7) Экстрофия – выворот (например, мочевого пузыря), 8) расщепление органов

обозначают термином “схиз”: хейлосхиз, палатосхиз и др., 9) дистопия – аномальное

перемещение клеток, тканей и органов; к ним относятся эктопии и гетеротопии.

Эктопия – это: а) смещение органа в необычное место (почка в малом тазу), б)

смещение клеток одного органа в другой. Гетеротопия – это смещение клеток в

пределах одного органа. 10) гетероплазия – аномальная дифференцировка отдельных

типов тканей.

Среди всех пороков развития ВПР ЦНС занимают первое место по частоте.

Наиболее тяжелые пороки ЦНС возникают при воздействии тератогенных факторов

на 3-4 неделе беременности.. К основным порокам ЦНС относятся акрания,

гемикрания, анэнцефалия, микроцефалия, микрогирия, гидроцефалия, грыжи

головного и спинного мозга и мн.др. Примерами пороков лицевого черепа являются

хейлосхиз (заячья губа), палатосхиз (волчья пасть), гнатосхиз (расщелина верхней

челюсти), циклопия, синотия и др.

ВПР сердечно-сосудистой системы занимают второе место по частоте. Их

подразделяют на 3 основные группы: 1) ВПР с нарушением деления полостей сердца

(дефекты перегородок сердца), 2) ВПР с нарушением деления артериального ствола

(общий артериальный ствол, транспозиция аорты и легочной артерии, коарктация

аорты и др.), 3) комбинированные пороки сердца (например, триада, тетрада и

пентада Фалло и др.).

Среди ВПР органов пищеварения наиболее часто встречаются атрезии и стенозы

пищевода, желудка и кишечника; нередко наблюдаются трахеопищеводные свищи,

связанные с нарушением деления первичной кишки, а также –гипертрофический

пилоростеноз, болезнь Гиршпрунга и др.

ВПР мочеполовых органов также многообразны. К ним относятся, например,

агенезия, гипоплазия, дисплазия, поликистоз почек; агенезия и экстрофия мочевого

пузыря; крипторхози, монорхизм, анорхизм, гермафродитизм; эписпадия и

гипоспадия уретры и многие другие.

ВПР костно-суствной и мышечной систем могут быть системными (например,

хондродисплазия плода) и изолированными (врожденный вывих и дисплазия

тазобедренного сустава, фокомелия, амелия, симпус, полидактилия, синдактилия,

врожденная кривошея) и другие.

ПЕРИНАТАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ

Перинатальная патология

– это заболевания, возникшие в перинатальном

периоде – промежутке времени, начинающемся со 155 дня беременности и

заканчивающемся спустя 168 часов после рождения ребенка. Перинатальный период

антенатальный

подразделяются на

(со 155 дня беременности до родов),

интранатальный

постнатальный или ранний неонатальный

(собственно роды) и

период

(168 часов после родов). Родившийся плод может быть мертворожденным

К

или живорожденным, а также – доношенным, недоношенным или переношенным.

критериям живорожденности относятся:

1) Один самостоятельный вдох, или 2)

сердцебиение плода, или 3) двигательная активность, или 4) пульсация пуповины.

Недоношенность -

роды при сроке беременности менее 259 суток. При этом масса

тела должна составлять от 500 до 2500 г, а длина тела – 25-45 см. К основным

критериям недоношенности относятся наличие на лице, спине, плечах длинных

пушковых волос, мягкость ушных раковин и костей скелета, слабое развитие ногтей,

отсутствие в бедренной кости ядра окостенения Беклара, яички не опущены в

мошонку, а большие половые губы не прикрывают малые.

Переношенность –

роды при сроке беременности 294 сутки и более. Для этого

явления характерна сухость, шелушение и частичная мацерация кожи, маловодие, ядра

окостенения появляются не только в бедренных, но и в большеберцовых и плечевых

костях.

Наиболее частыми заболеваниями перинатального периода являются асфиксия,

родовая травма, пневмопатия, гемолитическая болезнь, инфекционные заболевания и

ВПР.

Родовая травма –

это местное повреждение тканей плода в течение родового акта,

возникающее вследствие действия механических сил непосредственно на плод и

проявляющееся разрушением тканевых структур. В результате родовой травмы могут

возникнуть разрывы мягких тканей, вывихи и переломы костей, растяжение связок и

др.

по патогенезу (спонтанная и акушерская) и

Родовую травму классифицируют

по локализации (головки и костей черепа, позвоночника, других костей

скелета, мягких тканей, внутренних органов).

во-первых,

Причины родовой травмы могут быть заложены,

в состоянии самого

во-вторых,

в-третьих,

плода,

в родовых путях матери,

в динамике родового акта. К

первой группе причин относятся эмбрио- и фетопатии, недоношенность и

переношенность; ко второй группе – клиническое несоответствие размеров плода и

родовых путей матери, их регидность, а также – маловодие; к третьей группе –

стремительные и длительные роды.

