Вопросы_и_ответы_к_экзамену_по_Фак.Терапии

Патогенез: I тип – иммуннокомплексный. с циркуляцией в крови растворимых, малого размера иммунных комплексов (ЦИК), образующихся в результате реакции антиген (Аг) + антитело (Ат) при избытке Аг, когда организм не обладает достаточной способностью синтезировать адекватное количество Ат.

Выделяются две группы антигенов:

1)экзогенные — инфекционные, лекарственные, пищевые, чужеродные белки (сыворотки, вакцины), и

2)эндогенные — ядерные (СКВ), иммуноглобулины (ревматоидный артрит, смешанная криоглобулинемия), тканевые (опухолевые, алкогольный гиалин, антигены при тиреоидите и др.).

Избыточная циркуляция ИК, наблюдаемая при ГН, обусловлена неспособностью системы мононуклеарных фагоцитов (печень, селезенка) элиминировать их из крови. Большая часть ЦИК фильтруется через клубочки, осаждается и фиксируется на клубочковых структурах.

Ведущее значение в повреждающем действии придается комплементу или его третьей фракции (С3), присоединяющихся к ИК и запускающих механизмы местной альтерации:

1)лейкоцитомобилизирующую активность с миграцией нейтрофилов в зону реакции Аг+Ат с высвобождением лизосомальных ферментов;

2)активацию медиаторов кининовой системы и простогландинов;

3)агрегацию тромбоцитов с выделением биогенных аминов (гистамин, серотонин), фактора роста, с внутрисосудистой коагуляцией и отложением фибрина. Указанные реакции ведут к повреждению гломерулярной мембраны — к повышенной ее проницаемости, нарушению микроцир куляции, отложению фибрина, стимулируют пролиферацию мезангия, эндотелия и эпителия.

II тип — аутоиммунный (анти-ГБМ-антительпый). В организме образуются антитела (преимущественно иммуноглобулины G), которые, проникая из крови, взаимодействуют с Аг гломерулярной базальной мембраны (ГБМ) с последующей фиксацией комплемента. Причиной образования Ат к ГБМ может быть наличие перекрестно реагирующих антител к микробному агенту или изменение антигенных свойств самой ГБМ под влиянием инфекции. Подобный вариант патогенеза ГН встречается редко и всегда отличается.

При ГН активную роль играет цитотоксическое действие сенсибилизированных к почечным Аг лимфоцитов, которые участвуют как н (>выработке Ат (В-лимфоциты), так и клеточной агрессии (Т- лимфоциты-киллеры).

Мочевой синдром. Сочетание олигурии (менее 500 мл /сутки) с гиперстенурией (1028 и более). Данное сочетание указывает на преобладающее снижение клубочкового кровотока и фильтрации при достаточной функции канальцев, когда уменьшенный объѐм первичной мочи подвергается практически полной реабсорбции.

Протеинурия – вследствие деструкции и повышения проницаемости мембранных структур. Гематурия является следствием деструкции стенки клубочковых капилляров. Обнаружение эритроцитарных цилиндров.

Отѐчный синдром. Высокая концентрация ЦИК сопровождается их внепочечной фиксацией в микроциркуляции подкожной клетчатки и серозных оболочек. Последующее иммуннокомплексное воспаление ведѐт к повышенной сосудистой проницаемости и выходу белков крови и воды в ткани с образованием плотных, белково-содержащих отѐков, по типу воспалительных

Отечный синдром проявляется в виде отеков разной степени выраженности, бледные, холодные, преимущественно по утрам на лице, пояснице, брюшной стенке, руках. При выраженных отеках появляется асцит, гидроторакс, гидроперикард. Отечный синдром проявляется в виде отеков разной степени выраженности, преимущественно по утрам на лице, пояснице, брюшной стенке, руках. При выраженных отеках появляется асцит, гидроторакс, гидроперикард.

Отѐки – динамичные1 снижением ОЦК

выраженную жажду и избыточное питьѐ ложной гипопротеинемиинарастающей блокады клубочков и олигурии ведѐт к увеличению ОЦК->

разведением крови (гидремией) с относительным снижением концентрации белка в крови, превышающим степень его потери

51

Артериальная гипертензия (АГ). Ведущим в генезе АГ является увеличение ОЦК на фоне умеренно повышенного сосудистого сопротивления, стимуляция РААС. Уровень АД при ОГН редко превышает 160/100 мм рт.ст..

Левожелудочковая недостаточность. Причины развития недостаточности кровооб ращения неоднородны:

а) острая нагрузка на левый желудочек объе мом и сопротивлением; б) сочетанное влияние застоя и «нефрогенного отека» легких, связаного с повышенной сосудистой

проницаемостьк в) снижение сократительной способности миокарда, вызванное дисметаболическими,

токсическими воздействиями и песпецифической воспалительной реакцией («интерстициальный диффузный серозный миокардит»).

Превалирующим механизмом отѐка интерстиция лѐгких и альвеол является иммуннокомплексно обусловленная повышенная проницаемость лѐгочных капилляров с выходом воды и белка, последнее особенно значимо для пенообразования вариирует от эпизодической одышки, ортопноэ до сердечно астмы и отѐка лѐгких., брадикардия. Физикально и рентгенологически выявляются признаки застоя – крепитация и мелкопузырчатые хрипы, понижение прозрачности.

