Занятие №6 иммунодефицитные состояния Основные учебные вопросы:
Иммунодефицитные состояния (ИДС), определение понятия, принципы классификации.
Молекулярно-генетические дефекты ИДС. Клинические «маски» иммунодефицитных болезней.
Первичная недостаточность гуморального (В) звена иммунной системы, общая характеристика. Этиология, патогенез, основные проявления первичной агаммамаглобулинемии, селективного дефицита IgА, общей вариабельной гипогаммаглобулинемии (ОВИН), избирательной недостаточности Ig.
Первичная недостаточность клеточного (Т) звена иммунной системы, общая характеристика. Этиология, патогенез, основные проявления лимфоцитарной дисгенезии (синдрома Незелофа), врожденной гипоплазии или атрезии тимуса (синдром Ди-Джорджи).
Комбинированные ИДС: принципы классификации, общая характеристика. Тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИД): этиология, патогенез, основные проявления. Гетерогенность ТКИД. Синдром Вискотта-Олдрича, синдром Луи-Бар.
Первичная недостаточность фагоцитов. Причины, механизмы развития, основные проявления.
Наследственно обусловленные дефекты системы комплемента. Этиология, патогенез, основные проявления.
Вторичные иммунодефициты: принципы классификации, причины, механизмы развития. Клинико-морфологическая характеристика ВИЧ-инфекции. Синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД): этиология, патогенез, клинические проявления.
Ятрогенные иммунодефицитные состояния.
Принципы диагностики и иммунотерапии ИДС.
1. Иммунодефицитные состояния (идс), определение понятия, принципы классификации.
Слово «иммунитет» давно вошло в обиход не только врачей, но и не связанных с медициной людей: нам часто приходится слышать его в различных рекламных роликах, передачах по охране окружающей среды и т.д. Действительно, динамические изменения показателей иммунной системы происходят в ответ на различные состояния организма: инфекции, травмы, опухоли. Является ли это патологией? В большинстве случаев – нет, это нормальная реакция живого организма. Ведь основная функция иммунной системы – это борьба со всем чужеродным, будь то бактерия или опухолевая клетка. Однако в некоторых случаях изменения иммунной системы носят долгосрочный, патологический характер, такие состояния называются иммунодефицитными (ИДС). В зависимости от причин возникновения они разделяются на первичные и вторичные.
Первичные иммунодефицитные состояния отличаются выраженной гиподиагностикой. Нередко больные с первичными ИДС не доживают до адекватного диагноза.
Вторичные ИДС являются следствием серьезных внешних воздействий на организм: радиации, иммуносупрессивной химиотерапии, тяжелых инфекций (например, ВИЧ). По сравнению с первой группой, они встречаются намного чаще, однако, как правило, представляют меньше диагностических проблем, так как являются следствием уже известных факторов. Проявления и тактика терапии вторичных ИДС во многом схожи с таковыми при первичных ИДС. В большинстве случаев основным как при первичных, так и при вторичных иммунодефицитах является инфекционный синдром. Однако важно помнить, что нарушение основной функции иммунной системы – распознавание своего и чужого – ведет к повышенной частоте аутоиммунных, опухолевых, и реже, аллергических заболеваний у больных с ИДС. Кроме того, дефекты иммунитета могут сопровождаться избыточной лимфопролиферацией и нарушением контроля воспаления.
Иммунодефицитные состояния (ИДС) – это состояния, характеризующиеся снижением активности или неспособностью организма к эффективному осуществлению реакций клеточного и/или гуморального звена иммунитета.
По происхождению все ИДС подразделяются на:
1) физиологические;
2) первичные (наследственные, врожденные);
3) вторичные (приобретенные).
По преимущественному повреждению клеток иммунокомпетентной системы различают 4 группы ИДС:
1) с преимущественным повреждением клеточного иммунитета («Т-зависимые», «клеточные»);
2) с преимущественным повреждением гуморального иммунитета («В-зависимые», «гуморальные»);
3) с поражением системы фагоцитоза («А-зависимые»);
4) комбинированные, с поражением клеточного и гуморального звеньев иммунитета.
Таблица. Данные физикального обследования, позволяющие сделать предварительный диагноз ПИД
Данные обследования |
Предварительный диагноз |
Врожденные пороки сердца, гипопаратиреоидизм, типичное лицо |
Синдром Ди Джорджи |
Холодные абсцессы, типичное лицо, воздушная киста легкого |
Гипер-IgE-синдром |
Медленное заживление пупочной раны |
Дефект адгезии лейкоцитов (LAD-синдром) |
Экзема+тромбоцитопения |
Синдром Вискотт-Олдрича |
Атаксия+телеангиоэктазия |
Синдром Луи-Бара |
Частичный альбинизм глаз и кожи, гигантские гранулы в фагоцитах |
Синдром Чедиак-Хигач |
Отсутствие тени тимуса при рентгеноскопии, анормальности в развитии ребер |
Дефект аденозиндезаминазы |
Поражения кожи и слизистых кандидами, аутоиммунные кандидоз эндокринопатии |
Хронический кожно-слизистый |
-------------
ИДС — иммунодефицитные состояния
Иммунодефицитные состояния (ИДС), это сбои в иммунной системе человека и нарушения в ее функционировании, ведущие к невозможности нормального иммунного ответа на антигены, а также к нарушению других функций иммунитета.
Рис. 1 - Иммунный ответ при вирусных инфекциях