Вопросы_и_ответы_к_экзамену_по_Фак.Терапии

а) Большой размер полости, препятствующий спадению б) анаэробная флора, часто устойчива к антибиотикам

Лечение

1) Антибактериальная терапия:

а) на Гр+ : защищенные ингибиторы β-лактамаз, цефалоспорины (β-лактамные антибиотики) пеницилины б) на Гр- : аминогликозиды (гентамицин, амикацин),

цефалоспорины III поколения, ванкомицин в) анаэробы: метронидазол,

фторхинолоны, пенициллин (40-60 млн Ед/сут)

С последующей коррекцией по результатам посева или неэффективности через 3-4 суток 2) Обеспечение дренажа:

а) Дренаж в положении (постуральный)

б) Санационная бронхоскопия, с бронхо-альвеолярным лаважом с антисептиком или антибиотиком

в) Трансбронхиальная или трасторакальная (при переферических) катетерезирование с постоянным отсосом содержимого, и введением антибиотиков

3)иммуномодулирующая терапия

52.Бронхоэктатическая болезнь(ББ): определение, факторы риска, патогенетические

механизмы. Клинические синдромы. Осложнения. Лечение. (бронхоэктаз - после перенесенного заболевания)

ББ - Первично-локальное, преимущественно эндобронхиально, приобретенное, рецедивирующее гнойное воспаление, в структурно измененных или функционально неполноценных участках бронхиального дерева (4-7 генерации чаще) возникающая в раннем детском возрасте, реже в юношеском

Бронхоэктаз - морфологический субстрат:

1.Наследственный (семейный), чаще в верхних долях, в силу полноценности дренажа, редко ведут к бронхоэктатической болезни (гнойному воспалению)

2.Врожденный (чаще в левой нижней доли-язычковый сегмент) является причиной 15% ББ

3.Первичные: калибр бронхов при рождении норм, но вследствие функционального или структурной неполноценности стенки → локальное расширение бронхоэктазии 85% причин ББ

4.Вторичные при самостоятельной патологии: хронич бронхит (правая нижняя доля), саркоидоз, тубер

Воснове форсирования первичной бронхоэктазии лежат биологические дефекты, нарушающие дренаж или структурная неполноценность, ↓сопростивляемость стенки бронха к растяжению. При гомозиготном носительстве дефектного гена бронхоэктазы и ББ развивается неизбежно, при гетерозиготном биологическом дефекте фактор риска, с формированием бронхоэктазий под действием экзогенных факторов

Муковисцидозгустой, вязкий секрет экзокринных желез (поджелудочной, желудка, бронхов, потовых) с ↑ содержанием Na, Cl и высокой осмотичностью, исследуются секрет потовых желез (кашель как при коклюше)

Синдром Зиверта-Кортогенера (синдром неподвижных ресничек) У гомозиготтриада (ББ+гнойный пансинусит+ обратное расположение внутренних органов) угнетают – ББ+гнойный пансинусит. Определяется трахеобронхиальный клиренс (в норме меньше 4 ч) после ингаляции изотопа Fe

Синдром Вилимса-Кэмбела- отсутствие (гомозиготы) или недостаток (гетерозиготы) в стенке бронха хряща и эластических волокон, что делает податливым стенку к сдавлениям и растяжениям

Дефект сурфактантной системы- с развитием длительных стойких ателектазов (месяцы, годы) они могут быть:

1) спонтанные: при рождении; при врожденным дефектам 2) спровоцированные (разрушение сурфактанта при аспирации околоплодными водами, при долевых

пневмониях в раннем возрасте)

41

В зоне стойких ателектазов при неполноценности стенок происходит радиальное растяжение, с формированием цилендрических бронхоэктазий

Патогенез:

I. Трансбронхиальный путь:

1)внутригрудной, парабронхиальный туберкулезный лимфаденит со сдавлением бронхов при их структурной неполноценности увеличенным лимфоузлом, с последующим скоплением бронхиального секрета под местом сдавления, что растягивает податливую стенку, формируя решетчатую бронхоэктазию, в дальнейшем лимфоузлы уменьшаются, проходимость восстанавливается, ведет к аэрогенному инфицированию скопившегося секрета с гнойным воспалением

2)аспирация инородных тел

3)После тяжелого течения коклюшасочетание панбронхита, с резким ^ бронхиального давления при кашле

II. Пневмомиогенный путь

1. Аспирация околоплодных вод, с развитием стойких ателектазов

2. Долевая пневмония в раннем возратсе Формы:

Мешковидые

Цилиндрические

Клинические синдромы:

1) Кашлевой:

а) Зависимость кашля и отделения гнойной мокроты зависит от положения тела, чаще на правом боку. Гнойная мокрота быстро расслаивается при стоянии. Но нижний слой не содержит эластических волокон

б) Часто кровохарканье из-за повреждения бронхиальных сосудов

2) Воспалительный, интоксикационный

Сочетание воспалительных признаков с явлениями и последствиями гнойной резорбтивной интоксикации:

А) Длительный истинный субфебрилитет (неделю), прерванный температурными свечамиострое ↑t до 38°С в период задержки гнойной мокроты, с быстрым снижением t после ее отхождения

Б) Больше фибрилитет в утренние часы, ↑потоотделение (симптом мокрой подушки) В) Длительное ↑СОЭ (неделю) с лейкоцитозом в периоды обострения Г) Отставание в физ развитии Д) Часто гипопротеинемия, потря белка с гноем

Е) Частая анемия нормоцитарная, гипохромная, распределительного характера Ж) Жировая дистрофия внутренних органов со ↓их ф-ий З) Изменение ногтевых фаланг, барабанные палочки

3) Физикальный синдром

В чистом виде: локальное уселение голосового дрожания и бронхофонии с лева по подмышечной линии. Перкуторно-легочный звук, редко тимпанит (решетчатая бронхоэктазия). Дыхание жесткое, редко бронхиальное+ разнокалиберные среднепузырчатые хрипы исчезающие или уменьшающиеся после кашля. Изменения в окружающей бронхоэктаз легочной ткани (пневмония, очаговый пневмосклероз, эмфизема, редко ателектаз) делает невозможным функциональную диагностику. Диагноз устанавливается при селективной контрастной бронхографии и КТ

Стадии ББ:

1)Латентная:

Выявляется в детском возрасте

Протекает в виде сезонных обострений ОРВИ с длительным кашлевым синдромом

Воспалительный синдром (неделя)

Функционально: стойкий по локализации в периоды обострений участок влажных среднепузырчатых хрипов. При доказанном диагнозе хирургическое вмешательство.

2) Развернутая (выраженная): При сохранности сезонности обострения все симптомы в выраженном проявлении вследствие внутрилегочной диссиминаций бронхоэктазий, часто ограничивает оперативные вмешательства.

3)Непрерывно рецидивирующие осложнения:

А) Внутрилегочные:

42

Перифокальная пневмония, госпитальная флора с частым исходом в пневмосклероз до смрощивания сегментов, доли с присоединением бронхоспастического синдрома → БА

Абсцедирование с частым вскрытием в плевральную полость → пиопневмоторакс

аталектаз

Рак легкоговследствии метаплазии бронхиального эпителия

Б) Внелегочные:

Вторичный амилоидоз внутренних органов (почки-печень-кишечник), предполагается проявления протеинурии

Септикопиемия с метастатическим абсцедированием по большому кругу (абсцесс головного мозга справа)

Лечение

1)Трѐхкомпонентная антибактериальная терапия

2)Обеспечение дренажа

3)Курс санационной бронхоскопии+ исследование гнойного отделяемого

4)Сдерживающая терапияпрофилактическая бронхоскопия с возможным санационным курсом для купирования гнойного воспаления.

53. Острый лейкоз: определение, опухолевая прогрессия. Клинические синдромы.

Острый лейкоз - гетерогенная группа опухолевых заболеваний системы группы крови, характеризующаяся первичным поражением красного костного мозга морфологически не зрелыми кроветворными (бластными) клетками с вытеснением его нормальных элементов и инфильтрацией различных тканей и органов.

Различают 2 формы острой лейкозов:

1.Острый лимфобластный лейкоз: происходит из клеток-предшественников лимфоцитов, лимфобластов, эта форма преимущественно встречается у детей и у людей в зрелом возрасте.

2.Острый миелобластный лейкоз: возникает из предшественников различных клеток и

встречается, прежде всего, у взрослых.

Этиология и патогенез: В большинстве случаев неизвестна. Развивается вследствие мутации колоногенной кроветворной клетки, приводящей к нарушению контроля за клеточным циклом, изменению транскрипции и продукции ряда ключевых белков. В результате бесконтрольной пролиферации в отсутствие дифференцировки происходит накопление патологических клеток. В опухолевых клетках выявляют различные хромосомные нарушения (транслокации, инверсии, делеции). Следствием мутации стволовой клетки является развитие в костном мозге клона клеток, утративших способность к созреванию. Неопластический клон вытесняет нормальные гемопоэтические клетки, что приводит к развитию дефицита зрелых клеток в периферической крови. Снижение количества или полное отсутствие зрелых клеток периферической крови обусловливает выпадение соответствующих функций периферической крови, что влечет за собой развитие клинических симптомов заболевания. Клоны клеток с анеуплоидным кол-вом хромосом или их структурными изменениями исчезают во время ремиссии и вновь появляются при рецидиве заболевания.

Клинические синдромы:

1.Гиперпластический – безболезненное увеличение лимфо узлы, печень, селезенка, миндалины, гиперплазия десен с развитием язвено-некротич стоматита, болезненность при поколачивании костей, лейкозная инфильтрация кожи в виде лейкемоидов. Поражение: легких-кашель, одышка; сердцанарушение ритмаи проводимости; эндокринной системы.

2.Язвенно-некротический-гиперплазия десен с развитием язвено-некротич стоматита, обусловленные метапластическим агранулоцитозом

3.Анемический - обусловлен вытеснением красного ростка костного мозга опухолевыми клетками (метапластическая анемия)

4.Геморрагический - чаще петехиально-пятнистый тип кровоточивости, обусловленный метапластическая тромбоцитопения

5.Лихорадочный - лихорадка разных вариантов, обусловленная опухолевой интоксикацией или инфекционными осложнениями

6.Смешанныйкомбинация нескольких синдромов

43

54. Острый лейкоз: классификация, принципы ранней диагностики, диагностические критерии. Лечебная тактика.

Классификация FAB:

1)Острый миелобластный лейкоз:

Острый миелобластный недифференцированный (Мо)

Острый миелобластный без созревания (М1)

Острый миелобластный с созреванием (М2)

Острый промиелоцитарный (М3)

Острый миеломонобластный (М4)

Острый монобластный (М5)

Острый эритробластный (М6)

Острый мегакариобластный (М7)

2)Острый лимфобластный лейкоз:

Острый лимфобластный Т-клеточный

Острый лимфобластный В-клеточный

Диагностика. Базируется на оценке морфологических особенностей клеток красного косного мозга и периферической крови.

Исследование костного мозга (биопсия). При остром лейкозе выявляют замещение нормальных клеток незрелыми опухолевыми клетками (бластами).

Цитохимическое исследование:

а) Р-ия на пероксидазу «+» в клетках миелоидного ряда (от миелобластов до зрелых нейтрофилов)

б) Р-ия на липиды «+» в клетках миелоидного ряда и моноцитах в) ШИК-р-ия (на гликоген)- в клетках миелоидного рядадиффузный вид, лимфоидного ряда-

гранулярный, в моноцитахсмешанный г) Р-ия на неспецифическую α-нафтилацетатэстеразу «+» в клетках моноцитарного ряда

Иммунологическое фенотипирование: На гемопоэтических клетках спецефические АГ(СD) к которому созданы моноклональные АТ. С их помощью опеделяют лимфоидные(CD2,3,4,5,7 и др) и миелоидные (CD11,13,14,15 и др) маркеры.

Цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследованиевыявляют специфические хромосомные повреждения, наличие которых помогает определить подвид лейкоза и оценить агрессивность и прогноз заболевания. В ряде случаев назначается молекулярно-генетическая диагностика, способная выявить генетические нарушения на молекулярном уровне.

Лечение:

1)Принцип дозы-интенсивности- использование адекватных доз цитостатиков (vдозы на 20% приводит к vэффекта лечения; ↑дозы-↑эффект)

2)Принцип сочетания цитостатиков (↑эффекта и vвероятности развития резестентности к химиотерапии)

3)Принцип этапности терапии

4)Индукция ремиссии - max быстрое и существенное ↓массы опухоли, создание условий для пролифирации норм кроветворных клеток

5)Консолидация ремиссии (max дозы химиопрепаратов) - еще большее уменьшение кол-ва остающихся после индукции лейкознызх клеток

6)Поддерживающее лечениепродолжение цитостатического воздействия в малых дозах на остающийся опухолевый клон

7)Профилактика или лечение нейролейкоза - интратекальное введение (в спинномозговой канал) с помощью насосаметотрексата, дексаметазона, циторабина

8)Профилактика осложнений: полиорганная недостаточность (водная нагрузка, форсированный диурез); гкморрагических (засестительная трансфузия тромбоцитов); гемокоагуляционные нарушеиня (свежезамороженная плазма, вит К); инфекционные осложнения (антибиотики, имуномодуляторы, вит В)

44

55. Мегалобластные анемии: этиологическая классификация, патогенез основных клинических проявлений.

