Лекции / Методические рекомендации (все лекции)
.docПричины смерти больных лейкозами:
а)Кровоизлияние в головной мозг б)Желудочно-кишечные кровотечения в)пневмония г)сепсис д)анемия е)язвенно-некротические процессы со стороны ЖКТ
Особенности некоторых лейкозов.
Лимфобластный лейкоз- чаще встречается в детском возрасте, очень харакрны лейкозные инфильтраты в веществе головного и спинного мозга, лечение дает хороший эффект с длительными ремиссиями.
Хронический лимфоидный лейкоз- чаще встречается в пожилом возрасте, протекает благоприятно, в печени лейкозная инфильтрация носит очаговый характер, клетки локализуются только за пределами дольки (по ходу глиссоновой капсулы и портальных трактов).
Хронический миелоидный лейкоз- один из наиболее частых, его мар-кером (главным признаком) является обнаружение филадельфийской хромо-сомы. Болезнь протекает в две стадии: 1.Моноклоновая (доброкачественно) 2.Поликлоновая (злокачественно). Лейкозные инфильтраты в печени располагаются в отличие от хр.лимфолейкоза- диффузно, захватывая не только портальные тракты, но и проникают внутрь дольки.
ПАРАПРОТЕИНЕМИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ.
В эту группу входят три заболевания – 1.миеломная болезнь (Рустицкого-Каллера) 2.первичная макроглобулинемия (Вальденстрема) 3.Болезнь тяжелых цепей (Франклина). Особенностью парапротеинемических лейкозов, способность опухолевых клеток синтезировать патологические белки – парапротеины. Опухолевые клетки при парапротеинемических лейкозах дифференцируются по плазмоцитарному типу, сохраняя в извра-щенной форме особенность плазматических клеток синтезировать иммуно-глобулины.
Наибольшее значение среди парапротеинемических лейкозов имеет миеломная болезнь.
МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ (болезнь Рустицкого-Калера, множественная мие-
лома, генерализованная плазмоцитома) встречается в основном у взрос-
лых. Описаны единичные наблюдения у людей моложе 30 лет. Свое название
заболевание и опухолевая клетка получили в в сязи с преимущественной
локализацией процесса на территории костного мозга (миелон - костный
мозг).
Выделяют несколько вариантов миеломной болезни в зависимости от-
характера распространения миеломных инфильтратов в костном мозге, от
характера миеломных клеток и от типа синтезируемого парапротеина.
По характеру распространенности опухолевого инфильтрата в костном
мозге выделяют: 1. диффузную, 2.диффузно-узловатую, 3.множественно-узловатую формы миеломы. По клеточному составу – 1.плазмоцитарную, 2.плазмобластную, 3.полиморфноклеточную и 4.мелкоклеточную миелому
Опухолевая ткань разрастается преимущественно в а) плоских костях(череп, ребра, таз) и в б)позвоночнике. В костях возникают а)остеолизис, б)остеопороз, в)пазушное рассасывание, что нередко приводит к патологическим переломам костей.
Белок попадает в кровь и в ней возникает а)гиперпротеинемия б)диспротеинемия в)парапротеинемия. Белок выделяется мочой, поэтому очень характерна парапротеинурия. Белок всасывается канальцами почек, поэтому в них может возникать а) миеломная почка (парапротеинемический нефроз) б) амилоидоз в) пиелонефрит, что часто приводит к уремии.
ЛИМФОМЫ
ЛИМФОМЫ - регионарные злокачественные опухоли лимфоидной ткани.
КЛАССИФИКАЦИЯ.
Наиболее часто встречаются такими разновидностями лимфом как: 1.Лимфогранулематоз 2. Лимфосаркома 3. Ретикулосаркома 4. Грибовидный микоз
В терминальной стадии заболеваний возможна генерализация опухо-левого процесса с развитием метастазов в костном мозге- "лейкемизация лимфом".
Из лимфом наиболее часто встречается- Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина). Чаще поражаются а)шейные б)медиастинальные и в)забрюшинные лимфатические узлы, реже: а)паховые, б)подмышечные. Лимфоузлы увеличенны в размерах, спаяны друг с другом в виде пакетов.