Церебральный синдром. Указанное определяется степенью отѐка вещества головного мозга и повышением внутричерепного давления вследствие: иммуннокомплексно обусловленной повышенной сосудистой проницаемости, увеличенной ОЦК и АГ

Проявляется в виде интенсивной, постоянной, нарастающей головной боли, часто с тошнотой, рвотой, снижением зрения (до слепоты), судорожной готовностью, застойным соском зрительного нерва. В дальнейшем развиваются клинические и тонические судороги с потерей сознания, расстройством дыхания и сердечной деятельности – почечная эклампсия.

Острая почечная недостаточность. Азотовыделительная функция почек при ОГН нарушается (накопление креатиника, мочевины) пропорционально выраженности и длительности олиго-анурии, что приводит к уремии и ОПН. сочетается с выраженным отѐчным синдромом.

Лабораторные показатели при ОГН неспецифичны и отражают воспалительный характер заболевания: умеренный лейкоцитоз, ускоренная СОЭ, возможна эозинофилия, положительный С - реактивный белок, увеличенные серомукоид, фибриноген, а2, реже л[ -глобулины, некоторое снижение альбуминов при нормальном уровне белка и холес-терина. Возможны анемия и гипопротеинемия, возникающие скорее вследствие гидремии. Более специфично — увеличение титров АСЛ-0 и АС Г, низкий уровень комплемента.

Нефротический синдром. Нефротический синдром развивается у больных при затяжном течение болезни и массивной, длительной протеинурии и требует прежде всего исключения заболеваний, имеющих подобную клиническую картину (ХГН, амилоидоз).

невыраженные тупые боли в поясничной области, обусловленные растяжением капсулы Воспалительный синдром не специфичен и чаще пролонгирует предшествующий инфекционный

процесс

61. Острый гломерулонефрит: патогенез и лабораторная характеристика мочевого синдрома. Осложнения, лечебная тактика.

Гломерулонефрит – двухстороннее, диффузное, воспалительное, иммуннообусловленное заболевание почек с преимущественным поражением клубочков

Патогенез: I тип – иммуннокомплексный. с циркуляцией в крови растворимых, малого размера иммунных комплексов (ЦИК), образующихся в результате реакции антиген (Аг) + антитело (Ат) при избытке Аг, когда организм не обладает достаточной способностью синтезировать адекватное количество Ат.

Выделяются две группы антигенов:

1)экзогенные — инфекционные, лекарственные, пищевые, чужеродные белки (сыворотки, вакцины), и

2)эндогенные — ядерные (СКВ), иммуноглобулины (ревматоидный артрит, смешанная криоглобулинемия), тканевые (опухолевые, алкогольный гиалин, антигены при тиреоидите и

др.).

Избыточная циркуляция ИК, наблюдаемая при ГН, обусловлена неспособностью системы мононуклеарных фагоцитов (печень, селезенка) элиминировать их из крови. Большая часть ЦИК фильтруется через клубочки, осаждается и фиксируется на клубочковых структурах.

52

Ведущее значение в повреждающем действии придается комплементу или его третьей фракции (С3), присоединяющихся к ИК и запускающих механизмы местной альтерации:

1)лейкоцитомобилизирующую активность с миграцией нейтрофилов в зону реакции Аг+Ат с высвобождением лизосомальных ферментов;

2)активацию медиаторов кининовой системы и простогландинов;

3)агрегацию тромбоцитов с выделением биогенных аминов (гистамин, серотонин), фактора роста,

с внутрисосудистой коагуляцией и отложением фибрина.

Указанные реакции ведут к повреждению гломерулярной мембраны — к повышенной ее проницаемости, нарушению микроцир куляции, отложению фибрина, стимулируют пролиферацию мезангия, эндотелия и эпителия.

II тип — аутоиммунный (анти-ГБМ-антительпый). В организме образуются антитела (преимущественно иммуноглобулины G), которые, проникая из крови, взаимодействуют с Аг гломерулярной базальной мембраны (ГБМ) с последующей фиксацией комплемента. Причиной образования Ат к ГБМ может быть наличие перекрестно реагирующих антител к микробному агенту или изменение антигенных свойств самой ГБМ под влиянием инфекции. Подобный вариант патогенеза ГН встречается редко и всегда отличается.

При ГН активную роль играет цитотоксическое действие сенсибилизированных к почечным Аг лимфоцитов, которые участвуют как н (>выработке Ат (В-лимфоциты), так и клеточной агрессии (Т- лимфоциты-киллеры).

Мочевой синдром — это патологические изменения в анализе мочи в виде гематурии, протеинурии, лейкоцитурии, цилиндрурии.

Количественная характеристика микрогематурии — наличие в 1 мл мочи более 2 тыс. /мл эритроцитов в пробе по Нечипоренко или более 2 *106/сут в пробе по Аддису—Каковскому.

Макрогематурия определяется невооруженным глазом. Моча при этом имеет ярко-красную, бурую, ржавую окраску или цвет мясных помоев.

Гематурия является следствием деструкции стенки клубочковых капилляров.

