Стадии:

0 – без рентгенологических изменений в легких;

1 – увеличение внутригрудных лимфоузлов без изменения в легких;

2 – увеличение внутригрудных лимфоузлов и изменения в легких;

3 – изменения в легких без поражения внутригрудных лимфоузлов;

4 – фиброз (конечная стадия).

Характеристика активности заболевания:

N – легочная функция не изменена;

R – рестриктивные нарушения функции внешнего дыхания (в процентном отношении к должным величинам);

D – диффузионная способность (к должным величинам в процентном отношении);

O – обструктивные вентиляционные нарушения (в процентном отношении к должным величинам);

B – БАЛ, выраженный в процентах лимфоцитов;

G – накопление кальция – Ga/67 (изменение при радиоизотопном исследовании);

A – конвертирующий сывороточный ангиотензин.

Как видно из вышеуказанных классификаций – обе классификации сопоставимы, являются клинико-рентгенологическими.

Клиника саркоидоза

Саркоидоз, как и другие системные заболевания, характеризуется большим разнообразием клинических проявлений, которые возникают на разных этапах заболевания в зависимости от формы, давности болезни и ее фазы.

Бессимптомное начало заболевания встречается редко (12%).

В большинстве случаев болезнь развивается постепенно, чаще всего как простудное заболевание. Примерно 35% больных саркоидозом органов дыхания выявляются при флюорографии. Однако большинство больных (65%) выявляются в связи с наличием различных симптомов. Наиболее часто повышение t- 37,2 градуса, утомляемость, боли суставах. Из прочих симптомов следует отметить похудание, кожные изменения (узловатая эритема), нейроэндокринные расстройства.

Клинические проявления саркоидоза не имеют патогномомичных симптомов, они носят неспецифический характер и могут встречаться при самых разнообразных заболеваниях. Вместе с тем у многих больных сочетание определенных симптомов в совокупности с данными рентгенологических и лабораторных исследований позволяют правильно поставить диагноз. У подавляющего большинства больных имеется несоответствие общего удовлетворительного состояния, обширности поражения главным образом лимфатических узлов и легочных тканей. Саркоидоз является заболеванием преимущественно молодого и среднего возраста (20-40 лет), женщины 65-70%.

Заболевание может характеризоваться острым или подострим началом. Наличие узловатой эритемы, боли и припухлости в суставах, в сочетании с двухсторонни увеличением внутригрудных лимфатических узлов составляют синдром Лефгрена.

Увеличение лимфатических узлов корня легкого при синдроме Лефгрена, как правило, симметрично. Одновременно отмечается инфильтрация кожи голени, обычно по передней поверхности. Синдром возникает преимущественно у женщин. Постепенное развитие заболевания характеризуется малосимптомной клинической картиной, особенно при поражении легких. У ряда больных возникает не резко выраженная отдышка, кашель, чаще сухой, без выделения мокроты, боли в груди. Эти симптомы могут не беспокоить больного и через 2-4 недели постепенно исчезают. При затяжном или рецидивирующим течении болезни эти проявления сохраняются более длительное время. В условиях развития фиброза отдышка может занимать ведущее место, как одно из основных проявлений развивающейся дыхательной и легочно-сердечной недостаточности.

Изменения в крови: лимфапения, моноцитоз, более частое обнаружение С-реактивного белка и увеличение содержания сиаловых кислот. Туберкулиновая проба Манту с 2 ТЕ ППД-Л как правило отрицательная.

При саркоидозе чаще всего поражаются шейные, подключичные, реже подмышечные и паховые лимфоузлы. Иногда они могут достигать, значительных размеров. Они не спаяны с кожей, подвижны, не образуются свищи. Весьма типичным является поражение околоушной и других слюнных желез. Сочетание паротита с поражением глаз – синдром Хейерфорта.

В зарубежной литературе чаще всего саркоидоз легких классифицируется по стадиям.