Опухолевая ткань при лимфогранулематозе представлена тремя клет-
ками: большими и малыми клетками Ходжкина с одним крупным ядром, со-
держащим ядрышки, и многоядерной клеткой Березовского-Штернберга. На
определенной стадии опухолевой прогрессии в опухолевой ткани появляют-
ся массивные скопления и пролифераты неопухолевых клеток, гематогенно-
го и местного, гистиогенного, происхождения, вероятно, за счет выделе-
ния опухолевыми клетками хемотаксических и ростовых факторов: лимфоци-
тов, эозинофилов, плазматических клеток, нейтрофилов, фибробластов.
Характерен некроз и склероз опухолевой ткани, а также пролиферация эн-
дотелия венул.
КЛАССИФИКАЦИЯ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗА основывается на распространен-
ности опухоли и гистопатологических изменениях. Выделяют изолированный
вариант с поражением одной группы лимфатических узлов (шейных, медиас-
тинальных, забрюшинных и др.) и генерализованный с распространением
процесса на несколько групп лимфатических узлов, как правило, с вовле-
чением селезенки.
Макроскопически лимфатические узлы увеличены в размерах, спаива-
ются между собой. Селезенка также увеличена, имеет характерный красный
цвет с белыми прожилками - " порфировая селезенка".
Гистопатологические варианты лимфогранулематоза предствлены: 1)
лимфогистиоцитарным с преобладанием лимфоидной ткани, 2) нодулярным
(узловатым) склерозом, 3) смешанно-клеточным, 4) с подавлением лимфо-
идной ткани. Описанные гистопатологические варианты могут быть после-
довательными стадиями прогрессирования заболевания.
Прогноз коррелирует с количеством сохранившихся лимфоцитов.
НЕХОДЖКИНСКИЕ ЛИМФОМЫ. Это группа злокачественных опухолей В- и
Т- клеточного происхождения. Среди неходжкинских В-лимфом чаще встречается лимфосаркома, она бывает диффузная и нодулярная. Диффузная подразделяется на: лимфоцитарную ,лимфоплазмоцитарную, лимфобластную, иммунобласную,макрофолликулярную.
А Н Е М И И.
Анемия-это уменьшение количества гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови. Не путать с такими терминами как: Ишемия-это местное малокровие. Плетора-это увеличесние объема циркулирующей крови. Эритремия-увеличение количества эритроцитов.
Классификация. По типу кроветворения она может быть: а)эритро-бластической б)нормобластической в)мегалобластической
По состоянию костного мозга: а)регенераторной б)гипорегенераторной в)апластической г)гипопластической д)диспластической По содержанию гемоглобина: а)нормохромной б)гипохромной в)гиперхромной
По причине развития: 1.Вследствие кровопотери (постгеморрагическая) 2.Вследствие нарушенного кровообразования 3.Вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические).
ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ-делятся на а)острые б)хронические. Причиной острой является быстрая кровопотеря из крупных артерий. Это опасное крово-течение и больные могут умереть потеряв около 1 литра крови от а)отсутствия кровонаполнения полостей сердца б) от коллапса. Причиной острой кровопотери часто бывают: а)язвенная болезнь желудка б)тубер-кулез легких в)внематочная беременность г)язвы тонкой кишки при брюш-ном тифе д)рак желудка или других локализаций е) разрыв аневризмы аорты. При остром малокровии можно выявить только бледность кожи, слизистых оболочек и малокровие внутренних органов. При быстрой кровопотере, например из аорту анемизация может не успеть развиться, даже анализ крови будет нормальным.
Причиной хронического постгеморрагического малокровия может быть медленная кровопотеря из мелких артерий или вен. Чаще это бывает при: а)гемофилии б)геморрагический синдром при лейкозах в)инфекционных заболеваниях г)геморрой д)метрорагии. Больные могут при этом потерять до половины всей крови. Кроме малокровия кожи,слизистых и внутренних органов выявляют гиперплазию красного костного мозга,метаплазию желтого в красный и появления экстрамедуллярных очагов кроветворения. В органах из-за гипоксии развивается жировая дистрофия. В крови могут появляться эритроциты разной формы (анизоцитоз), размеров (пойкило-цитоз).
АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ НАРУШЕННОГО КРОВООБРАЗОВАНИЯ-делятся на а)аплас-тичекую б)гипопластическую в)дефицитные-они возникают при недостатке таких факторов как витамин В-12,волиевая кислота и железа. Апластические и гипопластические могут быть врожденными (анемия Эрлиха и Фанкони) и приобретенными, например при воздействие на костный мозг а)медикаментов (медикаментозная) б)радиации (радиационная в)токсичес-ких веществ (токсическая). При замещении красного костного мозга костной тканью возникает остеосклеротическая анемия. Гипопластическая анемия возникает также при метастазах рака в кости (гипернефроидный рак,рак молочной и предстательной желез и т.д.), при лейкозах (лейкоанемия).Костный мозг при гипо- и апластических анемиях сухой, бледный, в органах появляются экстрамедуллярные очаги кроветворения. В связи с опустошением костного мозга (панмиелофтиз), появляется геморрагический синдром и присоединяется инфекция.
Дефицитные анемии могут возникать у новорожденных (при искусственном вскармливании мало поступает железа), у девочек при начале менструаций (потеря железа), при удалении желудка или кишечника (агастральные,анэнтеральные),при беременности (повышенная потреб-ность в железе) при наличии глистов (дифиллоботриозная), такие анемии чаще гипохромные. Чаще встречается Анемия Аддисон-Бирмера –это В-12 фолиево-дефицитная анемия, она еще называется зло-качественной или пернициозной. Она возникает в связи с недостаточным синтезом гастромуко-протеина (внутренний фактор Кастла) в добавочных клетках фундальных желез желудка. Данная форма анемии относится к мегалобластической и геперхромной. Мегалобласты в крови распадаются и в органах из-за появления гемоглобиногенных пигментов возникают гемосидероз и желтуха (билирубин). Костный мозг яркий,сочный,очаги экстрамедуллярного кроветворения. Характерны атрофические процессы по ходу ЖКТ. Язык у больных гладкий, блестящий как полированный, с красными пятнами и процесс в нем называется гунтеровский глоссит. В желудке атрофический глоссит. Самым опасным осложнением является поражение спинного мозга где возникает фуникулярный миелоз.
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ, по преимущественному месту гемолиза подразделяются на а)с преимущественно внутрисосудистым гемолизом (внеклеточным) б) с преимущественно внесосудистым гемолизом (внутри-клеточным). К анемиям с внутрисосудистым гемолизом относятся а)инфек-ционная б)токсическая в)иммунная (аутоиммунная и изоиммунная) г)посттрансфузионная К анемиям с внесосудистым гемолизом часто относятся врожденные анемия обусловленные дефектами гемоглобина или эритроцитов, это а)эритроцитопатии б)эритроци-тоферментопатии в)гемоглобинопатии В организме при гемолитической анемии возникают гемосидероз, желтуха, спленомегалия, анемия, очень опасно поражение почек с развитием гемоглобинурийного нефроза и больные умирают от острой почечной недостаточности. В костном мозге гиперплазия ,он ярко-красного малинового цвета, сочный, желтый костный мозг превращается в красный, в органах экстрамедуллярное кроветворение.
А Т Е Р О С К Л Е Р О З. И Б С.
АТЕРОСКЛЕРОЗ-это хроническое заболевание, с преимущественным пора-жением артерий крупного калибра, сопровождающееся отложением в стенке сосудов жиров и белков и развитием в них склеротических изменений.
Этиология. В его развитии играют роль многие факторы: А)нервный б)нарушение обмена (гиперхолестеринемия) в)эндокринный (сахарный диабет)г)наследственность д)гипертония
Но ведущим фактором является нервный, поэтому чаще болеет население больших городов (болезнь урбанизации) и люди умственного труда (болезнь сапиентации).
СТАДИИ АТЕРОСКЛЕРОЗА: Макроскопические: 1. Жировые пятна и полоски 2.Фиброзные бляшки 3.Стадия осложненных поражений, в этой стадии в бляшке находят а)кровоизлияния б)тромбоз в)изъязвления 4.Атерокаль-циноз. Микроскопические: 1.Долипидная, в эту стадию нет отложений липидов, но в стенке происходит а)повышение проницаемости интимы б)распад эластических мембран в)накопление глюкозамингликанов. Пока высока активность липолитических и протеолитических ферментов. При истощении их активности возникает следующая стадия 2.Липоидоз- в ней в интиму откладывается жир и белки 3.Липосклероз-вокруг жиров и белков разрастается соединительная ткань, формируется атеро-склеротическая бляшка. Соединительная ткань, которая отделяет бляшку от просвета сосуда называется покрышкой бляшки. 4.Атероматоз-происходит распад жиров и белков, вокруг появляются макрофаги которые рассасывают жир, они называются ксантомные клетки. 5.Изъязвление-бляшка покрышки разрывается, атероматозные массы попадают в просвет сосуда, в области изъязвления часто образуется тромб. 6.Атерокальциноз-отложение в бляшку кальция, может наблю-даться и в более ранние стадии.
КЛИНИКО-АНАТОМИЧЕСКИЕ ФОРМЫ АТЕРОСКЛЕРОЗА: 1.Атеросклероз аорты 2.Артерий головного мозга 3.Нижних конечностей. 4.Брыжеечных артерий 5.Артерий почек 6.Артерий сердца
1.Атеросклероз АОРТЫ- более выражены изменений в брюшном отделе, на задней стенке. Может осложняться а)пристеночными тромбами и тромбоэмболией б)эмболией атероматозными массами в)аневризмой аорты- расширение просвета сосуда. Аневризма бывает а)истинной-когда ее стенка это стенка сосуда. Б)ложной-когда стенкой расширения является прилегающие ткани, а сосуд разорван. По форме аневризмы бывают а)мешковидные б)цилиндрические в)грыжевидные. Больные с аневризмой чаще умирают от ее разрыва и кровотечения. 2.Атеросклероз МОЗГОВЫХ АРТЕРИЙ- поражаются чаще среднемозговая артерия и артерии вилизиевого круга. Медленной сужение артерий приводит к дистрофии ганглиозных клеток и атрофии головного моза, что часто приводит к атеросклеротическому слабоумию (деменции). Закупорка мозговых артерий приводит к инфаркту головного мозга (серое размягчение). По форме он неправильный, по цвету- белый. Если больной выживет на месте инфаркта остается киста. 3.Атеросклероз артерий НИЖНИХ КОНЧНОСТЕЙ. При закупорке артерий возникает гангрена нижних конечностей (чаще сухая). При медленном сужении появляются симптомы перемежающейся хромоты, к ним относятся а)боль в мышцах б)атрофия мышц в)похолодание конечности. 4.Атеросклероз БРЫЖЕЕЧНЫХ АРТЕРИЙ- чаще осложняется гангреной кишки и фибринозным перитонитом. 5.Атероскле-роз артерий ПОЧЕК- приводит к развитию атеро-склеротического нефросклероза (первично-сморщенная почка)- почки уменьшены в размерах, плотные, поверхность их крупнобугристая, у больных при этом возникает артериальная гипертония. 6.Атеросклероз артерий СЕРДЦА- приводит к развитию ИБС (ишемической болезни сердца). ИБС может быть а) хронической, ее морфологическим субстратом является диффузный, очаговый кардиосклероз или хроническая аневризма сердца. б)острая- в ее основе лежит развитие острого инфаркта миокарда. Он чаще локализуется в левом желудочке (передняя часть межжелудочковой перегородки,передняя,боковая стенки и верхушка сердца). По форме он неправильный, по цвету-белый с геморрагическим венчиком. Причины: а)тромбоэ б)эмболия в)спазм г)функциональное напряжение органа при недостаточном кровоснабжении. Стадии а)донекротическая (ишемическая) б)некротическая в)орга-низации. По локализации в толще стенки выделяют инфаркты: а)субэндокардиальный б)субэпикардиальный в)трансмуральный г)интра-муральный. Осложнения инфаркта миокарда: 1.Фибринозный перикардит (при субэпикардиальном и трансмуральном) 2.Пристеночный тромбоз с тромбоэмболией (субэндокардиальный и трансмуральный) 3.Разрыв сердца с развитием гемоперикарда и тампонады (бывает при трансмуральном инфаркте), предшествует разрыву миомаляция или острая аневризма).4.Асистолия 5.Фибрилляция желудочков 5.Острая сердечно-сосудистая недостаточность 6.Кардиогенный шок.
