Руководство по факультетской терапии (Болдуева)

381

5. Лечение портальной гипертензии и осложнений цирротической стадии: а) лечение отечно-асцитического синдрома; б) лечение кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка; в) лечение печеночной энцефалопатии.

Хирургическое лечение: трансплантация печени, лигирование варикозно-рас- ширенных вен пищевода, портосистемное шунтирование.

Этиотропное лечение возможно при алкогольном, лекарственном и вирусном циррозе печени. Противовирусная терапия гепатита С показана в репликативную фазу пациентам циррозом печени класса А по Чайлд-Пью, однако у больных циррозом печени класса В вопрос о противовирусной терапии решается инвидуально, учитывая ряд побочных эффектов данных препаратов (нейтропения, тромбоцитопения, анемия, депрессия и др.) и низкую эффективность лечения. Последние европейские рекомендации не исключают проведения терапии у пациентов циррозом класса В по Чайлд-Пью. Пациентам хроническим гепатитом

Вна цирротической стадии любого класса по Чайлд-Пью в репликативную фазу показано противовирусное лечение аналогами нуклеозидов — энтекавир, ламивудин, телбивудин. Лечение хронических гепатитов другой этиологии описано в главе «Хронический гепатит».

Лечение печеночной энцефалопатии и комы

Всуточном рационе больных рекомендовано уменьшение количество белка до 40–60 г/сут при печеночной энцефалопатии 1–2 стадии, до 20 г/сут при 3–4 стадии.

Влечении энцефалопатии важное значение имеет устранение интоксикации аммиаком. Применяются препараты, уменьшающие образование аммиака в кишечнике (антибиотики — рифаксимин или альфа-нормикс, метронидазол, ванкомицин, ципрофлоксацин, лактулоза, дюфалак и др.), препараты, связывающие аммиак в крови (натрия бензонат), препараты, усиливающие обезвреживание аммиака в печени — гепа-мерц (L-орнитин-L-аспартат), орницетил. С целью стерилизации кишечника ежедневно показаны 1–2 раза в день очистительные клизмы с водой или лактулозой. Необходима коррекция кислотно-ще- лочного баланса крови, инфузии глюкозы.

Лечение кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка

Постельный режим, холод на эпигастрий, переливание одногруппной крови или эритроцитарной массы, свежезамороженной донорской плазмы, гемостатических средств (эпсилон-аминокапроновая кислота, кальция глюконат, дицинон, натрия этамзилат, вазопрессин, соматостатин). Показатель гематокрита необходимо поддерживать на уровне не менее 30% или не менее от исходного. Постановка зонда Сенгстакена–Блэкмора (баллонная тампонада пищевода) не более чем на 1 сут. Дальнейшая тактика направлена на предотвращение развития печеночной комы (см. «Лечение печеночной комы и энцефалопатии»). При отсутствии эффекта от консервативных методов лечения применяется хирургическое лечение — ушивание или лигирование варикозных вен, эндоскопическое склерозирование пищеводных вен, портосистемное шунтирование.

Вцелях профилактики кровотечения из варикозно-расширенных вен применяются неселективные бета-адреноблокаторы, нитраты, лигирование вен. Частота рецидивов кровотечений значительно уменьшается при комбинированной терапии бета-блокаторами и нитратами.

382

Лечение асцита

Соблюдение водно-солевого режима (соль 1–3 г в сутки), достаточное количество белка в рационе.

В начале лечения необходимо использовать антагонисты альдостерона (верошпирон, альдактон) При отсутствии эффекта целесообразна комбинация с фуросемидом (лазиксом). В некоторых случаях возможна комбинация с тиазидными диуретиками. Доза диуретических средств зависит от суточного диуреза и показателей электролитного баланса. Ежедневное снижение массы тела при положительном диурезе должно составлять не более 500 г при отсутствии периферических отеков и до 800–1000 г при таковых. Необходимо мониторировать массу тела и окружность живота. В целях повышения онкотического давления плазмы при гипоальбуминемии используются нативная плазма, альбумин. Показанием для проведения абдоминального парацентеза служит асцит, рефрактерный к лечению, и напряженный асцит. Объем извлекаемой жидкости не должен превышать 3–5 л однократно. При однократном удалении более 5 л асцитической жидкости одновременно с процедурой парацентеза осуществляют введение электролитов, аминокислот или альбумина (8 г на 1 л эвакуированной жидкости). Существуют хирургические методы лечения асцита — портокавальное шунтирование, эндоваскулярная редукция селезеночного артериального кровотока и др.

Хирургическое лечение: трансплантация печени (в группу ожидания включаются пациенты с классом цирроза С по Чайлд-Пью), лигирование варикознорасширенных вен пищевода, портосистемное шунтирование.

Запомните!

Цирроз печени — это диффузный процесс, для которого характерно наличие выраженного фиброза и узловой трансформации паренхимы. Цирроз печени является стадией развития хронического гепатита, поэтому этиология цирроза печени идентична этиологии хронического гепатита. Трансформация в цирроз связана с продолжающимся воспалением в печеночной ткани, гибелью гепатоцитов, насбалансированным фиброгенезом, прогрессированием фиброза до 4-й стадии, появлением узлов-регенера- тов. Цирротическая стадия характеризуется формированием синдрома портальной гипертензии и печеночно-клеточной недостаточности. Синдром портальной гипертензии — варикозно-расширенные вены пищевода, желудка и кровотечения из них, асцит, отеки, расширенные подкожные вены в области живота, спленомегалия, гиперспленизм, увеличение диаметра воротной вены по УЗИ. Синдром печеночной недостаточности — геморрагический синдром в результате снижения синтеза плазменных прокоагулянтов, тромбоцитов, понижение альбумина и дефицит массы тела вследствие нарушенной белково-синтетической функции печени, печеночная энцефалопатия вследствие нарушенной детоксикационной функции печени, гинекомастия, гипохолестеринемия. Индекс-шкала по Чайлд-Пью включает 3 класса цирроза — А, В, С в зависимости от функционального состояния печени. Лечение цирроза печени заключается в прекращении воздействия этиологического фактора, лечение портальной гипертензии и ее осложнений (асцита, кровотечений из варикозно-

383

расширенных вен, гиперспленизма) и синдрома печеночно-клеточной недостаточности (печеночной энцефалопатии, геморрагического синдрома). Пациенты с декомпенсированным циррозом направляются в центры по трансплантации печени.

Ситуационная задача

Больная 57 лет поступила в плановом порядке в гастроэнтерологическое отделение с жалобами на выраженную общую слабость, утомляемость, сильный кожный зуд, ноющие боли в правом подреберье, увеличение живота в размерах, умеренное похудание. Из анамнеза известно, что кожный зуд и слабость отмечает

втечение 4–5 лет, похудела за эти годы на 5–6 кг, увеличение живота заметила 3–4 мес назад. Алкоголь и наркотики отрицает. Острым вирусным гепатитом не болела. Гемотрансфузий и операций не было. При объективном осмотре: пациентка несколько заторможена, сонлива, не сразу отвечает на вопросы. Кожные покровы и слизистые субиктеричные, на коже груди имеются телеангиоэктазии, следы расчесов, пальмарная эритема. Живот увеличен в объеме, определеяется притупление перкуторного звука до уровня средне-ключичной линии справа и слева. Печень выступает из-под реберной дуги на 4 см, пальпируется нижний полюс селезенки. Пастозность стоп.

При обследовании: в клиническом анализе крови: Нв — 120 г/л, лейкоциты — 3,2 ×109/л, СОЭ — 35 мм/ч, тромбоциты — 125 ×109/л, в биохимическом анализе крови: билирубин общий — 48 мкмоль/л, прямой — 35 мкмоль/л, ГГТП — 1500 Ед, ЩФ — 402 ммоль/л, АЛТ — 103 ммоль/л, АСТ — 78 ммоль/л, холестерин — 3,5 ммоль/л, ПТИ — 64%. Вирусные маркеры не выявлены. Антимитохондриальные антитела в титре 1 : 1280. УЗИ брюшной полости — умеренная гепато- и спленомегалия. Диаметр воротной вены 14 мм. Наличие жидкости

вбрюшной полости — асцит.

Вопросы:

1.Поставьте клинический диагноз.

2.План дальнейшего обследования.

3.Принципы лечения данного заболевания и его осложнения.

Литература

1.Болезни печени и желчевыводящих путей / под ред. В. Т. Ивашкина. — М.,

2005.

2.Гастроэнтерология. Национальное руководство: краткое издание / под ред.

В.Т. Ивашкина, Т. Л. Лапиной. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. — 480 с.

3.Гепатиты и последствия гепатита: практическое руководство: пер. с нем. Майер К.-П.; под ред. А. А. Шептулина. — М.: ГЭОТАР медицина, 2001. — 432 с.

4.Радченко В. Г., Шабров А. В., Нечаев В. В. Хронические заболевания печени. — СПб.: Лань, 2000. — 192с.

5.EASL Guidelines of management chronic hepatitis B 2009.

6.EASL Guidelines of management chronic hepatitis С 2011.

7.Hepatology. A clinical textbook (2nd edition) / Editors: H. Weydemeyer, S. Mauss, T. Berg et al. — Flying Publisher, Germany, 2010. — 485 р.

26. АНЕМИИ

Анемия — это заболевание, при котором происходит уменьшение количества гемоглобина и/или эритроцитов в единице объема крови.

Классификация анемий

По причине возникновения:

1.Анемии вследствие кровопотери — постгеморрагические (острые и хронические).

2.Анемии вследствие нарушения эритропоэза:

–железодефицитные;

–анемии при хронических воспалительных заболеваниях, хронической почечной недостаточности (ХПН), опухолях и метастазировании в костный мозг;

–апластические;

–В12-дефицитные, фолиеводефицитные.

3.Анемии вследствие усиленного разрушения эритроцитов (гемолитические анемии).

По цветовому показателю:

1.Гипохромные (железодефицитные).

2.Гиперхромные (В12 и фолиеводефицитные).

3.Нормохромные (при хронических воспалительных заболеваниях и др.).

По уровню регенерации (уровень ретикулоцитов):

1.Гипорегенераторные.

2.Норморегенераторные.

3.Гиперрегенераторные.

По степени тяжести, в зависимости от уровня гемоглобина (Hb):

–легкая — Hb > 90 г/л;

–средняя — Hb 70–90 г/л;

–тяжелая — Hb < 70 г/л.

Диагностика

Для диагностики анемии необходимо:

–клинический развернутый анализ крови с подсчетом эритоцитов (RBC), тромбоцитов (PLT), ретикулоцитов (RTC), цветового показателя (гипоили гиперхромия эритроцитов), лейкоцитов (WBC) и лейкоцитарной формулы, среднего объема эритроцита MCV (mean corpuscular volume), среднего содержания гемоглобина MCH (mean corpuscular hemoglobin), средней концентрации гемоглобина MCHC (mean corpuscular hemoglobin concentration); гематокрита Нt (отношение объемов форменных элементов крови и плазмы);

–размеры эритроцитов (макроцитоз, микроцитоз, анизоцитоз), форма эритроцитов (возможен пойкилоцитоз, акантоцитоз, сфероцитоз и др.);

385

–определение в сыворотке крови железа, ферритина, железосвязывающей способности сыворотки крови, витамина В12, фолиевой кислоты;

–стернальная пункция с оценкой миелограммы;

–трепанбиопсия с гистологическим анализом костного мозга.

Нормы клинического анализа крови:

WBC (white blood cells, лейкоциты) — 4,0–9,0 ×109/л Neut — 57–72%

Lym — 19–37%

Mono — 2–8%

Eosin — 0–5%

Baso — 0–1%

RBC (red blood cells, эритроциты) — 3,8–5,01 ×1012/л Hb — 120–160 г/л

Ht — 40–45%

MCV (mean corpuscular volume, средний объем эритроцита) — 80–100 фл MCH (mean corpuscular hemoglobin, среднее содержание гемоглобина в эрит-

роците) — 26–34 пг

MCHC (mean corpuscular hemoglobin concentration, средняя концентрация гемоглобина в эритроците) — 32–36%

PLT (platelets, тромбоциты) — 150–400 ×109/л СОЭ — 2–15 мм/ч Анизоцитоз (эритроциты различного диаметра):

–нормоциты (7,0–8,0 мкм в диаметре);

–микроциты (менее 7,0 мкм в диаметре);

–макроциты (более 8,0 мкм в диаметре);

–мегалоциты (клетки диаметром >11 мкм).

