- •Вопросы для подготовки к экзаменам.
- •Представление о сущности болезни. Основные критерии состояния болезни и здоровья. Разрушительные и приспособительные явления при болезни.
- •Патологический процесс и патологическое состояние, их отличие от болезни. Типические патологические процессы.
- •Формы, стадии и исходы болезней. Патофизиология терминальных состояний.
- •Понятие о патогенезе. Основные механизмы действия болезнетворных факторов.
- •Роль этиологических факторов в патогенезе. Цитогенетические факторы, их виды. Патогенетическая терапия. Основное звено и порочные круги в патогенезе заболеваний.
- •Прямое повреждающее действие болезнетворных факторов на клетки. Специфические изменения в клетках, возникающие под действием болезнетворных факторов.
- •Механизмы выздоровления. Основные виды защитно-приспособительных реакций. Компенсации.
- •Роль нервной и эндокринной систем в развитии защитно-приспособительных реакций. Стресс и общий адаптационный синдром, понятие о психогенном стрессе.
- •Мутации, причины их возникновения, виды, частота, роль в развитии наследственных болезней. Хромосомные болезни.
- •Методы изучения наследственности у человека.
- •Классификация наследственных болезней.
- •Мультифакториальные болезни. Генетические болезни соматических клеток. Наследственные болезни с нетрадиционным типом наследования.
- •Генные наследственные болезни. Генокопии и фенокопии.
- •Современное представление о конституции. Классификация конституциональных типов, их характеристика, связь с патологией.
- •Болезнетворное действие механических факторов. Синдром длительного раздавливания.
- •Особенности патогенеза отдельных видов шока.
- •Болезнетворное действие факторов космического полета – влияние на организм перегрузок и невесомости.
- •Действие на организм повышенной и пониженной температуры. Перегревание. Тепловой удар. Гипотермия. Ожоговая болезнь, ее стадии и механизм развития.
- •Действие пониженного и повышенного барометрического давления. Гипербарическая оксигенация.
- •Болезнетворное действие лучей солнечного спектра. Солнечный удар. Повреждающее действие излучения лазеров.
- •Факторы, определяющие степень патогенного действия электрического тока на организм. Местные и общие нарушения в организме при электротравме, механизм их развития.
- •Механизмы болезнетворного действия звука, ультразвука, шума.
- •Повреждение клетки, причины. Универсальный ответ клетки на повреждение. Стадии повреждения клеток.
- •Критерии оценки увеличения проницаемости цитоплазматической мембраны.
- •Нарушение структуры и функции митохондрий. Изменение активности ферментов и физико-химических свойств клеток при повреждении.
- •Свободнорадикальное (перекисное) окисление липидов, его роль в повреждении биологических мембран. Антиоксидантные системы клеток.
- •Лучевая болезнь, этиология и патогенез. Характеристика изменений в организме при острой и хронической лучевой болезни. Разновидности острой лучевой болезни.
- •Понятие о реактивности и резистентности, их виды, зависимость от пола, возраста, характера питания и других внешних и внутренних факторов.
- •Зависимость реактивности от функционального состояния различных отделов нервной, эндокринной, иммунной и других систем организма.
- •Клинические проявления аллергии. Цитотоксический тип аллергических реакций.
- •Иммунная система. Органы и функции иммунной системы. Виды антигенов.
- •Клеточные и гуморальные факторы иммунитета.
- •Иммунный ответ, основные стадии, патогенез.
- •Иммунодефицитные состояния.
- •Аутоиммунные расстройства. Иммунологическая толерантность.
- •Определение понятия «аллергия». Виды аллергических реакций. Классификация и характеристика аллергических реакций по Геллу и Кумбсу. Виды аллергенов.
- •Общий патогенез аллергических реакций – стадии, их характеристика. Псевдоаллергические реакции, их этиология, патогенез и клинические проявления.
- •Аллергические реакции немедленного типа у человека (I и III типы по классификации Гелла и Кумбса).
- •Роль возраста в развитии болезней. Старение.
