- •Глава 1. Гематологические исследования
- •Глава 2. Цитохимические исследования
- •Глава 3. Общеклинические исследования
- •Глава 4. Биохимические исследования
- •Глава 5. Система гемостаза
- •Глава 6. Лекарственный мониторинг
- •Глава 7. Иммунологические исследования
- •Глава 8. Серологические исследования
- •Глава 9. Гормональные исследования
- •Глава 10. Реологические свойства крови и их значение в клинической практике
- •Кровь Общеклиническое исследование крови
- •В норме [Тиц II., 1997]
- •1. Тромбоцитопении, связанные со снижением образования тромбоцитов (недостаточность кроветворения).
- •Лейкоцитарная формула крови
- •Базофилы
- •Лимфоциты
- •Содержания лимфоцитов
- •Изменения размера
- •Изменения формы
- •Включения в эритроцитах
- •Ядросодержащие клетки эритроцитарного ряда
- •Скорость оседания эритроцитов (соэ)
- •Ретикулоциты
- •Время свертывания крови (по Сухареву)
- •Длительность кровотечения (по Дуке)
- •Плазмодии малярии в крови
- •Осмотическая резистентность эритроцитов
- •Серповидные эритроциты в крови
- •Эритроцитометрия
- •Пунктат костного мозга Миелограмма
- •Иммунный агранулоцитоз
- •Лейкемоидные реакции
- •Лейкемоидные реакции лимфатического и моноцитарного типа
- •Острые лейкозы
- •Эритремия
- •Хронический лимфолейкоз
- •Цитохимическая характеристика клеток крови и костного мозга в норме
- •Активность миелопероксидазы
- •Активность щелочной фосфатазы
- •При различных заболеваниях
- •Активность кислой фосфатазы
- •Активность альфа-нафтилацетатэстеразы
- •Активность альфа-нафтилацетатэстеразы с фторидом натрия
- •Активность нафтол-а8-ацетатэстеразы
- •Активность нафтол -as - d -хлорацетатэстеразы
- •Активность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы
- •Гликоген в клетках
- •Липиды в клетках
- •Сидероциты и сидеробласты
- •Химическое исследование
- •Причины увеличения выделения уробилиногена с мочой
- •Белок в суточном количестве мочи
- •Глюкозурический профиль
- •Проба по Адцису—Каковскому
- •Проба по Нечипоренко
- •Проба по Зимницкому
- •Стаканные пробы
- •Жидкости серозных полостей и кист Общеклиническое исследование жидкости из плевральной полости и перикарда
- •Бактериоскопическое исследование жидкости из плевральной полости и перикарда
- •Общеклиническое исследование жидкости из брюшной полости
- •[Каль л., 1995]
- •Общеклиническое исследование жидкости из кисты
- •Пунктаты кистовидных образований
- •Мокрота Общеклиническое исследование мокроты
- •Волокна
- •Спирали и кристаллы
- •Бактериоскопическое исследование мокроты
- •Исследование мокроты методом флотации
- •[Черняев л.А., 1996]
- •Слизь из носа
- •Спинномозговая жидкость Общеклиническое исследование спинномозговой жидкости
- •Спинномозговая жидкость при менингитах
- •Спинномозговая жидкость при закрытой черепно-мозговой травме
- •Спинномозговая жидкость при геморрагическом инсульте
- •Спинномозговая жидкость при ишемическом инсульте
- •Бактериоскопическое исследование спинномозговой жидкости
- •Желудочное содержимое Общеклиническое исследование желудочного содержимого
- •Дуоденальное содержимое Общеклиническое исследование дуоденального содержимого
- •Микроскопическое исследование желчи
- •Общеклиническое исследование кала
- •Копрограмма в норме
- •Копрограмма при патологии
- •Скрытая кровь в кале
- •Яйца глистов в кале
- •Простейшие в кале
- •Соскоб с перианальных складок на энтеробиоз
- •Общеклиническое исследование отделяемого из влагалища
- •Тумилович л.Г., 1995]
- •Общеклиническое исследование отделяемого из цервикального канала
- •Общеклиническое исследование секрета предстательной железы
- •Микроскопическое исследование
- •Кожа и ногтевые пластинки Общеклиническое исследование содержимого пузырей при дерматозах
- •Исследование ресничек и содержимого розовых угрей на демодекоз
- •Г л а в а 4 биохимические исследования белки и белковые фракции. Общий белок в сыворотке
- •Альбумин в сыворотке
- •Белковые фракции сыворотки
- •Альбумин в моче
- •Специфические белки
- •Кислый альфа- 1-гликопротеин в сыворотке
- •Альфа-1-антитрипсин в сыворотке
- •Белок сывороточного амилоида а
- •Гаптоглобин в сыворотке
- •Альфа-2-макроглобулин в сыворотке
- •Витамин-а-связывающий белок в сыворотке
- •Цистатин с в сыворотке
- •Витамин в12 в сыворотке
- •Показатели азотистого обмена. Мочевина (азот мочевины) в сыворотке
- •Мочевина (азот мочевины) в моче
- •Креатинин в сыворотке
- •Креатинин в моче
- •Клиренс эндогенного креатинина (проба Реберга—Тареева)
- •Мочевая кислота в сыворотке
- •Мочевая кислота в моче
- •Аммиак в сыворотке
- •Гомоцистеин в сыворотке
- •Молекулы средней массы в крови
- •Молекулы средней массы в моче
- •Глюкоза и метаболиты углеводного обмена Глюкоза в крови
- •Глюкоза в спинномозговой жидкости
- •Гликемический профиль
- •Глюкозотолерантный тест
- •Гликозилированный гемоглобин в крови
- •Фруктозамин в сыворотке
- •Молочная кислота (лактат) в крови
- •Пировиноградная кислота (пируват) в сыворотке
- •Липиды, липопротеины и аполипопротеины
- •Общие липиды в сыворотке
- •Общий холестерин (хс) в сыворотке
- •Альфа-холестерин (лпвп-хс) в сыворотке
- •Лпвп-хс [Климов а.Н., 1984]
- •Лпвп-хс
- •Бета-холестерин (лпнп-хс) в сыворотке
- •Электрофоретический анализ липопротеинов
- •Типирование дислипопротеинемий
- •Липопротеин(а) в сыворотке
- •Общие фосфолипиды в сыворотке
- •Неэстерифицированные (свободные) жирные кислоты (нэжк) в сыворотке
- •Показатели пигментного обмена Образование желчных пигментов
- •Общий билирубин в сыворотке
- •Прямой билирубин в сыворотке
- •Непрямой билирубин в сыворотке
- •Желчные кислоты в сыворотке
- •Ферменты и изоферменты
- •Аспартатаминотрансфераза (act) в сыворотке
- •Аланинаминотрансфераза (алт) в сыворотке
- •Общая лактатдегидрогеназа (лдг) в сыворотке
- •Щелочная фосфатаза в сыворотке
- •Лейцинаминопептидаза (лап) в сыворотке
- •Сорбитолдегидрогеназа (сдг) в сыворотке
- •Глутаматдегидрогеназа (ГлДг) в сыворотке
- •Холинэстераза (хэ) в сыворотке
- •Альфа-амилаза в сыворотке и моче
- •Альфа-амилаза в содержимом брюшной полости
- •Панкреатическая альфа-амилаза в сыворотке и моче
- •Липаза в сыворотке
- •Трипсин в сыворотке
- •Панкреатическая эластаза-1 в сыворотке
- •Панкреатическая эластаза-1 в кале
- •Кислая фосфатаза в сыворотке
- •Глютатионпероксидаза (гп) в крови
- •Маркеры повреждения миокарда
- •Общая креатинкиназа (кк) в сыворотке
- •Миоглобин в сыворотке
- •Тропонин т в сыворотке
- •Тропонин I в сыворотке
- •Изофермент лдг-1 в сыворотке
- •Маркеры повреждения мозговой ткани Белок s-100 в сыворотке
- •Водно-электр водно-электролитный обмен Калий в сыворотке
- •Натрий в сыворотке
- •Калий в эритроцитах
- •Натрий в эритроцитах
- •Калий в спинномозговой жидкости
- •Натрий в спинномозговой жидкости
- •Калий в моче
- •Натрий в моче
- •Повышено
- •Общий кальций в моче
- •Неорганический фосфор в сыворотке
- •Неорганический фосфор в моче
- •Магний в сыворотке
- •Хлор в сыворотке
- •Гипохлоремия
- •Хлор в спинномозговой жидкости
- •Хлор в моче
- •Типовые нарушения осмотического гомеостаза
- •I. Нарушения, связанные с увеличением содержания основных осмотически активных веществ в плазме:
- •III. Нарушения, связанные с водным дисбалансом:
- •IV. Смешанные нарушения
- •Нарушения, связанные с водным дисбалансом
- •Смешанные нарушения осмобаланса
- •Клиническое применение осмометрии
- •Показатели кос
- •Формы нарушений кос
- •Диагностика дыхательной недостаточности
- •Показатели метаболизма железа Железо в сыворотке
- •[Авцын а.П., 1990]
- •Общая железосвязывающая способность сыворотки
- •Ферритин в сыворотке
- •Микроэлементы Медь в сыворотке
- •[Авцын а.П., 1990]
- •Цинк в сыворотке
- •[Авцын а.П., 1990]
- •Кобальт в сыворотке
- •[АвцынА.П., 1990]
- •Марганец в крови
- •Хром в крови
- •Молибден в сыворотке
- •Ванадий в крови
- •Селен в крови
- •Кремний в сыворотке
- •Никель в сыворотке
- •Оценка первой фазы плазменного гемостаза — образования протромбиназы
- •Оценка второй фазы плазменного гемостаза — образования тромбина
- •Тромбиновое время
- •Антитромбин III (at III)
- •Тромбогеморрагических осложнений
- •Г л а в а 6 лекарственный мониторинг
- •Гентамицин в сыворотке
- •Амикацин в сыворотке
- •Ванкомицин в сыворотке
- •Дигоксин в сыворотке
- •Дигитоксин в сыворотке
- •Фенобарбитал в сыворотке
- •Теофиллин в сыворотке
- •Хинидин в сыворотке
- •Новокаинамид в сыворотке
- •Лидокаин в сыворотке
- •Литий в сыворотке
- •Оценка иммунного статуса организма
- •Гуморальный иммунитет
- •IgA в сыворотке
- •IgM в сыворотке
- •IgG в сыворотке
- •Заболеваниях
- •Циркулирующие иммунные комплексы (цик) в сыворотке
- •Иммуноэлектрофорез белков сыворотки крови
- •Иммуноэлектрофорез белков мочи
- •Криоглобулины в сыворотке
- •Клеточный иммунитет
- •Натуральные киллеры (cd 16) в крови
- •Трансформация лимфоцитов
- •Агломерация лейкоцитов крови
- •Фагоцитоз
- •Активность нейтрофилов
- •Лизоцим в крови
- •Система комплемента
- •Цитокины
- •При иммунодефицитах
- •Фенотипирование гемобластозов
- •Титр антител к нуклеарным антигенам (антинуклиарный фактор) в сыворотке
- •Ревматоидный фактор (рф) в сыворотке
- •Антистрептолизин-0 (асло) в сыворотке
- •Антикардиолипиновые антитела в сыворотке
- •Волчаночный антикоагулянт в плазме
- •Диагностика аутоиммунных заболеваний
- •[Лукьянчиков b.C. И др., 1995]
- •Диагностика аутоиммунных заболеваний щитовидной железы
- •Диагностика аутоиммунных повреждений поджелудочной железы
- •Диагностика аутоиммунных повреждений надпочечников
- •Исследование онкомаркеров
- •Альфа-фетопротеин (афп) в сыворотке
- •Карбогидратный антиген са-19-9 в сыворотке
- •Карбогидратный антиген са-72-4 в сыворотке
- •Раковый антиген са-15-3 в сыворотке
- •Бета-2-микроглобулин в сыворотке и моче
- •Диагностика сифилиса
- •С результатами риф
- •Антигенами
- •Серологическая диагностика вирусных инфекций
- •Спид-индикаторные болезни
- •Антитела к вич в сыворотке
- •В сыворотке
- •Вирусные гепатиты
- •Вирусный гепатит а
- •Вирусный гепатит в
- •Вирусный гепатит с
- •Вирусный гепатит d
- •Вирусный гепатит е
- •Цитомегаловирусная инфекция
- •Герпетическая инфекция
- •Вирусный паротит
- •Ветряная оспа
- •Краснуха
- •Аденовирусная инфекция
- •Респираторно-синцитиальная инфекция
- •Инфекционный мононуклеоз
- •Серологическая диагностика бактериальных инфекций
- •Инфекции, вызываемые стафилококками
- •Инфекции, вызываемые пневмококками
- •Инфекции, вызываемые гемофильной палочкой
- •Менингококковая инфекция
- •Бруцеллез
- •Сальмонеллезная инфекция
- •Туберкулез
- •Дифтерия
- •Антитела к дифтерийному токсину в сыворотке
- •Легионеллез
- •Иерсиниоз
- •Псевдотуберкулез
- •Хеликобактериоз
- •Хламидийная инфекция
- •Микоплазменная инфекция
- •Гонорея
- •Амебиаз
- •Токсоплазмоз
- •Криптоспоридиоз
- •Серологическая диагностика паразитарных инфекций Эхинококкоз
- •Токсокароз
- •Пневмоцистоз
- •Серологическая диагностика грибковых инфекций Аспергиллез
- •Кандидоз
- •Обнаружение вируса гепатита с
- •Обнаружение вируса гепатита в
- •Обнаружение цитомегаловируса
- •Обнаружение вируса папилломы человека
- •Обнаружение микобактерий туберкулеза
- •Обнаружение Helicobacter pylori
- •Обнаружение гонококков
- •Обнаружение микоплазм
- •Обнаружение Chlamidia trachomatis
- •Г л а в а 9 гормональные исследования
- •Гормоны гипоталамуса
- •Гормоны гипофиза
- •Регуляция секреции гормонов гипоталамуса и гипофиза
- •Лабораторная диагностика
- •Соматотропный гормон (стг) в сыворотке
- •Соматомедин с (см) в сыворотке
- •Функциональное состояние
- •Системы
- •Кортизол в сыворотке
- •Свободный кортизол в моче
- •И установление его этиологии
- •Кортикостероидсвязывающий глобулин (ксг) в сыворотке
- •Функциональное состояние щитовидной железы
- •Биосинтез и метаболизм гормонов щитовидной железы
- •Метаболический эффект гормонов щитовидной железы
- •Тиреотропный гормон (ттг) в сыворотке
- •Общий трийодтиронин (тз) в сыворотке
- •Концентрация тз
- •Общий тироксин (т4) в сыворотке
- •Свободный трийодтиронин (сТз) в сыворотке
- •Свободный тироксин (сТ4) в сыворотке
- •Тиреоглобулин (тг) в сыворотке
- •Кальцитонин (кт) в сыворотке
- •Эутиреоидный (нетоксический) зоб
- •Гипотиреоз
- •Гипертиреоз (тиреотоксикоз)
- •Тиреоидиты
- •[Гончаров н.П., 1995]
- •Рак щитовидной железы
- •Функциональное состояние репродуктивной системы
- •Гонадотропин-рилизинг гормон
- •Гонадотропины
- •Лютеинизирующий гормон (лг) в сыворотке
- •Пролактин в сыворотке
- •Ингибин в сыворотке
- •Активин в сыворотке
- •Фоллистатин в сыворотке
- •Половые стероиды
- •Эстрадиол в сыворотке
- •Тестостерон в сыворотке
- •Гормоны плаценты
- •Гормональная регуляция сперматогенеза
- •Первичная аменорея
- •Гипогонадотропный гипогонадизм
- •Вторичная аменорея
- •Яичниковая гиперандрогенемия
- •Надпочечниковая гиперандрогенемия
- •Климактерический синдром
- •Антидиуретический гормон в плазме
- •Функциональное состояние ренин - ангиотензин - альдостероновой системы
- •В плазме
- •Эндотелии в плазме
- •Мелатонин в сыворотке
- •Функциональное состояние гормональных систем регуляции обмена кальция
- •Маркеры метаболизма и резорбции костной ткани
- •Пиридинолин (Пид) и дезоксипиридинолин (Дпид) в моче
- •Функциональное состояние симпатикоадреналовой системы
- •Адреналин и норадреналин в моче
- •Общие метанефрины в моче
- •Общие норметанефрины в моче
- •Ванилилминдальная кислота в моче
- •Инсулин в сыворотке
- •Инсулина в крови
- •Проинсулин в сыворотке
- •Глюкагон в плазме
- •Соматостатин в плазме
- •Панкреатический пептид (пп) в сыворотке
- •Рецепторы к инсулину
- •Инкреторная функция желудочно-кишечного тракта
- •Гастрин в плазме
- •Секретин в плазме
- •Серотонин в сыворотке
- •Гистамин в сыворотке
- •Синдром множественных эндокринных неоплазий
- •Эритропоэтин в сыворотке
- •Альфа-фетопротеин (афп) и свободный хорионический гонадотропин (хг) в сыворотке (тест на врожденные пороки развития цнс)
- •Неонатальный тиреотропный гормон — hTsh (тест на врожденный гипотиреоз)
- •Исследование крови на фенилкетонемию
- •Исследование крови на галактоземию
- •Кровообращение в сосудах зоны микрогемоциркуляции и его связь с системной гемодинамикой
- •Система микрогемоциркуляции (структура и функции)
- •Реометрия крови
- •Исследование процесса агрегации форменных элементов крови
- •Общие закономерности расстройств микрогемоциркуляции
- •Феномен внутрисосудистой агрегации форменных элементов крови
- •Синдром повышенной вязкости крови
- •Сосудов
- •214000, Г. Смоленск, проспект им. Ю. Гагарина, 2.