Протеинурия – вследствие деструкции и повышения проницаемости мембранных структур. протеинурия — неселективная от небольших до очень высоких цифр (1—10—100 г/л); (суточная протеинурия)

Обнаружение эритроцитарных цилиндров. Степень цилиндроурии зависит от величины протеинурии, чаще встречаются гиалиновые, зернистые, в тяжелых случаях восковидныс цилиндры.

Для выявления источника постоянной изолированной гематурии прибегают к экскреторной урографии ицистоскопии, реже - к почечной артериографии

Доказательством клубочковой гематурии является обнаружение в свежесобранной моче (не позднее 2-4 часов) морфологически изменѐнных (увеличенного объѐма) и вследствие этого со сниженной концентрацией гемоглобина (обесцвеченных, выщелочных) эритроцитов

Проба по Нечипоренко — определение количества эритроцитов, лейкоцитов и цилиндров в 1 мл мочи из средней порции, проба по Аддису—Каковскому — количественные исследования мочевого осадка всей мочи, выделенной за 12 часов (далее полученный показатель удваивают), суточная протеинурия — определение белка в моче, выделенной за сутки. Проба Зимницкого - для пробы необходимо собрать 8 порций (12 - в редких случаях) мочи за сутки через каждые 2 или 3 часа (в зависимости от необходимого анализа водовыделения). В каждой порции определяют количество и удельный вес.

Течение и исходы ОГН могут быть различными:

выздоровление

переход в ХГН, чаще при нефротическом варианте;

развитие быстропрогрессирующего, подострого ГН;

смерть в остром периоде от осложнений – отѐк лѐгких, почечная эклампсия, острая почечная недостаточность.

Гипертоническая энцефалопатия

Отѐки обычно исчезают через 2-4 недели, несколько дольше может держаться повышение АД. Изменения в анализах мочи держаться дольше – протеинурия обычно уменьшается через 2-3 недели, нередко сохраняясь в течение 6-12 месяцев (остаточная протеинурия); сохранение микрогематурии более 6 месяцев предполагает хронизацию.

Лечение. Постельный режим не менее 2 недель. Ограничение физ. нагрузки. Диета № 7: ограничение жидкости, соли, белков.

53

Антибактериальная терапия предпочтительно пенициллином (ампициллин, амоксицилин + клавулановая кислота), при его непереносимости – макролиды.

При отѐчном синдроме предпочтение отдаѐтся фуросемиду (лазиксу), в сочетании с артериальной гипертензией – гипотиазиду. При выраженном отѐчном синдроме фуросемид назначается только при отсутствии анурии.

Гипотензивные препараты добавляются при недостаточном эффекте диуретиков. Предпочтение отдаѐтся тем гипотензивным, которые не снижают почечный кровоток – блокаторам медленных кальциевых каналов(нифедипин). Возможно назначение ингибиторов АПФ, бета-адреноблокаторов.

Энцефалопатия – большие дозы фуросемида. Судорожный синдром лечим диазепапом Лечение глюкокортикоидами и цитостатиками, подавляющими аутоагрессию, должна проводиться

при клинике острого нефритического синдрома только после пункционной биопсии – в случаях выявления подострго ГН, системных заболеваний соединительной ткани.

Отек легких: диуретики(фуросемид), ИВЛ, наркотические анальгетики (морфин, фентанил), вазодилататоры (нитраты – нитропрусид натрия), преднизолон.

62. Хронический гломерулонефрит: этиология. Значение иммунного звена патогенеза. Патогенез основных клинических синдромов: мочевого, гипертензионного, отѐчного.

Хронический гломерулонефрит (ХГН) – хроническое (более 6 месяцев), персистирующее (рецидивирующее) иммунно-воспалительное поражение почек.

Этиологические факторы. Из инфекционных факторов достоверна роль стрептококка, вирусов гепатита В, С. Персистирующая антигенная провокация – экзогенная (лекарственная) и эндогенная (ревматоидный артрит, инфекционный эндокардит, опухоли, лимфомы). Антительный вариант более вероятен при системных заболеваниях.

1 тип – иммуннокомплексный. с циркуляцией в крови растворимых, малого размера иммунных комплексов (ЦИК), образующихся в результате реакции антиген (Аг) + антитело (Ат) при избытке Аг, когда организм не обладает достаточной способностью синтезировать адекватное количество Ат.

Выделяются две группы антигенов:

1)экзогенные — инфекционные, лекарственные, пищевые, чужеродные белки (сыворотки, вакцины) и

2)эндогенные — ядерные (СКВ), иммуноглобулины (ревматоидный артрит, смешанная криоглобулинемия), тканевые (опухолевые, алкогольный гиалин, антигены при тиреоидите и

др.).

Избыточная циркуляция ИК, наблюдаемая при ГН, обусловлена неспособностью системы мононуклеарных фагоцитов (печень, селезенка) элиминировать их из крови. Большая часть ЦИК фильтруется через клубочки, осаждается и фиксируется на клубочковых структурах.

Ведущее значение в повреждающем действии придается комплементу или его третьей фракции (С3), присоединяющихся к ИК и запускающих механизмы местной альтерации:

1)лейкоцитомобилизирующую активность с миграцией нейтрофилов в зону реакции Аг+Ат с высвобождением лизосомальных ферментов;

2)активацию медиаторов кининовой системы и простогландинов;

3)агрегацию тромбоцитов с выделением биогенных аминов (гистамин, серотонин), фактора роста, с внутрисосудистой коагуляцией и отложением фибрина.

