1. Аномалии развития гениталий у девочек.

К аномалиям женских половых органов относятся врожденные нарушения анатомического строения гениталий в виде незавершенного органогенеза; отклонения величины, формы, пропорций, симметрии, топографии; наличие образований, не свойственных женской особи в постнатальном периоде.

Этиология. В настоящее время выделяют три группы причин, приводящих к порокам внутриутробного развития: наследственные, экзогенные и мультифакториальные.

Агенезия - отсутствие органа и даже его зачатка;

аплазия - отсутствие части органа;

атрезия - недоразвитие, возникшее вторично, вследствие воспалительного процесса, перенесенного внутриутробно. Чаще всего она проявляется полным отсутствием канала или отверстия. Понятие «гинатрезия» относится к различным отделам полового тракта; этот вид недоразвития возникает, как правило, в местах анатомического сужения: вульва, отверстие девственной плевы, наружный и внутренний зев матки, устья маточных труб.

Гетерогония - наличие клеток, групп клеток или тканей в другом органе или в тех зонах «своего» органа, где они в норме отсутствуют.

Гиперплазия - состояние, когда орган разрастается до избыточных размеров за счет увеличения количества и объема клеток, причем гиперфункция при гиперплазии развивается не всегда.

Гипоплазия - недоразвитие и несовершенное образование органа, размеры которого отклоняются от средних показателей. Различают простую и диспластическую (с нарушением структуры органа) формы гипоплазии.

Мультипликация - умножение (обычно удвоение) частей или числа органов.

Неразделение (слияние) - отсутствие разъединения органов или их частей, в норме существующих раздельно.

Персистирование - сохранение рудиментарных структур, которые должны исчезнуть в постнатальном периоде, редуцироваться.

Стеноз - сужение канала или отверстия.

Эктопия - смещение органов или развитие их в тех местах, где они не должны находиться.

Диагностика аномалий женских половых органов затруднительна из-за того, что ряд пороков никак себя не проявляет. Многие пороки впервые «заявляют о себе» лишь в пубертатном периоде.

У этих девочек, как правило, отмечается женский фенотип; данные наружного осмотра, а также антропометрический профиль могут не отклоняться от нормы.

Выявляемость аномалий половых органов имеет три пика: рождение, период полового созревания и начало (или попытка) половой жизни.

Первичная аменорея - ведущий симптом пороков развития гениталий, причем в большинстве случаев она имеет ложный характер, обусловленный невозможностью оттока менструальной крови из-за атрезии или аплазии какого-либо участка ниже внутреннего маточного зева. Вторичная аменорея менее характерна, она может свидетельствовать, в частности, о патологическом формировании яичников.

Полименорея характерна для добавочного рога или для различных вариантов удвоения матки.

Другим частым симптомом можно назвать появление в пубертатном периоде ежемесячно усиливающихся болей в животе, сопровождающихся иногда потерей сознания. Патологические проявления не обязательно повторяются при каждом менструальном цикле; бывают промежутки в 1-3 месяца, когда месячные проходят физиологично. Болевой симптом связан с нарушением оттока менструальной крови из аномальных половых путей.

Наблюдаемая подчас гипертермия (37,0-37,8 ° С) вызвана как всасыванием пирогенных веществ из мест скопления крови, так и нагноением (реже) последней при застое, например, в рудиментарном роге.

При пальпации живота иногда удается определить «опухоль» в нижней части живота; Перкуторно также удается определить в области hypogastrium притупление звука. Размеры гематометры иногда бывают такими большими, что напоминают матку в поздние сроки беременности. «Опухоль» безболезненна, смещаема. При наличии гематометры могут возникнуть расстройства мочеиспускания и дефекации.

У каждой третьей девочки с гематометрой, возникшей на почве гинатрезии, опухоль в животе впервые обнаруживается в детской поликлинике во время осмотра участковым педиатром.

Лечение гематометры

Лечение врожденных аномалий влагалища, приводящих к возникновению гематометры , заключается в их хирургическом иссечении или рассечении. При неперфорированной девственной плеве наилучшим лечением будет простой крестообразный ее разрез. Поперечные перегородки следует иссекать.

Операция на перегородке влагалища: иссечение перегородки делают лазером, не требует наложения доп. швов и операция протекает почти бескровно.

2. Анатомо-физиологич. особенности гениталий у девочек. В половом развитии девочек различают несколько периодов: внутриутробный, период новорожденное, «нейтральный» (от 1 года до 7 лет), препубертатный (от 8 лет до первой менструации), пубертатный (от первой менструации до 14 лет) и юношеский (15—17 лет). Каждый период имеет свои анатомо-физиологические особенности. Внутриутробный период: женские наруж. половые органы развив. из общего полового возвышения с 4-й по 7-ю нед жизни эмбриона. У женщин половой бугорок преобраз. в клитор, а половые складки — в малые половые губы. Большие половые губы развив. из половых валиков. Большие вестибулярные железы представляют собой производные мочеполового синуса. Протоки Мюллера образ. репродуктивные органы: маточные трубы, матку и верхнюю треть влагалища. Влагалище (его верхние 2/³) явл. производными урогенитального синуса. Этот проц. начин. с 5—6-й нед и заканчивается к 18-й нед внутриутроб. развития. Период новорожденное: Вульва несколько набухшая, клитор относительно велик. Девственная плева и отверстие в ней имеют различную форму (кольцевидная, полулунная; одно, два или несколько отверстий). Вход во влагалище может быть закрыт вязкой слизью. Влагалище расположено вертикально, его слизистая состоит из 3—4 слоев плоского эпителия, присутствуют палочки молочно-кислого брожения, реакция содержимого кислая, плоский эпителий представлен преимущественно промежуточными клетками. Матка располагается в брюшной полости. К моменту рождения маточные трубы девочки весьма длинные (в среднем 35 мм), извитые из-за относительно коротких широких связок, проходимы на всем протяжении. Яичники расположены в брюшной полости. Они имеют цилиндрическую или призматическую вытянутую форму, поверхность гладкая. «Нейтральный» период: Вторичные половые признаки не выражены, нет оволосения в подмышечных впадинах и на лобке, молочные железы не развиты. Девственная плева представлена в виде тонкой полулунной или кольцевидной пленки. Влагалище изменяет вертикальное направление и находится под углом к оси таза. Стенки влагалища тонкие, складчатость слабо выражена, своды почти отсутствуют. В первые 3 года жизни матка несколько уменьш., а затем начинает медленно увеличив. Длина матки к концу 1-го года жизни составляет 2,5 см, масса 2,3 г. Маточные трубы изменяются незначительно, оставаясь удлиненными и извитыми. Размеры яичников до 5—6 лет также изменяются незначительно. К 8 годам жизни у девочки сформированы все 5 уровней репродуктивной системы, функциональная активность которой реализуется только по механизму отрицательной обратной связи; выделение эстрадиола ничтожно, созревание фолликулов до антральных происходит редко; в ядрах медиобазального гипоталамуса образуются рилизинг-гормоны, но они выделяются эпизодически. Препубертатный период: В гинекологии детского возраста рассматривается как 1-я фаза периода полового созревания (1-я фаза пубертатного периода). Препуб. период (от 8 лет до первой менструации) начинается с развития вторичных половых признаков, а заканчивается с наступлением первой менструации (менархе). В течение этого периода происходят значительные изменения в половых органах в результате активации гипоталамо-гипофизарной области, яичников и надпочечников. Вторичные половые признаки в препубертатный период развиваются неодновременно. Увеличение молочных желез и оволосение лобка обычно начинаются раньше оволосения подмышечных впадин. В развитии вторичных половых признаков различают несколько стадий. В течение его уменьшается втянутость вульвы, слизистая оболочка становится бархатистой, девственная плева утолщается, увеличиваются малые половые губы, повышается складчатость влагалища. Нарастает число слоев влагалищного эпителия. 2-я фаза периода полового созревания- В этот период центральная нервная система, участвующая в становлении и регуляции менструальной функции, лабильна и легко ранима. Созревание гипоталамических структур ускоряется. К концу пубертатного периода заканчивается формирование телосложения по женскому типу в результате расширения костей таза, развития подкожной жировой клетчатки. Изменяется тембр голоса, формируются психологические черты, свойственные женщине (застенчивость, желание нравиться, повышенный интерес к своей внешности). Юношеский период начинается с 15 лет. Происходит активация репродуктивной системы как в центральном (гипофиз), так и в периферическом (яичники) звене. Заканчивается формирование «зрелого» функционирования репродуктивной системы с переходом к овуляторным менструальным циклам. В этот период устанавливается стабильный - цирхоральный (часовой) ритм секреции рилизинг-гормона ЛГ, который явл. отражением гонадотропной функции аденогипофиза. В ответ на ритмическое выделение рилизинг-гормона Л Г увелич. выделение ЛГ и ФСГ, что приводит к усилению синтеза эстрадиола в яичниках.