Тимин_О_А_Лекции_по_общей_биохимии

АЗОТСОДЕРЖАЩИЕ ВЕЩЕСТВА КРОВИ

			Составныекомпонентыкрови
	Кровьявляетсяжидкостью,состиздвухоснящейовныхм:плазмаонентовиклетки
(формэлементы).нные			Форменные элементы представленытремявидамиклеток		– эрит-
роцилейкоциты, , ромбоциты.			Плазма кровиявляерасбелковт,воромсяэлектролитов,
моносахаридов,азотсоеддержащих,л .Припидовнений				свертыкрочастьбевании	л-
к,отвечающихзаэтотпроцесс, яет				астворимостьвместеформэленнымиментами	сыво-
образуетсгусток.Жидчастькрови,лишеннаясвертывающихбелков,называется
ротка.
			Б Е ЛК РКИО В И
	Плазмакрочеловеканормеисодболее100ржитвидовбелков.Прим90%сегорно
белкакрсовиставляют			альбумины, иммуноглобулины, липопротеины, фибриноген,
трансферрин;другиебелкиприсутствуютплазменебольшихколичествах.
	Синтезбелкровиплазмыосуществляют:
o	печень полностьюсинтезируетфибриногенальбумкров,большуючастьны				α- и
	β-глобулинов,
o	клеткиретикулоэндотелиальнойсистемы			костногомозгаилимфатическихузлов	–
	часть β-глобулинов		γ-глобулины.		элек-
	Наиболеераспространеннымфракционированиятодомбелковкровиявляется
трофорез.Находэлектрофорезавлияет
подвижностьразделяемых			веществ,
находящаясявзависимостиотследу			ю-
щихфакторов:
o	заряд (обычнозависитотpH),
	размеиформамолекулвеществы			,
o	электрическоеполе		:скорость
	миграцииионоввеществапрямо
	пропорциональнасилетокаоб(			у-
	словлперионовенбуфераосом
	иобразца),	напряжению иобратно
	пропорциональсопротивлениюа
	(зависитотразмеровпанос			и-
	теляиионнойсилыбуфера)		,
o	буфер:состав,концентрация, pH
	иионнаясила,зависящаяотко			н-
	центрацииионовихзаряда		,
o	носитель:учитываетсяго			д-
	рофильность,адсорбция		веществ
	намолекулахносителя.
	Количествовыделяемыхфракцийопределяетсяусловиямипроведенияэлектрофореза.
Приэлектрофорнабумагеипленкахацетатазеллюлозывыделяютфр5 а(льбумкций					и-

biokhimija.ru

ТиминО.А.

Лекции по общей биохимии (2018г)

311

ны, α1-, α2-, β-

и γ-глобулины),втовремякак

полиакриламидномгеле

– дои20более

фракций.Прииспользованииболеесовметоршенныхра( диальовмму, наяодиффузия

иммуноэлектрофорездругих)всоставеглобулиновыхфракцийвыявляютсямногочисле

н-

индивидуальныебелки.

Навидпротеиногроказываммы

ютвлияниетольтебелки,конценткоторыхация

достатвыс. очнока

ТИПРОТЕИНОГРАМЫ

М

Вклиническпрактикедлясывоыделяютроткийтиповэлек9 проте(рофореграмм

и-

нограмм),соответствующихразличнымпатологическимсостояниям.

Тип

- мины

Фракцииглобулинов

граммы

α

1

α

2

β

γ

Альбу

Примерызаболеваний

протеино-

Начальныестадиипневмоний,острые

о-

Острые

↓↓

↑

↑

-

↑

лиартриты,экссудативныйтуберкулез

воспаления

легких,острыеинфзаболевкционные

а-

ния,сепс,обширныйснфармиокардат

Хронические

Поздстадпниевмоний,хронический

↓

-

↑↑

-

↑↑

туберлегких,хроническийулезэндока

р-

воспаления

дит,холецистит, пиелит

Нарушенияп

о-

Генуинный,липоидныйилиамилоидный

нефроз,нефрит, ,токсикозсклероз

чечногофил

ь-

↓↓

-

↑

↑

↓

беременности,терминальныестадии

у-

тра

беркулезалегких,кахексии

Злокачествен-

↓↓

↑↑

↑↑

↑↑↑

↑↑

Метастатическиеновообразования

з-

ные опухоли

личнойлокализациейпервичнойопухоли

Последствиятоксическогоповреждения

печени,гепатиты,

гемолитическиепр

о-

Гепатиты

↓

-

-

↑

↑↑

цессы,лейкемии,злокачественныенов

о-

образкровилимфатичетворногоания

е-

скогоаппара,некоформтпа лые

и-

артрита,дерматозы

Циррозпечени,тяжелыеформындура

т-

Некрозпечени

↓↓

-

↓

↑

↑↑

ивноготуберкулезалегких,

некоторые

формы хроническогополиартрита

л-

лагенозов

Механические

Обтурационнаяжелтуха,желтухи,в

ы-

↓

-

↑

↑

↑

званныеразвитиемракажелчевыводящих

желтухи

путейиголовкиджелезыудочной

α2-

глобулиновые

↓↓

↓

↑↑

↓

↓

α2-плазмоцитомы

плазмоцитомы

β-глобулиновые

β1-плазмоцитомы,

β1-плазмоклеточная

↓↓

↓

↓

↑↑

↓

лейкемиямакроглобулинемияВальде

н-

плазмоцитомы

штрема

γ-глобулиновые

↓↓

↓

↓

↓

↑↑

γ-Плазмоц,макроглобулинемиятомы

плазмоцитомы

некоретикулезыорые

Азотсодвещкровиестваржащие							312
	Б Е ЛОКСФИТАРЗОЫЙ
Белкиостройфазы	– большаягруппабелковсывороткикр (висновном
α-глобулинов)смолекулярноймассойот12		кДа до340		кДа иразличнымифункциями,об			ъ-
единенныхпообщемупризнаку	– быстроеизначительное				увеличение концентрациипри
бактериальной, вирусной,	паразитарной инфекции,			физической или химической травме,
токсической или аутоиммунной реакции,		злокачественных новообразованиях.Смысл
данногоувеличениязаключаетсяповышениирезистклетококисленнтности,вогр ю							а-
ниченииповреждениятканей,подавлениискоростра				змножениябактерий.
Синтез белкосуществляетсяостройфазы			печенью, моноцитами, лимфоцитами,
нейтрофилами.И хконцентраци я зависятотстадии			заболевания/илиотмасштабовповр				е-
ждений.Синтезбелковвключаетсяирегулируетсярядоммедиаторов,средикотор					ыхцит		о-
ки,аныафилотглюкоксиныортикоиды	С-реактивный белок,				сывороточный амилоидА		гап-
Кбелкамостройфазыотносят						,

тоглобин, α2-макроглобулин, церулоплазмин, α1-гликопротеин, α1-антитрипсин,

орозомукоид,	компоненты комплемента С1-С4,С 9. Трансферрин такжеотносятбелкам
острфазы,негокй нцентрпривоспснижаетсяленияхция			– негативный белок острой
фазы.
Увеличконцбеостройниелковнтрациифазыкровиявляетсяхорошиминдикатором
нетолькояв,ноискрытоговоспн( апримления			ер,атеросклероз).
	Ф У НБКЕЦПЛИЛКИАОЗВМ Ы		К Р О В И
Многообразиебелковкровиприводиттому,чтоонибладаютмногочисленными
функциями:
1Поддерживают. постк ллоидноянство		-осмотичдавлкров.енскогоия
2У. частвуютврегуляциикислотно		-основного состояния.
3У. держивсвязсосанномютираоя катионыспортируютиикальция,магния,железа,
медидругиеоны,пр ихпотереятствуямочой.
4Связывают. итранспортуглев,лип, оиды,рмонылекарстваруют,витокси, амины				ч-
ныевещества.
5Определяют. вязкос	тькровисохраняютустойчэриилейрвооцитовкстьров			о-
тобеспечи, ке нормальныйкровотокютпиллярахреологические( свойствакрови).
6Специа. беучализированныекисвертытвуюткрофибр( ,протромбин,ноген
антиглобулиемофильный		нидр.).
7Обеспечивают. иммуннуюзащитуорганизмаиммуногл( ,ф системыкторыкобулины				м-
племе,трапропердинсферта).
8Являются. резервомаминокислот.
	О С О БКЕОНЛНИОЧСЕТСИТ В		АБ Е Л К О В Ы Х
		Ф РУАД КЕЦТ ЕИ Й
Уноворождсодержаобщеговсыворотнлканыхие			кекровизнач,ичемжетельно
увз ро,ислыхтановминитсямальным		кконцупервогомесяцажизни(48/л)Ко.второму		-
третьегодажизниобщиймбелокуповышаетдоуровнявзро. слыхя
Втечпемесяцевниервыхжизконцентрацияглобулфракций,чтновыхзка			опр	и-
водиткотносительнойгиперальбуминемиидо66			-76%. Междувторымидвенадцатымес	я-
цамивозникавремпреконцнноевыштентрацией			α2-глобулинов взрослогоуровня.
Количествофибпринождег нижеграздо,чемуиивзросоколо( 2,0г/),ых