При благоприятном исходе инфаркта в сердце остается постинфарктный рубец.
Г И П Е Р Т О Н И Ч Е С К А Я Б О Л Е З Н Ь(ГБ). И Б С.
ГБ-это эссенциальная гипертония,болезнь высокого артериального давления,болезнь «неотреагированных эмоций» - при этом заболевании повышение АД является главным симптомом, и оно первичное. Существуют заболевания при которых повышение АД вторичное, и является одним из главных симптомов, такие гипертонии называются симптоматическими. Они чаще возникают при а)болезнях ЦНС б)болезнях почек в)болезнях сосудов г)болезнях эндокринной системы.
ЭТИОЛОГИЯ. Главной причиной 1.Нервный фактор-это стрессы и постоянное психоэмоциональное напряжение 2.Рефлекторный 3. Почечный Играют зна-чение в развитие заболевания эндокринныее нарушения, наследственность и т.д.
СТАДИИ БОЛЕЗНИ: 1.Доклиническая 2.Распространенных изменений артерий 3.Стадия изменений органов, вследствие поражения артерий. 1.ДОКЛИНИЧЕСКАЯ-в эту стадию повышение давления непостоянное, времен-ное, такая гипертония называется «транзиторной». Но чтобы преодолеть это давление в первой стадии возникают а) гипертрофия левого желудочка сердца б)гипертрофия мышечной оболочки артерий в)гиперплазия эластических мембран артерий 2.СТАДИЯ РАСПРОСТРАНЕННЫХ ИЗМЕНЕНИЙ АРТЕРИЙ. При ГБ поражаются артерии всех калибров, но наиболее специфичным является поражение мелких артерий- АРТЕРИОЛ. В них воз-никают: а)плазматическое пропитывание б)артериолосклероз в)артериоло-гиалиноз г)артериолонекроз (при злокачественном течении болезни). В период резкого повышения АД, а это называется гипертоническим кризом, в сосуде появляется тромб, вокруг кровоизлияния, в стенке плаз-матическое пропитывание и гофрированность мембраны. Поражение артериол имеет системный характер, но чаще поражаются артериолы :а)почек б)головного мозга в)сетчатки глаза г)кишечника д)поджелудочной железы и т.д.
В артериях крупного калибра возникают: а)гиперэластоз и эластофиброз б)атеросклероз, при этом атеросклероз в сочетании с ГБ имеет свои особенности, он а)резко выражен б)поражает более мелкие артерии, включая мышечного типа в)бляшки располагаются концентрически (циркулярно)
3.СТАДИЯ ИЗМЕНЕНИЯ ОРГАНОВ ВСЛЕДСТВИЕ ПОРАЖЕНИЯ АРТЕРИЙ. Во всех органах характерно развитие 1.острых изменений: а)некрозы б)кровоизлияния 2.Хронических изменений а)дистрофия б)атрофия в)склероз. В связи с преимущественным поражением 3 органов, выделяют 3 клинико-анатомические формы ГБ. 1.Мозговая 2.Почечная 3.Сердечная
Мозговая, чаще проявляется инсультом. Инсульт-это нарушение мозгового кровообращени. Он може быть а)геморрагическим (кровоизлияние) б)ишемическим (инфаркт). При ГБ чаще возникает геморрагический инсульт. Он возникает в период гипертонического криза, проявляется парезами и параличами. Чаще при ГБ кровоизлияния локализуются в а)подкорковых ядрах б) в мозжечке. По размеру кровоизлияния могут быть а)крупными (гематомы) б)мелкими-диапедезные, они возникают вследствие повышенной проницаемости сосудистой стенки без ее повреждения. Если больной выживет, на месте кровоизлияний остаются кисты с ржавым оттенком из-за накопления гемосидерина.
Почечная форма проявляется преимущественным пораженим почек. При злокачественной форме ГБ в почке преобладает артериолонекроз сосудов и фибриноидный некроз капиллярных петель клубочков, при приводит к злокачественному нефроциррозу Фарра и острой почечной недостаточности.