Мегалобластные анемии относятся к группе анемий, обусловленных нарушением кровообразования вследствие дефицита витамина В12 и/или фолиевой кислоты. Обусловлены vсинтеза ДНК в клетках гемопоэза и всего организма. При дефиците фолиевой к-ты непосредственно, при дефиците В12 опосредованно, vв клетках содержания тетрагидрофолиевой к-ты, необходимой для синтеза тимидинмонофасфата и пуринов необходимых для синтеза нуклеотидов. При дефиците В12 не происходит активация ТГФК, не активные формы выводятся из клетки и разрушаются со vТГФК в клетке. Замедленно накопление ДНК в клетке (нуклеотиды, ядерные субстанции, хроматин) ведет к удлинению митотического цикла с удлинением фазы S меньше Q2

Замедление митотического цикла ведет к меньшему поступлению зрелых клеток на переферию при том же объеме гемопоэза.

Этиология

I – Гастрогенный дефицит:

А) Хронический гастрит с атрофией фундального отдела:

гастрит А 5% с первичной атрофией фундального отдела (чаще молодые жен)

гастрит В – первично пилорический с длительным распространением воспаления и вторичные атрофии фундального отдлела → чаще кожные (особенно у муж), употребляющие чистый этанол

Дефицит сочетается с ахилией Б) Ювенильный аутоиммунный (редко) Ат только к добавочным клеткам - ахилии нет.

В) Наследственные и врожденные.

Отсутствуют добавочные клетки, нет внутреннего фактора Кастла - ахилии нет Агастральный: р-ия более 2\3 желудка, множественный полипоз, рак желудка)

II – Панкреатогенный

При тяжелой экзокринной недостаточности → мало трипсинов, Р-протеин не отщепляется с сохранением комплекса к которому нету рецепторов.

III – Гепатогенные при ПКН II-IIIст (цирроз печени)

IV – Энтерогенный: Хронический энтерит с нарушением всасывания (резекция подвздошной кишки) V – Пищевой дефицит (строго вегетарианский)

VI – Конкурентный захват:

1)Широкий лентец → анализ кала на яйца глиста

2)Дисбактериоз тонкой кишки:

а) Синдром приводящей кишки б) Дивертикул Меккеля

в) Несостоятельность бугиневой заслонки с рефлюксом толстокишечного содержимого в тонкую кишку.

3) Беременность

VII – Ахристический (идиопатический)

1)Дефицит транскобаламина (vв крови кобаламина)

2)Появление мутантного В12-рефрактерного клона с ур-нем предшественниц и миелопоэза (отсутствуют рецепторы к кобаламину) в крови кобаламин норм, расценивается как предлейкоз из-за повторной мутации с исходом в острый лейкоз

Патогенез клинич проявлений:

ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

I – Анемия легкой степени, начальная фаза неэффективного гемопоэза. В периферической крови: а) Анемия макроцитарная с гиперхромией б) Тромбоцитопения

в) Нейтропения ведущая к лейкопении с относительным лимфоимуноцитозом. Реже отмечается ↓ретикулоцитов → торможение пролиферации красного ростка.

Достоверных признаков мегалобластной анемии в костном мозге и на периферии нет.

Диагноз доказывается vВ12 в крови и робным лечением, исследование костного мозга необходимо для исключения начальной стадии острого лейкоза, апластической анемии протекающей с 3-х ростковой цитопенией

II – Анемия средней тяжести – преобладание неэффективного гемопоэза.

1)Периферическая кровь:

45

а) Усугубление гиперхромии, нейтропении, тромбоцитопении б) Выявление колец Кебота и телец Жюли, полисегментация нейтрофилов → доказывается

дефицит!!

2) Костный мозг:

а) резкое ↑эритролейков из-за разнонаправленности сдвиговгиперплазия красного ростка с параллельной нипоплазией белых ростков (ЭР^/Лv= 2/2=1)- предполагает мегалобластную анемию, т.к. возможна при гемолитической анемии.

