- •Тема 7. Особенности клеточного состава костного мозга и периферической крови при гипо- и апластических состояниях кроветворения.
- •Механизмы развития апластической и гипопластической анемии. Классификация. Симптоматология.
- •Этиология и патогенез
- •Симптоматология.
- •2.Лабораторные данные
- •Дифференциальный диагноз
- •Агранулоцитоз.
- •Симптоматология:
- •Лабораторная диагностика:
Симптоматология:
Клиническая картина агранулоцитоза при иммунной форме развивается остро, при миелотоксической - медленно, проявляясь длительное время лейкопенией, реже - одновременным снижением числа тромбоцитов и ретикулоцитов. При иммунной форме в костном мозге присутствуют ранние предшественники миелопоэза, а в периферической крови - нормальное число моноцитов.
-лихорадка
- слабость
- ангина
-поражение слизистых оболочек ротовой полости, глотки, кишечника (боли в животе, диспептические явления - синдром некротической энтеропатии)
- иногда геморрагический диатез (чаще при иммунной форме в результате аутоиммунной тромбоцитопении).
При тяжелом течении:
-пневмания
-сепсис
Лабораторная диагностика:
Гемограмма характеризуется лейко- и гранулоцитопенией. Количество эритроцитов у большинства больных в норме. Лишь при тяжелом течении болезни и выраженном иммунном или панмиелотоксическом эффекте отмечаются прогрессирование панцитопении и появление геморрагического тромбоцитопенического синдрома. Миелограмма характеризуется снижением количества миелокариоцитов, уменьшением содержания и нарушением созревания гранулоцитов (в основном нейтрофильного ростка при сохранении остальных); уровень властных клеток не увеличен, хотя чаще встречаются ретикулярные и плазматические клетки.
Обследование больного с нейтропенией включает в себя исследование костного мозга в случае, если у больного также присутствуют анемия либо тромбоцитопения, а также выявляются органомегалия и лимфаденопатия. Аспирация костного мозга обычно неинформативна при изолированной нейтропении (> 0,5 • 10Ул), однако при наличии упорной нейтропении, не разрешающейся после устранения обратимых факторов, необходимы цитологическое, гистологическое и цитогенетическое исследование костного мозга, серологическое исследование для исключения коллагенозов и наличия антинейтрофильных антител, а также ВИЧ-статуса.