3 Форм

болезни: а) генерализованному гематогенному туберкулезу, б) гематогенному

туберкулезу с преимущественным поражением легких и в) с преимущественно

внелегочными поражениями (“органный” туберкулез).

Генерализованный гематогенный туберкулез протекает злокачественно с

преобладанием альтеративной фазы воспаления. К его разновидностям относятся: 1)

острейший туберкулезный сепсис (форма Ландузи или тифобациллез), 2) острый

общий милиарный и 3) острый общий крупноочаговый туберкулез.

Гематогенный туберкулез с преимущественным поражением легких протекает более

доброкачественно и встречается в виде острого и хронического вариантов: 1) острого

милиарного, 2) хронического милиарного и 3) хронического крупноочагового (или

гематогенно-диссеминированного) туберкулеза легких. Последняя форма является

частой разнововидностью туберкулеза. Для нее характерны следующие основные

морфологические признаки: двусторонность и симметричность поражения, кортико-

плевральная локализация очагов, преобладание продуктивной тканевой реакции,

развитие диффузного пневмосклероза, эмфиземы легких и хронического легочного

сердца; деструкция встречается относительно редко, а образующиееся при этом

каверны получили название “штампованных”.

Гематогенный туберкулез с внелегочными поражениями может локализоваться в

любом органе, но чаще всего – в костно-суставной системе, мочеполовых органах и

коже. По течению процесс может быть острым или хроническим, а по морфологии –

очаговым или кавернозным.

Туберкулез нервной системы является тяжелой формой болезни. Он может

возникнуть в результате гематогенной генерализации первичного туберкулеза и при

гематогенном туберкулезе. Характерным является развитие базиллярного серозного

менингита (менингоэнцефалита). В ряде случаев в мозге образуются крупные

солитарные туберкулезные очаги, получившие название туберкулем. Нередким

осложнением туберкулезного менингита является прогрессирующая гидроцефалия.

Вторичный туберкулез

также называется послепервичным, поскольку развивается

у взрослых, перенесших в прошлом первичный туберкулез. Его возникновение

обусловлено снижением противотуберкулезного иммунитета, а источником развития

являются очаги-отсевы ПТК в верхушки легких (очаги Симона) и торакальные

лимфоузлы; не исключается также роль и реинфекции.

Вторичный туберкулез характеризуется преимущественным поражением легких и

интраканаликулярным распространением процесса. Он начмнается с появления в 1-2

сегментах легких очагов туберкулезного воспаления, получивших название “очагов -

реинфекта”, “очагов Абрикосова” и которые являются морфологическим субстратом

вторичного туберкулеза. В отличие от первичного аффекта, они множественные,

мелкие, локализуются в паренхиме верхушек легких, склонны к бронхогенной

диссеминации; при этом не определяются регионарный лимфангит и лимфаденит,

характерные для первичного туберкулеза, но имеется очаг Гона.

Различают 8 форм (стадий) вторичного туберкулеза: 1) острый очаговый

туберкулез легких

очаги Абрикосова), 2) фиброзно-очаговый туберкулез

(

легких, 3) инфильтративный туберкулез (очаги - инфильтраты Ассмана –

Редекера), 4) туберкулема, 5) казеозная пневмония, 6) острый кавернозный

туберкулез легких, 7) хронический фиброзно-кавернозный туберкулез, 8)

цирротический туберкулез легких.

Туберкулема – это очаг (или очаги) казеозного некроза диаметром от 1 до 2-5 см,

окруженный капсулой. При казеозной пневмонии, в отличие от инфильтративного

туберкулеза, преобладает казеозный некроз над воспалительными реакциями. Острые

туберкулезные каверны состоят из двух слоев: внутреннего (представленного

казеозными массами) и наружного (специфической грануляционной ткани).

Хроническая каверна, в отличие от острой, имеет и третий слой, представленный

соединительной тканью. Цирротический туберкулез является результатом

прогрессирования фиброзно-кавернозного туберкулеза. Для него характерны склероз

и деформация легкого, что сопровождается образованием хронического легочного

сердца, развитием вторичного амилоидоза и др.

Необходимо также отметить, что очаговый, инфильтративный туберкулез и

туберкулема не могут быть основным заболеванием в патологоанатомическом

диагнозе. Исключение могут составить только случаи с оперативным вмешательством

или при наличии сочетанного основного заболевания.

ПРЕНАТАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ.

Пренатальная патология

– это заболевания, возникшие в пренатальном периоде.

В классическом понимании этот период включает промежуток времени с момента

оплодотворения яйцеклетки до рождения ребенка и у человека он равен 280 суткам.

По современным представлениям в пренатальный период целесобразно также

включать время с момента созревания гамет до их оплодотворения. С учетом

вышеизложенного пренатальный период классифицируют на период

гаметогенеза

(прогенеза) и киматогенеза.

3

Киматогенез в свою очередь подразделяется на

периода: бластогенез, эмбриогенез и фетогенез.

Бластогенез длится с момента

оплодотворения до 15 суток беременности, эмбриогенез – с 16 по 75 сутки, фетогенез

Различают ранний (76 – 18-) и поздний (181 – 280 дней) фе-

– с 76 по 280 сутки.

тальный период.

гаметопатией.