б) Выявление мегалобластоидных форм гемопоэза, условно обозначаемые как мегалобластные, это доказывает> преобладание незавершенного гемопоэза с выраженной гиперплазией и омоложением красного ростка – синий костный мозг

НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ В12 принимает участие в синтезе метионина, необходимого для: синтеза

изолятора осевого цилиндра; для синтеза фосфолипидов, метаболического субстрата нервной ткани. В12 учувствует в инактивации нейростоксических жирных к-т (метил-малоновая, пропионовая) при

дефиците их накопление ведет к токсическому повреждению нейронов – необратимые повреждения. Клинически:

Раньше развивается демиелинизация, начиная с заднебоковых столбов спинного мозга, контролирующих проприоциптивную(глубокую) чувствительность (положение тела в простанстве)

Последствия демиелинизации, раньше проявляются с нижних конечностей, носит восходящий характер:

шаткость походки

неустойчив в позе Ромберга

снижение фибрационной чувствительности

дистрофические и токсические последствия, проявляющиеся в виде невритов, плекситов, радикулитов (парастезии, чувство жжения, болевой синдром чаще опоясывающий-радикулит). В последнюдюю очередь черепные нервы и нейроны головного мозга (зрительные и слуховые

глюки). ЦИРКУЛЯТОРНО-ГИПОКСИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Аналогичен Fe-дефицитной анемии, но переностится легче, т.к. отсутствует сидеропения, нет vмиоглобина (мышечной слабости, v сократимости миокарда)

ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Изменения органов ЖКТ, является первичным, этиологически значимыми, в большинстве случаев.

При конкурентном захвате изменеия вторичны. Увеличение селезенки и ↑свобоного билирубина зависит от длительности и выраженности внутриселезенночного гемолиза

Фолиевая к-та содержится в продуктах животного и растительного происхождения, всасывается диффузно в тонкой кишке. Суточная потребность 200 мкг, депо 20 мг, хватает на 2-3 месяца.

Этиологические факторы:

1.Нарушение всасывания: а)Хронический энтерит б)Резекция тонкой кишки

2.Конкурентый захват

а) Широкий лентец б) ???

в) Беременность

3.Недоношенность

4.Лекарственные препараты: а) Противосудорожные

б) Цитостатики (антиметаболиты фолиевой к-ты) в) Люминал

СИНДРОМЫ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЙ И ЦИРКУЛЯТОРНО-ГИПОКСИЧЕСКИЙ АНАЛОГИЧНЫ В12. НЕВРОЛОГИЧЕСКОГО СИНДРОМА НЕТ!

56. B12-дефицитная анемия: клинические синдромы, диагностические критерии, лечебная тактика.

В12содержится только в продуктах животного происхождения (мясо, молоко, яйца).

46

Желудочными железами (добавочные клетки) образуются гастромукопротеин (внутренний фактор Кастла); 70% фундальный отдел, 30% тело и Р протеид. Внешний фактор кастла поступает с едой. Под действием пепсина В12 высвобождается и образуется комплекс Р-протеин- В12—устойчив в кислой среде. В 12п.к. под действием трипсинов Р-протеин отщепляется и образуется комплекс внутреннего фактора +В12. На энтероцитах тощий кишки рецепторы к внутреннему фактору. Комплекс захватывается, В12 высвобождается с последующим связыванием транскобаламином крови и поступает в места потребления и депо (4мг, из них 2 мг в печени)

Суточная потребность 3-5 мкг, min 2,5 мг, депо зватает на 3-5 лет. Синдромы См. № 55 Лечение:

В12(цианкобаламин) – 1000-500 мкг парентерально или в\м

Обязателен ретикулоцитарный криз на 5-е сутки

Учитывается хронический характер этиологии, необходимы профилактические обследования, для своевременной коррекции дефицита

При отсутствии эффекта В12 предполагается дефицит фолиевой к-ты

Гемотрансфузии проводят лишь при значительном снижении гемоглобина и проявлении симптомов коматозного состояния. Рекомендуется вводить эритроцитную массу по 250 - 300 мл (5 - 6 трансфузий).

Сбалансированное питание

57. Железодефицитные анемии: классификация. Обмен железа в организме. Диагностические критерии.

Этиология и классификация

I – ХРОНИЧЕСКИЙ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ 1) Маточные кровотечения:

а) Гиперменорея (у 30% жен в детородном периоде, дефицит железодефицитных состояний, 20 % скрытый латентный период, 10% Fe-дефицитная анемия)

б) Метраррагия – кровотечение вне цикла.

