Министерство здравоохранения Республики Беларусь Белорусская медицинская Академия последипломного образования

Кафедра лучевой диагностики

зав. кафедрой профессор А.Н. Михайлов

"Саркоидоз легких и средостения"

Руководитель: доцент Филиппович Н.С.

Подготовила: слушатель Самцова Т.В.

г. Минск, 2004 год

Саркоидоз – это системное гранулематозное заболевание неизвестной этиологии, поражающие различные органы и ткани, преимущественно легкие и средостения, и характеризующееся относительно доброкачественным течением. Иногда применяют и другое название – Болезнь Бенье – Бека – Шауманна – по имени авторов, которые впервые описали данную патологию у человека.

Саркоидоз известен со второй половины 19 века.

В 1899 году норвежский дерматолог Бек и французский дерматолог Бенье, изучив разные по внешнему виду, но имеющие разную гистологическую картину кожные инфильтраты, предложили назвать болезнь "Множественный саркоидоз кожи". В 1923 году, Шауманн доказал, что кожные изменения являются только частным проявлением болезни, которая поражает различные органы ретикулоэндотелиальной системы и назвал заболевание доброкачественным лимфогранулематозом.

Наиболее часто изменения находят в лимфоузлах, в легких, коже, костях. Также могут поражаться печень, селезенка, головной мозг, мышца сердца, слюнные железы.

Этиология саркоидоза неизвестна. Все гипотезы относительно саркоидоза неубедительны. Наиболее вероятными являются две гипотезы:

1. О связи саркоидоза и туберкулеза;

2. О полиэтиологической природе заболевания.

Патогистологический саркоидоз определяют как "болезнь, характеризующуюся наличием в органах и тканях эпителиодно-клеточных гранулем".

Гранулема состоит из эпителиодных клеток, клеток гигантских Пирогова-Лангханса и лимфоцитов. В отличие от туберкулезных бугорков в саркоидной гранулеме никогда нет козеоза.

По периферии гранулемы определяется тонкий вал из лимфоцитов, эозинофилов, плазматических клеток, коллагеновых волокон. Гранулема имеет четко очерченный край без воспалительной реакции в окружающих тканях. Для нее характерно отсутствие творожистого некроза, отсутствие полиморфизма клеток.

Классификация саркоидоза:

Классификаций саркоидоза было предложено много. В настоящее время в России и странах СНГ пользуются классификацией А.Г. Хоменко и А.В. Александровой (1982 г.).

А). Основные клинико-рентгенологические формы:

• саркоидоз внутригрудных лимфоузлов (25-30%);

• саркоидоз легких и внутригрудных лимфоузлов (65%);

• саркоидоз легких (5%);

• саркоидоз органов дыхания, комбинированный с поражением других органов 18-19%);

• генерализованный саркоидоз с поражением органов дыхания.

Б). Характеристика течения заболевания:

1. Фазы развития заболевания:

• активная;

• фаза регрессии;

• фаза стабилизации.

2. Характер течения заболевания:

• абортивное;

• замедленное

• прогрессирующее;

• хроническое.

3. Осложнения:

• стеноз бронха;

• ателектаз;

• ДН и др.

В). Остаточные изменения:

• пневмосклероз;

• эмфизема диффузная;

• адгезивный плеврит;

• фиброз корней (с кальцинацией и без).

Западные исследователи пользуются классификацией D'Remme (рентгено-функциональные изменения и показатели активности).