- •Необратимое повреждение клеток при острой гипоксии.
- •Механизмы повреждения биологических мембран при патологии.
- •Стабильность липидного слоя мембран и явление электрического пробоя.
- •Стаз. Нарушения реологических свойств крови, приводящие к развитию стаза, механизм развития, последствия.
- •Ишемия, ее виды, механизм развития и последствия. Коллатеральное кровообращение. Эмболия, виды эмболов, последствия эмболии.
- •Гиперемия, виды, механизм развития, последствия.
- •Тромбоз. Причины и механизм развития тромбов в артериях и венах. Последствия тромбообразования.
- •Понятие о лихорадке, ее этиология. Влияние видовой и возрастной реактивности на развитие лихорадки. Экзо- и эндогенные пирогены.
- •Патогенез лихорадки.
- •Классификация лихорадки по степени подъема температуры и по типу температурных кривых. Стадии лихорадки, отношение между теплопродукцией и теплоотдачей в каждую из них.
- •Изменение функции отдельных органов и систем при лихорадке. Значение лихорадочной реакции для организма.
- •Обмен веществ при лихорадке.
- •Структурно-функциональные особенности микроциркуляторного русла.
- •Причины и механизм нарушений микроциркуляции (изменение на уровне сосудистой стенки, внутрисосудистые и периваскулярные изменения).
- •Нарушения лимфообращения.
- •Определение понятия «воспаление». Значение воспаления для организма.
- •Сосудистая реакция при воспалении. Стадии, механизм их развития.
- •Эмиграция лейкоцитов в очаг воспаления, механизм ее развития. Хемотаксис.
- •Экссудация, ее механизм. Виды экссудата. Отличие экссудата от транссудата. Значение экссудации.
- •Альтерация. Механизмы развития.
- •Патогенез воспаления.
- •Медиаторы воспаления. Классификация. Характеристика.
- •Влияние очага воспаления на организм.
- •Роль реактивности организма в развитии воспаления.
- •Особенности обмена веществ в опухолях. Опухолевая прогрессия.
- •Изменения в организме больных раком. Виды паранеопластических синдромов. Механизм развития раковой кахексии.
- •Современные взгляды на этиологию опухолей. Виды канцерогенов.
- •Современные представления о патогенезе опухолевого роста. Онкогены, гены-супрессоры клеточного деления (антионкогены), их природа и механизм действия.
- •Механизмы трансформации нормальной клетки в опухолевую. Стадии опухолевой трансформации.
- •Регенерация – определение понятия, обмен веществ в регенерирующей ткани, механизмы регенерации. Виды регенерации.
- •Нарушения основных периодов роста человека. Гипо- и гипербиотические процессы.
- •Понятие об обмене энергии. Свободное дыхание и окислительное фосфорилирование. Разобщающие и сопрягающие факторы.
- •Основной обмен, зависимость его от внутренних и внешних факторов, причины нарушений.
- •Биологическая роль углеводов. Причины и механизмы нарушений усвоения углеводов пищи. Нарушение межуточного обмена углеводов.
- •Сахарный диабет, классификация воз, этиология и механизм развития.
- •Основные проявления сахарного диабета. Диабетические комы. Поздние осложнения (микроангиопатии и нейропатии).
- •Нарушения обмена веществ при сахарном диабете. Причины и патогенез гипергликемии и глюкозурии.
- •И 81 одинаковые Основные проявления сахарного диабета. Диабетические комы. Поздние осложнения (микроангиопатии и нейропатии).
- •Сахарный диабет, классификация воз, этиология и механизм развития.
- •Биологическая роль углеводов. Причины и механизмы нарушений усвоения углеводов пищи. Нарушение межуточного обмена углеводов.
- •Биологическая роль липидов. Нарушение переваривания и всасывания липидов. Ожирение – виды, причины и механизм развития. Влияние на организм.
- •Гиперлипемия (виды, механизм развития, последствия). Нарушение обмена липопротеинов (виды дислипопротеинемий, их роль в развитии болезней).
- •Биологическая роль холестерина, источники его эндогенного синтеза, пути экскреции.
- •Гипер- и гипохолестеринемия (причины и последствия).
- •Жировая инфильтрация и дистрофия печени (причины и механизм развития, последствия). Нарушения промежуточного обмена жира.
- •Этиология, патогенез и последствия нарушений усвоения пищевых белков. Белково-калорийная недостаточность.
- •Причины, механизм развития и последствия нарушения синтеза и распада белка в клетках. Зависимость белкового обмена от нервно-эндокринной регуляции.
- •Нарушение конечных этапов белкового обмена. Гиперазотемия и ее виды. Нарушение синтеза мочевины и ее последствия.
- •Причины и последствия нарушения обмена аминокислот.
- •Нарушение содержания и нормальных соотношений белков плазмы (сыворотки) крови. Гипо- и гиперпротеинемия, парапротеинемия.
- •Биологическая роль нуклеиновых кислот, причины и последствия нарушений их синтеза.
- •Конечный этап нуклеинового обмена. Гиперурикемия. Подагра.
- •Нарушения обмена кальция и фосфора – причины, основные проявления, механизм, последствия.
- •Общая характеристика макро- и микроэлементов в жизнедеятельности организма.
- •Нарушения обмена натрия – виды нарушений, причины, механизм, последствия, принципы коррекции.
- •Нарушения обмена калия – причины, механизм, последствия, принципы коррекции.
- •Нарушения обмена микроэлементов (Fe, Cu, Zn, Mn, Mo, Se, Cr) - причины, последствия.
- •Нарушения обмена магния – причины, механизм, последствия.
- •Этиология и патогенез гиповитаминозов. Последствия дефицита водорастворимых витаминов (с, в1, в2).
- •Последствия дефицита водорастворимых витаминов (рр, в6, в12, в9 и др.).
- •Ацидоз (виды, причины, механизм компенсации, последствия).
- •Алкалоз (виды, причины, механизм компенсации, последствия).
- •Что понимают под кислотно-щелочным состоянием. Классификация нарушений кос, механизм компенсации нарушений кос.
- •Обезвоживание (виды, причины и механизм развития).
- •Изменения в организме при обезвоживании. Особенности течения обезвоживания у детей. Минимальная суточная потребность в воде.
- •Роль различных факторов в механизме развития отеков и водянок. Классификация отеков по патогенезу и этиологии.
- •Механизм нервно-эндокринной регуляции вводно-солевого обмена. Роль активной задержки воды и электролитов в развитии отеков. Водное отравление (причины и механизм развития, последствия).
- •Патогенез застойных и сердечных отеков. Механизм развития асцита и отеков при циррозе печени.
- •Механизм развития отеков при различных заболеваниях почек. Нейрогенные и токсические отеки. Значение отека для организма.
- •Голодание, формы голодания, периоды, их характеристика (изменения обмена веществ и функций организма). Лечение голоданием.
- •Авитаминозы а, д, к, е. Гипервитаминозы.
- •Понятие о системе крови. Функции крови. Органы кроветворения и кроверазрушения. Регуляция процессов кроветворения. Теории регуляции кроветворения.
- •Гипопластические и апластические анемии - этиология, патогенез, клинико-гематологические проявления. Классификация анемий по регенераторной функции костного мозга.
- •Острая постгеморрагическая анемия (этиология, изменение картины крови). Патогенез кровопотери (нарушение функций и приспособительные явления).
- •Хроническая постгеморрагическая анемия (этиология, изменение картины крови, патогенез). Классификация анемий по цветовому показателю.
- •Наследственные гемолитические анемии (этиология, патогенез, изменения в крови и целом организме).
- •Железодефицитные анемии (этиология, патогенез, картина крови). Эритроцитозы. Патологические формы эритроцитов.
- •Лейкоцитозы – определение, этиология и патогенез, классификация. Лейкемоидные реакции.
- •Нейтрофильный лейкоцитоз – этиология, виды ядерных сдвигов, их клиническое значение; изменения в лейкоцитарной формуле при каждом виде сдвига.
- •Лейкопении – причины и механизм развития, классификация, последствия. Агранулоцитоз. Изменения в лейкоцитарной формуле при различных видах лейкоцитозов и лейкопений.
- •Лейкозы – общая характеристика, этиология и патогенез. Патологические формы лейкоцитов.
- •Классификация лейкозов.
- •Острые лейкозы – особенности классификации, характеристика изменений в крови, кроветворных органах и в целом организме.
- •Хронические лейкозы – особенности классификации, патогенеза, изменения в системе крови и в целом организме.
- •Виды гемостаза. Механизмы коагуляционного гемостаза. Факторы, участвующие в свертывании крови и препятствующие ему (антитромбины, фибринолитическая система).
- •Структура и функция тромбоцитов. Механизм тромбоцитарно-сосудистого гемостаза. Тромбоцитопении и тромбоцитопатии. Особенности кровоточивости при нарушении тромбоцитарно-сосудистого гемостаза.
- •Нарушения коагуляционного гемостаза - коагулопатии (этиология, патогенез, особенности кровоточивости).
- •Роль естественных антитромбинов и фибринолитической системы в процессе коагуляционного гемостаза и развитии коагулопатии. Синдром двс. Коагулопатия потребления.
- •Этиология острой и хронической недостаточности печени. Острые и хронические гепатиты (этиология, патогенез, виды, проявления). Паренхиматозная желтуха.
- •Обмен желчных пигментов в норме (место синтеза, концентрации в крови, свойства, экскреция). Механическая желтуха. Изменения состава мочи при желтухах.
- •Нарушение обезвреживающей функции печени. Печеночная энцефалопатия, ее патогенез и проявления. Виды печеночных ком. Особенности состава крови при различных комах.
- •Основные проявления при заболеваниях почек (изменение ренальных, экстраренальных, показателей и клинические проявления).
- •Острая почечная недостаточность (этиология, механизм нарушения диуреза в различные стадии данного синдрома). Изменения ренальных и экстраренальных показателей, клинические проявления.
- •Нефротический синдром (этиология, патогенез, нарушения диуреза, изменения в целом организме, механизм развития нефротических отеков).
- •Хроническая почечная недостаточность – причины развития. Стадии, характеристика нарушений диуреза. Изменения в крови и целом организме.
- •Уремия. Определение. Механизм развития. Проявления и последствия.
- •Заболевания ревматической природы и пороки сердца.
- •Осложнения инфаркта миокарда и патогенез реперфузионного повреждения сердца.
- •Характеристика патогенетических факторов, играющих роль в механизме развития сердечной недостаточности. Патогенез сердечной недостаточности на клеточном уровне.
- •Понятие о сердечной недостаточности, этиология. Основные факторы нарушения деятельности сердца. Тампонада сердца.
- •Виды некоронарогенной патологии сердца: причины и механизм развивающихся поражений (миокардиты, эндокардиты, перикардиты).
- •Основные клинические проявления недостаточности сердца и их патогенез.
- •Нарушение коронарного кровообращения: причины, механизм развития, последствия. Инфаркт миокарда (определение понятия, этиология, основные симптомы, саногенез).
- •Нарушение проводимости миокарда. Виды блокады, механизм развития. Патогенез нарушений сердечного ритма.
- •Нарушения автоматизма и возбудимости миокарда. Виды экстрасистол, их последствия. Мерцательная аритмия. Пароксизмальная тахикардия.
- •Артериальная гипертензия (определение понятия, виды). Гипертоническая болезнь – этиология и патогенез, факторы риска, проявления.
- •Расстройства процессов возбуждения в нейронах.
- •Механизмы болевой чувствительности. Патологические боли (виды, механизм развития). Антиноцицептивная система.
- •Нарушение функции спинного мозга. Спинальный шок. Синдром деафферентации.
- •Повреждение парасимпатической иннервации - повышение возбудимости, угнетение или выпадение ее функций.