в) Эндометриоз - эктопические закладки, с образованием эндометриозной полости с циклическим отторжениями и кровотечениями в полость. При сообщении эндометриозной полости с другой: с полостью маткигиперменорея; с просветом бронховкровохарканье (в период месячных); с кишкой - кровотечение из кишки (в период месячных). При замкнутой полости с цикличными кровоизлияниями и без реутилизации Fe.

2) Кровотечение из ЖКТ.

Мелена - кровопотеря более 100 мл, «+» анализ кала на скрытую кровь (р-ия Вебера ≥30мл/сут; р-ия Грегерсена ≥15 мл/сут) → реакции не специфичные на Fe.

Точные методы, кровопотеря больше 2 мл: изотопный метод; гемоселект - определение Hb в кале, антитела к нему.

а) Пищеводные (рецидивирующий эрозивный рефлюксэзофагит, эрозии в дивертикулах, варикозное расширение вен (часто диапедезно); рецидевирующий синдром Малори-Вейса (поверхностные разрывы слизистой оболочки брюшного отдела пищевода и кардиального отдела желудка при рецидивирующей рвоте, сопровождающиеся кровотечением.); опухоли.

б) Желудочные - грыжи пищеводного отверстия диафрагмы(диапедез), рецидивирующий эрозивный гастрит, язвенная болезнь, опухоли.

в) Тонкая кишка - эрозии в дивертикулах; терминальный илеит (болезнь Крона - хроническое неспецифическое гранулематозное воспаление желудочно-кишечного тракта, которое может поражать все его отделы, начиная от полости рта и заканчивая прямой кишкой, с преимущественным, всѐ же, поражением терминального отрезка подвздошной кишки и илеоколитом); илеоцекальный туберкулез, кровотечение из ищеривидных язв, анкилостамоз (анкилостомы - глисты сосущие кровь)

г) Толстая кишка: опухоли, эрозии в дивертикулах, язвенный колит, геморрой, анальные трещины.

3)Геморрагические диатезы.

4)Почечные:

47

а) Рецидивирующие макрогематурии (гематурическая форма хронич гломерулонефрита, мочекаменная болезнь, опухоли

б) Гемоглобин и гемосидеринурия (черная моча) (при внутрисосудистых гемолизах - анемия или переливание крови)

5)Легочные - туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, опухоли. Легочные сидерозыдиапедез эритроцита в интерстиций без реутилизации Fe.

6)Другой локализации + систематическое донорство

II - ДЕФИЦИТ БЕРЕМЕННЫХ

1)Передача депо плода (400мг) увеличивается при многоплодии.

2)↑ОЦК во 2-3 триместре, до 400мг Fe. Суточная потребность повышается до 5-8 мг

3)Кровопотеря в родах+ плацентарная кровь (100 мг Fe)

4)Лактация 100-150 мг

5)Минимальная потеря Fe 600 мг,

III - ВРОЖДЕННЫЙ ДЕФИЦИТ Fe В ОРГАНИЗМЕ:

1)у детей, матерей с дефицтом Fe в беременности.

2)недоношенность

Выраженный дефицит чаще проявляется в период ускоренного роста (из-за ↑ОЦК, мышечной массы. Мальчики -7-10л, девочки- 5-8л, чаще в виде сидеропенического синдрома.

Средний дефицит у девушек после появления месячных, у юношей дефицит компенсируется т.к. андрогены усиливают всасывание Fe.

IV - ПИЩЕВОЙ ДЕФИЦИТ (вегетерианство) V- СНИЖЕНИЕ ВСАСЫВАНЯ:

хронический энтерит с синдромом нарушенного всасывания

дефицит Fe сочетается с поносами, vвеса, гипоальбуминемия, дефицит В12 и фолиевой к-ты

резекция тощей кишки

Обмен железа: муж 70кг- 4,1 г\ж, жен 70кг на 200-300 мг меньше

1. Гемовое железо – 3гр

1)Железо гемоглобина 2,6 г (гемоглобин состоит из белка 96%, протопорфирин 3,5%, железо

0,5%) 100 мл крови= 50 мг Fe

Нарушение соотношении любого из компонентов, v синтез гемоглобина → гипохромия

90% гипохромии – дефицит Fe +10% др. причины (гемоглобинопатия - талласемия, порфиринопатии)

2)Железо миоглобина -0,4г

2.Железо депо – 1 г- в основном в виде феритина, N сывороточного феритина 20-200 мкг/, меньше в виде гемосидерина.

