Лекции / Кардиомиопатии

ВАРИАНТЫ ТЕЧЕНИЯ И ИСХОДОВ ПРИ ГКМП

стабильное доброкачественное течение

внезапная смерть

прогрессирующее течение: усиление одышки, слабости, утомляемости, болевого синдрома (атипичные боли, стенокардия) появление пресинкопальных и синкопальных состояний, появление систолической дисфункции миокарда ЛЖ)

«конечная стадия»: дальнейшее прогрессирование явлений застойной сердечной недостаточности (СН), связанной с ремоделированием сердца и систолической дисфункцией миокарда ЛЖ

развитие фибрилляции предсердий и связанных с ней осложнений, в частности тромбоэмболических

МЕТОДЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ

МИОТОМИЯ-МИЭКТОМИЯ – «ЗОЛОТОЙ СТАНДАРТ» ЛЕЧЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ С ВЫРАЖЕННОЙ СИМПТОМАТИКОЙ ГОКМП (ИНОГДА С ПРОТЕЗИРОВАНИЕМ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА)

СПИРТ-ИНДУЦИРОВАННЫЙ СЕПТАЛЬНЫЙ НЕКРОЗ (ИНФАРКТ)

ПРАВОЖЕЛУДОЧКОВАЯ АПИКАЛЬНАЯ ЭЛЕКТРОСТИМУЛЯЦИЯ

УСТАНОВКА ИМПЛАНТИРУЕМЫХ КАРДИОВЕРТЕРОВ-ДЕФИБРИЛЛЯТОРОВ

ФАКТОРЫ РИСКА ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ У БОЛЬНЫХ ГКМП

молодой возраст (< 14 лет)

наличие обмороков и тяжелых желудочковых нарушений ритма (спонтанная устойчивая желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков, эпизодов неустойчивой желудочковой тахикардии по результатам суточного мониторирования ЭКГ)

неадекватность прироста артериального давления в ходе нагрузочного теста

выраженная (более 3 см) гипертрофия миокарда ЛЖ

указание на ГКМП и/или внезапную смерть в семейном анамнезе

фибрилляция предсердий ( постоянная или пароксизмальная тахиформы мерцательной аритмии)

выраженная ишемия миокарда

выраженная обструкция выходного тракта ЛЖ

обнаружение у больных с семейным анамнезом мутаций, ассоциированных с тяжелым прогнозом

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) –

заболевание, протекающее с нарушением диастолического расслабления стенок желудочков и возникающими вследствие этого изменениями гемодинамики.

РКМП представляет собой 2 заболевания: эндомиокардиальный фиброз (ЭМФ) и пристеночный фибропластический эндокардит Леффлера.

Стадии течения РКМП

некротическая – в дебюте заболевания, характеризуется эозинофильной инфильтрацией эндокарда, васкулитом и воспалительными изменениями миокарда. В инфильтрате преобладают эозинофилы. Панкардит.

тромботическая - через 6-12 месяцев от начала заболеваня, характеризуется постепенным регрессом воспалительного процесса. В этой стадии происходит утолщение эндокарда и развиваются пристеночные тромбозы

фибротическая - через 2 года от начала заболевания

(по морфологической картине, клинически и гемодинамически эндокардит Леффлера и эндомиокардиальный фиброз становятся неотличимы)

Клинические варианты РКМП

Основные:

правожелудочковый

левожелудочковый

бивентрикулярный

Особые:

аритмический

перикардиальный

псевдоцирротический

кальцифицирующий

ПАТОГЕНЕЗ РКМП

Связывание Fc-рецепторов на поверхностных мембранах эозинофилов с иммунными комплексами

Дегрануляция эозинофилов с выделением факторов, обладающих повреждающим и прокоагулянтным

действием на эндокард

Повреждение эндокарда с образованием плотной коллагеновой ткани

и фиброзными выростами в миокарде

Нарушение диастолической функции сердца (на поздних стадиях снижается систолическая функция)

КЛИНИКА

Первоначальные проявления:

слабость

одышка

болевой синдром, как правило, отсутствует При правостороннем поражении:

признаки застоя в большом круге кровообращения

–набухание шейных вен

–асцит

–периферические отеки

–патологический III тон

–систолический шум (при трикуспидальной регургитации)

–иногда пульсация шейных вен

КЛИНИКА

При левостороннем поражении:

признаки застоя в малом круге кровообращения

–одышка

–хрипы в легких

–патологический III тон

–систолический шум (при митральной регургитации)

При бивентрикулярном поражении:

признаки вовлечения в процесс обоих желудочков, но обычно доминируют симптомы правостороннего поражения