Лекции / Кардиомиопатии

Трикуспидальный порок сердца

обычно сочетается с пороками других клапанов

значительная кардиомегалия

на ЭхоКГ признаки клапанной патологии

ЛЕЧЕНИЕ

Цель:

уменьшение преднагрузки на сердце

улучшение процессов диастолического расслабления миокарда

Основные группы лекарственных средств:

диуретики (особенно антагонисты альдостерона): спиронолактон – 150-200 мг 4 раза 3-4 дня, затем 75-100 мг в день; при недостаточном эффекте добавляют фуросемд 20-40 мг в день

ингибиторы АПФ: эналаприл 10-20 мг в день; рамиприл – 5 мг в день, престариум – 4 мг в день

вазодилататоры: изосорбида мононитрат – 60-160 мг в день

антагонисты кальция: преимущественно дилтиазем, начиная с 30 мг 2 раза в день и до 240480 мг в день

при эозинофилии и признаках воспалительного процесса

* преднизолон в таблетках 40-60 мг в день

АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА (АДЖП)

– заболевание, характеризующееся замещением миокарда правого желудочка жировой или фиброзно-жировой тканью с атрофией, истончением стенки, образованием аневризматических выпячиваний, дилатацией полости и желудочковыми нарушениями ритма сердца ( от экстрасистолии до пароксизмов желудочкой тахикардии)

КРИТЕРИИ ДИАГНОЗА АДПЖ

I. Глобальная или региональная дисфункция и структурные изменения Большие:- значительная дилатация и снижение ФВ ПЖ при

отсутствии (или незначительном) вовлечении ЛЖ

-локальные аневризмы ПЖ (акинетичные или дискинетичные области с диастолическим выбуханием)

-значительная сегментарная дилатация ПЖ

Малые: - умеренная дилатация ПЖ или снижение ФВ ПЖ при нормальном ЛЖ

-умеренная сегментарная дилатация ПЖ

-региональная дискинезия

II. Характеристика ткани сердца

Большой: - фиброзно-жировое замещение миокарда по данным эндомиокардиальной биопсии

III.Нарушения реполяризации

Малый: - инверсия Т волны в правых грудных отведениях (V2-V3) (для лиц старше 12лет при отсутствии блокады правой ножки пучка Гиса)

КРИТЕРИИ ДИАГНОЗА АДПЖ

IV. Нарушение деполяризации/проведения Большой: - эпсилон-волны или расширение комплекса

QRS в правых грудных отведениях Малый: - поздние потенциалы желудочков (сигнал

усредненная ЭКГ)

V. Аритмии

Малые: - желудочковая тахикардия с ЭКГ морфологией блокады левой ножки пучка Гиса (устойчивая и неустойчивая)

- частая желудочковая экстрасистолия (>1000/24 ч.)

VI. Семейный анамнез

Большой: - наследственный характер патологии, подтвержденный аутопсией или операцией

Малый: - семейный анамнез внезапной смерти в молодом возрасте (<35 лет), предположительно вследствие АДПЖ

- семейный анамнез (клинический диагноз, основанный на представленных критериях)

ФАКТОРЫ РИСКА ЖТ У БОЛЬНЫХ АДПЖ

Молодой возраст

Пережитые эпизоды ВС в анамнезе

Нарушения гемодинамики во время пароксизмов ЖТ

Вовлечение в патологический процесс ЛЖ

ЛЕЧЕНИЕ АДПЖ

ЦЕЛИ:

предупреждение рецидивов жизнеугрожающих ЖТ

профилактика внезапной смерти

Медикаментозное лечение

1 – при отсутствии жалоб:

профилактическое применение бета-адреноблокаторов

2 – при выявлении частой желудочковой экстрачичтолии высоких градаций, эпизодов ЖТ:

антиаритмики – соталол, амиодарон

Примечание: антиаритмические препараты IА, IВ, IС классов малоэффективны, особенно опасны препараты IС (пропафенон) ввиду низкой эффективности и проаритмогенного действия

Немедикаментозное лечение:

радиочастотная катетерная аблация (при отсутствии эффекта или плохой переносимости медикаментозной терапии)

имплантация кардиовертерадефибриллятора (наиболее эффективный метод профилактики ВС)