нок концупервогомесяцадостигаетобычнойнормы(4,0/л).

biokhimija.ru ТиминО.А. Лекции по общей биохимии (2018г) 313

И Н Д И ВБИЕДЛУКАИЛ Ь Н Ы Е			П ЛКАРЗОМВЫИ
		АЛ Ь Б У М И Н
Глобулярный елок плазмыкрови,			синтезируетсяисклювпе.чительноени	Молеку-
лярнаямасса69	кДа.существует	микрогетмолальбумие,кулчторогенсвязанаость		оск о-
личествомкачествомагрегированныхальбуминоммолекул.
Знальбуминачениевкрови:

1.Поддержание коллоидно-осмотического (онкотического) давления крови (благодаряв ы- сокойг идрофильности).

2. Транспортная функция – благодарябольшомуколичеству						заряженныхигидрофобных
участков альбуминпереносит
o	пигменты – билирубин,уробилин(				днамолекулаальбуминажетдновременно
связать25		-50молекулбилирубина),
o	длинноцепочечныежирныекислоты				– основнаяфизиологическаяфункциясывор			о-
точногоальбумина			(6-8молекулнаоднумолекулуальбумина),
o	катионынапример( , Ca			2+ иMg 2+), благодарябольшомуколичествуглутамата,				другие
металлыртуть( )			, такжеспособенсвязатьанионы(Cl			–),
o	соли желчных кислот,
o	витамины,
o	гормоныальдост( ,прог, естерон				гидрокортизон),
o	органическиекрасители,
o	лекарственныевеществадигокс( ,барбитураты,пен,ацетилсалициловаяин
ки,сердечныелотагликозиды)					.
Гиперальбуминемия наблюдаетсяпритехжесостояниях,чтогиперпротеинемия.
Снижениеконцентрацииальбумина					наступрибольшихпаетот,свлкаряхза			н-
ныхскровотеченарушенииальбумина,приси тилзаувеличениискоегроа ст								с-
пада.
					α 1 -Г Л О Б У Л И Н Ы
Вофракции			α1-глобулиновна босслея дованнымиеляются				α1-антитрипсин,
α1-липопротеин α1-гликопротеин,					α1-фетопротеин,	α1-антихимотрипсин.
1. α1-антитрипсин (α1-протеиназныйингибитор),гликопрот,образувпеч, енитсяин
белокостройфазы,являетсяингибипротеиназхимотрипсина( ором, ,калликреина,
плазмина,эластазылейкоцитов				)и	обусловливает92 -94%отобщейантипротеолитической
функциикрови.Концентрация				возрастает привоспалитпроц,злокачественныхссахльных
образованиях,придействиигормоновберем( ,стероиднаятерапиянность),системнойкра								с-
нойволчанке.		Снижается количествобелкаприэмфизе				мелегких,хроническомаутоимму		н-
номгепатитеювенильный( цирроз).
2. α1-антихимотрипсин (ранее α1-гликопрШульца)являоднтизреагиртсяинм								у-
ющихпервымибелковостройфазыуровень( сывороткеможетудваиватьсяечение								е-
сколькихчасов),представляет				собойслабыйспецифингхимотрипсинабиторческий,вм				е-
сстеотмеченаегоактивпо ноикдругимстьшенпротеазам. ю							Увеличение кон-
центрациибелкаобусловленоострофазовымиреакциями:воспаление,травмапослех ру								р-
гическойоперации,инфармиокардат					,бактериальныеинфекции.
3. Орозомукоид (кислый				α1-гликопр)являебелкомостройфазысяеинсинтезир				у-
етсявпечени.Функциейявляется					вязывание стероидов (прогтестостерон, )			и ле-
карствпропранолол( илидока				ин).	Повышение уробелкакровиняот		мечаетсяпри	лихо-
радке,	остихрыхоническвоспалитпроц,ревмах ссахльныхар,злокачдномтрите							е-
ственныхопухолях,трав,инфармахио,берктеарда. менности						Вместегаптоглобиномя		в-