Указанные реакции ведут к повреждению гломерулярной мембраны — к повышенной ее проницаемости, нарушению микроцир куляции, отложению фибрина, стимулируют пролиферацию мезангия, эндотелия и эпителия.

Мочевой синдром в остром периоде проявляется:

а) олигурией (анурией), возникающей вследствие значительного снижения клубочковой фильтрации (до 30—60 мл/мин) при относительно сохранной канальцевой реабсорбции с характерным увеличением удельного веса до 1030—1040.

б) протеинурия — неселективная от небольших до очень высоких цифр (1 — 10—100 г/л);

в) гематурия, важный симптом ОГН, является следствием нарушения целостности клубочковых капилляров, в большинстве случаев отмечается микрогематурия — 30—40 в поле зрения или 5—10 тыс. по Нечипорснко, у 20% больных имеет место макрогематурия с появлением мочи цвета «мясных помоев»;

54

г) лейкоцитурия — обычно невелика, для ОГН характерно преобладание эритроцитов над лейкоцитами в пробе по Нечипоренко;

д) степень цилиндроурии зависит от величины протеинурии, чаще встречаются гиалиновые, зернистые, в тяжелых случаях восковидные цилиндры. Эритроцитарные цилиндры свидетельствуют о гломерулярном характере эритроцитурии.

Отечный синдром. Отеки при ОГН имеют сложный механизм. Доминирование повреждения клубочков над повреждением канальцев сопровождается падением объема клубочкового фильтрата и почти полной реабсорбцией его, что и ведет к олигоанурии и к увеличению внутрисосудистого и внеклеточного объемов. Повышение активности альдостерона и АДГ также способствует задержке натрия и воды. В возникновении отеков имеет значение увеличенная, возможно в связи с внепочечиой сосудистой фиксацией ЦИК, проницаемость капилляров, что приводит к выходу жидкости и белка из кровяного русла в ткани. Отечный синдром проявляется в виде отеков разной степени выраженности, преимущественно по утрам на лице, пояснице, брюшной стенке, руках. При выраженных отеках появляется асцит, гидроторакс, гидроперикард. При затяжном течении ОГН может развиться нефротический синдром.

Гипертензионный синдром. Длительное сохранение высокого уровня гипертензии является прогностическим критерием хронизации процесса. Ведущим в генезе гипертензии является увеличение объема циркулирующей крови на фоне нормального или увеличенного из-за стимуляции ренин- ангитензин-альдостероновой системы сосудистого сопротивления, причем активный лекарственный диурез часто является достаточным для нормализации АД без специальной гипотензивной терапии.

63.Хронический гломерулонефрит: клинико-морфологические варианты. Лабораторная диагностика в зависимости от варианта течения.

1.Мембранозный ХГН имеет иммунокомплесксную природу. Характерно диффузное утолщение стенок капилляров клубочков с изменением ГБМ без пролиферации клеток. На субэпителиально поверхности мембраны появляются мелкозернистые, гранулярные иммунные отложения (иммуноглобулины G, реже М и А, фибрин, Сз). В канальцах обнаруживается жировая дегенерация и атрофия эпителия вследствие массивной протеинурии. В поздних стадиях возникает гиалиноз клубочков, фиброз интерстиция.

Заболевание чаще проявляется нсфротическим синдромом или изолированной неселективной протеинурией. Гематурия встречается у 20% больных, артериальная гипертензия — у трети. Течение болезни волнообразное с чередованием ремиссий и обострений. Скорость развития почечной недостаточности значительно вариирует.

2.Мезангиальный ХГН объединяет морфологические типы, характеризующиеся отложением ИК в мезангий, субэндотелиально и реакцией на них прежде всего мезангия в виде пролиферации и накоплении мезангиального матрикса. По характеру изменений (мезангий, капилляры) и степени их выраженности данный морфологический тип подразделяется на следующие варианты.

А) Мезангиомембранозный ХГН. В мезапигии выявляются иммунные отложения. Мезангий расширен, мезангиальные клетки гипертрофированы, происходит накопление мезангиального матрикса без пролиферации клеток. Возможно очаговое утолщение или удвоение (расщепление) ГБМ. Клинически может проявляться гематурией, протеинурией, нефротическим синдромом.

Б) Мезангиопролиферативный ХГН . Относится к группе иммунокомплекс-ных нефритов с образованием крупных ИК, которые резорбируются в мезангиальных и эндотелиальпых зонах. Обнаруживается пролиферация и активация клеток мезангия с накоплением матрикса, очаговое утолщение и раздвоение ГБМ, набухание эндотелиальпых клеток и подоцитов (при значительной протеинурии — деструкция малых отростков подоцитов). При прогрессировании процесса клетки мезангия гибнут, клубочки сморщиваются, развивается

нефросклероз.

Клинически этот вариант может протекать как латентный, как гематурический. Возможны гипертоническая и нефротическая форма ХГН.