- •Последствия нарушения симпатической иннервации. Повреждение гипоталамуса.
- •Нарушение высшей нервной деятельности - неврозы (определение понятия, роль внешних и внутренних факторов в их развитии). Нарушение эмоций. Психогенный стресс.
- •Влияние травм коры головного мозга и лимбической системы на развитие различных форм поведения, память и эмоции. Компенсация патологии высшей нервной деятельности.
- •Нарушение интегративной функции мозга (причины и последствия расстройств функции синапсов).
Острая постгеморрагическая анемия (этиология, изменение картины крови). Патогенез кровопотери (нарушение функций и приспособительные явления).
Острая постгеморрагическая анемия
Состояние, развивающееся при потере крови в объеме от 5 мл/кг массы тела и выше в результате наружного или внутреннего кровотечения (табл. 12). Потеря крови более 30% объема циркулирующей крови в большей степени несовместима с жизнью. Гибель организма происходит из-за недостаточности компенсаторных механизмов.
Этиология. Травмы, желудочные, кишечные и маточные кровотечения.
Патогенез. Уменьшение объема циркулирующей крови (ОЦК) – гиповолемия – шок и коллапс – нарушение процессов оксигенации организма.
Клинические проявления. Компенсаторные изменения в организме к острой кровопотере протекают в несколько фаз.
1. Сосудисто-рефлекторная фаза. В ответ на уменьшение ОЦК и гипоксию включается симпат-адреналовый механизм, что приводит к системной вазоконстрикции и централизации кровообращения – спазм сосудов, тахикардия, выход депонированной крови (компенсация кровопотери до 10% ОЦК). Такой механизм способствует сохранению кровотока в жизненно важных органах (головной и спинной мозг, сердце, надпочечники). Усиление реабсорбции натрия и воды в проксимальных канальцах почек. Снижение диуреза, задержка воды в организме.
Продолжительность фазы 8-12 часов.
Картина крови. В эту фазу количество эритроцитов, содержание гемоглобина и цветовой показатель остаются близкими к исходным показателям. Может наблюдаться лейкопения и тромбоцитопения. В ряде случаев возможно увеличение числа лейкоцитов выше нормальных показателей.
2. Гидремическая фаза. К концу 1-2-х сут развивается гемоделюция – выход в кровь тканевой жидкости и лимфы. Происходит компенсаторное «разбавление» крови для восполнения ОЦК. Дефицит белков компенсируется за счет усиления функции макрофагов и печеночных клеток.
Картина крови. Содержание эритроцитов и гемоглобина в единице крови постепенно снижается. Эритроциты нормохромные нормоцитарные.
3. Костно-мозговая фаза. Развивается на 4-5 день. Происходит усиление эритропоэза в ответ на гипоксию и повышение продукции эритропоэтина.
Картина крови. Увеличивается содержание молодых форм эритроцитов (ретикулоциты, полихроматофилы). Эритроциты с базофильной зернистостью, содержат тельца Жолли, наблюдается анизоцитоз, пойкилоцитоз, снижение СДЭ. Иногда могут появляться единичные нормобласты. Усиление функции костного мозга приводит к нейтрофильному лейкоцитозу со сдвигом влево. Может увеличиваться количество тромбоцитов.
Костный мозг. Лейкоэритробластическое отношение 1 : 1.
Восстановление массы эритроцитов происходит в течение 1-2 мес в зависимости от объема кровопотери, от запасов железа. Усиление расхода железа в это вермя может стать причиной дефицита микроэлемента, определяющего микроцитоз и гипохромию эритроцитов.
Хроническая постгеморрагическая анемия (этиология, изменение картины крови, патогенез). Классификация анемий по цветовому показателю.
Хроническая постгеморрагическая анемия
Этиология. Менструальные кровотечения с потерей крови более 100 мл; кровотечения, связанные с язвенной болезнью желудка, воспалением тонкого кишечника; кровотечения при геморрое.
Патогенез. В условиях нормального эритропоэза эндогенное железо является основным источником для синтеза гемоглобина. Поступающее экзогенное железо в условиях нормального эритропоэза большой роли не играет, однако поступление его определяет физиологическое равновесие железа в организме. Железо, которое поступает с пищей под влиянием пепсина и соляной кислоты желудочного сока подвергается ионизации: трехвалентное железо переходит в двухвалентное. Всасывание происходит в верхней части тонкого кишечника, соединяется с белком апоферритином и транспортируется к клеткам белком трансферрином, а хранится, в основном, в печени в связи с белком ферритином. Уровень железа в сыворотке крови рассматривается как показатель уровня запасов железа в организме. Железосвязывающая способность сыворотки определяется количеством трансферрина.
«Средняя» потребность человека в железе (норма) – 1,5 мг, т.к. мужчина расходует его 0,8-1,0 мг, а женщины 1,5-2,5 мг в сутки. Однако всасывается пищевого железа только 10% от содержащегося в пище, поэтому с продуктами его должно поступать как минимум 15-20 мг. Считается, что дефицит железа развивается тогда, когда организм взрослого человека теряет его более 2 мг/сут, т.к. большее его количество не может всосаться даже при значительном содержании в пище. Кровопотери в незначительном объеме приводят, не являются достаточным стимулом для активации гемопоэза.
Клинические проявления. Бледность, кожа может быть с зеленоватым оттенком, одутловатость, вялость, сонливость, быстрая утомляемость.
Картина крови: в начале заболевания может быть наличие небольшого числа полихроматофилов, могут быть единичные нормобласты. В дальнейшем развивается гипохромия, анизоцитоз (нормоциты и микроциты), пойкилоцитоз, гипосидеремия.
Классификация анемий по цветовому показателю:
I. Анемия гипохромная, цветовой показатель < 0,8 (железодефицитная анемия, сидероахрестическая анемия, талассемии).
II. Анемия нормохромная, цветовой показатель 0,85-1,05 (анемия при хронической почечной недостаточности, апластическая анемия, анемия при заболеваниях печени, острая постгеморрагическая анемия).
III. Анемия гиперхромная, цветовой показатель > 1,05 (В12-дефицитная анемия, ахрестическая анемия, фолиеводефицитная анемия).
Гемолитические анемии (этиология и патогенез, изменения в крови и целом организме). Гемолитическая болезнь новорожденных. Определение цветового показателя и его изменения при различных видах анемии.
Анемия, при которой процесс разрушения эритроцитов преобладает над процессом регенерации, называется гемолитической.
Естественная гибель эритроцита (эритродиерез) происходит спустя 90-120 дней после его рождения в сосудистых пространствах ретикулогистиоцитарной системы, главным образом в синусоидах селезенки и значительно реже непосредственно в кровеносном русле. При гемолитической анемии наблюдается преждевременное разрушение (гемолиз) эритроцитов. Устойчивость эритроцита к различным воздействиям внутренней среды обусловлена как структурными белками клеточной мембраны (спектрин, анкирин, белок 4,1 и др.), так и ее ферментным составом, кроме того, нормальным гемоглобином и физиологическими свойствами крови и других сред, в которых циркулирует эритроцит. При нарушении свойств эритроцита или изменении среды его пребывания, он преждевременно разрушается в кровеносном русле либо в ретикулогистиоцитарной системе различных органов, прежде всего селезенки.
Классификация гемолитических анемий
Обычно выделяют наследственные и приобретенные гемолитические анемии, поскольку они имеют различные механизмы развития и отличаются подходом к лечению. Реже классифицируют гемолитические анемии по наличию или отсутствию иммунопатологии, различая аутоиммунные и неиммунные гемолитические анемии, к которым относятся врожденные гемолитические анемии, приобретенные гемолитические анемии у больных циррозом печени, а также при наличии протезов сердечных клапанов и так называемая маршевая гемоглобинурия.
