Диффузная склеродермия

Начинается обычно с общего недомогания, субфебрильной температуры, артралгий, онемения конечностей, покалывания в коже, легкого зуда. В дальнейшем процесс характеризуется универсальным поражением кожного покрова и проходит в своем развитии 3 стадии: отека, индурации и атрофии.

Кожа приобретает цвет слоновой кости, её невозможно собрать в складки, при надавливании пальцем ямки не образуются, затем она становится деревянистой плотности. Движения резко затруднены. Вследствие туго подвижности грудной клетки, дыхание затрудняется. Лицо маскообразное. Ротовая щель сужается. Больных на этой стадии сравнивают с мумиями. Такое состояние может длиться годы. Постепенно развивается атрофия пораженной кожи и подлежащих тканей. Больные напоминают «живые мощи» и оправдывают характеристику диффузной склеродермии как «одной из наиболее ужасных человеческих болезней».

Иногда диффузная склеродермия начинается и особо выражается на кистях, напоминает синдром Рейно: развивается плотный отек, склероз, истончение, тугоподвижность и скрюченность пальцев рук с образованием трофических язвочек.

В процесс могут вовлекаться слизистые оболочки, поражаются другие органы и системы, где развивается аналогичный патологический процесс. Течение заболевания упорное, что приводит к летальному исходу.

Диагноз заболевания не представляет затруднений и обычно не требует дифференциальной диагностики. В сомнительных случаях диф. диагностику от псевдопеллады Брока и красной волчанки.

Лечение

Лечение зависит от стадии распространенности процесса.

1. В начальной стадии при наличии выраженного воспалительного процесса: а/б – пенициллин по 500 тыс. ЕД 4 раза в сутки; на курс 20 – 30 млн ЕД или фузидин натрия по 0,5 3-4 раза в сутки. Кроме антибиотических свойств, они активизируют процессы микроциркуляции в периферических тканях.

2. В стадии индурации препараты гиалуронидазного действия (лидаза по 64 ЕД в/м или п/к ежедневно или через день №20-30, стекловидное тело, гумизоль и другие;

3. Витаминотерапия:

• А и Е по 5-10 капель 3 раза в день;

• аевит по 1 капсуле 2 раза в день;

• витамины группы В п/к;

• С;

4. Сосудорасширяющие средства: теоникол, допегит, никотиновая кислота по 0,1 г 3 раза в день;

4. Иммунодепрессанты: метотрексат, азатиоприн;

5. Препараты хингаминового ряда – делагил и его аналоги по 1-2 таблетки в день;

7. Тепловые процедуры: ванны, парафиновые аппликации, массаж, ультразвук, диатермия.

Физио: фонофорез с 50% димексидом и ронидазой.

8. Местно: димексид и ронидаза; троксевазиновая, гепариновая, солкосериловая мази.

При тяжелой системной склеродермии назначают кортикостероиды, иногда в сочетании с цитостатиками ( d-пенициламин, купренил).

Необходимо диспансерное наблюдение дерматолога, ревматолога; избегать нервного перенапряжения, простудных заболеваний.

Прогноз при кожной форме для жизни благоприятный, для выздоровления – сомнительный.

Дерматомиозит

Это системное прогрессирующее заболевание, характеризуется преимущественным поражением поперечно полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также кожи.

Различают первичный (идиопатический) и вторичный (симптоматический) дерматомиозит, развивающийся при раке внутренних органов.