Азотсодвещкровиестваржащие										314
ляетсяхорошиминдикаторомге. олиза					Снижение уровнябелка			выявляется при нефротиче-
скомсиндроме			безвоспаления.
	4. α1-фетопротеин – синтезируетсявпеченижелудочно							-кишечномтракте		плода.
Функциейбелкаявляетподдержаниесямотичдавлкровнскогоия								, связывание материн-
ских эстрогенов и предохранениеплодаот						ееиммуннойсистемы,		участиев	развитии печени.
Диагзначениеостическоеимеет,впервуюочередь,дляоцправильногонкиразвитияплода
исрокабеременности:					увеличивается примногоплодбереме, нностиой				поразвитияоках
смертиплода.Увзрколичестслых					вобелка	нарастает пракепечени,такжепронкол					о-
гиия ,рч,едругихжекорганов.
	5. α-липопротеины (смЛипиды" ",Трансп" липидовкр").вирт
					α 2 -Г Л О Б У Л И Н Ы
	Вофракции			α2-глобулиновнаибоважнымиддиагностикияееявляются
α2-макроглобулин,				гаптоглобин,церулоплазмин		.Такжеэтойфракцииотносятсяангиоте					н-
зиноген,			α2-гликопротеинсвязанныйбеременностью,					α2-HS-гликопротеин,
α2-антип,беAсвязанлоказминбеременностью. ый
	1. α2-макроглобулин – цинксодержащийбелок						остройфазы	,содержит		4идентичных
субъединицывключаетуглеводныйкомпонент.Белоксинтезируетсяпеченив										иммуно-
компетентных клетках.					Белокконтролразвитиеинфекцийвоспалитруетпроцельных						с-
сов,я	вляетсяингибипротеиназкак(свертывающейоромсистемыкрови,такдр									угих)	–
плазмина,пепс,тр,химотрикатепсинапсина,энадо, ептидазтромбинаD,,калл											и-
креина.
	Повышение егок личествавыявляприц пррозе,тченистхярогническом										е-
патите,		эндокринныхзаболевасахарный( диабет,микседемаиях),						прибеременн		остилеч	е-

нииэстр	огенами,		нефротическомсиндроме.		Снижение –	превматическомполиартрите,
потеребелкаилин достаеговпи,тдиссеминированномочностианиисвертыкро, ании
фибринолитическойтерапии.
	2. Гаптоглобин – типичныйредставительбелковос					тройфазы,синтезируетсявпеч	е-
нивнизкихконцентрацприсутствуетвомногиж организмадкостях						– ликворе,	м-
фе,синовиальнойжидкости,желчи.
	Белокобладаетследфункциямиющими:
o	связывает α- и β-димеры гемоглобина плазмыипредохраняеторганизмпотери
железа,данныйкомплексразрушавклеткахРЭСип тсячени						,
o	выполняетнеспецифическуюзащитнуюфункцию,комплексируясьбелковыми
небелковымивеществами,появляющимисяраспадеклеток						,
o	участвуеттранспорте			витаминаВ	12.		с-
	Концентрабелканеспецифическия				повышается вответнаповреждениеткани,во
паление,опухолевыйпр (собцессметастазаминно)Высокие. показателинаблюдаются
присахарномдиаб,пие,лонефритеожогах,ост ыхоническвоспалительных						состо-
яниях,некрозеткан,и миофарй,актаивныхеутоиммунныхрдазаболеваниях						,механ	и-
ческойжелтухе		. Снижение количествабелкаотмеченоприпоражпарпечени, иихмы
гемолизе		гемолитическихане		миях,беременности,прииспользэстр. вагеновии		При
нефротическомсиндроме			уровеньбелкаможетизменятьсяв			любуюсторонувзависимости
генотпациента,..отпреобтехииныхладаниязоформ.
	3. Церулоплазмин (ферр),содержитксидазаатомов8 меди.Этобелокстройфазы,
содержит 90%всеймедиплаз				мы испособствуетнасыщжелапотрансферринаниюзом,
участвуетобменебиогенаминовадреналина( ,норадых,се )еналотонскорбина							и-
новойкислоты,регуровеньсимпатруетмедиатормозга,какческихсываороточныйв							н-
тиоксидантликвидируетсупероксид				ныерадкикалыслорода,восстанавливаетО		2 доводыи
предотвращакислотокислениненасыщенныхж рных.					Отчасти церулоплазмин транспор-

тируионымизепеченитдивдругиеорганы.

biokhimija.ru			ТиминО.А.			Лекции по общей биохимии (2018г)				315
Повышенные концентвыявляютсяприации						хроническвоспалитпроц, хессахльных
холестазе,	ревмаар,систро крастеднвмоной,лчанкемгепатите,циррозе,чени
инфармио, скинфекцияхтра ых,дазлокачествновообрметнныхазованияхстазами						. Уменьшение показателявыявленоприсн				,
прибеременности			ииспользэстровагеновии							и-
жениисинтезаферментаболезнь( Вильсона						-Коновалова),повышпотзаболевания( ренной
ЖКТ,нефротическийсиндром),уменьшенииабсорбц и							меди вкишечникенарушения( вс			а-
сывания,недостаточностьпитания).
						β -Г Л О Б У Л И Н Ы
Фракция β-глобулиновсодержиттрансферрин,						гемопексин,компоненты				племента.
Всвежейсывоэтафрчастооткеакцияразд,меньшаялена							β2-фракциявосновномобусло			в-
лена β-липопротеинами.
1. Трансферрин – гликопротеинплазмы,имедвац связываниянтражелеза,прис										о-
единятолькотрехвалентное				железовместеаниономгидрокарбоната,синтезируетсявп						е-
чениРЭС.Функциибелза лючаютсявсвязываниижелеза,превращеегодеионии										и-
зированнуюформутранспортемеждутканя,восновном, еждупеченьюиикостным
мозгом. Накопление трансферринавы						зываютэстрогены	и дефицитжелеза		. Снижается по-
казательприхроничесвоспалении,злокачественныхмпухолях.
2. Гемопексин – гемсвязывающийгликопротеин,синтезируетсягепатоцитах,также
связываетпорфирин,гемсодержащие						хромопротеины (гемоглобин,миог			лобин,каталазу),
доставляяихпечень,гдепроираспагемахоисвязываниеджелитф рритиномза.Ур										о-
веньбелка	повышается прибеременности,опух( мелаляхбен), харномдиабме									е-
те,мышечндистр. ойфии			Снижение выявляетсяпригемб(олчувизеее						ствительныйтест
посравнениюгапто,таккакгемопексинлобиномнеявляетсябелкомостройфазы),гем										о-
литическиханемиях,заболеванияхпеч, достаточностибелкапище.
3. Стероид-связывающий β-глобулин синтезируетсявпечени,								транспортирует поло-
вые гормонытестостероноколо( циркулирующего60%гормона),эстрадиол,другие
17-β-гидроксистесвободнуюды,чторегулиакт(рует)фракцивнуюгормонов.Синтезю							Увеличение выявляетсяпри
белкастимулируетсяэстрадио,подавандрогенамиля.омется
беременности,п		риеме гормональных контрацептивов,гиперэстрогенемии.								Уменьшение
концботмелкантрации			ченопри		заболеванияхпеч фротическомсинд,го оме					о-
нальныхнарушениях			– гиперандрогене,инсулинорезистентности,акро,синдрмегалии							о-
меКушинга,гипотиреозегиперпролактинемии.
4. β- и преβ-липопротеины (смЛипопр" сывкров")ротките. ны
				ФР А К Ц И Я γ -ГЛОБУЛИНОВ
СодержитиммуноглобулиныG,Е, A, M,						D.
Иммуноглобулины G – основныеиммуноглобсыворотки,осуществляютмлины										о-
ральнуюзащитуорганотбактеивирусовзмаихрасийтвороксантигенов( )новмых.
Активнотранспортируютсячерезплаценту.Удетейдолжнаяконцентрация										достигается
только1,5	-2годам.
ИммуноглобулиныА осущместиммунитетнавляютслизисыйповерхностяхых
дыхательныхпутейносовой( ибронхиальныйсе)кретишечтракта.Оприсутствого										у-
ютвженскмол,слезе,ослюнезивем.Послерожденияколичессекреторногово										IgA (насл и-
зистых)достигаетуровня			взрослыхужена2			-3недележизни,сывороточного				IgA – только
14-15годам.
ИммуноглобулиныМ				появляютсяпроцессеформироиммунногоот,явлетаания						я-
ясьпервичнымиантителами.Вскорепослерожденияихуровеньнарастдостигает, м										к-
сикмесяцу9умажи			зни,почегоснлеивоссжаетанавливаетсяолько20							-30годам.
ИммуноглобулиныЕ				вырабатываютплазматическимиклеткучав ятвуют						л-
лергическихреакцияорганизма.

