- •Билет 11
- •Зависимость скорости реакции от рН
- •Билет 13.
- •Билет 14.
- •Билет 17
- •Энзимопатии, возникающие при в6 дефиците.
- •Билет 22.
- •Билет 27.
- •Билет 28.
- •Билет 31.
- •Билет 32.
- •Билет 33.
- •Билет 34
- •Биологическая ценность белков.
- •Пути превращения аминокислот в печени.
- •Синтез аминокислот
- •Декарбоксилирование аминокислот.
- •Пути обезвреживания аммиака.
- •Энергетическая цена синтеза мочевины
- •Креатин Креатинфосфат
- •Обмен цистеина и метионина.
- •Функции цистеина:
- •Обмен фенилаланина и тирозина.
- •Синтез катехоламинов (адреналина, норадреналина)
- •Синтез тироксина
- •Обмен триптофана.
- •Биосинтез мелатонина.
- •Структура и свойства нуклеопротеидов.
- •Виды нуклеиновых кислот
- •Структура нуклеопротеидов.
- •Нуклеиновые кислоты.
- •Обмен нуклеотидов.
- •Распад пуриновых оснований.
- •Распад пиримидиновых оснований.
- •Распад пуриновых оснований.
- •Метаболизм белково-пептидных гормонов.
- •Пути экскреции гормонов и их метаболитов.
- •Биосинтез мелатонина.
- •Метаболизм аминокислотных гормонов.
- •Метаболизм тиреоидных гормонов.
- •Метаболизм мелатонина.
- •Пути экскреции гормонов и их метаболитов.
- •Регуляция обмена белков.
- •Этапы синтеза стероидных гормонов.
- •Транспорт гормонов.
- •Специфические транспортные белки плазмы крови.
- •Неспецифические белки.
- •Физиологическая роль связывания гормонов в крови.
- •Периферический метаболизм гормонов.
- •Виды метаболизма:
- •Регуляция обмена белков.
- •Этапы действия стг.
- •Этапы действия инсулина.
- •Половые гормоны.
- •Регуляция водно-солевого обмена.
- •Гормональная регуляция обмена кальция.
- •Функции кальция.
- •Билет 80. Витамины.
- •Функции витаминов.
- •Этапы нарушений обмена витаминов.
- •Диагностика гиповитаминозов
- •Причины возникновения и коррекция авитаминозов.
- •Причины нарушений обмена витаминов
- •Авитаминоз, гиповитаминоз.
- •Причины возникновения гиповитаминозов.
- •Клиническая картина гиповитаминозов.
- •Определение недостатка витаминов.
- •Биохимические принципы витаминотерапии
- •Нарушение обмена в1.
- •Витамин в5(рр).
- •Примеры реакций.
- •Патология обмена витамина в5.
- •Витамин в2 – рибофлавин.
- •Практической применение в2.
- •Обмен витамина в3 (пантотеновая кислота).
- •Витамин в6.
- •Витамин в6 участвует в обмене триптофана.
- •Энзимопатии, возникающие при в6 дефиците.
- •Обмен витамина н (биотин).
- •Врожденная пропионатацидемия.
- •Фолиевая кислота – витамин в9, Вс.
- •Нарушения обмена фолиевой кислоты.
- •Витамин в12-кобаламин.
- •Нарушения обмена витамина в12.
- •Аскорбиновая кислота (витамин с).
- •Нарушения обмена витамина с.
- •Функции витамина а.
- •Нарушения обмена витамина а.
- •Витамин е (токоферолы).
- •Витамин d.
- •Функции витамина d.
- •Механизм действия витамина d.
- •Нарушение обмена витамина d.
- •Врожденные нарушения обмена витамина d.
- •Витамин к.
- •Функции витамина к.
- •Белки плазмы крови.
- •Высаливание.
- •Функции белков плазмы крови.
- •Альбумины.
- •Строение гемоглобина.
- •Аномальные типы гемоглобина
- •Патология обмена гемоглобина.
- •Порфирии.
- •Синтез гема.
- •-Глобулины.
- •Билет 97. Биохимия печени
- •Билет 98
Витамин в6.
Витамин В6 включает 3 родственных соединения: пиридоксин, пиридоксаль и пиридоксамин.
Коферментная форма – пиридоксальфосфат (ПААФ).
Пиридоксальфосфат является коферментом аминотрансфераз и декарбоксилаз. -аминолевулинатсинтаза в качестве кофермента также содержит пиридоксальфосфат. Витамин В6 принимает участие в обмене триптофана.
Реакции трансаминирования аминокислот
Декарбоксилирование аминокислот.
Синтез гема из глицина и сукцинил-КоА
Н 2N-СН2-СООН + НООС-СН2-СН2-СОSКоА
НООС-СН2-СН2-СО-СН2NН2 Гем
Витамин В6 участвует в обмене серосодержащих аминокислот
Витамин в6 участвует в обмене триптофана.
Триптофан кинурениназа |
||
К инуреновая кислота В6 |
К инуренин 1 В6 |
А нтраниловая кислота 2 |
К сантуреновая кислота |
Оксикинуренин |
Оксиантраниловая кислота
|
|
Н икотинамид |
Хинолиновая кислота |
В6 входит в состав кинурениназы, которая обеспечивает превращение кинуренина в антраниловую и оксикинуринина в оксиантраниловую кислоту (реакция 2).
В6 входит в состав кинуренинтрансаминазы, которая участвует в превращении кинуренина в кинуреновую кислоту и оксикинуренина в ксантурениновую кислоту (реакция 1).
При недостатке витамина В6 повышается экскреция кинуренина и ксантурениновой кислоты и это является ранним биохимическим проявлением недостаточности В6.
Энзимопатии, возникающие при в6 дефиците.
Врожденная гомоцистинурия – обусловлена дефектом цистатионсинтазы.
Врожденная цистатионурия – связяна с нарушением активности цистатионазы.
Наследственная ксантуренурия – дефект кинурениназы.
Пиридоксинзависимый судорожный синдром.
Пиридоксинзависимая анемия.
Гомоцистинурия – подвывих хрусталика, деформация скелета, негнущаяся походка, «чаплинская» постановка ног, тромбоз.
Цистатионинурия – психические нарушения, тремор, нарушение походки.
Ксантуренурия - нарушения интеллекта, судороги, аллергические проявления, стоматит, глоссит. Лечат введением больших доз витамина В6.
Пиридоксинзависимый судорожный синдром – снижение активности глутаматдекарбоксилазы. Нарушение образования тормозного медиатора - -АМК. Мегадозы В6.
Пиридоксинзависимая анемия – нарушение синтеза гема. Лечат дозами витамина В6.
Билет 85
Обмен витамина н (биотин).
Биотин (от греч. bios - жизнь), или коэнзим R.
Биотин синтезируется бактериями кишечника. Недостаточность биотина проявляется при употреблении большого количества сырого яичного белка или приема сульфаниламидных антибиотиков, подавляющих рост бактерий в кишечнике.
Биотин входит в состав биотинзависимых ферментов, осуществляющих карбоксилироание, т.е. включение СО2 в органические кислоты.
Тип катализируемой реакции – карбоксилирование.
Карбоксилирование ацетил-КоА с образованием малонил-КоА
СН3СОSКоА НООС-СН2-СОSКоА
Подготовительным этапом биосинтеза жирных кислот.
Карбоксилирование пировиноградной кислоты с образованием ЩУК
СН3СОСООН НООС-СН2-СО-СООН
С помощью этой реакции пополняется пул дикарбоновых кислот в цикле Кребса. ЩУК является важнейшим условием работы цикла.
Образование ЩУК – начальный этап синтеза глюкозы из лактата и пирувата в процессе глюконеогенеза.
Карбоксилирование пропионил-КоА с образованием метилмалонил-КоА:
СН3СН2СОSКоА НООС-СН(СН3)-СОSКоА
4.
-метилкротонилглицинемия – рвота, метаболический ацидоз.
В основе – дефект -метилкротонил-КоА-карбоксилазы.
Диагноз – по увеличению концентрации -метилкротонилглицина в моче.
Лечение – биотин.
Пропионил-КоА образуется при расщеплении изолейцина, метионина, треонина, жирных кислот с нечетным числом атомов углерода. Метилмалонил-КоА изомеризуется в янтарную кислоту и это обеспечивает превращение пропионил КоА в ЦТК:
Патология: