1. Пациенты с хорошими результатами операции могут быть допущены к занятиям низко и умеренно интенсивными видами спорта (класс ia и iia) при соблюдении следующих условий:

• отсутствует или выражена незначительно дилатация камер сердца по данным рентгенографии органов грудной клетки, ЭхоКГ или МРТ сердца;

• отсутствуют указания на такие нарушения ритма как трепетание предсердий, наджелудочковая и желудочковая тахикардия;

• отсутствуют синкопы и другие сердечные симптомы;

• результаты нагрузочного теста находятся в пределах нормы (нормальная длительность, толерантность к физической нагрузке, ЧСС, ЭКГ и АД в соответствии с возрастом и полом)

2. Пациентам, не вошедшим в вышеперечисленные категории, показана индивидуальная программа физических нагрузок.

Транспозиция магистральных артерий (ТМА) – после операции артериального переключения.

Большинство пациентов с артериальным переключением при ТМА в настоящее время имеют слишком большой возраст для занятий спортом высоких достижений. У этих пациентов возможны признаки дисфункции желудочков, симптомные аритмии и гемодинамические последствия коррекции порока (стенозы коронарных анастомозов и неолегочного клапана, и дилатация неоаорты). Данные о последствиях влияния физической нагрузки на таких пациентов ограничены.

Рекомендации:

1. Спортсмены с нормальной функцией желудочков, нормальными результатами нагрузочного теста и отсутствием предсердных/желудочковых тахиаритмий могут быть допущены к занятиям любыми видами спорта.

2. Спортсмены с умеренными нарушениями гемодинамики или дисфункцией желудочков могут быть допущены к занятиям низко и умеренно интенсивным статичным или низко динамичным видам спорта (класс IA, IIA) при условии нормальных результатов нагрузочного теста.

Корригированная транспозиция магистральных артерий.

При этом пороке имеется предсердно-желудочковая и желудочково-артериальная дискордантность. В результате правый желудочек выполняет роль системного желудочка. Обычно КТМА сочетается с другими врожденными аномалиями развития сердца и сосудов, такими как дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии и врожденные пороки атриовентрикулярных клапанов, чем и определяется возможность участия спортсмена в соревнованиях. У этих пациентов повышен риск развития наджелудочковых тахикардий и спонтанных АВ-блокад.

Рекомендации:

1. Асимптомные спортсмены с КТМА без других врожденных пороков сердца могут быть допущены к занятиям спортом класса IA и IIA при условии отсутствия признаков увеличения желудочков, предсердных/желудочковых тахиаритмий при суточном ЭКГ-мониторировании/нагрузочном тесте и нормальных результатах нагрузочного теста (включая нормальные показатели максимального потребления кислорода в зависимости от возраста и пола).

2. Необходимо периодическое обследование таких пациентов для своевременной диагностики аритмий и нарушения функции системного (правого) желудочка и недостаточности системного (трикуспидального) клапана. Не рекомендуется допуск таких спортсменов к занятиям высоко статичными видами спорта (класс IIIA, IIIB и IIIC).

Пациенты после операции Фонтена.

Операция Фонтена или каво-пульмональный анастомоз – широко применяется при атрезии трикуспидального клапана или других сложных типах единственного желудочка. Несмотря на то, что большинство пациентов после операции Фонтена чувствуют себя значительно лучше, у них часто снижена толерантность к физической нагрузке и сердечный выброс, как в покое, так и при физической нагрузке [13]. Важным неблагоприятным прогностическим признаком служат послеоперационные аритмии. Обследование таких пациентов должно включать в себя рентгенографию органов грудной клетки, ЭКГ, ЭхоКГ или МРТ сердца и нагрузочный тест с определением сатурации крови кислородом.

Рекомендации:

1. В большинстве случаев вопрос о занятиях спортом решается индивидуально. При нормальной функции желудочка, насыщении крови кислородом и отсутствии аритмий спортсмены могут быть допущены к низко интенсивным видам спорта (класс IA или IB).

Аномалия Эбштейна.

Степень тяжести этой врожденной аномалии развития может существенно колебаться в зависимости от выраженности трикуспидальной регургитации и увеличения правого желудочка, вызванных мальформацией и смещением трикуспидального клапана. Возможно также наличие цианоза, который объясняется право-левым сбросом крови через дефект межпредсердной перегородки. Даже незначительные по тяжести аномалии могут осложняться значимыми аритмиями. При тяжелом течении этой врожденной аномалии существенно снижена толерантность к физической нагрузке и повышен риск внезапной смерти.

Рекомендации:

1. Спортсмены с незначительно выраженной аномалией Эбштейна, без цианоза, с нормальными размерами правого желудочка и без предсердных/желудочковых тахиаритмий могут быть допущены к занятиям любыми видами спорта.

2. Спортсмены с умеренно выраженной трикуспидальной регургитацией могут быть допущены к низко интенсивным видам спорта (класс IA) при условии отсутствия аритмий во время суточного ЭКГ-мониторирования (за исключением одиночной экстрасистолии).

3. Спортсмены с тяжелой аномалией Эбштейна должны быть отстранены от занятий любыми видами спорта. После хирургической коррекции порока спортсмены могут быть допущены к занятиям низко интенсивными видами спорта (класс IA) при том условии, что трикуспидальная регургитация выражено незначительно или отсутствует, размеры камер сердца (по данным рентгенографии органов грудной клетки или ЭхоКГ) значимо не увеличены и отсутствуют симптомные предсердные/желудочковые тахиаритмии (по данным суточного ЭКГ-мониторирования и нагрузочного теста). У отдельных атлетов с отличным гемодинамическим результатом операции возможно расширение нагрузок на индивидуальной основе.

Врожденные аномалии развития коронарных артерий.

Врожденные аномалии отхождения коронарных артерий от синусов аорты занимают второе место среди причин внезапной смерти у молодых спортсменов [1]. Наиболее распространенная из этих аномалий – отхождение ствола левой коронарной артерии от переднего (правого) синуса Вальсальвы с последующим поворотом под острым углом и расположением между стволом легочной артерии и передней частью аорты [14, 15]. К более редким случаям, приводящим к внезапной смерти во время активной физической нагрузки, относятся такие аномалии как отхождение правой коронарной артерии от левого коронарного синуса, врожденная гипоплазия коронарных артерий и аномальное отхождение ствола или ветвей левой коронарной артерии от ствола легочной артерии [1]. Своевременное выявление описанных выше аномалий развития коронарных артерий представляет собой непростую задачу, т.к. часто пациенты не предъявляют жалоб, а патологические изменения отсутствуют как на ЭКГ в покое, так и при физической нагрузке. Аномалии развития коронарных артерий могут быть заподозрены у пациентов с синкопальными эпизодами во время физической нагрузки или симптомными желудочковыми тахикардиями и такие пациенты должны пройти более углубленное обследование, включая ЭхоКГ, МРТ сердца или компьютерную томографию коронарных артерий с их контрастированием. Коронарография должна быть выполнена в том случае, если результаты предварительных тестов трактуются неоднозначно. После постановки диагноза наиболее приемлемым методом лечения является хирургическое вмешательство [16].

Рекомендации: