Первичный дерматомиозит

Этиопатогенез. Этиология заболевания до конца не известна. Выделяют инфекционную (вирусы, токсоплазма), иммунную, генетическую теорию возникновения дерматомиозита.

Клиника. Заболевание развивается в любом возрасте, чаще болеют женщины. Начинается с продромального периода: общая и мышечная слабость, быстрая утомляемость, повышение температуры тела до 38-39. Поражение кожи носит полиморфный характер: эритема, отек, преимущественно на открытых участках тела, а также папулёзные, буллёзные высыпания, петехии, телеангиэктазии, очаги пигментации, депигментации и гиперкератоза. Характерны периобитальные отек и эритема (симптом «очков»). Процесс заканчивается развитием пестро окрашенной, неравномерной атрофией кожи (пойкилодермия).

В патологической процесс в первую очередь вовлекаются скелетные мышцы, затем миокард и гладкие мышцы с постепенным развитием в них уплотнения, фиброза и атрофии. Мышечная ткань теряет способность образовывать ангидрит. В норме с мочой выделяется до 1,5-2,0г креатинина и до 100 мг креатина. При дерматомиозите выделяется креатин до 0,2-1,2г в сутки.

Дерматомиозит в 15-30% случаев сочетается с системной склеродермией, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой и другими системными заболеваниями

Диагностика дерматомиозита основывается на следующих критериях:

1. Типичная кожная симптоматика;

2. Прогрессирующая слабость в симметричных отделах проксимальных мышц конечностей;

3. Повышение концентрации одного или нескольких сывороточных мышечных ферментов;

4. Миопатические изменения при электромиографии;

5. Увеличение креатинурии;

6. Картина полимиозита при биопсии мышц.

Для выбора правильной лечебной тактики необходимо отдифференцировать первичный дерматомиозит от вторичного. (дерматомиозит – паранеопластический процесс).

Лечение

1. Кортикостероидная терапия:

• при остром течении назначают 60-100 мг/сутки преднизолона в течение длительного времени с постепенным снижением дозы (доза не менее 40 мг/сутки сохраняется на протяжении первого года жизни);

• при хронических формах - 20-30 мг/сутки преднизолона с последующим снижением до поддерживающей – 10-5 мг/сутки;

2. Иммунодепрессанты: метотрексат, азатиоприн;

3. Аминохинолиновые препараты: делагил, планквинил;

4. АТФ, кокарбоксилаза;

5. Вит Е;

6. Прозерин;

7. Анаболические стероиды (неробол, ретаболил), особенно при длительном использовании кортикостероидов;

8. При появлении кальцинатов – лечение колхицином или, по возможности, их хирургическое удаление.

9. Необходимо полноценное питание с ограничением соли;

10. Санация очагов хронической инфекции.

Причиной летального исхода могут быть осложнения в виде аспирационной и гипостатической пневмонии или присоединения вторичной инфекции на фоне тяжелого общего состояния.

Особенности течения коллагенозов у детей

Красная волчанка у детей встречается редко. До 10-летнего возраста хроническая красная волчанка чаще возникает у мальчиков, а диссеминированная и системная - у девочек. Среди хронических форм у детей преобладает центробежная эритема с локализацией на лице. В клинике дискоидной и системной формах у детей возникает в большом количестве застойно-эритематозные пятна на лице и туловище и блеклые пастозные на коже верхних и нижних конечностей.

Для девочек в возрасте 12-15 лет характерно возникновение системной красной волчанки с высокой температурной реакцией, астеновегетативными расстройствами и обнаружением LE –клеток.

Склеродермией болеют дети всех возрастов. клиническая симптоматика такая же, как у взрослых.

Дерматомиозит у детей – заболевание редкое. По клинической картине не отличается от заболевания у взрослых, вместе с тем имеет выраженную воспалительную реакцию, диссеминацию поражения и отличается тяжестью мышечно-артралгических симптомов. У детей чаще бывают артриты и полисерезиты, висцеральная патология, что объясняется анатомо-физиологическими особенностями растущего организма.