Глава 4. Системная красная волчанка

Системная красная волчанка(СКВ) – системное аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся образованием широкого спектра органоспецифических аутоантител к различным компонентам ядра и иммунных комплексов, вызывающих иммунное воспалительное повреждение внутренних органов.

Эпидемиология.

Распространенность составляет 4-250 случаев на 100000 населения. Пик заболеваемости приходится на 15-25 лет. Соотношение мужчин и женщин - 1:8 – 1:10. Смертность при СКВ в 3 раза выше, чем в популяции.

Этиологические факторы.

Вирусная инфекция (РНК-содержащие и медленные вирусы, ретровирусы), подтверждением этого являются антитела к различным вирусам в крови, парамиксовирусные и онкорнавирусные внутриклеточные цитоплазматические включения у больных с СКВ. У больных СКВ имеет место генетически детерминированная дисфункция клеточного и гуморального звеньев иммунной системы, наследственный дефицит системы комплемента. СКВ ассоциирована с некоторыми антигенами системы HLA (А-1, В-8, DR-2, DR-3).

Нарушение гормональной регуляции (отрицательное влияние эстрогенов на течение СКВ, протективное действие андрогенов). Гиперэстрогения является фактором риска возникновения СКВ, поэтому заболевание чаще развивается у девушек и молодых женщин с высокой гормональной насыщенностью организма эстрогенами. У юношей, больных СКВ, гормональная насыщенность организма андрогенами низкая, часто наблюдаются проявления гипоандрогении и задержка полового развития.

Факторы окружающей среды (ультрафиолетовое облучение, инфекции, лекарственные препараты).

Основа патогенеза СКВ - дисфункция иммунной системы, дисбаланс Т-лимфоцитов-хелперов и Т-лимфоцитов-супрессоров, патологическая гиперактивность В-лимфоцитов и неконтролируемая продукция аутоантител к клеткам различных органов и тканей (см. схему 4-1). Это вызывает развитие аутоиммунного воспаления различной локализации.

Схема 4-1.Патогенез СКВ.

Клиническая картина.

Конституциональные симптомы: слабость, снижение массы тела, лихорадка (отражают активность патологического процесса, нередко встречаются в дебюте заболевания).

Поражение кожи.

Кожные проявления включают эритему лица в виде бабочки, дискоидные элементы, алопецию, панникулит, пальмарную эритему, эритему околоногтевых валиков, сетчатое ливедо, геморрагии.

Эритема локализуется на лице, шее, груди (зона декольте), в области крупных суставов. Характерно расположение на носу и щеках с об­разованием фигуры «бабочки» (рис. 4-1).

Эритема в виде «бабочки»

Рис. 4-1. Эритема в виде бабочки.

Дискоидные очаги с гиперемированными краями, инфильтрацией, рубцовой атрофией и депигментацией в центре, с закупоркой кожных фолли­кулов и телеангиэктазиями. Локализация дискоидных элементов –лицо, ушные раковины, шея, волосистая часть головы, реже – верхние конечности.

Фотосенсибилизация(повышение чувствительности к инсоляции). Фотоиндуцированные кожные изменения на открытых участках тела (лицо, зона декольте, верхние конечности).

Алопеция(выпадение волос) может быть генерализованной или очаговой.

Поражение слизистых оболочек:люпус-хейлит, болезненные эрозии на слизистой оболочке полости рта (афтозный стоматит) (рис. 4-2).

Рис. 4-2. Энантема в полости рта

Поражение суставов и периартикулярных тканей.

Артралгии(почти у 100% больных).

Артрит:

• поражаются проксимальные межфаланговые суставы кистей (рис. 4-3), пястно-фаланговые, запястно-пястные, коленные суставы;

• процесс обычно симметричный.

Хронический волчаночный артритхарактеризуется стойкими деформациями и контрактурами, напоминающими поражение суставов при РА («шея лебедя», латеральная девиация). Деструктивные изменения на рентгенограммах, как правило, отсутствуют.

Асептический некроз, чаще головки бедренной кости и плечевой кости.

В фазе обострения выражены утренняя скованность и нарушение функции суставов.

Рис. 4-3. Поражение суставов кисти (артропатия Жакку) при СКВ

Поражение сердца и сосудов.

Эндокардит Либмана-Сакса - патоморфологический признак СКВ (поражается один, чаще митральный или несколько клапанов).

Перикардит сухой, реже выпотной.

Миокардит (у больных с высокой активностью).

Поражение артерий среднего и мелкого калибра.

Поражение коронарных артерий (особенно при высокой активности СКВ).

Поражение венозного русла – тромбофлебиты вен конечностей.

Поражение легких.

Сухой или выпотной плеврит, чаще двусторонний.

Люпус-пневмонит (лихорадка, одышка, продуктивный кашель, возможно кровохарканье, плевральный болевой синдром, на R-грамме одно- или двусторонние инфильтраты в нижних легочных зонах) (рис. 4-4).

Рис. 4-4. Люпус-пневмонит. Адгезивный плеврит в виде утолщения междолевой плевры. Высокое стояние диафрагмы. Дисковидный ателектаз над диафрагмой справа

Поражение желудочно-кишечного трактанаблюдается в 50% случаев (диспепсические расстройства, пептические язвы, васкулит мезентериальных артерий, панкреатит, гепатомегалия, гепатит, цирроз печени, обструкция желчевыводящих путей).

Поражение нервной системы (транзиторные ишемические атаки в каротидном или вертебробазилярном бассейне, инсульты, эпилептические припадки, периферическая нейропатия и др.).

Поражение почек.

Типичным для СКВ является развитие волчаночного нефрита.

Согласно классификации И.Е. Тареевой (1995), различают следующие клинические формы волчаночного нефрита:

- быстропрогрессирующий волчаночный нефрит;

- нефрит с нефротическим синдромом;

- нефрит с выраженным мочевым синдромом;

- нефрит с минимальным мочевым синдромом;

- субклиническая протеинурия.

Классификация волчаночного нефрита (ВОЗ, 1982 г.):

Iкласс – отсутствие изменений в биоптате;

IIкласс – мезангиальный нефрит;

IIIкласс – очаговый пролиферативный гломерулонефрит;

IVкласс – диффузный пролиферативный гломерулонефрит;

Vкласс – мембранозный гломерулонефрит;

VIкласс – хронический гломерулосклероз.

Клинико-лабораторные критерии активности люпус-нефрита:

- протеинурия 1г/сут;

- эритроцитурия > 10 000 в 1 мл мочи;

- цилиндры гиалиновые и зернистые 250 в 1 мл мочи;

- повышение уровня креатинина сыворотки крови;

- снижение клубочковой фильтрации.

Лабораторные изменения:

- антитела к нДНК;

- Sm– антитела;

- антинуклеарный фактор (АНФ);

- анемия нормоцитарная и нормохромная;

- лейкопения, лимфоцитопения, тромбоцитопения;

- повышено СОЭ;

Диагностические критерии СКВ представлены в таблице 4-1.

Таблица 4-1