Гемолитическим анемиям присущ ряд признаков, которые выделяют их из анемий другого происхождения. Прежде всего, это гиперрегенераторные анемии, протекающие с гемолитической желтухой и спленомегалией. Высокий ретикулоцитоз при гемолитическим анемиям обусловлен тем, что при распаде эритроцитов образуются все необходимые элементы для построения нового эритроцита и, как правило, отсутствует дефицит эритропоэтина, витамина В12, фолиевой кислоты и железа. Разрушение эритроцитов сопровождается увеличением содержания в крови свободного билирубина; когда его уровень превышает 25 мкмоль/л, появляется истеричность склер и кожных покровов. Увеличение селезенки (спленомегалия) - результат гиперплазии ее ретикулогистиоцитарной ткани, обусловленной повышенным гемолизом эритроцитов. Общепринятой классификации гемолитических анемий нет.
Талассемия
Мишеневидно-клеточная анемия, средиземноморская анемия или болезнь Кули. Различают α-талассемию при которой нарушение синтез α-цепей Hb и β-талассемии при которых происходит нарушение β-цепи.
Патогенез. Недостаточность β-цепи приводит к накоплению α-цепей Hb, при недостаточности α-цепей Hb происходит избыточное накопление β-цепей. В результате изменяется сродство эритроцитовк кислороду – возникает гипоксия.
Клинические проявления.
Нарушение физического, умственного развития: снижение роста, высокое небо, башенный череп, монголоидный разрез глаз, аномально расположенные зубы.
Картина крови: Hb - ниже 20 г/л. Анизоцитоз, пойкилоцитоз, мишеневидные эритроциты, ретикулоцитоз, гипохромия.
Болезнь Маркиафава-Микели
Пароксизмальная ночная Hb-урия; хроническая приобретенная гемолитическая анемия. Встречается преимущественно у пожилых лиц.
Этиология. Изменение структуры эритроцитов (понижение ацетилхолинэстеразной активности, изменение содержания жирных кислот и фосфолипидов). Этиологически связанная с соматической мутацией. приводит к гемолизу эритроцитов.
Патогенез. У эритроцитов увеличивается чувствительность к лизису комплементом с развитием внутрисосудистого гемолиза. Кроме эритроцитов подобная аномалия отмечается в лейкоцитах и тромбоцитах.
Клинические проявления. Желтуха, гемосидеринурия, гемоглобинурические кризы. Эпизоды гемолиза наблюдаются ночью. Во время физиологического сна. Выделяется моча темного цвета. Может быть гепато- и спленомегалия. Больные предъявляют жалобы на головную боль, боли в животе различной локализации, что связано с тромбозом периферических сосудов.
Картина крови: в период криза гемоглобин может снижаться до 50-60 г/л. Нормо- или гиперхромия. Эритроциты могут быть макроцитарными, чаще нормоцитарные. Ретикулоциты до 10%. Полихроматофилия. Умеренная лейкопения (гранулоцитопения).
Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН)
Этиология. Развивается при несовместимости крови матери и плода по Rh-фактору, реже по группе крови.
Патогенез. У женщины с Rh-отрицательной группой крови беременной Rh-положительным плодом. Эритроциты плода попадают в кровоток матери иммунизируют организм. В последующей беременности или при переливании крови в организме матери имеются уже готовые антитела к Rh-положительным эритроцитам.
Клинические проявления. Ребенок рождается с желтухой. Может быть увеличена печень и селезенка, изменяется цвет мочи. Обширные отеки вплоть до анасарки. Кардиалгии. В тяжелых случаях – желтуха.
Картина крови. Hb – менее 170 г/л, эритроциты – менее 5•1012/л. Нормобласты, ретикулоцитоз до 20-30%. Анизоцитоз (мегалоциты). Нейтрофилез со сдвигом влево.
цветовой показатель
Содержание гемоглобина в единице объема крови принимается за 80-100% и называется цветовым показателем (ЦП), который соотвествует 0,8-1,0.
где Э – эритроциты
ЦП=0,7-0,6-0,5 - гипохромия
ЦП˃1,0 – гиперхромия