Пойкилоцитоз (эритроциты различной формы)

ЦП — 0,85–1,05 (формула для расчета ЦП (Hb × 0,03) / эр)

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

Среди всех анемий железодефицитная анемия (ЖДА) встречается наиболее часто и составляет около 80%. По данным ВОЗ дефицитом железа страдает почти треть населения земного шара. Болезнь поражает практически все возрастные группы. К наиболее уязвимым в отношении развития ЖДА относятся дети младших возрастных групп, беременные и женщины детородного возраста.

Железодефицитная анемия — клинико-гематологический синдром, характеризующийся нарушением синтеза гемоглобина из-за развивающегося вследствие различных патологических (физиологических) процессов дефицита железа и проявляющийся симптомами анемии и сидеропении.

Эритропоэз. Клетки крови развиваются из стволовых клеток, образующихся в костном мозге и дифференцирующихся в лимфоциты, тромбоциты, гранулоциты и эритроциты (см. раздел «Острые лейкозы»). Их производство контролирует механизм обратной связи: новые клетки не развиваются до тех пор, пока уже образованные клетки не созреют или не выйдут из костного мозга в кровоток. Эритропоэтин (ЭПО), вырабатываемый почками гормон, играет важную роль в развитии будущих эритроцитов. ЭПО, возможно, взаимодействует

386

со специфическими рецепторами на поверхности эритроидных стволовых клеток и стимулирует их превращение в пронормобласты, самую раннюю стадию развития эритроцитов, которые могут быть обнаружены при исследовании костного мозга. На следующем этапе ЭПО стимулирует непрерывное развитие красных кровяных клеток путем усиления синтеза гемоглобина. Образовавшиеся ретикулоциты (клетки-предшественники эритроцита) остаются в костном мозге около трех дней перед тем, как попасть в кровяное русло, где они приблизительно через 24 ч теряют свое ядро, митохондрии, рибосомы и приобретают хорошо знакомую двояковогнутую форму эритроцитов.

Метаболизм железа. Формы железа в организме: гемовое, транспортное (связанное с белками плазмы), запасное (гемосидерин, ферритин), тканевое или клеточное (железо миоглобина и железосодержащих ферментов). В организме взрослого здорового человека в среднем содержится около 3–4 г железа. Около 60% всего железа находится в гемоглобине, а примерно 30% железа входит в состав ферритина — депо железа. Около 9% железа находится в миоглобине — белке, переносящем кислород в мышцах. Приблизительно 1% железа входит в состав ферментов, таких как цитохромы, каталазы, пероксидазы и др.

С пищей поступает только небольшая часть необходимого железа (около 20%). Большая часть железа плазмы поступает обратно в русло из макрофагов после фагоцитоза разрушенных эритроцитов. Однако именно процесс всасывания железа является основным в поддержании его гомеостаза.

Сбалансированная ежедневная диета содержит около 10–20 мг железа, при этом всасывается только 1–2 мг.

В пище содержится гемовое (около 10%) и негемовое (около 90%) железо. Гемовое железо содержится в мясных продуктах, связано с белками и всасы-

вается как железопорфириновый комплекс с помощью специальных рецепторов энтероцитов, на его усвоение не влияют другие компоненты пищи. Гемовое железо всасывается практически целиком.

Негемовое железо представлено в свободной ионной форме двухвалентного железа (Fe+2) и трехвалентного железа (Fe+3) и содержится в основном в продуктах растительного происхождения (листовые овощи, бобовые). Негемовое железо усваивается намного хуже гемового, и чтобы организм человека его переработал, требуется двухвалентное железо, поскольку трехвалентное совершенно не всасывается. Для «преобразования» трехвалентного железа в двухвалентное необходим регенератор, им чаще всего является витамин C. Среди продуктов растительного происхождения семейство бобовых (фасоль, соя, горох) более всего насыщено железом. Но в них небольшое содержание витамина C, следовательно, чтобы содержащееся в продуктах железо лучше усваивалось, их рекомендуется употреблять вместе с овощами, фруктами и зеленью, в состав которых входит большое количество витамина C.

Кальций (молочные продукты и др.) подавляет абсорбцию как гемового, так и негемового железа.

Железо всасывается в двенадцатиперстной кишке и верхней части подвздошной.

Железосвязывающие протеины продуцируются энтероцитами в соответствии с запросами организма на этот элемент. Каждое поколение энтероцитов с продолжительностью жизни 2–4 дня запрограммировано на текущую потребность организма в железе, поэтому вновь образованные энтероциты могут принципи-

387

ально отличаться по степени абсорбции как от предыдущей генерации, так и от последующей.

В последние годы был найден пептид гепсидин, который регулирует как абсорбцию пищевого железа, так и высвобождение его из макрофагов (реутилизированное железо из разрушенных эритроцитов). Гепсидин блокирует выход железа из всех клеток (энтероцитов, макрофагов и др.). Увеличение запасов Fe стимулирует синтез гепсидина, при этом меньше Fe абсорбируется и меньше поступает из макрофагов. Уменьшение пула железа приводит к подавлению продукции гепсидина и, соответственно, возрастает поступление железа. Синтез гепсидина также стимулируется провоспалительными цитокинами и опухолевыми антигенами, что объясняет развитие анемии при хронических воспалительных и опухолевых заболеваниях.

После выхода из энтероцита или реутилизации макрофагами железо транспортируется к клеткам тканей и органов. Трансферрин — единственный транспортный белок, переносящий железо. Трансферрин синтезируется печенью. Он отвечает за транспортировку не только всосавшегося в кишечнике железа, но

ижелеза, поступающего из разрушенных эритроцитов для повторного использования. В физиологических условиях заняты не более чем 30% железосвязывающих рецепторов трансферрина плазмы. Это определяет общую железосвязывающую способность плазмы. Синтез трансферрина зависит от потребности в железе: при дефиците железа он повышается, при избытке — снижается.

Комплексы железа с трансферрином связываются со специфическими рецепторами на поверхности клеток и поглощаются пиноцитозом. Внутри клетки железо освобождается и поступает в митохондрии. Большая часть железа используется для синтеза гемоглобина.

Железо, не востребованное организмом, хранится в организме в виде ферритина и гемосидерина (запасы железа). На долю ферритина приходится большая часть хранимого железа, которое представлено в виде гидроокиси/окиси железа, заключенной в белковую оболочку, апоферритин. Наиболее богаты ферритином предшественники эритроцитов в костном мозге, макрофаги и ретикулоэндотелиальные клетки печени. Часть ферритина содержится в плазме и отражает общий объем запасов железа. Гемосидерин рассматривают как уменьшенную форму ферритина, в которой молекулы потеряли часть их белковой оболочки

исгруппировались вместе. При избытке железа часть его, хранящаяся в печени в виде гемосидерина, увеличивается.

Запасы железа расходуются и возмещаются медленно и, поэтому, недоступны для экстренного синтеза гемоглобина при компенсации последствий острого кровотечения или других видов кровопотерь. Когда организм насыщен железом, т. е. им «заполнены» все молекулы апоферритина и трансферрина, уровень всасывания железа в желудочно-кишечном тракте уменьшается; напротив, при сниженных запасах железа степень его абсорбции существенно увеличивается.

Запомните!

Основные этапы метаболизма железа:

•всасывание железа в гемовой и негемовой формах, поступающего с пищей;

•реутилизация железа из разрушенных эритроцитов;

•транспорт железа в составе трансферрина;

388

•поступление железа в клетки тканей и органов;

•сохранение запасов железа в виде ферритина и гемосидерина. Основные регуляторы метаболизма железа:

•гепсидин — блокирует выход железа из клеток (энтероцитов, макрофагов и др.); избыток железа стимулирует синтез гепсидина, недостаток железа его подавляет;

•ферритин — определяет объем запасов железа;

•степень насыщения трансферрина железом.

Этиология ЖДА

Основным механизмом ЖДА является несоответствие между поступлением и расходами железа. Выделяют следующие причины ЖДА:

1.Острые и хронические кровопотери.

2.Повышенная потребность в железе: беременность, расходы в период лактации, донорство и др.

3.Нарушенное всасывание: гастрэктомия, обширные резекции тонкой кишки, различные энтеропатии.

4.Железодефицитные анемии вторичные, развивающиеся при инфекционных, воспалительных или опухолевых болезнях. Анемии в этих случаях развиваются в результате больших потерь железа при гибели клеток опухолей, распаде тканей, микро- и макрогеморрагий, повышения потребности в железе в очагах воспаления, гиперпродукции гепсидина.

5.Ювенильная железодефицитная анемия — анемия, развивающаяся у молодых девушек (и чрезвычайно редко у юношей). Данная форма железодефицитного малокровия связана с генетическими или фенотипическими дисгормональными явлениями.

6.Алиментарные причины.

Клиническая картина ЖДА

Выделяют два этапа в развитии ЖДА: латентный (снижение запасов железа при сохранении тканевого фонда и железа гемоглобина) и период клинических проявлений (обусловлен дефицитом тканевого и гемоглобинового фондов).

Латентный дефицит железа определяется по снижению уровня сывороточного железа и ферритина, уменьшению насыщения трансферрина железом, нормальному уровню гемоглобина и эритроцитов. Клинические проявления анемии в этот период отсутствуют.

Клинические проявления железодефицитной анемии обусловлены, с одной стороны, наличием анемического синдрома, а с другой — дефицитом железа, к которому чувствительны различные органы и ткани (сидеропения).

Сидеропенический синдром. Клинические проявления сидеропении связаны с тканевым дефицитом железа, необходимого для функционирования органов и тканей. Основная симптоматика наблюдается со стороны кожи и слизистых оболочек. Отмечаются сухость кожи, нарушение целостности эпидермиса. В углах рта появляются изъязвления, трещины с воспалительным валом. Типичным клиническим проявлением сидеропении являются ломкость и слоистость ногтей, появление поперечной исчерченности, ложкообразных ногтей (койлони-

389

хий). Волосы выпадают и секутся. Некоторые больные отмечают чувство жжения языка. Возможны извращения вкуса в виде неуемного желания есть мел, зубную пасту, пепел и т. д., а также пристрастие к некоторым запахам (ацетон, бензин, лаки, краски). Одним из признаков сидеропении является затруднение глотания сухой и твердой пищи — синдром Пламмера–Винсона. У девочек, реже у взрослых женщин, возможны дизурические расстройства, иногда недержание мочи при кашле, смехе, возникающие из-за слабости мышечных сфинктеров. У детей могут наблюдаться симптомы ночного энуреза. К симптомам, связанным с дефицитом железа, относится мышечная слабость, связанная не только с анемией, но и с дефицитом железосодержащих ферментов.

Анемический синдром проявляется хорошо известными и неспецифическими симптомами. Основные жалобы больных сводятся к слабости, повышенной утомляемости, головокружению, шуму в ушах, мельканию мушек перед глазами, сердцебиению, одышке при физической нагрузке. Выраженность проявлений анемии зависит от темпов снижения уровня гемоглобина. Лучшей адаптации способствует медленный темп анемизации.

При объективном осмотре больных обращает на себя внимание бледность кожи, часто с зеленоватым оттенком. Отсюда старое название данного вида анемии — хлороз (зелень). Часто у больных железодефицитной анемией отмечается отчетливая «синева» склер (симптом голубых склер), немотивированный субфебрилитет. При обследовании сердечно-сосудистой системы часто выявляются

тахикардия, глухость сердечных тонов, систолический шум, выслушиваемый на верхушке или у левого края грудины. Шум обусловлен гиперкинетическим кровообращением или развитием пролапса митрального клапана на фоне дисфункции папиллярных мышц.

Диагностика ЖДА

Диагностика ЖДА включает следующие этапы:

1.Диагностика гипохромной анемии.

2.Диагностика железодефицитного характера анемии.

3.Диагностика причины ЖДА.