Азотсодвещкровиестваржащие									316
	Иммуноглобулины D неимчесфютткормированнойфункции.Предполагается,
чтоони	регулиактивностьдруиммуноглобулиновютгих					иучаствуютантиген		-зависимой
дифференцировкелимфоцитов				.
			Ф Е РКМРЕОНВТИЫ
	Изменениявспецифическихферментативныхпроцессахмогутбытьчл ной
следствиемразличныхпатологическсост.Б льшянийф нствох							ерментативныхпроцессов
локализвнутриклеток,нованыпределеактивностифермиеклсрнтоведыточной
(сыворотка,плазма,слюна,моча)можимдиагностическоеетьзначение							.
				Э Н З И М О Д И А Г Н О С Т И К А
	Энзимодиагностика – этоисследоактиферментовностиание						плазмы крови,мочи,
слюныцельюдиагностикитехилииныхзаболеваний.
	ПР ИИЗМЧ АКТНЕНЕНИЯЫ					ИВНОСТИФЕРМ ЕНТОВ	КРОВИ
	Степеньизмененияактивносметаболизмафермклетнтовочногосывкровиротке
зависитотмассыпоражеорг, спределениянаногофермент							овмеждутканями,локализ		а-
цииферментоввовнутриклеточныхорганелл.Привоспалпроцклеткиз вссахльных
первуюочередьвыходятцитоплазфер,припрогрессированииментыатическиезаболевания
наблюдаетсянекрозклетипроразрушениекисходиторганелл.
	Например,	аланинаминотрансфераза(				АлАТ) локализованацитоплазме,		аспартата-
минотрансфераза(			АсАТ) ивцитоплазме,вмитохондриях,глутамат				дегидрогеназаГлу(		ДГ)
– митохондриальныйфермент.
	Повышеактивностиие			всыворкровиможбытьткезускоренияльтатомпр					о-
цессов:
o	синтеза – щелфопсфчнрахитеи,гепатитеятаза,
o	неклетокроза		– АлАТ,АсАТ,		лактатдегидрогеназа(		ЛДГ), креатинкиназа(		КК) при
инфармио,кислаяфосфатазатеардаприаденпр,липазместаты							а,амилазаприпа		н-
креатитах,
o	понижвыведения			– щелфоприсфчнжелчнокаменнойятазаболезни,
o	повышенияпроницаеклеточныхмембраности					– АлАТ,АсАТ,ЛДГпригепатите.
	Снижениеактивности			вызывается:
o	уменьшчислаклеток, ниферменткретирующиххо(						линэстеприц прроазае		е-
чени),
o	недосинтезататочностью,
o	увеличвывферментаниемдения,
o	торможактивностиезультадействияиемпро. теиназ								взаимо-
	Врядеслучаопрдиагностическоеделенноевзначениеимустановлениеет
отношений междуизменениферментовактивностиотд льныхполучсвоениеобразных
фермспекровин.Птэтомныхриудаеовустановитьдостоверныесяферментныесим									п-
тотдельныхмызаболеваний.
	Например,
o	острыегепхатитырактеррезкувеличениемактивностимзуются						АсАТ,		АлАТ и
альдолазы,
o	инфармиосопкатровождается					увеличениемактивности	ЛДГ,КК,АсАТ	,
o	примеханичесжелтухаххараявляетсодержаниякнатеихрнымастаниещелочной