При доброкачественном течении возникает артериолосклероз, артериологиалиноз, почки уменьшаются в размерах, становятся плотными из-за склероза, поверхность почек становится мелкозернистой. Такой процесс в почках называется АРТЕРИОЛОСКЛЕРОТИЧЕСКИЙ НЕФРОСКЛЕРОЗ (первично-сморщенная почка). Больные при этом умирают от хронической почечной недостаточности (Уремия).
Сердечная форма. В сердце в любой стадии возникает гипертрофия миокарда левого желудочка. Но в 1-2 стадиях гипертрофия компенсированная (концентрическая). В 3 стадии она становится декомпенсированной- Эксцентрической- полости сердца расширяются, миокард становится дряблым, глинисто-желтым (жировая дистрофия)
Кроме этого при ГБ возникает как и при атеросклерозе- ИБС.
ИБС может быть а) хронической, ее морфологическим субстратом является диффузный, очаговый кардиосклероз или хроническая аневризма сердца. б)острая- в ее основе лежит развитие острого инфаркта миокарда. Он чаще локализуется в левом желудочке (передняя часть межжелудочковой перегородки,передняя,боковая стенки и верхушка сердца). По форме он неправильный, по цвету-белый с геморрагическим венчиком. Причины: а)тромбоэ б)эмболия в)спазм г)функциональное напряжение органа при недостаточном кровоснабжении. Стадии а)донекротическая (ишемическая) б)некротическая в)организации. По локализации в толще стенки выделяют инфаркты: а)субэндокардиальный б)субэпикардиальный в)трансмуральный г)интрамуральный. Осложнения инфаркта миокарда: 1.Фибринозный перикардит (при субэпикардиальном и трансмуральном) 2.Пристеночный тромбоз с тромбоэмболией (субэндокардиальный и трансмуральный) 3.Разрыв сердца с развитием гемоперикарда и тампонады (бывает при трансмуральном инфаркте), предшествует разрыву миомаляция или острая аневризма).4.Асистолия 5.Фибрилляция желудочков 5.Острая сердечно-сосудистая недостаточность 6.Кардиогенный шок.
В отличие от атеросклероза, инфаркт миокарда при ГБ более обширный и чаще осложняется развитием аневризм сердца, а также разрывом и тампонадой сердца.
РЕВМАТИЗМ.СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА.ПОРОКИ СЕРДЦА.
ПОРОКИ СЕРДЦА-это стойкое нарушение его строения, ведущее к нарушению функции. По происхождению пороки бывают: 1.Врожденными 2.Приобретенными. По степени нарушения функции: 1.Компенсиро-ванные 2.Декомпенсированные Чаще возикают пороки развития клапа-нов в виде стеноза отверстия или недостаточности клапана. Если в одном клапане есть стеноз и недостаточность говорят о комби-нированном пороке сердца. Если поражены 2 и более клапанов говорят о сочетанном пороке.
Врожденные пороки сердца составляют 16-40% от всех врож-денных пороков развития и занимают 2-е место после пороков ЦНС.
К самым частым врожденным комбинированным порокам сердца отно-сят пороки Фалло. При триаде Фалло находят следующие признаки: 1.Дефект межпредсердной перегородки 2.Стеноз устья легочной артерии 3.Гипертофия правого желудочка При тетраде Фалло находят: 1.Дефект межжелудочковой перегородки 2.Стеноз устья легочной артерии 3.Гипертофия правого желудочка 4.Декстрапозизия аорты. При пентаде Фалло находят: находят: 1.Дефект межже-лудочковой перегородки 2.Стеноз устья легочной артерии 3.Гипертофия правого желудочка 4.Декстрапозизия аорты 5.Дефект межпредсердной перегородки.
Приобретенные пороки возникают чаще при: ревматизме, сифи-лисе, атеросклерозе, септическом бактериальном эндокардите и т.д.
