Красная волчанка

(Lupus erythematodes)

Этиопатогенез.

Дерматоз полиэтиологичен.

Теории происхождения красной волчанки:

1. Аутоиммунная теория – ей принадлежит основная роль.

В сыворотке крови больных красной волчанкой обнаруживают высокий уровень  – глобулинов, среди которых выявлен необычный белок – макроглобулин, так называемый антиядерный фактор, повреждающий ядра клеток, особенно лейкоцитов. В периферической крови и костном мозге выявляют клетки красной волчанки (LЕ – клетки: лейкоциты, в протоплазме которых находятся измененные в результате нуклеолиза гомогенно окрашенные ядра лейкоцитов, такие же образования обнаруживаются между клетками и они являются центром агглютинации нейтрофилов (так называемые «розетки»).

2. Вирусная. Подтверждается обнаружением в пораженной коже неспецифических вирусоподобных включений.

3. Стрептококковая. Основана на частом обнаружении стрептококков в очагах поражения, а также улучшении кожного процесса при ликвидация соматической инфекции, что можно объяснить прекращением сенсибилизации из основного очага инфекции.

4. Нарушение порфирового обмена.

В результате повышенного уровня порфиринов в кожном сале под воздействием солнечных лучей происходит дестабилизация мембраны лизосом, что влияет на разрушение клеток окружающих тканей.

5. Способствуют возникновению или обострению заболевания: травмы, прием лекарственных препаратов, переохлаждение.

6) Велика роль хронической инфекции и интоксикации, что может привести к сенсибилизации организма.

Заболевание встречается редко: частота его возникновения 0,25 – 1 % среди всех кожных заболеваний. Дерматоз больше распространен в странах с влажным морским холодным климатом. Блондины болеют чаще, чем брюнеты, а женщины чаще, чем мужчины (что объясняется влиянием деятельности половых желез, о чем свидетельствует ухудшение состояния во время беременности и родов).

Красная волчанка чаще наблюдается в возрасте от 20 до 40 лет.

Классификация

Различают 2 основных формы болезни:

кожную (интегументную) и системную.

Большинство авторов различают:

1. хроническую интегументную форму красной волчанки (хронический рубцующийся эритематоз);

2. острую или системную красную волчанку (острый эритематоз)

3. подострую красную волчанку (подострый эритематоз), характеризующийся меньшей выраженностью клинических симптомов, чем острая.

Хроническая интегументная форма рубцующегося эритематоза

Различают 4 основные клинические разновидности:

• дискоидная;

• диссеминированная;

• центробежная эритема Биетта;

• глубокая форма красной волчанки Капоши-Ирганга.

Дискоидная форма

Встречается наиболее часто.

Клиника

Очаги поражения могут локализоваться на любом участке кожного покрова, но преимущественно на лице в виде резко очерченных пятен с гиперемией, шелушением, склонных к слиянию. Типичны высыпания на щеках и переносице, где они напоминают фигуру «бабочки». В дальнейшем формируются инфильтрированные эритематозные бляшки, покрытые роговыми плотными чешуйками (фолликулярный гиперкератоз) с последующим образованием нежной белой рубцовой атрофии. Таким образом, кожный процесс протекает в 3 стадии: эритема – гиперкератоз – рубцовая атрофия. Соскабливание чешуек обычно болезненно – симптом Бенье-Мещерского, при их удалении на внутренней поверхности обнаруживаются шипики – симптом «дамского каблука».

При локализации очага на волосистой части головы рубцово-атрофические процессы обуславливают стойкую алопецию.

При локализации процесса на слизистой оболочке полости рта (лейкоплакии, эрозивно-язвенные дефекты) диагностике помогает люминисцентный метод исследования – снежно-голубое свечение в лучах лампы Вуда.

Для этой формы заболевания характерно длительное непрерывное течение с периодическими ухудшениями в весенне-летний период, что обусловлено сенсибилизацией к УФО.

Разновидности дискоидной красной волчанки:

1. гипсовидная форма – при обильном гиперкератозе происходит наслоение грубых роговых чешуек или обильных мелких, напоминающих мел;

2. папилломатозная или веррукозная форма – имеет место при прорастании эпителиальных сосочков мощными роговыми наслоениями;

3. опухолевидная форма – образуются фиолетово-красные бляшки с отечными краями. При этой форме может отсутствовать основной признак – гиперкератоз, что затрудняет установление диагноза.