще бо­леют женщины	Почти исключительно женщины	Одинаково часто боле-ют мужчины и женщи-ны
Возраст боль- ных	Молодой или средний	Преимущественно молодой	Преимущественно пожилой
Оволосение, выра­женность вторич­ных половых приз­наков	Резкое снижение или от­сутствие оволосения в подмышечных впади­нах, на лобке; на голове волосы рано седеют, быстро выпадают	Вторичные половые признаки выраже­ны нормально	Половые признаки вы-ражены нор­мально
Половое развитие	Значительная атрофия половых органов	Удовлетворитель­ное или умеренная гипо- плазия поло­вых органов	Возможна гипоплазия половых орга­нов
Половое влечение	Отсутствует	Снижено или нормаль-ное	Снижено
Половая потенция	Импотенция	Снижена	Снижена
Грудные железы	Резко атрофированы	Уменьшены	Уменьшены
Менструации	Отсутствуют	Нарушены или отсутст-вуют	Нарушены или отсут-ствуют
Репродуктив-ная функция	Бесплодие	Снижена	Снижена
Хронология появ­ления основных симптомов	Снижение аппетита, поху-дание, инволюция поло-вых органов, нару­шения менструального цикла развиваются одновремен-но	Снижение аппетита или отвращение к пище и истощение на несколько меся­цев или лет пред­шествуют инволю­ции половых орга­нов и нару- шению менструаций	Похудание на не­сколь-ко месяцев предшест-вует инволюции поло-вых органов
Содержание в крови сома-тотропина, кортикотро-пина,тиреотропина, гонадо-тропинов, Т3, Т4, кортизола, половых гор- монов	Значительно снижено	Нормальное	Нормальное

Лечение гипопитуитаризма

Гипопитуитаризм - синдром поражения гипоталамо-гипофизарной зоны с частичным или полным снижением или выпадени­ем секреции гормонов гипофиза.

К гипопитуитаризму (гипоталамо-гипофизарной недостаточ­ности) относятся синдром Симмондса (гипоталамо-гипофизарная недостаточность с кахексией, гипоталамо-гипофизарная кахексия) и послеродовой гипопитуитаризм, или синдром Шиена.

Лечебная программа при гипопитуитаризме:

• Этиологическое лечение.

• Лечебное питание.

• Заместительная гормональная терапия.

• Лечение анаболическими средствами.

• Симптоматическое лечение.

1. Этиологическое лечение

В некоторых случаях гипопитуитаризма возможно этиологи­ческое лечение, что может улучшить течение синдрома гипотала­мо-гипофизарной недостаточности, если еще не произошел пол­ный некроз аденогипофиза.

Опухоль гипоталамо-гипофизарной зоны подлежит хирурги­ческому или лучевому лечению.

При гипопитуитаризме, вызванном инфекционно-воспалительным процессом, проводится противовоспалительная, рассасы­вающая, дегидратаци-онная терапия.

Однако в большинстве случаев этиологическое лечение не решает проблемы пангипопитуитаризма.

2. Лечебное питание

При гипопитуитаризме имеет место значительное похудание больных вплоть до тяжелого истощения. Поэтому необходимо обеспечить высококалорийное питание с достаточным содержани­ем животного белка, жиров, углеводов, витаминов, микроэлемен­тов. Питание должно быть дробным (больные не могут принять много пищи за один раз), частым. Целесообразно проводить также парентеральное питание (внутривенное капельное введение препа­ратов аминокислот, нативной плазмы, альбумина, растворов глю­козы, жировых эмульсий: интралипида, липофундина).

3. Заместительная гормональная терапия

Основой лечения пангипопитуитаризма является пожизнен­ная заместительная гормональная терапия. Применяются препара­ты, содержащие гормоны периферических эндокринных желез, недостающие тропные гормоны гипофиза применяются реже.

Лечение начинают, прежде всего, с применения препаратов ко­ры надпочечников, обычно внутрь, но при тяжелом течении заболе­вания их применяют парентерально. Практически заместительную терапию глюко- и минералокортикоидами проводят так, как это описано в гл. "Лечение первичной хронической недостаточности коры надпочечников". Обычно применяют кортизон (25-75 мг в сутки) или преднизолон (5-15 мг в сутки). При необходимости до­полнительно назначаются минералокортикоидные препараты - ДОКСА в виде таблеток под язык по 5 мг 1-2 раза в день или кортинеф в таблетках по 0,1 мг по1,2 -1 таблетке в день.

Учитывая, что выпадение кортикотропной функции гипофиза мало влияет на минералокортикоидную функцию надпочечников, необходимость назначения минералокортикоидных препаратов не всеми признается.

Многие эндокринологи рекомендуют через 10-15 дней лече­ния глюкокортикоидами добавлять синтетический кортикотропин синактен внутримышечно по 1 мл (1000 ЕД) 1 раз в неделю. Это увеличивает синтез собственного кортизола и позволяет несколько уменьшить дозу принимаемых глюкокортикоидов.

Через несколько дней после начала заместительной кортикостероидной терапии начинают заместительную тиреоидную тера­пию. Лечение проводится так же, как это описано в гл. "Лечение гипотиреоза". Чаще всего используют тироксин, начиная с дозы 25 мг в сутки, постепенно повышая ее до оптимальной индивиду­альной.

Для компенсации недостаточности функции половых желез у женщин назначаются эстрогены и прогестины, мужчинам назна­чается лечение мужскими половыми гормонами. Лечение половы­ми гормонами сочетается с введением гонадотропинов.

С помощью заместительной терапии у женщин искусственно воссоздается менструальный цикл.

В начале в течение 15-20 дней назначаются эстрогены (микрофоллин по 0,005 мг), затем в течение 6 дней - гестагены (прегнин по 10 мг 3 раза в день или по 1 мл 2,5% раствора прогестерона ежедневно или туринал по 1 таблетке 3 раза в день). После уменьшения атрофических процессов в половых органах приме­няют гонадотропины: первые 2 недели назначается фолликулостимулиру-ющий менопаузальный гонадотропин по 400 ЕД через день, в следующие 2 недели - лютеинизирующий хорионический гона­дотропин по 1000-1500 ЕД.

У мужчин для заместительной терапии наиболее целесообраз­но применять препараты мужских половых гормонов продленного действия: сустанон-250 по 1 мл 1 раз в 3-4 недели, тестэнат по 1 мл 10% раствора каждые 10-15 дней внутримышечно. В молодом возрасте заместительную терапию андрогенами чередуют с введе­нием хорионического гонадотропина по 1000-1500 ЕД 2-3 раза в неделю с повторными курсами по 3-4 недели. При олигоспермии назначают клостильбегит по 50-100 мг курсами по 30 дней.

4. Лечение анаболическими средствами

Анаболические средства способствуют синтезу белка, увели­чению мышечной массы и массы тела, повышают работоспособ­ность. Рекомендуется включать в комплексную терапию гипопи­туитаризма анаболические стероидные средства продленного дей­ствия - ретаболил по 1 мл 1 раз в 2 недели (3-4 инъекции), курсы повторяются 3-4 раза в год.