РЕВМАТИЗМ ( синонимы: болезнь Сокольского-Буйо, истинный рев-матизм, острый ревматизм, ревматическая лихорадка, острый рев-матический полиартрит)-относится к системным заболеваниям сое-динительной ткани с аутоиммунным характером поражения или кол-лагенозам). Кроме ревматизма в эту группу болезней входят: сис-темная красная волчанка, дерматомиозит, узелковый периартериит, ревматоидный артрит, склеродермия, синдром Шегрена (поражаются слюнные железы.Хотя пусковым факторам в развитии болезни яв-ляется β-гемолитический стрептококк группы А. В патогенезе бо-лезни выделяют 4 стадии: 1.Мукоидное набухание 2.Фибриноидные изменения 3.Воспалительные клеточные реакции 4.Склероз 1.МУКО-ИДНОЕ НАБУХАНИЕ- это поверхностная обратимая дезорганизация соединительной ткани, для которой характерно наличие мета-хромазии вследствие накопления в ткани глюкозамингликанов. При этом характерно повышение тканевой и сосудистой проницаемости. 2.ФИБРИНОИДНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ изменения проявляются фибриноидным набуханием-глубокой необратимой дезорганизация соединительной ткани, вплоть до некроза. 3.ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ КЛЕТОЧНЫЕ РЕАКЦИИ- когда вокруг очагов некроза появляется воспалительная инфильт-рация преимущественно макрофагами, гистиоцитами с образованием гранулем Ашофф-Талалаева. В своем развитии за 3-4 месяца гранулема проходит три стадии в зависимости от степени зрелости и преобладания в ней некроза, фагоцитов или фибробластов: а) «цветущая» б) «увядающая» в) «рубцующаяся» 4.СКЛЕРОЗ-разрастание соединительной ткани.
При ревматизме наблюдается системное поражение соединительной ткани, но всегда поражается соединитильная ткань сердца. В серд-це всегда поражается эндокард и миокард, это называется рев-матический КАРДИТ. Перикард может поражаться, а может и не поражаться, но если он поражен, то возникает поражение 3-ех оболочек сердца и это называется РЕВМАТИЧЕСКИЙ ПАНКАРДИТ. Кроме сердца при ревматизме могут поражаться и другие органы, поэтому выделяют 4 клинико-анатомические формы ревматизма: 1.Кардио-васкулярная (описана выше) 2.Полиартритическая 3.Церебральная 4.Нодозная
КАРДИО-ВАСКУЛЯРНАЯ ФОРМА-самая частая, проявляется преимущест-венным поражением оболочек сердца.
ЭНДОКАРДИТ- воспаление внутренней оболочки сердца, по топографии он бывает 1.Клапанный 2.Хордальный 3.Пристеночный. Особенно часто и опасно развитие клапанного эндокардита. Абрикосов выде-лил 4 клинико-анатомические формы клапанного эндокардита: 1.Диффузный (вальвулит)- в створке клапана очаги мукоидного и фибриноидного набухания и гранулемы Ашофф-Талалаева, эндотелий не поврежден 2.Острый бородавчатый эндокардит-когда поражается эндотелий и на створке клапана появляются тромботические нало-жения в виде бородавок 3.Фибропластический эндокардит- когда очаги дезорганизаии и тромбы организуются и происходит склероз клапана, при этом формируется порок сердца. 4.Возвратно-боро-давчатый эндокардит- когда на фоне порока, при обострении процесса, снова появляются свежие тромботические наложения.В исходе клапанного эндокардита развивается порок сердце, гораздо чаще поражается митральный клапан.
МИОКАРДИТ-воспаление средней оболочки сердца. При ревматизме возникают 3 вида миокардита а)узелковый межуточный продуктивный- самый специфический т.к. образуются гранулемы б)очаговый межуточный экссудативный-при ремиссии болезни в)диффузный межу-точный экссудативный- при обострении болезни. В исходе мио-кардита развивается кардиосклероз.
ПЕРИКАРДИТ- возникает не обязательно, но если возникает то чаще а)фибринозный б)серозный в)серозно-фибринозный. В исходе воз-никают спайки или облитерация перикарда, туда часто откла-дываются соли кальция и возникает «панцирное сердце».
ПОЛИАРТРИТИЧЕСКАЯ форма болезни встречается в 10-15% ревматизма, процесс кроме поражения сердца проявляется поражением крупных суставов. В суставной сумке может накапливаться серозно-фибринозный экссутат, они отекают, болезненные. Но в них процесс чаще ограничивается мукоидным набуханием, т.е.поражается только основное вещество а не волокна, поэтому разрушения хрящей и деформации суставов не наблюдается. Говорят, что «ревматизм лижет суставы, но кусает сердце».