5 курс / Госпитальная педиатрия / Основы_логопатологии_детского_возраста_Клинические_и_психологические

обусловленное ранним органическим поражением головного мозга. При этом наблюдается тотальное нарушение всех функций, участвующих в акте фонации: артикуляции, интонационно-мелодической окраски речи, речевого дыхания. Вследствие этого речь оказывается нечленораздельной,

малопонятной, маловыразительной.

Как отмечалось в главе 2, к патологии детского возраста часто применяют те же модели, механизмы и классификацию, что и у взрослых (Токарева О. А., 1969, Филичева Т. Б., Чевелева Н. А., Чиркина Г. В., 1989, Беккер К.-Л., Совак М., 1981). Это создает иллюзию изученности механизмов дизартрии развития,

ясности в отношении ее природы, что на самом деле не соответствует действи-

тельности. В отличие от приобретенной дизартрии взрослых, дизартрия разви-

тия изучена значительно меньше. Весьма редко встречаются в чистом виде клинические формы, близкие к тем, которые описаны у взрослых. Часто наблю-

дается смешанная симптоматика, затрудняющая однозначный топический ди-

агноз (Мастюкова Е. М., 1999). Поэтому нейроанатомический принцип класси-

фикации применим здесь с достаточной долей условности. Диагностические категории «псевдобульбарная дизартрия», «подкорковая (экстрапирамидная)

дизартрия», «мозжечковая дизартрия в детском возрасте» используются как дизон-тогенетические фенотипические аналоги соответствующих форм дизартрии взрослых. В связи с таким своеобразием разные авторы предпринимали попытки иных форм категоризации. М. Morley (1972)

классифицировала дизартрии развития следующим образом: дизартрии при детском церебральном параличе (далее ДЦП), дизартрии при минимальном расстройстве моторики и изолированная дизартрия развития. Похожим образом систематизирует дизартрии Е. М. Мастюкова (1999): дизартрия у детей с церебральным параличом, дизартрия у детей с олигофренией, дизартрия у детей с гидроцефалией, дизартрия у детей с задержкой психического развития,

дизартрия у детей с минимальной мозговой дисфункцией и дизартрия у детей с нормальным психофизическим развитием. Подобные виды систематизации выглядят несколько формальными, так как отражают не разницу в

271

существенных характеристиках дизартрии, а лишь клинический фон, на котором она у ребенка существует. Однако в то же время в них удачно, в

сжатой форме представлены сведения о нервно-психических коррелятах дизартрии. Действительно, психопатологический фон дизартрии может быть разным: от умственной отсталости до почти полного психического благо-

получия. Последнее, впрочем, в практике встречается чрезвычайно редко. Этот фон на самом деле не столь нейтрален по отношению к лингвопатологической симптоматике. Он существенно влияет, как будет показано ниже, на состояние всей речевой сферы в целом.

В работе И. И. Панченко (1974) была предложена синдромблогическая клас-

сификация дизартрии у детей с детским церебральным параличам. Автором вы-

делены такие формы, как спастико-паретическая, спастико-ригидная, спастико-

гиперкинетическая, спастико-атактическая, атактико-гиперкинетическая.

Дизартрия развития как парциальная форма HP у детей без детского церебрального паралича, по нашим наблюдениям, встречается относительно редко. Это же отмечает М. Morley (1972), называя такие случаи isolated disartria (изолированная дизартрия). Сопоставительных исследований изолированной ди-артрии развития и дизартрии при ДЦП мы не встречали. Практический опыт, однако, свидетельствует, что их симптоматика заметно различается.

Наиболее отчетливо специфические проявления дизартрии развития дают о себе знать в тяжелых случаях — у детей с ДЦП. Удобно принять их за эталон и соответствующие симптомы считать облигатными. Для надежности диагностики необходимо придерживаться единых представлений о критериях диагноза «дизартрия» независимо от степени ее тяжести. Имеющиеся в литературе ее описания разноречивы. В одном ряду приводятся симптомы приобретенной дизартрии и дизартрии развития. Не оговаривается, какая часть приводимого симптомо-комплекса встречается при дизартрии развития, а какая

— только при приобретенной дизартрии. Например, при описании симптоматики бульбарной дизартрии в качестве причин упоминаются прижизненные повреждения черепно-мозговых нервов или их ядер в результате

272

травмы или нейроинфекции (Логопедия, 1999). Остается неясным, существует ли бульбарная дизартрия, возникшая в результате перинатальных повреждений.

Например, М. С. Марголис (1931) в главе «Резидуальные энцефалопатии у детей» вообще не упоминает бульбарную дизартрию. Как известно, она возникает при поражении ствола головного мозга, в котором кроме ядер черепно-мозговых нервов находятся и ядра блуждающего нерва, дыхательный центр. При их поражении в перинатальный период чаще всего состояние оказывается несовместимо с жизнью (Бодалян Л. О., 1982). Поэтому у детей бульбарная дизартрия какрезидуально-органическое состояние, вероятно, почти не встречается (мы, по крайней мере, таких случаев не наблюдали).

Общая симптоматика дизартрии представлена в литературе следующим образом: «При дизартрии страдает произношение отдельных звуков в изолиро-

ванном виде и особенно в слитной речи. Кроме того, страдают темп, вырази-

тельность, модуляция» (Бодалян Л. О., 1982, с. 190).

Общими клиническими признаками дизартрии являются (Бодалян Л. О.,

ibid.):

нарушения мышечного тонуса в артикуляционной мускулатуре, которые имеют различный характер в зависимости от локализации поражения мозга;

ограничения подвижности артикуляционных мышц в результате пара-

личей и парезов;

нарушения голосообразования за счет нарушения иннервации мышц гортани;

нарушения дыхания, связанные с расстройством координаци между ды-

ханием и артикуляцией;

при некоторых формах дизартрии (особенно при псевдобульбарной) на-

блюдается усиленное слюнотечение.

Мы наблюдали 15 случаев изолированной дизартрии развития у детей в возрасте 5-10 лет. У 5 из них симптоматика приближалась к псевдобульбарной дизартрии, у двоих — к экстрапирамидной дизартрии, 1 случай мозжечковой

273

дизартрии и 7 — со смешанной симптоматикой. Недоразвитие речи проявлялось в относительно негрубых нарушениях звукопроизношения то-

тального характера в сочетании с легкими психопатологическими и невро-

логическими симптомами резидуально-органического поражения головного мозга.

У всех наблюдавшихся нами детей неврологическое исследование выявляло симптомы пирамидной недостаточности: у 5 детей — двусторонней, у 6 —

правосторонней и у4 —левосторонней. У 9детей отмечались нерезко выраженные атетоидные гиперкинезы языка, у остальных — беспокойство языка. У 12 детей язык был спастичным, комкообразным, отодвинут к задней стенке глотки. В остальных случаях отмечалась дистония мышц языка. Объем движений языка, губ, мимической мускулатуры был существенно ограничен.

Поэтому отмечалась некоторая гипомимия. В 2 случаях имели место грубые паретические нарушения мимической, артикуляционной и жевательной мускулатуры. У этих детей наблюдалась амимия, не смыкались глазные щели,

рот был постоянно полуоткрыт, было непроизвольное слюнотечение.

Последний симптом нередко называют «гиперсаливацией», что не совсем верно. У детей нет повышенного слюноотделения — у них нарушен рефлекс автоматического сглатывания накапливающейся слюны. У некоторых детей мы наблюдали похожий симптом, связанный с приемом пищи. Пережеванный комок пищи не сглатывался. Из-за этого ребенок мог бесконечно пережевывать одну и ту же порцию пищи, но не мог проглотить ее.

Выполнение проб на оральный праксис у всех детей было грубо нарушено.