В) Мезангиокапиллярный ХГН (мембранопролиферативный). Заболевание имеет иммунокомплексную природу, характерно снижение уровня комплемента в крови (гипокомплементарный ГН). Морфологически выявляете? пролиферация мезангиальных и эндотелиальных клеток, увеличение мезангиального матрикса, который, проникая на

55

периферию капил лярных петель в субэндотелиальное пространство, ведет к неравномер ному диффузному утолщению стенок капилляров. Субэндотелиальньк иммунные отложения в стенках капилляров клубочка содержат иммуноглобулипы G, реже М и А, С3. Характерно распределение иммунных депозитов по периферии капилляров.

3. Липоидный нефроз (нефропатия с минимальными изменениями)

Причины заболевания не установлены. Иммунные комплексы в ткани почки не обнаруживаются. Повреждаются подоциты, обнажаются цещеливдные пространства увеличение ГБМ, что определяет повышенную ее проницаемость. Обнажаются щелевидные пространства. В дальнейшем присоединяется очаговое утолщение ГБМ, пролиферация мезангия накопление мезангиального матрикса.

Для липоидного нефроза характерна массивная высокоселективная протеинурия с выделением низкомолекулярных белков и развитие: нефротического синдрома. Гематурия и артериальная гипертензия нехарактерны. Функци почек длительно сохранена. Глюкокортикоиды — эффективны.

4.Фибропластический ХГН. Выявляется склероз капиллярных петель клубочков, сращение сосудистых долек с капсулой, экстракапиллярные фиброэпителиальные и фиброзные полулуния со сдавлением и облитерацией капилляров. В канальцах — дистрофия, атрофия эпителия, коллапс, разрастание соединительной ткани. Возникает склероз интерстиция, периваскулярный склероз. Клинически соответствует картина почечной недостаточности

64. Хронический гломерулонефрит: латентная и гематурическая формы, дифференциация с хр. пиелонефритом и внеканальцевой гематурией.

Латентный (изолированный мочевой синдром). Чаще наблюдается при мезангиопролиферативном морфологическом варианте. Этиология чаще неизвестна, в ряде случаев может быть исходом острого постстрептококкового ГН. По мере прогрессирования мезангиальной пролиферации и фиброза клубочков латентный ХГН трансформируется в гипертонический, часто предшествующий клинике ХПН. Реже латентная форма выявляется при мембранозных нефропатиях с последующей трансформацией по мере нарастания мембранной деструкции и протеинурии в нефротическую.

Как правило больные жалоб не предъявляют. Реже – слабость, утомляемость, периодически утренняя пастозность лица. Отсутствуют признаки длительной гипертезии – гипертрофия левого желудочка, изменения глазного дна. Заболевание чаще диагносцируется при случайных анализах мочи. В анализах мочи выявляется небольшая протеинурия (до 1 г/сутки), клубочковая микрогематурия, цилиндрурия. При протеинурии выше 1,5 г/сутки прогноз ухудшается.

Обострения чаще связаны с инфекцией, переохлаждениями, иногда беременностью. Признаком обострения является увеличение протеинурии и гематурии в 2 и более раза. Указанное свидетельствует о дополнительном повреждении клубочковых структур вследствие обострения иммуннокомплексной патологиии. Возможно повышение АД и появление отѐков. Рецидив может быстро пройти, но иногда приводит к трансформации латентной формы в гипертоническую, реже – нефротическую. Течение, как правило, длительное – до 25 и более лет, 10 летняя выживаемость составляет 80-90 %.

Латентный ХГН чаще дифференциируется с хроническим пиелонефритом, при котором: преобладание лейкоцитов в анализе по Нечипоренко, активные, витальные лейкоциты, внеклубочковая микрогематурия (неизменѐнные эритроциты), протеинурия пропорциональна степени лейкоцитурии, не превышая 2 г/литр.

Гематурическя форма ХГН (болезнь Берже, 1г-А нефропатия). Гематурическая форма ХГН иногда рассматривается как вариант латентной, но гематурия при этой форме выражена значительнее. Морфологически обнаруживается мезангио-пролифератиный ГН с иммунными депозитами, содержащими 1г-А. В крови выявляются ЦИК, содержащие 1г-А. 1г-А способствуют прохождению эритроцитов через малоизменѐнные мембранные структуры – сочетание макрогематурии с незначительной протеинурией.

Возможна наследственная предрасположенность. Характерно волнообразное течение с эпизодами макрогематурии, нередко с тупыми болями в пояснице, миалгиями. Протеинурия обычно незначительна (0,1 – реже 1 г/литр). АД чаще в пределах нормы, отѐков – нет. Течение болезни при типичном варианте

– доброкачественное (выздоровление). У трети больных (чаще взрослых) выявляется сохранение протеинурии и микрогематурии в межрецидивный период. Обострения протекают по остронефритическому типу с АГ, реже – трансформация в нефротическую форму. В этих случаях почечная недостаточность развивается в среднем через 10 лет.

56

Необходима дифференциация с заболеваниями, сопровождающимися внеклубочковой макрогематурией – урологические, туберкулѐз. От ОГН отличает – одновременность лихорадки и гематурии, отсутствии АГ и отѐков, сочетание макрогематурии с незначительной протеинурией.

Дифференциально-диагностические признаки почечной и внепочечной гематурии:

1.Чистая кровь выделяется из уретры чаще при кровотечении из мочевого пузыря, чем из почек, при котором кровь смешана с мочой.

2.Цвет крови при почечной гематурии буровато-красный, при внепочечной - ярко-красный.