Родовая травма головки и черепа может быть экстра- и интракраниальной. К

экстракраниальной травме относятся родовая опухоль и наружная кефалогематома.

Интракраниальная травма может быть экстрацеребральной (внутренняя

кефалогематома, интра- и субдуральная гематома, лептоменингиальные

кровоизлияния) и интрацеребральной ( кровоизлияния в вещество мозга, его

желудочки, мозжечок). Чаще всего субдуральные гематомы связаны с разрывом

намета мозжечка, что сопровождается скоплением крови в задней черепной яике и

сдавлением продолговатого мозга.

Родовая травма позвоночника обычно возникает при ягодичном и ножном

предлежании. К проявлениям этого вида травмы относятся эпи,- интра- и

субдуральные гематомы, повреждение спинного мозга вплоть до его разрыва,

повреждение связочного аппарата позвоночника.

Из внутренних органов наиболее часто травмируются печень, селезенка, почка и

надпочечники. Образующиеся при этом кровоизлияния могут быть как обширными,

так и мелкими субкапсулярными, однако в последующем может наступить разрыв

капсулы и как следствие - кровотечение и острая постгеморрагическая анемия. Весьма

опасны для жизни двусторонние кровоизлияния в корковый слой надпочечников.

Асфиксия

- это гипоксическое состояние плода или новорожденного, связанное с

недостатком кислорода в крови и тканях, накоплением углекислоты и развитием

метаболического ацидоза. Термин “асфиксия” является неточным, поскольку под

ним понимается полное отсутствие кислорода в тканях, что на практике не бывает, а

имеет место гипоксия.

асфиксию

С учетом времени возникновения, этиологии и патогенеза различают

плода ( или внутриутробную) и асфиксию новорожденного.

Причиной асфиксии плода могут явиться

заболевания матери, расстройства

маточно-плацентарного и плацентарно-плодового кровообращения, врожденные

пороки развития и инфекционные заболевания плода.

К наиболее частым заболеваниям матери, вызывающим внутриутробную (в

основном, антенатальную) асфиксию, относятся пороки сердца, ХНЗЛ, болезни

крови, инфекционные заболевания, гестозы.

К патологическим состояниям пуповины, способным привести к асфиксии,

относятся абсолютно короткая пуповина ( менее 40 см), длинная пуповина, ее

обвитие, извитость, перекрут вокруг оси, предлежание и др.

Среди патологических изменений плаценты, закономерно приводящих к асфиксии,

важнейшее значение имеют ее гипоплазия (в норме плацентарно-плодовый

коэффициент составляет 0,13- 0,19), а также предлежание и преждевременная

отслойка плаценты.

В основе асфиксии новорожденного

лежит нарушение акта самостоятельного

дыхания. Асфиксия новорожденного может быть продолжением внутриутробной

асфиксии или развиться через некоторое время после рождения. В этом случае она

является осложнением какой-то патологии новорожденного. Чаще всего причиной

асфиксии являются пневмопатия, пневмония, родовая травма черепа, ВПР ЦНС,

сердечно-сосудистой системы и легких, аспирация амниотических вод в родах и др.

Диагностика асфиксии осуществляется с учетом клинических и морфологических

данных. В пользу асфиксии свидетельствуют наличие в околоплодных водах

мекония, цианоз кожных покровов и слизистых оболочек, нахождение в дыхательных

путях мекония, пушковых волос, сыровидной смазки, ателектаз легких, опорожнение

толстой кишки от мекония, венозное полнокровие, отеки, множественные мелкие

кровоизлияния во внутренних органах.

Пневмопатия

– это изменения в легких невоспалительной природы, которые

являются причиной асфиксии новорожденного. К ним относятся:

ателектазы

легких, болезнь гиалиновых мембран и отечно-геморрагический синдром.

Ателектаз или спадение легкого бывает первичным и вторичным, тотальным и

очаговым. Первичные ателектазы обычно встречаются у недоношенных

новорожденных и могут быть обусловлены нарушением регуляции дыхательного акта,

повреждением дыхательного центра при внутриутробной асфиксии или родовой

травме, незрелостью легочной ткани (и в частности, антиателектатической

сурфактантной системы), аспирацией и др.

Гиалиновые мембраны – это уплотненные белковые массы, прилежащие к стенкам

альвеол и блокирующие газообмен. Причиной их образования являются незрелость

дыхательного центра и легочной ткани, недостаточность суфактантной системы.

Упомянутые факторы индуцируют гипоксию, которая и является пусковым фактором

образования гиалиновых мембран. Последние могут образоваться и вторично,

например, при врожденной пневмонии, внутриутробной асфиксии, как осложнение

ИВЛ и гипероксигенации. Болезнь гиалиновых мембран протекает злокачественно –

около 40% новорожденных погибают от асфиксии через 24-36 часов.

Отечно-геморрагический синдром – это нарушение проницаемости легочных

капилляров вследствие переполнения их кровью с развитием отека и множественных

кровоизлияний в легких. Он может быть следствием ателектазов легких, пневмонии,

болезни гиалиновых мембран, ВПР сердца, аспирации, гемолитического конфликта и

др.

Гемолитическая болезнь

- это тяжелая фетопатия или болезнь раннего

неонатального периода, возникающая вследствие несовместимости крови матери и

плода по резус-фактору, группам крови или другим факторам. Она может протекать в

4 формах: 1) жизненеспособная форма или внутриутробная смерть с мацерацией

плода

– возникает при раннем (5-7 месяц беременности) и массивном прорыве

антител через плаценту,

2) маловероятно жизнеспособная или отечная форма

–

характеризуется анасаркой, резко выраженным экстрамедуллярным кроветворением,

гипоксической энцефалопатией. Плод погибает внутриутробно или сразу после

рождения,

3) потенциально жизнеспособная или анемическая форма –

характеризуется малокровием, дистрофическими изменениями внутренних органов,

4)

отсутствием желтухи. Смерть обычно наступает от присоединившейся пневмонии,

условно жизнеспособная или желтушная форма

обычно возникает к концу 1

суток послеродового периода и характеризуется быстро нарастающей

гемолитической желтухой. Последняя может осложниться ядерной желтухой и

энцефалопатией, а также – пневмонией, что и явится непосред-ственной причиной

смерти. Необходимым условием для сохранения жизни новорожденного является

заменное переливание крови.

Инфекционные заболевания

плодов и новорожденных являются частой

патологией; удельный вес их в перинатальной смертности составляет около 40%.

Наиболее актуальными из них являются пневмония, листериоз, токсоплазмоз,

цитомегалия, сифилис, сепсис и др.

Пневмонии,

являясь самым частым заболеванием перинатального периода,

классифицируются на: а) внутриутробные, б) врожденные пневмонии

новорожденных, в) приобретенные пневмонии новорожденных. Врожденной

пневмонией принято считать воспаление легких, возникшее в первые 72 часа жизни

новорожденного. Инфицирование плода может произойти анте-натально через

плаценту и интранатально путем аспирации инфицированных околоплодных вод.

Приобретенные пневмонии новорожденных вызываются разнообразной флорой.

Характер и выраженность воспалительного процесса будут определяться

вирулентностью микробного агента, уровнем иммунитета, наличием или отсутствием

пневмопатий и аспирации. Воспаление легких чаще всего носит гнойный характер.

Токсоплазмоз

– хроническое паразитарное заболевание, вызываемое

токсоплазмой, антропозооноз. Различают врожденную и приобретенную формы

болезни. Приобретенной формой болеют дети старшего возраста и взрослые, при

этом в большинстве случаев инфекция протекает латентно. Врожденный токсоплазмоз

встречается у плодов, новорожденных и детей первых месяцев жизни. Он может

протекать в острой, хронической или латентной форме. Характер морфологических

изменений тесно связан со временем внутриутробного заражения. При заражении

эмбриона в первые 2 месяца беременности он обычно гибнет и абортируется, но если

беременность не прервалась, то ребенок рождается с тяжелыми пороками различных

органов, особенно головного мозга и глаз (микроцефалия, гидроцефалия,

микрофтальмия, катаракта глаз и др.). При инфицировании в ранний фетальный

период плод также может погибнуть; если это не произошло, то ребенок рождается с

ВПР головного мозга и глаз, с проявлениями внутриутробно протекавшего ме-

нингоэнцефалита и эндофтальмита. При инфицировании в поздний фетальный период

ВПР не возникают, а развивается продуктивно-некротический менингоэнцефалит,

эндофтальмит, приводящие к гидроцефалии, кальцинатам в мозге, умственной

отсталости, слепоте. При заражении накануне родов и в родах возникает

генерализованный токсоплазмоз, проявляющийся лихорадкой, лимф-аденопатией,

гепато-спленомегалией, менингоэнцефалитом, энтероколитом, миокардитом,

пневмонией, что может привести к смерти или явиться причиной инвалидности.

Листериоз –

антропозоонозное инфекционное заболевание, вызываемое листерией.

Плод может заразиться от матери трансплацентарно (что является основным и

обычно приводит к сепсису), а также при аспирации околоплодных вод. Листериз

плодов и новорожденных протекает в виде септико-гранулематозной формы,

имеющей крайне тяжелое течение. В различных органах - печени, селезенке,

надпочечниках, головном мозге – образуются милиарные гранулемы, называемые

листериомами. В центре гранулем определяется некроз с наличием листерий, а по

периферии – инфильтрат из полиморфно-ядерных лейкоцитов, гистиоцитов,

плазматических клеток, а также – венчик гиперемии. Плод может погибнуть на любом

этапе беременности; 70-80% новорожденных с листериозным сепсисом умирают на 3-