Все они плохо справлялись с заданиями на пальцевой гнозис и праксис. В 4

случаях завязывание 5 пар нитей оказалось невозможным.

Первые проявления дизартрии у некоторых детей могут быть обнаружены еще на 1-м году жизни. Обычно это наблюдается у детей с псевдобульбарной симптоматикой. Лепет таких детей отличается бедностью и недостаточной выразительностью. Раннее психомоторное развитие у детей, которых мы наблюдали, протекало только в 2 случаях без задержки. Первые слова

274

появлялись вовремя, но дальнейшая динамика развития звуковой стороны речи характеризовалась замедленностью. У остальных детей появление первых слов запаздывало на 2— 3 месяца. В большинстве случаев родители затруднялись в точном определении этих сроков, так как нечленораздельность первых слов затрудняла отграничение их от лепета. Дети медленно осваивали новые звуки.

Речь долго оставалась недостаточно членораздельной, смазанной. Динамика развития.словаря отличалась некоторой замедленностью. Среди нарушений звукопроизношения на первый план выступали искажения согласных звуков и в меньшей степени — гласных. Речевой акт отличался скованностью. Речевая активность тем не менее у всех детей была достаточно высокой. Все пользовались развернутой фразовой речью, но с несколько упрощенными синтаксическими конструкциями.

Кроме искажений основных звуковых характеристик в большом количестве встречались призвуки, обусловленные спастикой языка или его гиперкинезами.

Интонационно-мелодическая сторона речи у всех детей была обеднена. Легкие нарушения просодики выявлялись при имитации интонационных контуров с акцентированной выразительностью. У трех детей при детальном исследовании особенностей звуковых нарушений определялась и симптоматика, более свойственная артикуляционной диспраксии: замены-упрощения, пропуски звуков и упрощения слоговой структуры.

У двух детей неврологическое обследование выявило преимущественно пра-

востороннюю, у одного — левостороннюю пирамидную недостаточность. У

остальных — рассеянную неврологическую микросимптоматику.

При визуальном исследовании полости рта результаты зависели от доми-

нирующей дизартрической симптоматики. У детей с преобладанием явлений псевдобульбарной дизартрии язык был спастичный, комкообразный, отодвинут к задней стенке глотки. При экстрапирамидной симптоматике — язык бес-

покойный, с явлениями дистонии, с элементами хореоатетоидных гиперкинезов. При исследовании оральной моторики объем движений языка и губ был ограничен. Дети не могли выполнить даже простых движений по

275

подражанию. Попытки сделать это сопровождались синкинезиями губ, нижней челюсти, мимических мышц. В целом симптоматика соответствовала легким проявлениям спастического пареза артикуляторных мышц или мышечной дистонии. Мимические движения (по просьбе оскалить зубы, наморщить лоб,

сощуриться) были ограничены в объеме, присутствовала некоторая спастичность мимической мускулатуры, легкая гипомимия.

На краниограмме у 10 детей обнаруживались признаки внутричерепной ги-

пертензии, чему сопутствовали и некоторые специфические внешние прояв-

ления: выдающиеся лобные бугры, сильно развитая подкожная венозная сеть в височных областях, несколько увеличенная окружность черепа.

В психопатологической картине у всех детей с дизартрией развития обли-

гатными симптомами были неустойчивое внимание, повышенная отвлекае-

мость, синдром гиперактивности, церебральная астения. Эмоциональная сфера характеризовалась наличием психоорганического синдрома. Это выражалось в недостаточной живости эмоциональных реакций. Во многих случаях дети были эмоционально уплощены. Это усугублялось гипомимией, наблюдавшейся у всех детей. В ряде случаев (при наличии компонентов экстрапирамидной дизартрии) отмечались нерезко выраженные парамимии, незрелость пальцевого праксиса. У всех детей присутствовали негрубые явления психического инфантилизма и церебрастении.

Состояние интеллектуальной сферы при дизартрии развития весьма ва-

риабельно как по количественным, так и по качественным характеристикам. В

большинстве случаев отмечались пограничная интеллектуальная недоста-

точность (дети с умственной отсталостью исключались из нашего исследова-

ния). Развитие интеллектуальных способностей было неравномерным. Обычно хуже выполнялись невербальные задания, пробы на конструктивный праксис,

графомоторные задания.

Пример

Клинический пример: Алеша Т., 7 лет 11 мес, обследован в 1-м классе речевой школы.

276

Анамнез: наследственность не отягощена. Сестра 12 лет здорова. Родился от четвертой беременности, протекавшей без осложнений, вторых физио-

логических родов. Закричал сразу. В 6 месяцев после вакцинации АКДС на фоне гипертермии отмечались судорожное состояние (фебрильный припадок).

Через 1 месяц был повторный судорожный приступ на фоне нормальной температуры.

Гуление и лепет развивались своевременно. Первые слова — с 2,5 лет.

Фразы — с 4 лет. Левша. Из навыков самообслуживания затруднялся только в завязывании шнурков (в момент обследования еще не умел). На Ro-1 грамме черепа — признаки внутричерпной гипертензии. На ЭЭГ — повы- I шенная судорожная готовность.

Неврологически: глазные щели D > S. Язык по средней линии, спастичен,

комкообразный, при осмотре полости рта отодвинут к задней стенке глотки.

Подвижность языка значительно ограничена. Не может по просьбе высунуть язык. При вытянутых руках с закрытый глазами отмечается беспокойство пальцев рук. Адиадохокинез справа. При вытянутых руках правая быстрее устает и опускается раньше, чем левая. Симптом Бабииского с обеих сторон.

Сухожильные рефлексы повышены. Коленные D = S.

При выполнении проб на оральный лраксис мальчик смог только поместить кончик языка в правый/левый угол рта. Выполнял движения неловко, всей массой языка, а не кончиком.

Пробы на пальцевой праксис выполнял на низком уровне: при воспроизведении положений пальцев много синкинезий, путал пальцы. «Пересчет» пальцев делал медленно, как бы переползая с пальца на палец.

Иначе говоря, отмечалась неполноценость кинестезии, чувства положения пальцев. Зафиксировано много синкинезий. С пробой на завязывание 5 пар нитей не справился.

Речь короткими фразами с негрубыми аграмматизмами. В

звукопроизношении много искажений как согласных, так и гласных звуков.

При произнесении согласных позднего онтогенеза много смягчений и

277

оглушений. Интонационно речь бедная, монотонная. Речевой акт скованный. В

тесте на называние картинок отмечался дефицит словаря: глагольного — 24%,

номинативного — 20%.

Исследование фонематического восприятия по картинкам на слова-квази-

омонимы не выявило убедительной патологии. Относительно успешно по-

добрал картинки на заданные звуки: С — включил «щуку», 3 (-+-), Ш (+), Б (+)> П — включил «бусы». В фразовой речи довольно много аграмма-тизмов.

Примеры из спонтанной речи в диалоге: «Залезали туда палец» — (Сова-

ли туда пальцы), «Снимали кожу с ракова»— (Снимали с раков кожу), «Очень понравилось ребятам рак»— (Рак ребятам очень понравился), «Время дожди»

— (Во время дождя).

Результаты исследования интеллекта по WISC: ОИП — 81, ВИП — 86,

НИП — 79.

Психопатологическое исследование выявило симптомы органического психического инфантилизма. Суммарно по результатам выполнения патопси-

хологических заданий на абстрактно-логическое мышление, способность строить умозаключение интеллектуальное развитие мальчика соответствует пограничной интеллектуальной недостаточности. Отчетливо проявлялась неравномерность развития отдельных когнитивных функций. На фоне общего негрубого снижения познавательных способностей особенно страдали графомоторные навыки и конструктивный праксис. Весьма наглядно это представлено в профиле структуры интеллекта, полученном по данным исследования методикой WISC (рис. 11). Для сравнения мы привели в графике профиль здоровых детей.

Диагноз: резидуально-органическое поражение ЦНС. Пограничная интел-

лектуальная недостаточность. Тотальное недоразвитие речи, параалали-ческая форма. Синдром псевдобульбарной дизартрии.

278

1 2 3 4 5 6 7 8 9 101112

Субтесты

Рис. 11. Профиль структуры интеллекта Алеши Т.

В русле исследования дислалий в 60-е гг. была выделена малоизученная группа детей, у которых обнаружились некоторые отдельные черты сходства с дизартрией. Характерно, что как в те годы, так и в настоящее время большинство таких работ принадлежит не клиницистам, а логопедам. В

указанный период времени в отечественной логопедии в обиход вошло понятие

«стертая дизартрия» (Мелехова Л. В., 1964, Токарева О. А., 1969, ГуровецГ. В.,

Маевская С. И., 1978, Сизова Э. Я., 1978). Это привело к значительному расширению рамок дизартрии: к ней стали относить и многочисленные случаи легких избирательных нарушений произношения отдельных звуков, которые прежде именовались полиморфной дислалией. Из неврологической симптоматики авторами обычно приводятся весьма полиморфные,

непостоянные микросимптомы: моторное беспокойство языка, асимметрия языка или носогубных складок, цианоз кончика языка, наступающий при длительном поддержании определенной позы, асимметрия сухожильных рефлексов. В отдельных клинических иллюстрациях присутствует и более выраженная пирамидная симптоматика, однако подобные симптомы не являются общими для группы в целом (Мелехова Л. В., 1964, ГуровецГ. В.,

Маевская С. И., 1979). Аналогичные неврологические симптомы имеются у широкого круга детей с «минимальной мозговой дисфункцией» (Tresohlava Z., 1986), с задержкой психического развития (Марковская И. Ф., 1993). При этом немалая часть этих детей не имеют ни проявлений дизартрии, ни иной речевой патологии. Перечисленная неврологическая симптоматика указывает лишь на

279

вероятность наличия у ребенка церебрального повреждения и вряд ли является решающим доводом в пользу дизартрии. Видимо, именно поэтому Е. М.

Мастюкова (1989), приводя основные критерии диагностики стертой дизартрии,

перечисляет не неврологические симптомы, а недостатки координации произвольных оральных движений, то есть явления оральной апраксии.

По мнению С. И. Маевской и Г. В. Гуровец (1978), типичные фонетические проявления «стертой дизартрии» — это межзубное произношение Т, Д, Н, Л и С, велярное Р, боковое произношение свистящих и шипящих, Р и Р', замены шипяших на свистящие, иногда — оглушение звонких согласных. Е. М.

Мастюкова (1989) примерно близкий перечень звуковых нарушений описывает как проявления «корковой дизартрии». Согласно данным Л. В. Лопатиной

(1996), у детей со «стертой дизартрией» преобладают нарушения типа межзубного и призубного сигматизмов. Наиболее часто искаженно произносятся свистящие согласные. В то же время артикуляторно более сложные звуки (аффрикаты, соноры) нарушаются значительно реже. По отдельным описаниям клинических случаев «стертой дизартрии» создается впечатление, что другие языковые средства (лексика, грамматика) при стертой дизартрии находятся в худшем состоянии, чем при «большой» дизартрии. Так,

Л. В. Лопатина (1986), исследовав широкий круг речевых функций при стертой дизартрии, обнаружила лексико-грамматические нарушения у 90,5% детей. У 49,4% детей было нарушено понимание сложных грамматических конструкций.

В сравнении с показателями речевого развития при дизартрии у детей с Д1ДП это выглядит парадоксально. Соотношение выраженности артикуляционных и лексико-граммати-ческих нарушений при «стертой дизартрии» противоположно тому, что известно о классической дизартрии.

280