2) Плазмоклеточная миелома (плазмоцитома);

3) экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны

MALT-типа:

• нодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны (Ѓ}) моноцитоидные В-клетки);

4) фолликулярная лимфома;

5) лимфома из клеток мантийной зоны;

6) диффузная В-крупноклеточная лимфома:

• медиастинальная диффузная В-крупнокпеточная лимфома;

• лимфома, первично ассоциированная с выпотом;

7) лимфома (лейкоз) Беркитта.

III )T - и НК-клеточные опухоли:

1)из предшественников Т-клеток:

• Т-лимфобластная лимфома (лейкоз) из клеток-предшествен- ников (острый лимфобластныйлейкоз из Т-клеток предшественников);

2) Т-клеточные лимфомы из периферических (зрелых) клеток:

• Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз;

• Т-клеточный крупногранулярный лимфоцитарный лейкоз;

• агрессивный НК-клеточный лейкоз;

• Т-клеточная лимфома (лейкоз) взрослых (HTLV1+);

• экстранодальная НК(Т)-клеточная лимфома, назальный тип;

• Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией;

• гепатолиенальная γδ Т-клеточная лимфома;

• Т-клеточная панникулитоподобная лимфома подкожной

клетчатки;

ВОЗ-классификация лимфоидных неоплазий (1999)

3) Грибовидный микоз (синдром Сезари):

• анапластическая крупноклеточная лимфома, Т(0)-клеточная, с первичным поражением кожи;

4) Периферическая т-клеточная лимфома, неуточненная;

5) Ангиоиммунобластная т-клеточная лимфома:

• анапластическая крупноклеточная лимфома, Т(0>клеточная, с первичным системным поражением.

Примечание. Жирным шрифтом выделены наиболее распространенные

85. Злокачественные лимфомы. Клиника. Симптомы интоксикации.

1. Клиническая картина Лимфомы Ходжкина . Лимфома Ходжкина отличается многообразием клинических симптомов, обусловленных поражением различных групп лимфатических узлов и органов. Клинические симптомы ЛХ можно разделить на две группы: общие симптомы и местные проявления заболевания.

Общие симптомы(!!!Симптомы интоксикации) наблюдаются почти у каждого третьего больного ЛХ. К ним относятся: повышение температуры тела, потливость, особенно по ночам, слабость, быстрая утомляемость, похудение, кожный зуд (на всем теле или отдельно на гр. клетке, конечностях) , головные боли, боли в костях, суставах. Повышение температуры тела является одним из ранних симптомов JIX. В начале заболевания температура может быть субфебрильной и повышение ее чаще происходит по вечерам.

По мере прогрессирования заболевания наблюдается подъем температуры до 39—40 °С, по ночам отмечается озноб и обильные поты. Нередко больные жалуются на общую слабость. Иногда слабость появляется задолго до установления диагноза и ведет к снижению трудоспособности.

Кожный зуд является необязательным симптомом JIX и может отсутствовать на протяжении всего течения болезни, а иногда появляется задолго до поражения лимфатических узлов и органов и длительно остается единственным симптомом заболевания. Зуд кожи может быть генерализованным с распространением по всему телу, иногда он локализуется в определенных областях — передней поверхности грудной клетки, волосистой части головы, нижних или верхних конечностях, на ладонях, подошвах.

Местные проявления JTX обусловлены локализацией и размерами пораженных лимфатических узлов и других паталогических очагов в различных органах и тканях. Поражение лимфатических узлов выше диафрагмы встречается почти в 90% случаев и только у 10% больных изменения наблюдаются в подциафрагмальных лимфатических коллекторах. Заболевание чаще всего начинается с увеличения узлов шеи — в 50—75% всех случаев. Пораженные лимфатические узлы имеют эластическую консистенцию, не спаяны между собой и с подлежащими тканями, пальпация их безболезненна. Кожа над опухолевым конгломератом не изменена, не гиперемирована и не инфильтрирована. Поражение надключичных лимфатических узлов наблюдается в 25% случаев. Они локализуются обычно во внутреннем углу надключичной ямки и не достигают больших размеров. Поражение лимфатических узлов подмышечной области наблюдается в 13% случаев. Наличие подмышечного сплетения лимфатических сосудов, широкие связи с другими анатомическими зонами способствуют быстрому распространению опухолевого процесса на медиастинальные лимфатические узлы и лимфатические узлы, расположенные под грудной мышцей, на молочную железу. Первичное поражение лимфатических узлов средостения наблюдается в 10—20% случаев. Клинические проявления обусловлены как поражением собственно лимфатических узлов средостения, так и сдавлением и прорастанием их в соседние органы и ткани. К числу ранних и сравнительно частых симптомов относятся кашель, вначале незначительный, сухой и боли в грудной клетке. Локализация болей различна, они бывают тупыми, постоянными, усиливающимися при кашле и глубоком вдохе. Иногда больных беспокоят колющие боли в сердце, чувство распирания в грудной клетке. При дальнейшем росте лимфатических узлов одышка усиливается. Клинические проявления поражения забрюшинных лимфатических узлов у больных ЛХ встречается редко (0,6-7,5%). Вначале поражение может протекать бессимптомно и только при значительном увеличении забрюшинных лимфатических узлов возникают боли и чувство онемения в поясничной области, метеоризм, склонность к запорам. Отмечено, что прием небольшого количества алкоголя (20—40 г) вызывает появление или усиление болей в этой зоне. В литературе это известно под термином «алкогольные боли».

Начало заболевания с поражением подвздошных и паховобедренных лимфатических узлов встречается редко (3—%), но протекает более злокачественно и отличается плохим прогнозом. При изменениях в подвздошных и подмышечных лимфатических узлах одним из ведущих симптомов являются боли в нижней части живота, постоянные или схваткообразные.

Первичная ЛХ селезенки встречается не часто и характеризуется относительной доброкачественностью течения и большой продолжительностью жизни больных по сравнению с другими формами заболевания. Вовлечение селезенки в процесс происходит в 65—86% случаев. Единственным симптомом, сигнализирующим о ее поражении, является увеличение органа, что определяется методом УЗИ или радионуклидного исследования. Вместе с тем нормальные размеры селезенки не означают отсутствие изменений, равно как и увеличение ее не всегда свидетельствует о специфическом поражении.

Поражение костей наблюдается у 15—30% больных ЛХ. Наиболее часто наблюдается вовлечение в опухолевый процесс позвоночника (свыше 50% всех костных поражений), второе место занимают ребра, затем — грудина, тазовые кости. В трубчатых костях и костях черепа процесс локализуется весьма редко. Ведущим клиническим симптомом поражения костей являются боли. При поражении позвонков боли носят иррадиирующий характер и могут усиливаться при надавливании на остистые отростки измененных позвонков. При изменениях в нижнегрудных и верхнепоясничных позвонках возникают чувство онемения, слабость и подергивание в ногах. Поражение печени при JIX выявляется в 5—10% случаев при первичной диагностике, по данным аутопсии — в 30—80% случаев. Клиническими симптомами, свидетельствующими о поражении печени, являются..тошнота, изжога, чувство тяжести в правом подреберье, неприятный вкус во рту. У больных JIX может наблюдаться желтуха механического, паренхиматозного или гемолитического происхождения. Наличие желтухи значительно ухудшает прогноз заболевания.

Поражения костного мозга при JIX не имеют специфических особенностей и диагностируются в 2—5% случаев, на аутопсии опухоль выявляется в 20—29% случаев.

При JIX могут поражаться и другие органы и ткани: кожа, нервная система, щитовидная железа, слизистая полости рта, глоточного кольца, сердечная мышца, органы мочеполовой системы, молочные железы. Однако в литературе встречается небольшое количество публикаций, посвященных выявлению этих изменений.