Методические руководства кафедры / Доп. материал / 06 Кардиомиопатии и кардиомиодистрофии

ФГБОУ ВПО УГМУ Минздрава России

Кафедра факультетской терапии и эндокринологии

ЭЛЕКТРОННОЕ УЧЕБНОЕ ПОСОБИЕ

Кардиомиопатии и миокардиодистрофии

Кардиомиопатии и миокардиодистрофии: электронное учебное пособие для студентов очных отделений: лечебно-профилактического, педиатрического –

Екатеринбург, 2018

Исполнитель: Хасанова Диана Гильзатуловна

Научный руководитель: доктор медицинских наук, доцент кафедры

Факультетской терапии и эндокринологии УГМУ, Вишнева Елена Михайловна

План проведения занятия:

1.Тестовый контроль по теме занятия

2.Курация пациентов

3.Разбор данных жалоб, объективного обследования, лабораторно-инструментальных данных с участием студентов и преподавателя

4.Обсуждение диагноза пациента, тактики ведения, показаний к госпитализации

5.Обсуждение вопросов лечения данного пациента на стационарном и амбулаторным этапах, контроль за эффективностью терапии

6.Обсуждение темы занятия с применением мультимедийной презентации, демонстрация наглядного материала

7.Подведение итогов занятия

Список сокращений

АД – артериальное давление

АЧТВ - активированное частичное

тромбопластиновое время

БАБ - бета-адреноблокаторы

ИБС - ишемическая болезнь сердца

ИМ - инфаркт миокарда

КФК – креатинфосфокиназа

КМП - кардиомиопатия

КА – коронарная артерия

ЛНПН - липопротеины низкой плотности

МКД - миокардиодистрофия

НМГ - низкомолекулярные гепарины

НС - нестабильная стенокардия

НФГ - нефракционированный гепарин

ОКС - острый коронарный синдром

ЧКВ - чрезкожные коронарные

вмешательства

ЧСС – частота сердечных сокращений

Определение понятий

Кардиомиопатии – это первичные поражения миокарда,

ассоциированные с нарушением функции сердца и не являющиеся

следствием заболеваний коронарных артерий, клапанного аппарата,

перикарда, системной и легочной гипертензии, воспалительного

поражения сердечной мышцы (критерии J. Goodwin).

Определение ВОЗ (1996): заболевания миокарда, которые

ассоциируются с дисфункцией сердца.

Определение понятий

Специфические кардиомиопатии – поражения миокарда известной этиологии или являющихся проявлением системных заболеваний

Определение Американской ассоциации сердца (2006): гетерогенная группа заболеваний миокарда, ассоциирующаяся с механической и/или электрической дисфункцией, которые обычно (но не без исключений) проявляются неадекватной гипертрофией или дилатацией и возникают в результате разнообразных причин, часто являющихся генетическими. Кардиомиопатия ограничивается сердцем или является частью генерализованных системных нарушений, всегда приводящих к кардиоваскулярной смерти или прогрессированию сердечной недостаточности.

Классификация (ААС, 2006)

Первичные кардиомиопатии: изолированное или превалирующее повреждение миокарда

•Генетические: гипертрофическая КМП, аритмогенная КМП/дисплазия правого желудочка, некомпактный левый желудочек («губчатый» миокард), нарушения проводящей системы сердца (синдром Ленегра), гликогенозы (PRKAG2 и Данон-

типы), митохондриальные миопатии, нарушения функций ионных каналов (синдром удлиненного интервала Q-T, синдром Бругада, катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия, синдром укороченного интервала Q-T, южноазиатский синдром внезапной, необъяснимой смерти во сне)

Классификация (ААС, 2006)

Первичные кардиомиопатии: изолированное или превалирующее повреждение

миокарда

•Смешанные (генетические и негенетические): дилатационная КМП, первичная рестриктивная негипертрофическая КМП

•Приобретенные: миокардиты (воспалительная КМП); КМП, обусловленная внезапным эмоциональным стрессом; перипартальная КМП; КМП,

индуцированная тахикардией

Классификация (ААС, 2006)

Вторичные кардиомиопатии: миокардиальное повреждение является частью

генерализованных системных заболеваний

•Инфильтративные заболевания: амилоидоз, болезнь Гоше, болезнь Гурлера,

болезнь Гунтера

•Болезни накопления: гемохроматоз, болезнь Фабри, болезнь Наманна-Пика

•Токсические поражения: алкоголь, кокаин, противоопухолевые средства

•Сочетанной поражение эндокарда и миокарда: гиперэозинофильные синдром,

эндомиокардиальный фиброз, эндокардиальный фиброэластоз

Классификация (ААС, 2006)

•Эндокринные заболевания: СД, заболевания щитовидной и паращитовидных желез,

феохромоцитома, акромегалия

•Нервно-мышечные забоелвания: мышечная дистрофия Дюшенна-Беккера, Эмери-

Дрейфуса, миотоническая дистрофия, нейрофиброматоз, туберозный склероз

•Заболевания, связанные с недостаточным питанием: бери-бери, пеллагра, цинга,

дефицит селена или карнитина, квашиоркор

•Аутоиммунные заболевания/ соединительной ткани: СКВ, дерматомиозит,

ревматический артрит, склеродермия

•Нарушения электролитного баланса