Эритремия
Эритремия (истинная полицитемия) представляет собой опухоль кроветворной ткани с относительно доброкачественным течением. Нарушение кроветворения происходит на уровне клетки-предшественницы миелопоэза. Основной субстрат опухоли — зрелые эритроциты, но при гиперплазии всех трех ростков кроветворения возможно повышение содержания гра-нулоцитов и тромбоцитов.
Эритремия характеризуется тотальной гиперплазией клеточных элементов костного мозга, особенно эритроцитарного ростка. Способность дифференцировки до зрелых форм сохраняется. В периферической крови панцитоз — увеличение показателей красной крови в сочетании с лейкоцитозом (нейтрофилезом) и тромбоцитозом. Степень увеличения показателей красной крови зависит от продолжительности заболевания. Повышается содержание гемоглобина (обычно в пределах 180—220 г/л) и эритроцитов (6,8—8,0-10|2/л), сопровождающееся нарастанием показателя гематокрита, вязкости крови и уменьшением СОЭ вплоть до полного прекращения оседания, нарушением реологии, замедлением кровотока, стазами. Число лейкоцитов обычно возрастает до 9,0—15,0-109/л, в отдельных случаях (главным образом при наличии миелоидной метаплазии селезенки) лейкоцитоз может достигать довольно высокого уровня (50,0109/л и выше). Лейкоцитарная формула часто характеризуется нейтрофилезом и палочкоядерным сдвигом, иногда небольшой эозинофилией. Количество тромбоцитов также увеличивается, в некоторых случаях весьма значительно (свыше 1000109/л). Эритремия с высоким тромбоцитозом протекает более тяжело, чаще дает сосудистые осложнения. В развернутой картине болезни, особенно при вступлении в стадию миелоидной метаплазии селезенки, фиксируют качественные изменения в клетках красного и белого рядов: полихромазию, ани-зоцитоз, базофильную пунктацию эритроцитов, нормобластоз и токсическую зернистость нейтрофилов. Стернальная пункция при эритремии не дает полного представления об интенсивности кроветворения, поскольку пунктат оказывается сильно разведенным периферической кровью. Лейкоэритробластическое отношение за счет преимущественного увеличения эритроцитарного ростка снижается, возрастает количество мегакариоцитов. Более ценен метод трепанобиопсии кости, позволяющий выявить типичное для этого заболевания уменьшение жировой ткани, гиперплазию всех трех ростков (панмиелоз), значительное увеличение размера мегакариоцитов и повышенную отшнуровку пластинок. В конечной стадии заболевания развивается вторичный миелофиброз или в результате опухолевой прогрессии — бластный криз (чаще по типу острого миелобластного лейкоза), гематосаркома.
Хронический лимфолейкоз
В клиническом плане хронический лимфолейкоз, пролимфоцитарный лейкоз и волоса-токлеточный лейкоз принято рассматривать как отдельные морфологические и клинико-па-тологические единицы, требующие различных терапевтических подходов.