Патологию периода прогенеза называют

Гаметопатии бывают

унаследованные (возникшие у отдаленных предков) и спонтанные (появившиеся в

гаметах родителей конкретного ребенка). В зависимости от локализации различают

генные, хромосомные и геномные мутации. К последствиям генных мутаций

относятся нарушения синтеза первичных продуктов гена, генные и

мультифакториальные болезни. В результате хромосомных и геномных мутаций

может наступить смерть эмбриона, нарушение процесса эмбрионального развития и

хромосомные болезни, большинство из которых проявляется множественными

врожденными пороками развития (МВПР). Все хромосомные болезни подразделяют

аутосом

на синдромы, связанные с аберрациями в системе

(например, синдромы

Дауна (трисомия по 21 паре хромосом), Патау (трисомия по 13), Эдвардса (трисомия

по 18) и в системе

половых хромосом

(синдромы Шерешевского-Тернера (45,хо),

Клайнфельтера (47, хху).

бластопатией.

Патология периода бластогенеза называется

В этот период зародыш

чрезвычайно чувствителен к повреждающим агентам и 35-50% пострадавших

зародышей гибнет и абортируется. Кроме этого к бластопатиям относятся:

нарушение глубины имплантации яйцеклетки и ориентации эмбриобласта в

бластоцисте, гипоплазия или аплазия амниона и желточного мешка, внематочная

беременность и ВПР. При этом чаще всего возникают двойниковые пороки развития

(торакопагус, абдоминопагус и др.). Если сросшаяся двойня состоит из равных

симметрично развитых плодов, то это называется диплопагус, асиммтрично развитых

- гетеропагус (при этом хорошо сформированный плод называется аутозид, а

недостаточно развитый – паразит).

эмбриопатией.

Патология периода эмбриогенеза называется

Сущность

эмбриопатий – это нарушение формирования органов, что может привести в

конечном результате к 2 исходам: или к гибели эмбриона, или к ВПР.

Патология фетального периода называется

фетопатией.

К особенностям фетопатий

относятся: 1) редкость ВПР (они возникают в органах, незавершивших своего

развития в эмбриональном периоде: мозге, легких и др.), 2) часто протекают с

выраженным геморрагическим синдромом, 3) инфекционные процессы носят

генерализованный характер, 4)характерна избыточная пролиферация клеток в очагах

экстрамедуллярного кроветворения, 5)процессы регенерации протекают с

преобладанием размножения мезенхимы, 6)может возникнуть отставание морфо-

функционального созревания органов.

два критических периода.

В развитии эмбриона различают

Первый соот-

ветствует времени имплантации оплодотворенной яйцеклетки в слизистую оболочку

матки, что происходит на 7-10 (14) день беременности, а второй - плацентации (3-6

неделя беременности). Оказывается, что один и тот же ВПР может быть индуцирован

абсолютно различными агентами, если они действуют в одно и тоже время; один и

тот же тератогенный агент может вызвать пороки разных органов, если он действует в

различные сроки эмбриогенеза.

ВПР – это стойкое морфологическое изменение, возникающее внутри-утробно

в результате эксцессов роста, вызванных мутационным воздействием на

гаметы или тератогенным влиянием на зародыш, чаще всего в первые недели

появления зиготы и сопровождающееся нарушением функции.

Уродства – это

максимально выраженные пороки. Аномалии развития – отклонения от нормы, не

сопровождающиеся нарушением функции (например, 2-3 селезенки и т.д.).

в зависимости от

В основу классификации ВПР положены 4 принципа. Так,

последовательности возникновения

пороки могут быть первичные и вторичные.

Первичные обусловлены непосредственным воздействием тератогенного фактора, а

вторичные возникают как осложнение первичных пороков (например, стеноз

По

легочной артерии приводит к гипертрофии миокарда правого желудочка сердца).

степени распространенности в организме

ВПР бывают: 1) изолированные (поражен

один орган), 2) системные (поражено несколько органов одной системы), 3)

множественные (поражены органы разных систем). В свою очередь МВПР делят на

синдромы и неуточненные комплексы.

Синдромами называют зафиксированные у

нескольких больных устойчивые сочетания двух и более первичных пороков органов

разных систем. Другие сочетания объединяют в группу “неуточненные комплексы”.

По локализации

ВПР подразделяют на пороки ЦНС, сердечно-сосудистой,

пищеварительной, дыхательной системы и др. Чаще всего встречаются ВПР ЦНС и

сердечно-сосудистой системы, так как именно эти системы имеют наибольший

По этиологии

тератогенный терминационный период.

ВПР классифицируют на: 1)

наследственно обусловленные пороки, 2) экзогенные или тератогенные пороки, 3)

мультифакториальные (возникшие вследствие совместного воздействия генетических

и экзогенных факторов) и 4) пороки неустановленной этиологии.

К основным морфологическим проявлениям ВПР относятся: 1) гипоплазия –

недоразвитие органа, 2) аплазия – высокая степень гипоплазии, орган пред-ставлен

лишь зачатком, 3) агенезия – отсутствие даже зачатка органа, 4) неразделение

(слияние) органов обозначают приставкой “син” или “сим”: синотия, синдактилия,

симподия и др., 5) атрезия – заращение отверстий, 6) дизрафия – незаращение швов,