Пути заражения
Все прионные заболевания на сегодняшний день являются смертельными. Они могут быть наследственными (примерно 15% случаев), приобретенными (< 1% случаев) и спорадическими (85% случаев), но независимо от этиологии заболевания оно может быть передано инфекционным путем. Инфицирование прионами происходит в результате поступления в изоформы белковой молекулы приона. Заражение прионами человека и животных обычно происходит при употреблении в пищу мяса и особенно мозга больного или ятрогенным путем, через недостаточно стерилизованные нейрохирургические инструменты. Известны случаи инфицирования прионами при пересадке роговицы глаз, при применении лекарственных препаратов (гормонов и др.) животного происхождения, при нейрохирургических операциях, так как стерилизация инструментов кипячением, различными видами излучения, формалином, спиртом не инактивирует полностью возбудителя. Поэтому стерилизацию инструментов рекомендуется проводить автоклавированием. Экспериментально заражение производится путем введения гомогената мозга больного животного здоровому. [3] По сути, это совершенно новое явление: информация может передаваться потомству не только через нуклеиновые кислоты, но и с помощью белков.Появилось новое понятие - белковая наследственность. [10] К группам риска профессионального заражения отнесены ветеринарные и медицинские хирурги, патологоанатомы, ветэксперты, работники различных лабораторий и мясоперерабатывающих комбинатов.
Прионные заболевания
В настоящее время известно более 10 прионных болезней. Куру, ятрогенная форма и новый вариант БКЯ манифестируют как инфекции. Семейные формы БКЯ, СГШШ и ФСИ начинаются как наследственные болезни. Болезни человека: болезнь куру, болезнь Крейтцфельда-Якоба (БКЯ), амиотрофический лейкоспонгиоз, синдром Герстманна-Штруслера, фатальная семейная инсомния. Инкубационный период при прионных болезнях составляет несколько лет (до 15—30 лет).
Куру - эндемическая медленная инфекция человека прионовой природы, характеризующаяся тяжелыми поражениями центральной нервной системы, прогрессирующим нарушением координации движения, походки; ознобами, эйфорией, всегда заканчивается летально. Регистрируется в восточной части острова Новая Гвинея. «Куру» в переводе с местного наречия означает смеяться — слабоумные больные каннибалы постоянно смеялись, а через 3—9 месяцев после начала болезни умирали. [1]
Болезнь Крейтцфельда-Якоба (БКЯ) — медленная инфекция человека прионовой природы, характеризующаяся прогрессирующей де-менцией и симптомами поражения пирамидных и экстрапирамидных путей. Заболевание относится к группе подострых трансмиссивных губкообразных энцефалопатии. Встречается во всех странах мира. Инфицирование возможно при употреблении недостаточно проваренного мяса, мозга овец и коров с губкообразной энцефалопатией (больных коровьим бешенством), а также сырых устриц и моллюсков. Именно эта болезнь является наиболее распространенным в мире прионовым заболеванием человека. В некоторых регионах БКЯ встречается очень редко, а в других (Чили, Словакия, Венгрия, Израиль) довольно широко — до 100 случаев на 1 млн. жителей. Классические формы возникают в возрасте 50—65 лет, чаще — у мужчин. В основном заболевание развивается постепенно. В трети случаев ему предшествует нарушение сна и аппетита, памяти и мыслительных процессов, снижение веса тела и потенции. Клинической триадой является прогрессирующее слабоумие, нарушение мышечного тонуса, типичные комплексы на электроэнцефалограмме и отсутствие изменений в спинномозговой жидкости. Параллельно отмечаются нарушения координации и зрительного восприятия. Большинство больных погибают в течение первого года болезни в судорогах или в коматозном состоянии. [2]
ФСИ – аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся некурабельной прогрессирующей бессонницей, симпатической гиперактивностью (гипертензией, гипертермией, гипергидрозом, тахикардией), тремором, атаксией, гиперрефлексией, миоклониями, нарушениями внимания, памяти, дезориентацией, галлюцинациями.Болезнь начинается в возрасте от 25 лет до 71 года.
Синдром Герстманна-Штруслера-Шейнкера — медленная инфекция человека прионовой природы, относящаяся к группе подострых трансмиссивных губкообразных энцефалопатии, характеризующаяся дегенеративными поражениями центральной нервной системы, выражающаяся в формировании губкообразного состояния и образовании большого количества амилоидных бляшек во всех отделах мозга и проявляющаяся в развитии медленно прогрессирующих атаксии и слабоумия с неизбежным смертельным исходом. [9]
Прионные медленные инфекции животных: скрепи, куру, трансмиссивная энцефалопатия норок, хроническая изнуряющая болезнь находящегося в неволе чернохвостого оленя, хроническая изнуряющая болезнь находящегося в неволе лося.
Скрепи— медленная инфекция овец и коз, характеризующаяся поражением центральной нервной системы с развитием губко-образного состояния и выражающаяся в появлении сильного зуда, нарушении координации движений, особенно походки, которые медленно прогрессируют, вплоть до гибели животного.
Трансмиссивная энцефалопатия норок — медленная инфекция прионовой природы, характеризующаяся развитием губкообраз-ного состояния, ранним признаком заболевания служит изменение внешнего вида животного: уменьшается масса тела, изменяется волосяной покров. Характерны своеобразные подергивания задних лапок. Прогрессируют нарушения координации движений. Животные агрессивны или пугливы и малоподвижны, впадают в сон.Терминальная стадия характеризуется периодами возбуждения, эпилептическими припадками.Заболевание продолжается от 2 до 6 недель. Болезнь в 100% случаев заканчивается смертью.
Хроническая изнуряющая болезнь находящихся в неволе оленя и лося — медленная инфекция прионовой природы, характеризующаяся развитием у зараженных животных прогрессирующей губкообразной энцефалопатии, заканчивающейся летально.
Основные меры профилактики вышеперечисленных прионных заболеваний у животных заключаются в следующем: строгом ветеринарном надзоре за животными, уничтожении больных животных,неукоснительном соблюдении правил термической обработки внутренностей в звероводческих хозяйствах.[1]