ЭхоКГ
ЭхоКГ в режиме постоянно волнового допплера (стрелками показаны компоненты допплеровских кривых, характеризующие порок): а - открытый артериальный (боталлов) проток; б - стеноз легочной артерии; в - регургитация на трикуспидальном клапане
Лечение
В последнее время развивается транскатетерная эмболизация открытого артериального протока при помощи специальных конструкций – окклюдеров.
Суть метода заключается в доставке окклюдера при помощи специальных зондов
к функционирующему артериальному протоку и установке конструкции в просвете Боталлова протока таким образом, чтобы он перекрывал сообщение между аортой и легочной артерией
Стеноз и коарктация аорты (СА)
Коарктация аорты - врожденное сужение или полное закрытие ее просвета на
ограниченном участке.
Гемодинамическая сущность порока заключается в затруднении тока крови через суженный участок, в результате чего значительно возрастает артериальное давление в аорте и ее ветвях выше места сужения (до 200 мм рт. ст. и более) и понижается ниже него, т. е. развивается
синдром артериальной гипертензии в сосудах головного мозга и верхней половины тела, что
влечет за собой систолическую перегрузку левого желудочка, гипертрофию миокарда с
последующей его дистрофией
Диагностика
Жалобы, как правило, отсутствуют. Лишь с достижением возраста половой
зрелости могут появляться общая слабость, головокружение, головные боли, парестезии
Отсутствие пульсации на артериях ног при постоянном повышенном давлении в
артериях верхних конечностей - патогномоничный признак коарктации аорты.
При осмотре кроме соответствующей формы тела (нередко атлетический тип сложения у мужчин, пикнический - у женщин) можно заметить пульсацию расширенных межреберных артерий.
Диагностика
Границы сердца, как правило, расширены влево за счет гипертрофии левого
желудочка.
При аускультации выслушивается систолический шум по всему левому краю грудины, а также со стороны спины над проекцией сужения аорты, а иногда и над расширенными, пульсирующими межреберными артериями.
На рентгенограммах определяется преимущественно аортальная конфигурация сердца за счет расширения левого желудочка. Характерным признаком коарктации аорты является наличие узур нижнего края 3-4 пар ребер.
Лечение
•Резекция суженного участка аорты с ее анастомозом конец в конец.
•Протезирование аорты синтетическим протезом, а также пластика места сужения синтетической заплатой или левой подключичной артерией
•Баллонная дилатация коарктации в условиях рентгеноперационной
Тетрада Фалло
Тетрада Фалло - наиболее часто встречающийся порок синего типа. Его анатомическая сущность заключается в сочетании сужения выходного отдела правого желудочка, высокого дефекта межжелудочковой перегородки, смещения устья аорты вправо (декстрапозиция) и
гипертрофии миокарда правого желудочка.
Гемодинамическая сущность порока: венозная кровь из правого желудочка по время его систолы с трудом и в недостаточном количестве попадает в легочный ствол, вследствие чего возникает гиповолемия малого круга кровообращения. Большая же часть венозной крови из правого желудочка через дефект межжелудочковой перегородки попадает в левый желудочек и аорту, смешиваясь с артериальной, что обусловливает цианоз кожных покровов.
Тетрада Фалло
Тетрада Фалло [Электронный ресурс] URL:https://liqmed.ru/disease/tetrada-fallo/
Клиника
Тетрада Фалло сопровождается одышкой даже в состоянии покоя. Обращает на себя внимание цианоз кожных покровов и слизистых оболочек различной интенсивности. Пальцы рук деформированы в виде «барабанных палочек», ногти в виде «часовых стекол».
После физической нагрузки возникают одышечно-цианотические приступы. Эти приступы, являясь следствием хронической субпороговой ишемии мозга, проявляются одышкой, тахикардией, нередко с аритмией и усилением цианоза.
Аускультативно порок проявляется грубым пансистолическим шумом с максимумом звучания в четвертом межреберье слева от грудины. Второй тон над легочной артерией ослаблен.
Инструментальная диагностика
На ЭКГ отмечаются признаки значительной перегрузки и гипертрофии правого желудочка, а рентгенологически выявляется характерная конфигурация сердца - западание легочной артерии с высоко приподнятой и закругленной верхушкой сердца (в виде «голландского
башмачка»), легочный рисунок значительно обеднен. В боковых
позициях определяется выраженное увеличение правого желудочка.