3.Сгустки крови обычно свидетельствуют о том, что кровь поступает из мочевого пузыря или лоханок.

4.Наличие в мочевом осадке выщелоченных, то есть лишенных гемоглобина эритроцитов, наблюдается при почечной гематурии.

5.При незначительной гематурии (10-20 в поле зрения) если количество белка более 1 г/л, то гематурия скорее всего почечная. Напротив, когда при значительной гематурии (50-100 в поле зрения) белка менее 1 г/л, гематурия внепочечная.

6.Несомненным доказательством почечного характера гематурии служит наличие в мочевом осадке эритроцитарных цилиндров.

7.При макрогематурии для определения ее характера проводят трехстаканную пробу. Трехстаканная проба: больной при опорожнении мочевого пузыря выделяет мочу последовательно в

три сосуда; при кровотечении из мочеиспускательного канала гематурия бывает наибольшей в I порции; из мочевого пузыря - в Ш порции; при других источниках кровотечения эритроциты распределяются равномерно во всех

Внепочечная гематурия выявляется при следующих заболеваниях:

мочекаменной болезни - гематурия сопровождается сильным болевым приступом (рецидивирующая болевая гематурия);

остром цистите - кровь появляется в конце акта мочеиспускания, так как кровь, осевшая на дне пузыря удаляется при его сокращении в конце акта мочеиспускания, также причиной является значительное снижение интрапузырного давления после его опорожнения и новое поступление крови из пораженных сосудов слизистой оболочки;

остром пиелите — появляется примесь крови к первым каплям мочи;

злокачественных новообразованиях, полипах лоханок и мочевого пузыря. В отличие от гематурии при злокачественных поражениях почек, гематурия при раке мочевого пузыря постоянная, длительная, упорная;

ранениях, после медицинских манипуляций;

при сепсисе, тифах и другой тяжелой инфекционной патологии.

65.Гипертоническая форма хронического гломерулонефрита. Патогенез гипертензионного синдрома. Дифференциальная диагностика с гипертонической

болезнью.

Течение длительное, до развития ХПН проходит 20-30 лет. Артериальная гипертензия вызвана повышением активности системы ренин-ангиотензин. Стимуляция ЮГА при ХГН происходит из-за нарушения способности почек к растяжению, что уменьшает амплитуду пульсового наполнения почек. Повышается выработка ренина, который, взаимодействуя с ангиотензиногеном, образует ангиотензин11, обладающий мощным сосудосуживающим действием и стимулирующий секрецию альдостерона. Увеличенная реабсорбция натрия в дисталь-пых канальцах с ростом объема циркулирующей крови и накопление натрия в сосудистой стенке способствуют стабилизации артериальной гипертензии. В клинической картине преобладают симптомы повышения АД (головные боли; нарушения зрения - пелена, мелькание "мушек" перед глазами; характерные изменения глазного дна; боли в прекардиальной области; признаки гипертрофии левого желудочка). АГ сначала носит интермиттирующий характер и хорошо переносится больными. Мочевой синдром выражен минимально - небольшая протеинурия, иногда микрогематурия, цилиндрурия. В отличие от гипертонической болезни, эти изменения в моче при хроническом гломерулонефрите наблюдают с самого начала заболевания. АГ постепенно становится стабильной и резистентной к лекарственной терапии, а в терминальном периоде часто приобретает характер злокачественной. На фоне значительного повышения АД возможно развитие острой левожелудочковой недостаточности (в легких, одышкой, сердечной астмой или отеком легких). Отеки появляются обычно в терминальный период и носят

57

преимущественно сердечный характер, присоединяется увеличение печени. Возможно нарушение мозгового кровообращения и периоды энцефалопатии при обострении процесса

АГ в сочетании с протеинурией и минимальными изменениями мочевого осадка возникает, помимо хронического гломерулонефрита, при диабетической нефропатии, поражении почек в рамках гипертонической болезни. В последнем случае АГ значительно опережает появление почечной симптоматики; чаще, чем при гломерулонерите, возникают гипертонические кризы.

ХГН: перенесение ОГН, мочевой синдром предшествует повышению АД; инфекция, переохлаждения, АД редко более 200/100, умеренная гипертрофия левого желудочка, отсутствие грубой коронарной и церебральной патологии, изменения в моче

ГБ: повышение АД предшествует мочевому синдрому, кризы, сочетание с ПБС, профессия; эмоциональные стрессы, переутомления, чаще более 200/100, значительная гипертрофия левого желудочка, атеросклероз аорты, сочетание со значительной коронарной и церебральной патологией, слабовыраженные изменения в моче.

Лечение. Непременное правило - коррекция АД, в первую очередь ингибиторами АПФ. Необходимо стремиться к снижению уровня АД до 120-125/80 мм рт.ст. При обострениях (особенно по типу остронефритического синдрома) применяют цитостатики в составе трѐхкомпонентной схемы. ГК можно назначать иногда в виде монотерапии в дозе 0,5 мг/кг/сут (в пересчѐте на преднизолон) внутрь или в той же дозе в составе комбинированных схем

Гипертонический синдром поражений почек обусловлен нарушением их регуляторной функции в поддержании артериального давления (АД). Повышение АД при почечной патологии обусловлено тремя основными патогенетическими механизмами:

задержкой в кровеносном русле ионов натрия и воды,

активацией прессорных систем (ренин-ангиотензин-альдостероновой и симпато-адреналовой),

снижением активности депрессорных систем (в частности, калликреин-кининовой).