Основным лабораторным признаком, позволяющим заподозрить железодефицитный характер анемии, является низкий цветовой показатель, отражающий содержание гемоглобина в эритроците и представляющий собой расчетную величину. Поскольку при ЖДА нарушен синтез гемоглобина из-за недостатка «строительного материала», а продукция эритроцитов в костном мозгу снижается незначительно, то рассчитываемый цветной показатель всегда ниже 0,85, часто 0,7 и ниже (все железодефицитные анемии являются гипохромными). О гипохромном характере анемии свидетельствует снижение MCH, MCHC.

В мазке периферической крови преобладают гипохромные эритроциты, микроциты — содержание гемоглобина в них меньше, чем в эритроцитах обычного размера. Наряду с микроцитозом отмечается анизоцитоз (неодинаковая величина) и пойкилоцитоз (различные формы) эритроцитов.

Клеточный состав костного мозга не изменен. Отмечается резкое снижение количества сидероцитов (эритроциты с гранулами железа) вплоть до полного отсутствия. Содержание ретикулоцитов в пределах нормы. Количество ретикулоцитов повышается после острых массивных кровопотерь.

390

Содержание железа в сыворотке крови, исследуемого до начала терапии препаратами железа снижено, часто значительно. Нормальные показатели содержания сывороточного железа составляют 13–30 мкмоль/л у мужчин и 12– 25 мкмоль/л у женщин.

Наряду с определением сывороточного железа диагностическое значение имеет исследование общей железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС), которая определяется насыщением трансферрина железом и отражает степень «голодания» сыворотки. ОЖСС измеряется количеством железа, которое может связать 100 мл или 1 л сыворотки крови. В норме ОЖСС составляет 30– 85 мкмоль/л. У больных железодефицитной анемией отмечаются повышение ОЖСС, снижение степени насыщения трансферрина.

ЭТИ ИССЛЕДОВАНИЯ ДОЛЖНЫ ПРОВОДИТЬСЯ ДО НАЧАЛА ЛЕЧЕНИЯ ПРЕПАРАТАМИ ЖЕЛЕЗА!

Вследствие того, что запасы железа при железодефицитной анемии истощены, отмечается снижение содержания в сыворотке ферритина — железосодержащего белка, отражающего наряду с гемосидерином величину запасов железа

вдепо. Снижение уровня ферритина в сыворотке является наиболее чувствительным и специфическим лабораторным признаком дефицита железа и подтверждает железодефицитный характер анемического синдрома. Содержание ферритина в норме составляет в среднем 15–150 мкг/л.

Оценка запасов железа может быть проведена с помощью определения содержания железа в моче после введения некоторых комплексонов, связывающих железо и выводящих его с мочой, в частности десферала, а также при окраске мазков крови и костного мозга на железо и подсчете количества сидероцитов и сидеробластов. Число этих клеток при ЖДА значительно снижено.

Диагностика причины ЖДА основывается на тщательном сборе анамнеза (признаки кровотечений из различных отделов ЖКТ, гинекологический анамнез и др.), проведение эндоскопических обследований (ФГДС, ректосигмоидоскопия, фиброколоноскопия), гинекологическое обследование, анализ мочи (гематурия).

Дифференциальный диагноз должен проводиться с другими гипохромными анемиями: с сидероахрестической анемией и талассемией (наследственная гемолитическая анемия).

Существует группа гипохромных анемий, при которых содержание железа

ворганизме и его запасы в депо находятся в пределах нормы или даже повышены, однако в связи с нарушением включения его в молекулу гемоглобина железо не используется для синтеза гема. Такие анемии обозначаются как сидероахрестические (ахрезия — неиспользование). Выделяют следующие формы:

–наследственные (аутосомные и рецессивные, чувствительные и рефрактерные к применению пиридоксина);

–связанные с дефицитом фермента гемсинтетазы, обеспечивающего включение железа в молекулу гема;

–приобретенные формы (алкогольная интоксикация, хроническая свинцовая интоксикация, воздействие некоторых медикаментов, миелопролиферативные заболевания, кожная порфирия, идиопатические формы).

Важное диагностическое значение при сидероахрестических анемиях имеет исследование порфиринового обмена. Эти исследования должны проводиться