Вроджені вади розвитку органів дихання

Вроджені вади розвитку дихальної системиу дітей є однією з найбільш складних проблем дитячої пульмонології, в силу різноманітності і частого поєднання з аномаліями розвитку інших органів та систем, генетичних та спадкових синдромів. Єдиної загальноприйнятої класифікації вроджених вад розвитку дихальної системи в даний час не існує. Однією з найбільш використовуваних в педіатрії є класифікація С.В. Рачинського (1987)

1. Вади розвитку, пов’язані з недорозвиненням бронхолегеневих структур (агенезія, аплазія, гіпоплазія легень)

2. Вади розвитку стінки трахеї та бронхів:

А. Поширені вади розвитку стінки трахеї та бронхів

- трахеобронхомегалія (синдром Мун’є-Куна)

- трахеобронхомаляція

- синдром Вільямса-Кембелла

- бронхомаляція

- бронхіолоектатична емфізема

Б. Обмежені вади розвитку стінки трахеї та бронхів

- вроджений стеноз трахеї

- вроджена лобарна емфізема

- дивертикули трахеї та бронхів

- трахео-бронхостравохідні нориці

3. Кість легень

4. Секвестрація легень

5. Синдром Картагенера

6. Вади розвитку легеневих судин:

- агнезія та гіпоплазія легеневої артерії та її гілок

- артеріальні аневризми та нориці

- аномальне впадання легеневих вен (транспозиція)

Синдром Муньє-Куна

Вроджена система аномалія трахеї та бронхів з їх значним розширенням (тобто трахеобронхомегалія) внаслідок недорозвинення хрящових, еластичних та м’язових структур трахеобронхіального дерева.

Клінічно синдром проявляється:

• бітональним подразнюючим кашлем

• приступами рецидивуючого трахеобронхіту, бронхоетазів

Можливе поєднання хронічної інфекції з постійними вологими різнокаліберними і сухими хрипами в легенях, виділенням гнійного харкотиння, дихальною недостатністю, відставанням дитини в фізичному розвитку.

Діагноз ставиться на основі бронхоскопії та бронхографії.

Синдром Вільямса-Кембелла

Генералізоване порушення розвитку тканин сегментарних та субсегментарних бронхів, з формуванням бронхоектазів.

Перші ознаки хвороби розвиваються в грудному віці. Початок хвороби пов'язаний з перенесенням інтеркурентної інфекції. Нагадує важку форму пневмонії: задишка, ціаноз, кашель з харкотинням, наявність бронхообструктивного компоненту, з вираженими симптомами хронічної гіпоксії та інтоксикації, відставання в фізичному розвитку.

На рентгенограмі – розповсюджене посилення та деформація легеневого малюнку, здуття легені. Проводять для діагностики бронхоскопію та бронхографію.

Гіпоплазія легень – одночасне недорозвинення бронхів і легеневої паренхіми. Клінічно проявляється дуже варіабельно та залежить від ступеня і поширення гіпоплазії. Для дітей старшого віку є характерним формування вторинної хронічної пневмонії, кашель з великою кількістю харкотиння, ослаблення чи відсутність дихальних шумів над гіпоплазованими ділянками, зміщення середостіння в хвору сторону, відставання в фізичному розвитку.

Синдром Картагенера

Вроджена комбінована патологія, що включає:

• situs viscerus inversus

• бронхоектази

• риносинусити

Основними діагностичними ознаками є зворотне розміщення внутрішніх органів, рецидивуючі рино-синусо-отити і трахеобронхіти.

Клінічно: кашель, виділення харкотиння, фізикальні зміни в легенях, дихальна недостатність, прояви хронічної гіпоксії та інтоксикації, відставання в фізичному розвитку. Ці прояви часто розпочинаються вже в ранньому віці. По мірі рецидивування процесу кашель стає постійним з виділенням гнилісного харкотиння. В період загострення сильніше виражені перкуторні та аускультативні дані: загальні сухі та різнокаліберні вологі хрипи, при наявності бронхоектазів, постоянні «тіскаючі» хрипи.

Ідіоматичний фіброзуючий альвеоліт(синдром Хаммена-Річа) - патологічний процес в інтерстиціальній тканині легень, призводить до прогресуючого пневмофіброзу і супроводжується наростаючою дихальною недостатністю.

Початок захворювання, як правило, припадає на кінець першого, початок другого півроку життя і є поступовим:

• сухий кашель, інколи з малою кількістю мокроти;

• задишка;

• ціаноз при фізичному навантаженні.

Вказані симптоми приймають постійний характер і прогресують. Вираженість задишки не відповідає аускультативній симптоматиці (непостійна крепітація). У дитини збільшується загальна слабкість, знижується маса тіла, відбуваються зміни нігтьових флангів пальців в вигляді «барабанних паличок» та нігтів в виді «годинникових скелець».

Часті інспіраторні інфекції призводять до розвитку хронічного запального процесу, розвивається легенева гіпертензія, формується легеневе серце. Характерною є «сотова легеня», на рентгенограмі – різке посилення та деформація легеневого малюнку, дифузне зниження прозорості, ознаки легеневого серця.