66. Нефротическая форма хронического гломерулонефрита, патогенез отѐчного синдрома. Клиника, лечение.

Нефротическая (отѐчно-альбуминурическая) форма ХГН характеризуется наличием нефротического синдрома (НС). НС – клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий: массивную протеинурию (более 3,5 г/сутки или 50 мг/кг веса тела); гипопртеинемию с гипоальбуминемией (менее 30 г/литр); рыхлые (безбелковые) периферические отѐки и полостные транссудаты; гиперлипедемию с липидурией.

Протеинурия, возникает из-за повышенной проницаемости клубочкового фильтра при повреждении клубочковой базальной мембраны и фильтрационных щелей между ножками подоцитов. Все остальные проявления нефротического синдрома - это следствие протеинурии

Гипоальбуминемия – прямое следствие протеинурии; причины гипоальбуминемии - распад реабсорбированного белка в проксимальных канальцах и недостаточный синтез альбуминов печенью.

Гиперлипидемия - развивается из-за того, что печень усиливает выработку липопротеидов в ответ на снижение онкотического давление плазмы, а так же из-за потери с мочой белков, регулирующих обмен липопротеидов. Уровни ЛПНП и холестерина повышены у большинства больных, а ЛПОНП и триглицеридов – в наиболее тяжелых случаях.

Повышение свертывание крови - имеет несколько причин: потеря с мочой антитромбина 3, усиленный синтез фибриногена печени, ослабление фибринолиза и повышенная агрегация тромбоцитов. Клинически это проявляется ТЭЛА и тромбозами периферических сосудов.

Группа воспалительных (нефритических) поражений клубочка:

Отѐчный синдром формируется постепенно, начинаясь с пастозности лица, поясницы, и достигает генерализации с выпотами в серозные полости – плевральные, брюшную, перикард. Может быть выраженная одышка, судороги за счет отека мозга, снижение зрения вплоть до слепоты за счет отека ретины. Кожа сухая, неэластичная, шелушится, наступает тяжелое истощение мускулатуры за счет гипопротеинемии.

Периферические отѐки – безбелковые, рыхлые, тестоватые, легко перемещающиеся. Полостные отѐки – с низким содержанием белка, по типу транссудатов. Причиной их развития является снижение при гипоальбуминемии онкотического давления, удерживающего воду в капиллярах, до 10-15 мм рт.ст. при норме – 25-30 мм рт.ст.. Выход воды в ткани сопровождается сокращением ОЦК, что активирует ренин-ангиотензин-альдостероновую систему и выработку АДГ с последующей задержкой натрия и

58

воды. Однако указанное не ведѐт к росту ОЦК, так как вода, не удерживаемая альбуминами транзитом уходит в ткани.

Лечение. постельный режим не менее 2 недель. Диета №7 (бессолевая) с ограничением жидкости в пределах суточного диуреза для предупреждения увеличения ОЦК, ограничение белков с ориентацией на уровень азотистых шлаков назначения антикоагулянтов (гепарина, фенилина) и антиагрегантов (курантила).

Антибактериальная терапия предпочтительно пенициллином, при его непереносимости – макролиды.

Лечение глюкокортикоидами и цитостатиками, подавляющими аутоагрессию, должна проводиться при клинике острого нефритического синдрома только после пункционной биопсии – в случаях выявления подострго ГН, системных заболеваний соединительной ткани.

При отѐчном синдроме предпочтение отдаѐтся фуросемиду (лазиксу), в сочетании с артериальной гипертензией – гипотиазиду. При выраженном отѐчном синдроме фуросемид назначается только при отсутствии анурии.

Гипотензивные препараты добавляются при недостаточном эффекте диуретиков. Предпочтение отдаѐтся тем гипотензивным, которые не снижают почечный кровоток – блокаторам медленных кальциевых каналов. Возможно назначение ингибиторов АПФ, бета-адреноблокаторов.

Коррекция увеличенного ОЦК (диуретики) и АГ(гипотензивные) является профилактикой и лечением левожелудочковой недостаточности. При развитии отѐка лѐгких дополнительно в/в нитраты и ингаляции пеногасителей. При лечении почечной эклампсии дополнительно к фуросемиду и гипотензивным в/в вводиться манитол (при отсутствии анурии), люмбальная пункция.

67. Хронические гастриты: этиологическая классификация. Клинические синдромы.

Хронический гастрит - это хроническое прогрессирующее воспалительно-дистрофическое дисрегенераторное поражение слизистого и подслизистого слоев стенки желудка с вовлечением в процесс желудочных желѐз, проявляющееся нарушением функции органа.

Классификация:

Первичный (факторы риска)

Вторичный возникает на фоне определѐнного внутреннего заболевания, независимо от наличия или отсутствия факторов риска (например при хронической почечной недостаточности - уремии, когда токсины не выводятся из организма почками и начинают выводиться другими органами, в частности, желудком).

Факторы риска: Экзогенные:

Нарушение качества питания.

Нарушение ритма питания.

Нарушение процесса жевания.

Промышленные интоксикации.

Бытовые интоксикации (курение, алкоголь, наркотики).

Стрессы.

Приѐм некоторых медикаментов (ненаркотические анальгетики, глюкокортикоидные гормоны, резерпин, сульфаниламиды).

Микроорганизм Helikobakter Pylori - грамотрицательная микроаэрофильная бактерия изогнутой или спиралевидной формы с множеством жгутиков. Этот микроорганизм вырабатывает вещества, привлекающие лейкоциты (нейтрофилы), которые не уничтожают возбудителя (вследствие его защищѐнности от фагоцитоза), а вызывают повреждение слизистой оболочки желудка деструктивного характера и стимулируют секрецию гастрина G- клетками, что приводит к гиперсекреции соляной кислоты. Кроме того, данная бактерия оказывает непосредственное повреждающее действие на эпителий слизистой оболочки

желудка.

Эндогенные:

Наследственная предрасположенность.

Особенности желудочной секреции.

Нарушения выработки слизи.

Дефекты иммунной системы.

Особенности строения вегетативной нервной системы.

59

Заброс (рефлюкс) желчи из 12-ти перстной кишки в желудок.

Хронические заболевания, вызывающие гипоксию тканей (дыхательная недостаточность и недостаточность кровообращения).

Эндокринные заболевания, нарушения обмена веществ (сахарный диабет, тиреотоксикоз и гипотиреоз, болезнь Иценко-Кушинга).

Заболевания ЖКТ (панкреатиты, холециститы, гепатиты и циррозы печени, энтероколит). Гастрит А – аутоиммунный Гастрит В – бактериальный (хеликобактерный)

Гастрит С – химиотоксический 4-е клинических синдрома, наиболее ярко выраженных в период обострения заболевания:

1)болевой,

2)желудочной диспепсии,

3)кишечной диспепсии, и

4)астено-невротический (астено-вегетативный)

Клиника хронического гастрита с нормальной и повышенной секреторной активностью Болевой синдром: не очень интенсивными разлитыми болями в эпигастральной области без

иррадиации. Боли вызваны воздействием избыточного количества соляной кислоты, поэтому возникают натощак (голодные боли) или через 2-3 часа после еды, когда пища уходит из желудка в 12-ти перстную кишку (поздние боли). Приѐм пищи уменьшает боли. Ночные боли не характерны. При пальпации отмечается разлитая болезненность в эпигастрии без мышечной защиты и без симптома Менделя (болезненность передней брюшной стенки при перкуссии.

Желудочная диспепсия: в данном случае связана с гиперпродукцией соляной кислоты, поэтому может быть названа синдромом ацидизма. Проявляется повышенным аппетитом, изжогой, отрыжкой кислым (приносит облегчение), тошнотой, иногда рвотой кислым, возникающей на фоне тошноты (также приносит облегчение, так как удаляется избыток соляной кислоты). Эти симптомы встречаются натощак по утрам; или через несколько часов после еды.

Кишечная диспепсия - наклонность к запорам.

Астено-невротический синдром - эмоциональная лабильность, возбудимость, ваготония (то есть склонность к гипотонии, брадикардии, экстрасистолия, повышенная потливость - гипергидроз, красный дермографизм).

При рентгенологическом и эндоскопическом исследованиях отмечается повышенное содержание жидкости в желудке натощак, гипертрофия складок слизистой, спазм привратника и усиление моторики желудка.

Клиническая картина хронического гастрита с пониженной секреторной активностью Болевой синдром выражен слабо. Проявляется не интенсивными разлитыми болями в эпигастрии без

иррадиации. Боли вызваны раздражением истончѐнной слизистой желудка пищей, поэтому возникают после еды (ранние боли), которые проходят или самостоятельно через 2-3 часа, когда пища уходит в 12ти перстную кишку, или после рвоты. При пальпации отмечается разлитая болезненность в эпигастрии без мышечной защиты и без симптома Менделя.

Желудочная диспепсия - ведущий синдром при данной форме хронического гастрита. Отмечается снижение аппетита (но есть подсознательная тяга к острой и солѐной пище), вздутие, распирание и урчание в эпигастрии, чувство быстрого насыщения и переполнения желудка (иногда эта симптоматика выделяется в понятие «дистензионный синдром»). Кроме того, больных беспокоит отрыжка воздухом и пищей (приносит облегчение), тошнота, на фоне которой может возникнуть рвота пищей, приносящая облегчение. Иногда больные для облегчения самочувствия сами вызывают рвоту. Данная симптоматика (кроме изменения аппетита) наблюдается после еды.

Кишечная диспепсия - поносы, приводящие к похуданию, снижению мышечной массы, уменьшению содержания в крови белков, жиров и углеводов, полигиповитаминозу (со снижением тургора кожи, заедами в углах рта, нарушениями придатков кожи и т. д.), развитием В12дефицитной анемии (не вырабатывается внутренний фактор Касла и витамин В12 не всасывается).

Астено-невротический синдром - слабость, утомляемость, раздражительность, недоверчивость, мнительность, нарушения сна, снижение настроения и работоспособности, дисфория (тоскливо-злобное настроение).

При рентгенологическом и эндоскопическом исследованиях отмечается небольшое количество жидкости в желудке натощак, атрофия складок слизистой, привратник открыт, перистальтика вялая.

60