Феритин содержится в:

мышцах 300-400 мг

печень (железосодержащие ферменты) 300мг,

в макрофагах костного мозга

3.Транспортное железо 40 мг

Железо транспортируется трансферином (N = у муж - 3-4 г/л, у жен - 2-3 г/л)

Процент насыщения трансферином железо – 30-40%, т.к. трансферин переносит еще Zn и Ca. Помимо трансферина Fe связывает и друге белки.

Общая железосвязывающая способность (ОЖСС, N=54-70 ммоль/л) – характеризует не связанные с железом белковые связи, при дефиците увеличивается.

Сывороточное Fe: жен - 10,5, муж -12,5- 20 мкмоль/л (недостоверный показатель), увеличивается при повреждении тканей (гепатоцитов, миоцитов)

Несмотря на дефицит Fe в организме сывороточное железо(СЖ)↓ при воспалительных, реже небластических процессах

Часто инфекции лѐгких и кишечника, возможна и гипохромия эритроцитов, в сочетании с ↓СЖ предполагает дефицит, однако ОЖСС и СЖ в норме → дефицита нет!

Латентное ЖСС = ОЖСС – СЖ → из-за разнонаправленности сдвигов дефицит Fe увеличивается. При отсутствии дефицита меняется незначительно.

4. Ферментативное (внуриклеточное) железо = 20-40мг Железо ферментов окислительно-восстановительной цепи (цитохромы, оксидазы, пироксидазы,

редуктазы)

Естественная потеря Fe:

48

Муж 1мг/сут (калл 0,6 (слущенный эпителий), выпадение волос, удаление ногтей, слущивание эпителия, спотом и мочой)

Жен в детородном периоде 1,5-1,8 мг/сут, месячная норма ≤ 50 мл (25 мг Fe).

Железо всасывается в 12 п.к. и тощей кишке в основном из мясных продуктов (телятина), Растительное железо всасывается плохо.

Повышает всасывание: аскорбиновая к-та, органические к-ты, полисахариды. Всасывание замедляет: препараты Са

Всасывается и теряется Fe не более 2,5 мг/сут Периоды (этапы): истощение Fe в организме:

1.Прелатентный → снижается только депо Fe → сывороточный феритин ↓(СФ) → исчезновение железосодержащих макрофагов → клинических проявлений нет

2.Латентный (vтранспорта Fe: ↑ОЖСС, ЛЖСС, ↓СЖ) СФ - ↓15мг/л, появление сидеропинического синдрома из-за ↓ферментативного Fe, возможна анемия легкой степени, ↓Hb до 110 г/л, с ↑ свободного протопорфирина в эритроцитах ≥ 110 мг

3.Железодефицитный эритропоэз. При Hb ≤ 110 г/л происходит гиперсекреция эритропоэтина, что ускоряет митотический цикл → микроцитоз+ гипохромия.

58. Железодефицитные анемии: клинические синдромы, их патоге-нез и последовательность развития. Диагностическая и лечебная тактика.

Сидеропенический синдром

Характеризует снижение ферментативного (внутриклеточного) Fe и выявляется в латентный период:

I - повреждение эпителия:

1) Кожи и придатков:

а) слущивание эпителия с атрофией кожи, вплоть до болезненных трещин (у пожилых на руках, у детей в углах рта)

б) ранняя седина, ломкость и выпадение волос в) исчерченность, ломкость, вогнутость(ложкообразные) ногтикойлонихии

2)Повреждение эпителия языка. С атрофий сосочков( лакированный язык) с краевым покраснением вплоть до болевых язв. Повреждение вкусовых рецепторов повышает порог восприятияизвращение вкуса> удовольствие доставляет пагафагия(любовь ко льду), кислое, саленное, сырое тесто, механически грубая пища (макороны)

3)Повреждение эпителия носа. Со сниженной сопротивляемостью к бактериальной инфекции, вплоть до озены, с повреждением рецепторов обоняния. Удовольствие от резких запахов (бензин, ацетон)

4)Атрофии эпителия глотки с болезненным глотанием, трещины и спазм верхней 1\3 пищеводадисфагия.

5)Атрофия эпителия желудка. Атрофический гастрит, снижение всасывания (на 0,2-0,3 мг/с) Fe

II - снижение миоглобина

1)Общая мышечная слабость предшествующая и превышающая тяжесть анемии.

2)Несостоятельность сфинктера мочевого пузыря, снижение мочи, при повышении внутрибрюшного давления (чихание, кашель, потуживание, смех)

3)Замедление перистальтики пищевода с чувством давления в нижней 1/3 грудины во время еды.

