5 курс / Госпитальная педиатрия / Основы_логопатологии_детского_возраста_Клинические_и_психологические

Таблица 7

Дифференциально-диагностическая характеристика артикуляционной

диспраксии и дизартрии развития

Артикуляционная диспраксия							Дизартрия развития
		1.	неврологическая симптоматика
Рассеянная микросимптоматика					Пирамидная/экстрапирамидная
					симптоматика, часто в виде стертого
					гемисиндрома			или		двусторонней
					пирамидной недостаточности
			2. оральная моторика
Оральная диспраксия (языка или губ).					Симптомы					центрального
объем и сила движений – полные.					спастического			пареза			или
					экстрапирамидные
					гиперкинезы(хореоатетоз). Объем и
					сила движений ограничены
			3.	мимика
Живость мимики, недостаточная ее					Скованность,			бедность		мимических
дифференцированность					движений. Иногда анимия. Часто –
					парамимия.
			4. звукопроизношение
Многочисленные, стабильные замены-					Искажения согласных и гласных,
упрощения	на ранние		временные		иногда		–	замены(полиморфные),
субституты,	искажения		согласных		общая		смазанность		и	скованность
позднего онтогенеза, пропуски звуков					произношения,			нарушение			слоговой
и слогов, пропуски и перестановки					структуры слова
слогов.
	5.	просодические характеристики речи
Не нарушены					Всегда нарушены: глухость, иногда-
					истощаемость			голоса,			слабая
					интонированность
			6. наследственность
Встречаются			семейные		Не встречается семейных случаев. Нет
случаи.наследственная		отягощенность			связи с генетической детерминацией(
– 3040%					за	исключением			наследственной
					обменной патологии,				наследственных
					форм у/о типа болезни Дауна,
					синдрома ломкой хромосомы и т. п.)

281

7. прогноз

Практически всегда благоприятен Относительно благоприятен. Полная компенсация наступает редко.

Сопоставление приведенных фактов наводит на мысль, что различия между классической и «стертой дизартрией» носят не количественный, а

качественный характер (табл. 7). По-видимому, более уместно именовать

«стертую дизартрию» артикуляционной диспраксией, так как она вполне вписывается в клиническую картину дисфонетической формы последней,

описанной выше. Более подробно дискусионный вопрос о природе и механизмах «стертой дизартрии» обсуждается в главе 8.

6.1.4. Ринолалия

Исторически начало изучения ринолалии можно отнести к середине XIX

века. Ранние исследования принадлежат врачам Н. И. Пирогову, Н. В. Во-

ронцовой, М. И. Пайкинуидр. (цит. по А. Г. Ипполитовой, 1983). Используемая терминология менялась многократно (гнусавость, палатолалия, ринолалия,

ринофония) и практически не достигла полного единообразия в настоящее время.

На современном этапе ринолалией называют нарушение звукопроизношения и тембра голоса, обусловленное анатомо-

физиологическими дефектами речевого аппарата (Волкова Л. С, Шаховская С.

Н., 1999). Данное определение имеет один недостаток: оно слишком широкое.

Речевой аппарат, как известно, весьма многообразен, включает анатомические структуры разного уровня: трахею, гортань, ротовую и носовую полости, язык,

зубочелюстной аппарат, разнообразные группы мышц и тканей (Жинкин Н. И., 1958, Винарская Е. Н., Пу-латов А. М, 1989, Ипполитова А. Г., 1983). В связи с этим теоретически анато-мо-физиологическая аномалия любого из них может вызвать нарушение формирования голосовых или произносительных характеристик, и все они по определению, приведенному выше, могут

282

именоваться ринолалией. Целесообразно, например, различать два принципиально разных состояния: ринола-лию и ринофонию (ФиличеваТ. Б.,

Чевелева Н. А., Чиркина Г. В., 1989). В логопедической литературе еще нет полного единообразия в терминологическом обозначении таких состояний.

Используются такие термины, как органическая или механическая дислалия

(Шембель А. Г., 1969), открытая и закрытая, функциональная и органическая ринолалии (Правдина О. В., 1973, ФиличеваТ. Б., Чевелева Н. А., Чиркина Г. В., 1989, Ипполитова А. Г., 1983, Волкова Л. С, Шаховская С. Н., 1999).

При ринофонии нарушены характеристики голоса, который приобретает назальный оттенок. Звукопроизношение и другие речевые показатели при этом не страдают или нарушены незначительно (преимущественно — гласные и сонорные согласные). Ринофония может быть открытой и закрытой. При закры-

той ринофонии по той или иной причине нарушена проходимость носовых ходов («феномен заложенного носа»), которая может носить функциональный или органический характер. При открытой ринофонии отмечается неполно-

ценность смыкания нѐбно-глоточного кольца. Чаще всего это связано с недо-

статочностью иннервации мягкого нѐба. Как отмечалось выше, подобные со-

стояния в литературе нередко называют открытой и закрытой ринолалией.

Однако качество и степень тяжести искажений звуковых характеристик, на-

пример, при т. н. «органической открытой ринолалиии» и «функциональной открытой ринолалии» столь радикально различаются, что представляется спор-

ным использование одного и того же термина «ринолалия». Избирательные,

немногочисленные нарушения произношения некоторых звуков носят вторич-

ный характер за счет изменения тембровых, то есть голосовых, характеристик.

Это отмечают ряд авторов (ФиличеваТ. Б., Чевелева Н. А., Чиркина Г. В., 1989,

Волкова Л. С, Шаховская С. Н., 1999), хотя, отдавая дань сложившиейся тра-

диции, используют термин «ринолалия».

В дальнейшем изложении термином «ринолалия» будут обозначаться только состояния тотального нарушения звукопроизношения (точнее,

недоразвитие звуковой стороны речи), наблюдающееся при расщелине

283

твердого нѐба и незаращении мягкого нѐба. Довольно часто это сопровождается расщелиной - верхней губы. Сведения о распространенности данной формы патологии весьма разноречивы. Частота расщелин, как отмечает А. Г.

Ипполитова, весьма колеблется в разных странах: 0,7—2,5 на 1000

новорожденных в США, 0,6—1,2 в нашей стране. Причины этой формы дисэмбриогенеза разнообразны: вирусные и эндокринные заболевания матери,

произошедшие примерно на втором месяце беременности, профессиональные вредности, радиоактивное облучение, применение ряда медикаментозных препаратов (жаропонижающих, про-тивосудорожных, антикоагулянтов,

гормональных, седативных средств), психический стресс в первом триместре беременности. Именно в этот период происходит формирование структуры твердого нѐба. В числе этиологических факторов приводится наследственная отягощенность (Мессина Н. С, 1972, Лизюк Г. И., Кручинский Г. В., 1979, Morley M., 1972). Высказывается предположение о наследовании по доминантному типу. Среди родственников пробанда с повышенной частотой встречаются не только явные, но и скрытые формы патологии в виде, например,

субмукозных расщелин твердого нѐба.

А. Г. Ипполитова (1983) всвоем описании ринолалии выделяет 5 групп симптомов:

Изменение положения и активности языка: все тело его оттянуто'назад

(западает к глотке), а корень и спинка с силой приподняты кверху. Мы-

шечный тонус повышен. Такое положение языка отчасти носит компен-

саторный характер, так прикрывается расщелина твердого нѐба.

Нарушение деятельности мышц, осуществляющих движение мягкого нѐба. Объем движений и функциональная эффективность мышц, под-

нимающих мягкое нѐбо и образующих разделение носовой и ротовой полостей, резко ограничен не только во время речевого акта, но и при жевании и глотании. Во время еды пиша попадает вдыхательные пути,

носовую полость. Это провоцирует воспалительные заболевания носо-

глотки и среднего уха.

284

Нарушение согласованности работы артикуляторных и мимических мышц. Это выражается в синкинезиях мимических мышц в процессе артикуляции, пара- и гипомимии.

Нарушение согласованности фонации и речевого дыхания. Страдает на-

правленность и плавность выдоха, ритмичность речевого дыхания.

Тотальное нарушение звукопроизношения. Все звуки произносятся с но-

совым оттенком. Речь ребенка в целом малоразборчива. В наибольшей степени искажается произнесение гласных звуков. Артикуляция соглас-

ных звуков сдвигается к месту отсутствующего нѐбно-глоточного затвора.

Реже встречаются замены звуков. Взрывные звуки заменяются фрикатив-

ными. Отсутствует вибрант Р или он заменяется звуком Ы при сильном выдохе

(Волкова Л. С, Шаховская С. Н., 1999).

Состояние речевых функций у детей с ринолалией варьирует в очень широ-

ких пределах. Это касается как звуковой стороны речи, так и лексико-грамма-

тической сферы. Тяжесть нарушений звукопроизношения, искажений звуковых характеристик сегментарного уровня не имеет прямой зависимости от параметров анатомического дефекта твердого нѐба. Компенсаторные приемы,

которые используют дети в процессе артикуляции, очень разнообразны и по эффективности тоже сильно различаются. Большое значение имеет качество уранопластики и возраст, в котором она была проведена. В настоящее время общепринятой является установка на раннее поэтапное проведение хирурги-

ческой коррекции (хейлопластики и уранопластики). В отечественной лите-

ратуре приводятся рекомендации об оперативном вмешательстве (ураноплас-

тике) в дошкольном возрасте. В развитых западных странах хирургическое вмешательство начинают в более раннем возрасте — с 12—24 месяцев (Bernthai J., Bankson N.. 1988). Поданным М. Morley (1972), среди детей, перенесших уранопластику до двухлетнего возраста, к 4 годам имели нормальное звукопроизношение 33%, а среди тех, кто оперировался после двухлетнего возраста, тех же результатов достигли лишь 19%. Большое значение для ком-

285

пенсации речевых нарушений имеет качество оперативного вмешательства и течение послеоперационного периода (Репина 3. А., 1992).

Как отмечалось выше, наличие прямого сообщения между ротовой и носо-

вой полостями приводит к попаданию инфекции в носоглотку и евстахиеву трубу. Это становится причиной частых респираторных заболеваний и отитов.

В связи с этим часть детей с ринолалией страдают тугоухостью.

Состояние интеллектуальной сферы таких детей варьирует в широких пре-

делах: от нормы до умственной отсталости в степени дебильности. В связи с этим у детей с осложненными формами ринолалии нарушается формирование не только звуковой стороны речи, но и лексико-грамматической сферы. Таким образом, у части детей с ринолалией наблюдается картина тотального не-

доразвития речи смешанного происхождения.

При ринолалии, как и у детей с другими формами недоразвития речи не-

редко возникает психогенная невротическая реакция на речевой дефект в форме логофобии. У детей с поздно оперированной ринолалией тяжесть подобных переживаний еще больше. Сочетание физического уродства

(расщелина губы) и выраженных коммуникативных трудностей,

обусловленных низкой разборчивостью речи, в ряде случаев приводит не только к невротическим расстройствам и логофобии, но и к психогенному патологическому формированию личности дсфицитарного типа (по В. В.

Ковалеву). Это выражается в стойко сниженной самооценке, в старании уходить от общения со сверстниками, в субдепрессивном фоне настроения. В

случаях неосложненной, благополучно компенсировавшейся ринолалии такие дети достаточно адаптированы, коммуникативно активны и социально успешны.

6.1.5. Дисграмматизм

Существует достаточно много свидетельств диссоциации лингвопатологических синдромов. Они приводились выше. Особенно часто диссоциируют синдромы фонологических и лексико-грамматических

286

нарушений. Следовательно, они имеют разное происхождение. В связи этим логично было бы ожидать наличия случаев изолированного недоразвития лексико-грамматических способностей. Действительно, такие случаи хотя и редко, но встречаются. Попытки выделения дисграмматизма как самостоятельной таксономической единицы в классификации недоразвития речи предпринимались и ранее (Becker К.Р., Sovak M., 1981). В концепции SLI в

качестве облигатной для этого состояния симптоматики описываются синтактико-морфологические нарушения, которые в ряде случаев являются единственными проявлениями патологии (Leonard L. В., 1982,1998).

Фонологические нарушения при этом рассматриваются как факультативные,

хотя и весьма часто встречающиеся у детей с этой патологией.

Кроме случаев изначально изолированного существования дисграмматизма весьма часто аналогичные состояния возникают как результат диссоциированной компенсации тотального недоразвития речи. Нарушения звукопроизношения в процессе логопедической коррекции устраняются быстрее, и в 6-7 лет у детей остаются лишь явления лексико-грамматического недоразвития. На синдромологическом уровне это можно назвать синдромом лексико-грамматического недоразвития. Однако для обозначения самостоятельного, изолированного речевого нарушения более подходящим представляется термин «дисграмматизм».

В тех немногочисленных случаях дисграмматизма, которые мы наблюдали,

симптоматика в основном соответствовала синдрому морфологического дисграмматизма, описанному в главе 4. Выраженность нарушений обычно соответствовала средней или легкой степени тяжести. При легких проявлениях дисграмматизма дети попадали в поле зрения специалиста поздно, в школьном возрасте. Поводом для обследования служили нарушения письменной речи:

дислексия, дисграфия или дизорфография.

287

6.2. ТОТАЛЬНЫЕ ФОРМЫ НЕДОРАЗВИТИЯ РЕЧИ

Общей характеристикой данной группы состояний является несформированность всех основных языковых средств. Как уже неоднократно отмечалось в других главах, в конце 60-х гг. в профессиональный обиход в логопедии вошло понятие «общее недоразвитие речи», идо настоящего времени оно рассматривается как самостоятельная номенклатурная единица в таксономии речевых нарушений у детей. С клинических позиций «общее недоразвитие речи» практически не изучено. Исключением являются моторная и сенсорная алалии, которые, однако, составляют лишь малую часть этой группы. Большинство же тех, кого объединяет это понятие, очень различаются друг от друга по лингвопатологической симптоматике, психологическим характеристикам, причинам и механизмам.

В связи с этим мы сочли актуальным предпринять попытку клиникопсихологического изучения этой, по существу, сборной группы расстройств. Экспериментальную группу составили 80 детей, имевших признаки тотального недоразвития речи (ТНР), не осложненного умственной отсталостью. Последние были исключены из экспериментального исследования не потому, что наличие у ребенка с ТНР умственной отсталости обязательно подразумевает особую природу и механизмы недоразвития речи. Это было сделано, чтобы облегчить экспериментальный анализ когнитивных механизмов ТНР и по возможности описать типовые характеристики ядерной группы детей с первичным тотальным недоразвитием речи. Таким образом, критерии включения детей в указанную экспериментальную группу были следующие:

наличие симптомов недоразвития звуковой стороны речи, лексикона,

синтаксических и/или морфологических ее характеристик, отсутствие признаков умственной отсталости (по клиническим и психометрическим критериям) и нарушений слуха.

288

Анализ клинической картины у детей данной группы показал ее неоднородность. При всем разнообразии отдельных случаев нам удалось объединить их в 2 подгруппы: алалическую и параалалическую.

Алалическая форма ТПНР включает два известных клинических варианта тотального недоразвития речи: моторную алалию и сенсорную алалию.

Сенсорная алалия не являлась объектом нашего изучения, поэтому ее описание мы позволим себе опустить. Подробные сведения об этой форме недоразвития речи представлены в монографии Н. Н. Трауготт и С. И. Кайдановой (1975) и в учебнике «Логопедия» (1999). Поэтому основные, типичные характеристики алалической формы ТПНР будут описаны на примере моторной алалии.

6.2.1. Моторная алалия

Как отмечалось в главе 2, случаи тяжелого избирательного недоразвития речи у детей были описаны еще в XIX веке. На протяжении почти ста лет

(примерно до середины XX века) под разными наименованиями (слухонемота,

врожденная афазия, афазия развития, идеопатическая алалия, моторная алалия)

описывалось одно и тоже состояние — тяжелое тотальное отставание в развитии речи (вплоть до полного ее отсутствия) при сохранном слухе и интеллекте. Как в отечественных, так и в западных исследованиях диагноз ставился на основании так называемых «критериев исключения» (exclusive criteria): тяжелое недоразвитие речи, отсутствие нарушений слуха, отсутствие слабоумия. Понятно, что при такой упрощенной диагностике эта клиническая группа была чрезвычайно разнородной. Нозологический подход в этом случае себя не вполне оправдал. Осознание этого факта стимулировало поиски других подходов к исследованию данной проблемы. Ведущим направлением стало психолого-лингвистическое. Одновременно начала вводиться новая номенклатура: «общее недоразвитие речи», «нарушение языкового развития»

(developmental language disorder), «специфическое нарушение языка» (specific

289

language impairment). В отечественной логопедии в связи с приоритетом психолого-педагогического подхода сфера применения понятия «общее недоразвитие речи» вышла далеко за границы моторной алалии, хотя первоначально фактически совпадала с ней (Левина Р. Е., 1968).

Дальнейшее изучение моторной алалии с применением психолого-

лингвистических методов исследования значительно углубили представления о ее природе и специфике проявлений (Белова-Давид Р. А., 1969, Соботович Е.

Ф., 1981, Ковшиков В. А., 1985). В. А. Ковшиковым (1985) был предложен термин «экспрессивная алалия» как синоним моторной алалии. Благодаря этим исследованиям к настоящему времени диагностика моторной алалии основывается уже на позитивных критериях или «критериях включения»

(inclusion criteria). В результате ее границы значительно сузились и стали определеннее. Изучение «афазии развития» или «дисфазии развития» как нозологической единицы на Западе практически приостановилось. В связи этим сегодня в зарубежной логопатологии трудно найти полный аналог понятию

«моторная алалия».

На основании собственных экспериментальных исследований и данных других авторов мы сформулировали следующее определение моторной алалии.

Моторная алалия — мультисиндромное состояние тотального недоразвития преимущественно экспрессивной речи, проявляющееся в первичном нарушении формирования языковых операций фонологического, лексического

исинтактико-морфологического программирования высказываний.

Вучебнике «Логопедия» дается несколько отличное определение: «...системное недоразвитие экспрессивной речи центрального органического характера, обусловленное несформированностью языковых операций процесса порождения речевых высказываний при относительной сохранности смысловых и сенсомоторных операций» (Логопедия, 1999, с. 340).

На наш взгляд, данное определение носит компромиссный характер,

частично отражая уже устаревшие представления о природе данного состояния.

Состояние моторной, сенсорной и интеллектуальной сферы не имеет

290