Задача № 8.

У эндокринолога под наблюдением находилось два пациента: Больной К., 15 лет. Рост 95 см, телосложение непропорциональное, масса тела увеличена, кожа бледная, сухая, холодная. Выражен периорбитальный отек, а также отек губ и языка. Имеются признаки гипогонадизма и олигофрении в степени имбецильности. Температура тела – 35,2 град.С. Основной обмен снижен. Пульс редкий, мягкий, слабого наполнения. Границы сердца расширены. МОС снижен. Склонен к гипогликемии.

Больной Д., 18 лет. Рост 82 см, телосложение пропорциональное, подкожно-жировой слой слабо выражен, спланхномикрия. Кожа сухая, бледная, дряблая (геродерма) с желтушным оттенком. Отеков нет. Температура тела – 36,2 град.С. Основной обмен в норме. АД – 90/50 мм.рт.ст., тоны сердца приглушены, систолический шум над верхушкой. На фоне инфантилизма интеллект сохранен. В анамнезе – поздняя смена молочных зубов.

1. Как называются данные эндокринологические синдромы – у больного К. и больного Д.?

2. Какие дополнительные исследования необходимо провести?

3. Назовите возможные причины их развития.

4. Объясните патогенез клинических симптомов и метаболических нарушений.

5. Принципы терапии.

ОТВЕТ:

1) Оба карлика: у б-го К. – гипотиреоидный кретинизм; у больного Д. - гипофизарный нанизм.

2) Определить сод-е ТТРФ, Т₃, Т₄ , СТГ (если Т₃, Т₄ снижено, то это подтверждает наше заключение – у б-го К., а если у б-го Д. снижено СТГ, то это подтверждает наше заключение).

3) У б-го К. м.б недостаточное содержание йода в воде и почве, или врожденный генетический эффект синтеза тиреоидных гормонов. У б-го Д. хромофобная опухоль гипофиза в области турецкого седла.

4) Если до 2-3 лет, то снижение роста, т.к. СТГ активен только при оптимальной концентрации тиреоидного гормона.

Кожа – из-за снижения основного обмена: снижение интенсивности окислительно-восстановительных процессов --- снижение теплопродукции --- снижение поглощения кислорода.

Брадикардия: при нед-ти тиреоидного гормона снижается экспрессия β₁-адренорецепторов на миокардиоцитах, снижается их сродство и сопряжение их в системе: рецептор – железо-стимулирующий белок – аденилатциклаза.

Отеки – из-за повышения онкотического давления (вследствие накопления в межклеточных пространствах мукополисахаридов).

Снижение МОС – брадикардия + снижение силы сердечных сокращений + снижение ОЦК (вызвано перемещением жидкости из сосудов во внесосудистое пространство из-за повышения онкотического давления).

У второго больного все наоборот: снижение СТГ --- снижение синтеза белка, задержка роста хрящевой ткани (эпифизарный рост). Инфантильность из-за сдавления той части гипофиза, которая продуцирует ГТГ.

5) У первого – заместительная терапия тиреоидными гормонами + пр-ты йода; у второго – заместительная терапия, соматотропные гормоны.

Задача № 9

Больная Н., 19 лет, обратилась к врачу с жалобами на появление зоба, размеры которого постоянно увеличиваются. Последнее время появилось чувство инородного тела в пищеводе и затруднения глотания. В местности, где она проживает, у 32% взрослых наблюдаются увеличения зоба разной степени, около 6% детей отстают в физическом и умственном развитии.

Данные обследования: телосложение правильное, рост 156 см, масса тела – 78 кг, зоб значительных размеров и часть его находится за грудиной. Температура тела 36 град.С. АД 100/60 мм.рт.ст., пульс – 58/мин, слабого наполнения. Основной обмен снижен на 15%. Усвоение йода щитовидной железой ускорено.

1. Как называется данный синдром?

2. Объясните мех-м формирования зоба.

3. Оцените функциональное состояние щитовидной железы у больного, опираясь на клинические проявления заб-я. Объясните их мех-м.

4. Какие виды зоба Вам известны?

5. Какой эндокринный синдром развивается у 6% детей данной местности?

6. Объясните мех-м отставания их физического и умственного развития.

ОТВЕТ:

1) гипотиреоз (эндемический зоб).

2) Из-за недостаточного поступления йода с пищей снижается синтез ТГ --- усиливается секреция ТТГ гипофизом --- по мех-му обратной связи --- гиперплазия железы, что сначала компенсирует недостаток ТГ, но при продолжающемся дефиците йода, компенсация оказывается недостаточной для образования ТГ --- гипотиреоз --- увеличение щитовидной железы – появление зоба.

3) Гипотиреоз (клинические проявления – понижение температуры, понижение основного обмена, понижение МОС), т.е. ферменты, ответственные за образование тирозина чрезвычайно активны и весь йод утилизируется.

4. Диффузный токсический зоб; эндемический зоб; эутиреоидный зоб; тиреоидит Хашимото.

5. Критинизм.

6. СТГ эффективен только при оптимальных концентрациях тиреоидного гормона --- отставание физического развития. Умственное развитие: а) тиреоидные гормоны обеспечивают нормальный энергетический обмен, уч-ют в созревании ЦНС --- их снижение сопровождается снижением интеллекта + способность нейронов утилизировать кислород и глюкозу снижается --- снижение интеллекта + нарушение мозгового кровообращения из-за снижения МОС приводит к крайнему развитию и быстрому прогрессированию атеросклероза + гипоксия из-за нарушения внешнего дыхания (снижена растяжимость легких, интерстициальный отек, снижена диффузия газа через альвеоло-капиллярный аппарат, слабость дыхательных м-ц). Из-за гипогликемии мозг нарушает свою ф-цию.