2.Лабораторные данные

Картина периферической крови характеризуется панцитопенией: эритро- лейко- и тромбоцитопенией. Анемия носит нормохромный характер. Число ретикулоцитов снижено до 0-0,3%. Лейкопения обусловлена гранулоцитопенией, причем содержание в крови лимфоцитов обычно не изменено, что создает впечатление относительного лимфоцитоза. Тромбоцитопения обнаруживается уже на ранних этапах заболевания и является наиболее стойким гематологическим симптомом. Уровень сывороточного железа обычно повышен с почти полным насыщением железосвязывающей способности. Концентрация эритропоэтина в сыворотке и его экскреция с мочой при апластических анемиях значительно превышает аналогичные показатели для анемий другого происхождения с такой же концентрацией гемоглобина.

Пунктат костного мозга в подавляющем большинстве случаев очень беден и содержит небольшое количество гемопоэтических клеток, большинство из которых составляют лимфоциты. Однако, поскольку процесс аплазии костного мозга происходит неравномерно и отдельные очаги нормального кроветворения могут сохраняться, можно получить деятельный костный мозг с почти нормальным клеточным составом. Поэтому важнейшим методом для диагностики апластических анемий и оценки костномозгового кроветворения при этих заболеваниях является гистологическое исследование кроветворения с помощью трепанобиопсии, которая обнаруживает значительное преобладание жировой ткани над деятельным костным мозгом.

Дифференциальный диагноз

Апластические анемии иногда приходится дифференцировать с заболеваниями, протекающими с панцитопенией: острыми лейкозами с гипоплазией кроветворения, мегалобластными анемиями, идиопатическим миелофиброзом и гиперспленическим синдромом.

При острых лейкозах с гипоплазией кроветворения в отличие от апластических анемий в костном мозге обнаруживаются скопления бластных клеток, а при мегалобластных анемиях - мегалобластическое кроветворение. У больных с идиопатическим миелофиброзом и гиперспленическим синдромом почти всегда имеется выраженная спленомегалия, которая никогда не наблюдается при апластических анемиях. Кроме того, при трепанобиопсии в первом случае выявляется миелофиброз, а во втором - костномозговая гиперплазия.

Сочетание панцитопении и костномозговой гипоплазии может встречаться у 10 больных с миелодиспластическим синдромом (МДС). Однако, при МДС кроветворение в костном мозге обнаруживает диспластические черты в виде мегалобластоидности, наличия двуядерных эритробластов, телец Хавел-Джолии, гранул, содержащих железо, а также Пельгеровскую аномалию гранулоцитов и микроформ мегакариоцитов.

Агранулоцитоз.

клинико-гематологический синдром, крайнее проявление нейтропении (снижение числа нейтрофильных гранулоцитов менее 2-10⁹/л), характеризующееся снижением числа лейкоцитов - менее l-10⁹/л или гранулоцитов - менее 0,75-10⁹/л. Предрасположенность к инфекционным осложнениям напрямую зависит от абсолютного числа нейтрофилов. Агранулоцитоз может быть миелотоксическим или иммунным

Патогенез. Миелотоксический агранулоцитоз обусловлен угнетением функции клетки - предшественницы миелопоэза или полипотентной стволовой клетки, которое вызывают цитостатические факторы (циклофосфан, 6-меркаптопурин, миелосан, ионизирующая радиация и др.). Это ведет к уменьшению общего числа клеток в костном мозге, задержке созревания и снижению содержания прежде всего гранулоцитов, затем тромбоцитов, эритроцитов, ретикулоцитов и лимфоцитов.

Развитие клинической картины заболевания, гранулоцито- и панцитопении зависит от дозы цитостатического вещества. Агранулоцитоз может быть острым, хроническим и рецидивирующим.

К иммунному агранулоцитозу приводит появление антинейтрофильных аутоантител, чаще всего после приема медикаментов, оказавшихся гаптенами. Гаптеновый агранулоцитоз вызывают амидопирин, бутадиен, анальгин, тубазид, барбитураты, ацетилсалициловая кислота, фенацетин, индометацин, левамизол, бисептол, антидиабетические сульфаниламидные препараты, метициллин, плазмохин, антитиреоидные и психотропные препараты. Иммунный агранулоцитоз всегда рецидивирует при повторном попадании в организм препарата гаптена. Иммунная нейтропения может быть первым симптомом основного заболевания, такого как миелодиспластический синдром, апластическая анемия, анемия Фанкони, острый лейкоз, системная красная волчанка, синдром Фелти (нейтропения, сопровождающаяся серопозитивным ревматоидным артритом и спленомегалией), а также встречаться в комплексе с гемолитической анемией, аутоимунной тромбоцитопенией. Тяжелый сепсис может вызывать нейтропению, особенно в раннем и старческом возрасте. Нейтропения, возникающая после перенесенных инфекционных (чаще вирусных) заболеваний, может длиться несколько недель и также носит иммунный характер.