фосфатазыбезбольшогоувеличенияактивносаминоальдолазытирансфераз.

biokhimija.ru	ТиминО.А.	Лекции по общей биохимии (2018г)			317
	ГР УФЕП П Ы	РМСЫЕНТВОРОТКИКР	ОВИ
1Ферменты. ,поступающиевплазму,выполняющнейспециффункциические					– ис-
тинноплазменные	ферменты.Вплихазмективностьмнб ,чемгольшерганахц(				е-
рулоплазмин,псевдохолинэстераза,липопротеинлипаза,белковыефакторы				системсве	р-
тываниякрови,фибркин,ренининогенезаолиза)Снижение. активностиэтихферме					н-

товплазмебудетсвидетельсоснижениисинспособностивоватьетичклилиескойток

онакопленингибиторовплазмекрови.

органоспецифичные.Выделяютдвегруп

2Ферменты. ,нехарактерныедляплазм

ы –

пы

этихферментов:

А.

Ферменты клеточногометаболизма

– ихактивнрезкповышаетсяплазместь

кровислучаенарушенияпроницаеклеточныхмеилимихальтерациибраности:

Например,

o

приизмененияхсостороны

сердечноймышцыпроисходактивностиповышение

сердечногоизофермекреатиКК( нтакиназы

-MB),изоферментовлактатдегидрогеназы1

и2ЛДГ(

-1иЛДГ

-2),аспартатаминотрансферазы

,

o

нарушенияскелетныхмышц

– мышечногоизоферментаКК(К

-MM),алкогольд

е-

гидрогеназы,

o

костнойткани

– щелфочнойсфатазыЩФ(),альдолазы

,

o

поджелезыудочной

– α-амлипазылазы

,

o

предстательнойжелезы

– кислойфосфатазы

,

o

гепатоцитов

–

аланинаминотрансфе,глутаматдегид,холинэстеразы, огеназы

сорбитолдегидрогеназы,

o

желчевыводящихп

утей – щелфо,чнойсфатазы

γ-глутамилтранспептидазы(

γ-ГТП).

Б. Ферменты,

секретируемые ввыводныепротокижелчныхпутей,панкреатические

слюнпротоактивность.Внормеыетакихферментовплазнаниже,чемногокле

т-

кахиимеетпос оянное

значение( α-амилаза,липаза

поджелезы)Изуче. удоча нойие

к-

тивностиэтихферментовпозвсудитьфункционировляетсоответствующегооргана. нии

ЕДИНИЦЫИЗМАКТЕРЕНИЯ

ИВНОСТИФЕРМ ЕНТОВ

Активностьферментоввыражают

каталах (1катал= 1

моль/с),в

единицахакт

ивно-

сти (1Емкмоль= / илин1 U, 1 unit

– стандартная международная единицафермента),в

производных отдругихедизмеренияницмоль(/с

л,мкмоль/с

л,мкмоль/ч

мл,мг/ч

мл,в

мккат/л).

О С Т ААТЗКООРЧОТНВЫИЙ

Низкомолекулярныеазотистыевеществакровипр ,дставленыглавнымобразом,пр

остаются внадосадочнойжи

о-

дуктамиобменабелковнуклеинкислот.Этивеществавых

д-

костиилиф пльтратеослеаждекрупномбелковияс ставляютлекурных

остаточ-

ныйазоткр

ови.

Увеличениеостазтазотемия(тачн)посвоемуго

абсолютным,связаннымдейств

характможбытьеру

и-

тельнымнакоплениемазотистыхкомпонентовкрови,

относительным,связаннымдегидратацией.Всвоюоч

е-

редь,абсолютнаяазотемиможетбыть

ретенционная (п о-

чечнпроисхождения)го

продукционная.Ретенционная

возникрезультатезадержкиетвыведенияразличается

наазотемии

почечного происхзабо( кждениялевания

у-

бочков – нефриты,туберкулезпочек,нефросклерози.д.и)

внепочечного происхождения.Внепвсвоюочечные

е-

Азотсодвещкровиестваржащие				318
редьподразделяютсяна		надпочечные (результатнаруш	енийгемодинамикипаденияфил	ь-
трационногодавлприсердечнония		-сосудинедоснижении, тойаточностиртериального
давления)	подпочечные (пригипертрофииилиаденпр, местаты		очечнокаменнойб	о-
лезни)Продукционная. азотемиявыяпривляесехос,связанныхтсяоувеличениемниях
распадабелк,отретееотличаетнциповышениеннойсодержанияаминокислоткрови,
такжеодновременнакоплеазотистыхкомпонентовкровиоемо			че.

	Ф Р АОКСЦТИАИТ О Ч Н О Г О	З О Т А
В некоторыхлабораторияхдосихпорименяетсяопределениеобщегосодержания
остазт,нонаибольшеетачногодиагностичзначениеимеетопрконцскоеделентрие			а-
цииотдельныхегок мпонентов.Этооколочевина( 50%),ам		инокисоколо( 25%),э ты	р-
готионекреатининоколо( 8%), до(7,5%),пептидынуклеазотистыеды			с-
нованияоколо( 5%),мочевкислотадо(4%),аммиакяинди(0,5%)Таккапоказательн.
включаетразлнизкомчныеазотсодержащиелекулярныеве		щества,болееинформативным
являетсяопределение	отдельных фракцийост зт.отачного

ОБЖЕЛЕЗАМ Н

	Железо ворганизменаходитсявсоставе:
o	примерно25%всегожелезазапаснойформев(	компсбефлекомксерритином)в
	селезенке,костноммозге,печени,
o	всоставегемоглобина	– около2/3всегоколичества,
o	вмиоглобинедругихвнутриклегемопрка( т,цитохромыалазачныхтеинахдр.),
o	только0,1%железанаходитсявплазмекрови.

Кжелезосод ержащимбелкаотносятся:
Гемопротеины – гемоглобин,миогл,цитохромы,цитохромоксидазабин,гомогентиз					а-
токсидаза,пероксидмиелопероксидаза, , ,тиреопероксидазалаза.
Железофлавопротеины	– цитохром-с-ред,суктазацинатдегидрогеназа,НАДФ				-
дегидрогеназа,ацил -SКоА-дегидрогеназа,ксантиноксидаза,прол лгидроксилаза.
Железосвязывающиебелки	– трансфферрит, ,г мосидерин,мобил			-феррин,
лактоферриндр.
	СУ ТПОТРЕБНОСТЬЧ А Я
Спищейвсуткидолжнопоступатьдлямужчин		10мг	,для женщин детородногово		з-
раставсвязирегулярнойкровопотерей	– 20мг	,уженщинпри	беременности – 40-50мг		и
прилактации – 30-40мг .
	ПИЩИСТОЧНИКИЕВЫЕ
Растпищательная	(в100г)		Животнаяпища	(в100г)
Морскаякапуста	16мг	Печень		11-15мг
Какао	12,5мг	Мясо		2-4мг
Шиповник	12мг	Яйца		3мг
Отрубнойхлеб	11мг
Гречка	8мг
Свежбелыегрибы	5мг

М Е ТЖАЕБЛОЕЛЗИАЗ М

			ВСАСЫ ВАНИЕ
Припопаданиивжелуподдействиемок				HCl желудочногосокажелезовысвобождае		т-
сяиз белков пищи.
Всасыпроисходитвание			проксимальномотделетонкогокишечника		вколичествеок	о-
ло1,0 -2,0мг/день(10		-15%пищже) лезавого		. Приэтомжелезодолжнобытьввиде	двухва-
лентионаого		,втожевремяспищейпоступаетпреимуществентрехваже. лезонтное		гемовой форме (Fe2+),ипоэтомухорошовс
Толькожелезо		мясных продуктов находитсяв				а-
сывается.	Железомясныхпр усваиваетсядуктовна20			-30%,изяирыбыц	– на10 -15%,из
растительныхпродуктов			– на1 -5%.
Существуюттриспособ			а перемещенияжелеза	изпросветакишечника	вэнтероциты:
1. Негемовжелез( ое		III)захватывается интегрином,восстанавливаетсядо			Fe (II) парафер-
ритином,		иприпомощи	мобилферрина перемещается вклетке , активность роль этого

пути низкая.