Лекции / Кардиомиопатии

ВИДЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ

кардиомиопластика (с использованием

мышечного лоскута левой широчайшей мышцы

спины)

трансплантация сердца (выживаемость – 79% в год, 74% за 5 лет, 72% за 10 лет)

Клеточные технологии

ЭКС/РСТ

Бивентрикулярная ЭКС используется у пациентов 3 – 4 ФК NYHA со сниженной ФВ<35%,

дисинхронией (QRS >120-150 ms)

для уменьшения симптомов и госпитализаций, а также для уменьшения смертности.

Гипертрофическая кардиомиопатия

(ГКМП) – заболевание миокарда неизвестной этиологии, характеризующееся ограниченной или диффузной гипертрофией миокарда, уменьшением размера полости левого желудочка, частым возникновением нарушений ритма и предрасположенностью к внезапной смерти. У некоторых больных формируется обструкция выносящего тракта левого желудочка.

Формы ГКМП, в зависимости от локализации изменений и обусловленных ими нарушений гемодинамики

симметричная – с концентрической гипертрофией миокарда левого желудочка

асимметричная – с преобладающей гипертрофией миокарда какого-либо из его отделов:

1гипертрофия межжелудочковой перегородки

а- с обструкцией выносящего тракта левого желудочка б - без обструкции

2верхушечная (апикальная ) – зона гипертрофии ограничена верхушкой левого желудочка

3гипертрофия папиллярной мышцы

4гипертрофия передней или задней стенки левого желудочка

Морфологические изменения

Макроскопически:

стенки ЛЖ утолщены, иногда до 40 и более мм

масса сердца может достигать 1 кг и более

Микроскопически:

гипертрофия мышечных волокон

скопления митохондрий и гликогена, перинуклеарные просветления цитоплазмы («нимбы»)

выраженные нарушения нормальной взаимной ориентации мышечных волокон

утолщение эндокарда и интерстициальный фиброз

коронарные артерии не изменены

у 80% больных имеет место «болезнь мелких коронарных артерий

Гемодинамика при ГКМП

Наиболее важная особенность: систолическая обструкция выносящего тракта левого желудочка

Другие особенности гемодинамики:

высокие показатели систолической функции – высокая ФВ и скорость изгнания, малый КДО

нарушение диастолической функции

частое наличие митральной регургитации

ГЕМОДИНАМИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ ГОКМП

с субаортальной обструкцией в покое (базальной обструкцией)

с лабильной обструкцией (со значительными спонтанными колебаниями внутрижелудочкового градиента давления без видимой причины)

с латентной обструкцией, которая возникает только при нагрузке или фармакологических пробах (при приеме нитратов, введении изопротеренола,)