4)Снижение базального сосудистого тонуса с ортостатической гипотонией (потемнение в глазах, обмороки, до анемии)

Гематологический синдром

I – Анемия легкой степени. ↓Hb до 100 г\л, что не сопровождается гиперсекрецией эритропоэтина →> анемия нормохромная, нормоцитарная. С повышением свободного протопорфирина в эритроцитах выявляются в латентный период СФ<15 мг\л, ↑ОЖСС, ↓СЖ. Возможно ↑ ретикулоцитов, при постгеморрагической этиологии. Гиперплазии костного мозга нет.

II – Анемии средней тяжести. Hb 50-100 г\л, что сопровождается гиперсекрецией эритропоэтина:

1)Периферическая кровь: микроцитоз, гипохромияпредполагает дефицит Fe! СФ↓ 10мг\л, ↑ОЖСС, ↓СЖдоказывает дефицит Fe

2)Костный мозг:

а) Увеличение соотношения эритролейнов(эритроциты/лейкоцитам) ( редко достигающей 1, изза гиперплазии красного ростка)

49

б) ↓Гемоглобинсодержащих (оксифильных) нормобластов, с ^полихроматофильных и базофильных(замедление синтеза Hb) – предполагает дефицит!!

в) ↓Сидеробластов (эритрокариоциты) с гранулами феретина меньше 20% (N?20)> доказывает дефицит!!

III– Анемия тяжелой степени. Более выраженное изменение показателей. ЦИРКУЛЯТОРНО-ГИПОКСИЧЕСКИЙ

I– Анемия легкой степени. Достоверного ↑МОК (тахикардия), состояния покоя нет, v толерантности

кобычным нагрузкам.

II– Анемии средней тяжести. Достоверное компенсаторное ↑МОК (тахикардия+↑ударного объема) в состояние покоя, с резким ↓толерантности к нагрузке, однако стойкой гипоксии и жировой дистрофии внутренних органов нет. Состояние сердца испытывающее большую нагрузку объемом, при дефиците Hb характеризуетс функционалбную сохранность органа.

Сердце:

верхушечный толчок усилен, ограничен

границы не изменены (редко гипертрофия при длительной анемии)

тоны звучные

+систолический шум над отверстиями (ускорение кровотока при меньшей вязкости). Аорта, легочная арт, верхушка сердца> анемический шок, ЭКГ неизменено

III – Анемия тяжелой степени. Стойкая гипоксия, с жировой дситрофией внутренних органов и их функциональной недостаточностью, нередко необратимая.

Сердце:

верхушечный толчок расслаблен, разлитой (миогенная дилятация)

смещение границ

ослабление I тона

усиление систолического шума на верхушке, из-за присоеденения митролизации (относительная недостаточность митрального капана)

замедление кровотока

ЭКГ депрессия ST, ―-― Т во многих отведениях, нет очаговости, нередко у пожилых ложнопрогрессирование ИБС

Лечение:

1.Препараты Fe при доказанном дефиците, всасывание не лимитировано: А) фенюльс,сорбифер (Fe2+)

Б) ферум лек, мальтофер (Fe3+) В) Венофер только в/в

2.Парентерально только при эрозиях, язвах, после операций на ЖКТ

3.Достаточность проверяется при нормализации Hb, по показателям ОЖСС, СФ через 14дней после отмены препарата

Еда с высоким содержанием Fe (курага, гранат)

60. Острый гломерулонефрит: этиология, патогенез, почечные и внепочечные синдромы.

Гломерулонефрит – двухстороннее, диффузное, воспалительное, иммуннообусловленное заболевание почек с преимущественным поражением клубочков

Этиология. Экзогенные:

1)инфекционные агенты: бактерии, вирусы, рекетсии, микоплазма, спирохеты, простейшие, грибки;

2)лекарственные препараты: белково-содержащие (вакцины, сыворотки), антибиотики, препараты золота, висмута (гаптены), пенициламин и др.;

3)укусы насекомых, змей.

Эндогенные:

1)системные заболевания: СКВ, ревматоидный артрит, геморрагический васкулит, склеродермия, синдром Гудпасчера, гранулематоз Вегенера;

2)злокачественные новообразования (паранеопластические): гипернефрома, рак желудка, кишечника, лѐгких.

Квторичным, помимо эндогенных относят инфекционный эндокардит, ревматизм

50