Хронический лимфолейкоз, наиболее часто встречающаяся форма гемобластозов, — зрелоклеточная опухоль иммунокомпетентной системы. Лейкозные клетки при хроническом лимфолейкозе происходят из одного предшественника и представляют собой моноклоновую пролиферацию. Клеточный субстрат болезни состоит из морфологически зрелых лимфоцитов, в основном В-лимфоцитов (около 95 %), реже Т-лимфоцитов. Особенностью лимфоцитов являются их функциональная неполноценность, нарушение механизма антителообразо-вания, что способствует возникновению различных инфекционных осложнений.
Хронический лимфолейкоз неоднороден. По морфологическим признакам различают следующие подтипы В-хронического лимфолейкоза: мелкоклеточный (типичный), более 90 % лейкозных клеток представлены малыми лимфоцитами; пролимфоцитарно-лимфоци-тарный (менее 90 % малых лимфоцитов, более 10 %, но менее 55 % пролимфоцитов); смешанно-клеточный (менее 90 % малых лимфоцитов, более 10 % больших и менее 10 % пролимфоцитов). У ряда больных В-хронический лимфолейкоз может трансформироваться в другие, более злокачественные лимфопролиферативные заболевания: синдром Рихтера (диффузная крупноклеточная, иммунобластная лимфома) у 3—10 % больных; пролимфоцитарный лейкоз (у 5—10 %); острый лимфолейкоз (у 2 %); плазмоклеточный лейкоз, миеломную болезнь [Романова А.Ф. и др., 1997].
54
Т-клеточный фенотип представлен редко встречающимся Т-клеточным вариантом.
В клиническом и прогностическом плане очень важно установить принадлежность лей-кемических клеток к Т- или В-фенотипам, так как у Т-клеточных форм хронического лимфолейкоза течение более агрессивное и они трудно поддаются лечению.
Наиболее характерный вариант течения хронического лимфолейкоза (ХЛЛ) — лейкеми-ческий (число лейкоцитов от 10,0 до 150,0109/л). Однако в ряде случаев ХЛЛ, доказанный стернальной пункцией, от начала и до конца болезни протекает с лейкопенией (1,5— 3,0-109/л). При развернутой картине лимфолейкоза содержание лимфоцитов доходит до 80 % и даже 99 % (при более тяжелом течении). Большинство клеток представлены зрелыми лимфоцитами, часто их микро- и мезогенерациями, но могут обнаруживаться пролимфоциты (5—10 %), реже — единичные лимфобласты. Увеличение содержания этих форм обычно свидетельствует об обострении процесса. Характерным для ХЛЛ является присутствие в мазках крови клеточных теней (тени Боткина—Гумпрехта); нередко встречаются также клетки Риде-ра (лимфоциты, имеющие почкообразное или двудольчатое ядро). Красная кровь в начальной стадии заболевания страдает мало, однако с течением времени развивается анемия, возможны аутоиммунные гемолитические кризы, связанные с образованием антител против собственных эритроцитов. Тромбоцитопения обычно появляется тогда, когда в костном мозге обнаруживают массивную лимфоидную инфильтрацию. Однако в ряде случаев тромбоцитопения возникает рано, что обусловлено тем же иммунологическим механизмом, что и развитие гемолитической анемии и лейкопении. В пунктате костного мозга преобладают лимфоциты, содержание гранулоцитов и эритронормобластов резко снижено. В тяжелых случаях уже с самого начала болезни костный мозг содержит до 50—60 % лимфоцитов. В более поздних стадиях, а также в терминальной фазе болезни тотальная лимфатическая метаплазия костного мозга (95—98 %). При появлении аутоиммунной гемолитической анемии картина пунктата может меняться, так как в ответ на гемолиз увеличивается количество эритроидных клеток. По диагностической ценности стернальная пункция превосходит биопсию и пункцию лимфатического узла, при которой характер гиперплазии лимфоидной ткани не всегда можно установить. Признаки опухолевой прогрессии с выходом патологических клеток из-под контроля цитостатических препаратов могут не наблюдаться на протяжении всей болезни. Терминальный бластный криз развивается редко (в 1—4 % случаев), чаще отмечается выраженный опухолевый рост лимфатических узлов (но и этот переход сравнительно редок при ХЛЛ). Терминальная стадия характеризуется инфекционными осложнениями, иммунным истощением, геморрагическим синдромом и анемией.
При Т-клеточном варианте ХЛЛ лейкемические лимфоциты имеют полиморфные уродливые ядра, грубый хроматин, в некоторых клетках крупные азурофильные гранулы. Такие клетки при цитохимическом исследовании характеризуются высокой активностью кислой фосфатазы, альфа-нафтилацетатэстеразы; по иммунологическим параметрам они чаще всего имеют фенотип CD4+, CD8-, реже CD4+, CD8+ и крайне редко CD4-, CD8+. Течение заболевания чаще быстро прогрессирующее, с возможным переходом в бластный криз, но возможно и доброкачественное.
Предложено несколько классификаций хронического лимфолейкоза по стадиям развития заболевания. В классификации RAI (1975) выделяют нулевую стадию только с лимфоцитозом в крови и костном мозге, и последующие 4 стадии, отражающие распространение процесса по лимфатическим узлам, селезенке и печени. К последним стадиям относятся процессы с цито-пенией (анемией, тромбоцитопенией) независимо от лимфатической инфильтрации органов.
RA1 -классификация хронического лимфолейкоза
Стадия 0. Лимфоцитоз в периферической крови >15,0109/л, в костном мозге >40 %.
Стадия I. Стадия 0 с увеличением лимфатических узлов.
Стадия И. Стадия 0 с увеличением лимфатических узлов — или без стадии I с гепато-
и/или спленомегалией. Стадия III. Стадия 0 с увеличением лимфатических узлов — или без стадии I или II
с анемией (НЬ < НО г/л). Стадия IV. Стадия 0 с или без стадии I, II, III, с тромбопенией (тромбоциты
< 100,0- 109/л).
По Международной системе [Binet et al., 1981] хронический лимфолейкоз делится на стадии А, В и С. Первые две стадии соответствуют процессу, распространенному по трем (А) и более (В) лимфатическим полям — лимфатические узлы всех периферических групп, селезенка, печень, а третья (С) — процессу с цитопенией (анемия, тромбоцитопения).
*
55
Международная классификация хронического лимфолейкоза
A. Лимфоцитоз в периферической крови >4,010'/л, в костном мозге >40 %. Гемоглобин 100 г/л, тромбоциты > 100,0-109/л, распространение процесса — до двух регионов уве личенных лимфатических узлов (шейные, подмышечные, паховые, печень, селезенка).
B. Гемоглобин > 100 г/л, тромбоциты >100,0109/л, распространение процесса — более трех областей увеличенных лимфатических узлов.
C. Гемоглобин < 100 г/л и/или тромбоциты < 100,0109/л, независимо от регионов уве личенных лимфатических узлов.
При пролимфоцитарном лейкозе в периферической крови и костномозговом пунктате преобладают (более 55 %) пролимфоциты. Патологические клетки у 75—80 % больных имеют В-клеточный фенотип, которые по своим иммунологическим характеристикам являются более зрелыми лимфоидными элементами, чем лимфоциты при типичном В-ХЛЛ. У 20—25 % больных клетки имеют Т-клеточный фенотип, в таких случаях заболевание протекает более тяжело, с выраженным лейкоцитозом, быстро прогрессирует, терапия малоэффективна.
Для волосатоклеточного лейкоза характерны анемия, лейкопения и тромбоцитопения. Сублейкемические, и особенно лейкемические, формы встречаются редко. В периферической крови увеличено количество лимфоцитов, среди которых встречаются клетки с отрост-чатой, ворсистой цитоплазмой («волосатые»), дающие высокую активность кислой фосфата -зы, неингибирующейся тартратом натрия. В пунктате костного мозга лимфоидная пролиферация. Заболевание течет медленно, часто наблюдаются инфекционные осложнения. Лейкемические клетки при волосатоклеточном лейкозе в большинстве случаев относятся к В-фе-нотипу, в отдельных случаях они несут маркеры В- и Т-клеток.
Г л а в а 2 ЦИТОХИМИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Цитохимическое исследование клеток крови и пунктатов костного мозга основано на способности некоторых веществ и ферментов, участвующих в клеточном метаболизме, вступать в реакцию с определенными красителями и давать специфическое окрашивание. Наличие или отсутствие в клетке исследуемого вещества, степень активности того или иного фермента позволяют сделать определенные диагностические выводы о принадлежности клеток к тому или иному ростку. Наиболее широкое применение цитохимические исследования клеток крови находят в гематологической практике, и прежде всего для дифференциации различных форм острого лейкоза.