1. Ваш диагноз?

2. Лечение?

3. Прогноз в плане возможной трансформации в системную форму заболевания.

Задача № 5 (для педиатрического факультета).

Больная З., 4 лет поступила в РКВД, с жалобами на поражение всего кожного покрова. Больна с 7-месячного возраста. Мать обратила внимание на уплотнение и блеск кожи на мизинце ле­вой руки и в очаге на левой стопе, сопровождавшиеся болезненностью. Девочка медленно прибавляла в массе, отставала в росте, прорезывании зубов. Лечилась у хирурга и педиатра.

При поступлении: ребенок резко отстает в физическом разви­тии, пониженного питания. Склероатрофический процесс захватыва­ет весь кожный покров. На бедрах и голенях, больше с наружой стороны до кончиков 4 и 5 пальцев имеется атрофия кожи и подлежащих тканей, гду просвечивает рисунок сосудистой сети. Склеродактилия. Атрофия и склерозирование кожи, подкожной клетчатки и мышц охватывает плечи, предплечья и кисти. На левой кисти мутиляция 4 и 6 пальцев, на правой кисти -4 и 5 пальцев, они резко уменьшены в размерах, истончены, находятся в полусогнутом состоянии, ногтевые пластинки отсутствуют. В области стопы име­ется несколько очагов атрофии кожи. Лицо, в основном щеки и подбородок, стянуты истонченной кожей. Ротовое отверстие сужено. Дистрофия зубов. При обследовании OAK и ОАМ - без патологии, ЭКГ - в пределах нормы. На рентгенограмме легких имеется усиле­ние бронхососудистого рисунка в прикорневой зоне.

Вопросы: 1. Ваш диагноз?

2. Назначьте лечение.

3. Каков прогноз заболевания?

Клинические ЗАДАЧИ ПО ТЕМЕ: КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Задача № 1.

Больной С., 1939 г рождения, кузнец, с 20-летнего возраста страда­ет ДКВ. Неоднократно лечился амбулаторно и в стационаре препара­тами хинолинового ряда, местно применял кортикостероидные мази.

В июне 2007 года больной в течение месяца работал электросварщиком (защитной маской не пользовался), после чего наступило обо­стрение процесса: усилился зуд, появилась гиперемия, шелушение, жжение, особенно в области правой ушной раковины. После непродол­жительного лечения фторокортом состояние кожи улучшилось. Через месяц на правой ушной раковине образовались многочисленные опу­холевидные образования, на которые больной не обратил должного внимания. Опухоль быстро прогрессировала и в сентябре достигла размеров куриного яйца, появились изъязвления. Больной обратился за медицинской помощью.

При поступлении в стационар РКВД самочувствие больного удов­летворительное. Патологических изменений внутренних органов не выявлено. На щеках, носу - очаг поражения в виде бабочки. В цент­ре очага - атрофия кожи, многочисленные телеангиоэктазии, места­ми скопления корок и чешуек серого цвета. По периферии очагов слабо выраженная зона фолликулярного гиперкератоза и гиперемии застойно-синюшного оттенка. При поскабливании участков поражения определяется симптомы Бенье-Мещерского и "дамского каблука". В области правой ушной раковины имеется опухоль размерами 10x10 см, возвышающаяся над уровнем кожи на 4-5 см, деревянистой плотности, прорастающая в подлежащие ткани. Поверхность ее темно-коричневая, бугристая, покрыта множественными массивными корками, при снятии которых обнажаются кровоточащие язвы диаметром от 1 до 2 см, неправильной формы, с обрывистыми, кратерообразными кра­ями, дно покрыто гнойно-некротическим налетом. Клинические ана­лизы крови, за исключением повышенной СОЭ, мочи, биохимические показатели функции печени без отклонений от нормы. LЕ-клетки не обнаружены.

Вопросы: