Лечение

Лечение должно быть комплексным.

1. Длительное применение хинолиновых препаратов (делагил, хингамин, планквенил). Делагил: 0,25г 2 раза в день циклами по 5-10 дней с 2-5 дневными интервалами. Возможен непрерывный прием препарата по 1-2 таблетке в день в течение нескольких месяцев. Данные препараты стимулируют деятельность коры надпочечников, влияют на обмен веществ в соединительной ткани, обладают выраженным фотодесенсибилизирующим действием, подавляют размножение вирусов и вирусных белков.

2. Витамин В6 и В12 в/м, пантотенат кальция внутрь. Они повышают действие хинолиновых препаратов, обладают также фотодесенсибилизирующим действием.

3. Никотиновая кислота, фолиевая кислота, аскорутин.

4. Антибиотики (пенициллин, эритромицин) применяют при наличии присоединившейся вторичной инфекции.

5. Наружно – фторсодержащие кортикостероидные мази (флуцинар, лоринден А, фторокорт, синафлан, целестодерм, элоком, дипросалик). Смазывают очаги 2-3 раза в день. При небольшой площади очагов применяют интрадермальные (по типу лимонной корки) инъекции 10% р-ра хингамина или 5% р-ра делагила 1-2 раза в неделю (не более 2 мл на одну процедуру). В особо упорных случаях проводится криодеструкция.

6. Санация очагов хронической фокальной инфекции.

7. Необходима профилактика: избегать пребывания на солнце, ветру, морозе, перед выходом на улицу смазывать открытые участки тела фотозащитными кремами («Луч», «Щит»). В солнечные дни – носить широкополые шляпы и зонтики. Отдельным больным необходимо трудоустройство. В весенне-осенний период показан профилактический прием хинолиновых препаратов (делагил – по 1 т через день или планквенил – по 1 т каждый день).

8. При системной красной волчанке – глюкокортикоидные препараты: преднизолон до 50-80 мг/сутки, триамцинолон 30-40 мг/сутки. Лечение проводится по всем правилам лечения гормональной терапии.

9. В тяжелых случаях присоединяют к лечению цитостатики (метотрексат, 6-меркантопурин).

Прогноз при системной красной волчанке в целом неблагоприятный. Больные находятся на «Д» наблюдении.

Склеродермия

Этиопатогенез. Этиология не установлена.

Патогенез склеродермии сложный, предположительно с генетической обусловленностью, но еще точно не установленными генотипами. Полагают, что склеродермия относится к мультифакториальным заболеваниям с полигенным наследованием.

В патогенезе склеродермии ключевая роль в результате спазма сосудов принадлежит функциональным нарушениям фибробластов и других коллагенообразующих клеток, обусловленном многообразными эндокринными, обменными, неврологическими и генетическими нарушениями в сочетании с повреждающим действием экзогенных факторов (травма, охлаждение), что способствует формированию глубоких аутоиммунных процессов с локализацией в системе соединительной ткани не только кожи, а также сосудов и внутренних органов.

Термин «склеродермия» означает «плотнокожие», введен Gintrac в 1847 году.

Классификация. Различают ограниченную и диффузную (с вовлечением в процесс внутренних органов) склеродермию. Соотношение между ними аналогично соотношению между дискоидной и системной красной волчанкой.

Клинические разновидности ограниченной склеродермии:

1. Бляшечная. Характерно образование небольшого числа круглых очагов поражения. Очаги в своем развитии проходят 3 стадии: пятно, бляшка, атрофия.

Начинается заболевание незаметно с появления одного или нескольких розово-сиреневых пятен величиной до ладони. Центр пятен постепенно бледнеет и уплотняется и очаг превращается в бляшку слоновой кости и деревянной плотности. По периферии бляшек имеется сиреневатый венчик, за счет которого происходит её рост. Волосы на бляшках выпадают, кожный рисунок сглаживается, пото- и салоотделение прекращается, кожа в складки не собирается. Бляшка может существовать месяцы и годы, затем центр подвергается рубцовой атрофии.

Локализация – любой участок кожи тела.

Субъективно – без ощущений. Чаще болеют лица молодого и среднего возраста.

2. Прогрессирующая гемиатрофия лица. Она сопровождается атрофией дермы, подкожной жировой клетчатки, жевательных и мимических мышц (в том числе и языка), хрящевой и костной ткани одной половины лица.

3. Полосовидная (линейная) склеродермия. Отличие от бляшечной – только в очертании – они имеют вид полос и располагаются обычно продольно на конечностях, по сагиттальной линии на лбу (напоминает рубец от удара сабли), по ходу нервов и сосудов. Наблюдается обычно у детей.

4. Болезнь белых пятен или пятнистая склеродермия. При этом заболевании на коже шеи, груди, плечевого пояса, живота, спины, вокруг воронок волосяных фолликулов появляются слегка запавшие атрофические белые пятна величиной от вишневой косточки до горошины, на поверхности их возможно образование жестких роговых папул. Болеют чаще женщины, иногда дети.