- •1. Основные пути развития отечественной педиатрии (труды м.В.Ломоносова, н.М.Максимовича-Амбодика, с.Ф.Хотовицкого, н.Ф.Филатова, н.П.Гундобина).
- •2. Выдающиеся отечественные педиатры и их роль в развитии педиатрии (а.А.Кисель, в.И.Молчанов, с. Маслов, г.Н. Сперанский, а.Ф. Тур, ю.Ф. Домбровская).
- •3. Младенческая смертность, ее структура и пути снижения.
- •4. Организация работы участкового врача-педиатра в детской поликлинике.
- •5. Принципы организации диспансерного наблюдения детей 1- го года жизни в условиях детской поликлиники.
- •6. Группы здоровья, их характеристика.
- •7. Вопросы этики и деонтологии в педиатрии.
- •8. Основные периоды детства и их характеристика.
- •9. Анатомо-физиологическая характеристика периода новорожденности.
- •10. Период грудного возраста, его характеристика.
- •16. Особенности патологии периода новорожденности.
- •17. Критерии зрелости и незрелости новорожденных.
- •18. Недоношенные дети. Классификация. Анатомо-физиологические особенности.
- •19. Основные физиологические особенности и патология периода грудного возраста.
- •20. Этапы психомоторного развития детей первого года жизни.
- •21. Психомоторное развитие детей от 1 до 3 лет жизни.
- •22. Анатомо-физиологические особенности центральной и периферической нервной системы у детей.
- •23. Условные и безусловные рефлексы у ребенка 1 года жизни.
- •24. Законы нарастания массы, длины тела, окружности головы, грудной клетки.
- •25. Оценка физического развития детей. Понятие об акселерации.
- •26. Анатомо-физиологические особенности кожи, подкожной клетчатки, лимфатических узлов. Методика обследования. Семиотика.
- •27. Анатомо-физиологические особенности костно-мышечной системы. Методы обследования. Семиотика.
- •28. Анатомо-физиологические особенности органов кровообращения. Методика обследования. Семиотика.
- •29. Анатомо-физиологические особенности органов дыхания у детей. Методика обследования. Семиотика.
- •30. Особенности периферической крови у детей в различные периоды детства. Семиотика.
- •31. Анатомо-физиологические особенности печени, желчного пузыря и селезенки у детей. Методика обследования. Семиотика.
- •32. Анатомо-физиологические особенности органов пищеварения у детей. Методика обследования. Семиотика.
- •33. Анатомо-физиологические особенности органов мочеобразования и мочевыделения у детей. Методы обследования. Семиотика.
- •34. Естественное вскармливание и его преимущества для нормального развития грудного ребенка.
- •35. Режим и диета кормящей матери.
- •36. Лактация. Состав и калорийность молозива и зрелого женского молока.
- •37. Затруднения, абсолютные и относительные противопоказания при естественном вскармливании со стороны матери и ребенка.
- •38. Прикорм. Сроки введения. Характер. Коррекция витаминов и минеральных солей.
- •40. Смешанное вскармливание, его характеристика. Докорм.
- •41. Искусственное вскармливание, его характеристика. Сроки введения прикормов.
- •42. Состав и калорийность грудного молока, качественные его отличия от коровьего молока.
- •43. Характеристика основных питательных смесей для вскармливания детей 1 года жизни.
- •44. Особенности вскармливания детей 1 года жизни с рахитом
- •45. Особенности вскармливания детей 1 года жизни с гипотрофией.
- •46. Особенности вскармливания детей 1 года жизни с экссудативным диатезом
- •47. Особенности вскармливания детей 1 года жизни с анемией.
- •48. Врожденные пороки сердца, этиология, классификация
- •49. Впс: открытый артериальный проток
- •50. Впс: дмпп
- •51. Впс: дмжп
- •52. Впс: Тетрада Фалло
- •53. Впс: Коарктация аорты
- •54. Впс: стеноз легочной артерии
- •55. Дистрофии, определение, классификация
- •56. Гипотрофия. Определение, этиопатогенез, классификация.
- •57. Гипотрофия, клиника, лечение.
- •58. Паратрофия, определение, этиопатогенез, клиника и лечение
- •59. Рахит у детей. Этиология, патогенез, клиника.
- •60. Рахит у детей. Лечение и профилактика
- •61. Спазмофилия. Этиология, патогенез, клинические варианты, лечение и профилактика
- •62. Экссудативно-катаральный диатез, клинические проявления. Лечение и профилактика.
- •63. Аллергический диатез, клинические проявления. Лечение и профилактика.
- •64. Лимфатико-гипопластический диатез, клинические проявления. Лечение и профилактика
- •65. Нейро-артритический диатез, клинические проявления. Лечение и профилактика.
- •66. Жда. Этиопатогенез, классификация, диагностика.
- •67. Жда. Клиника, лечение, профилактика
- •68. Дифференциальный диагноз жда и нормохромной анемии.
- •69. Острая пневмония. Этиопатогенез, классификация, клиника
- •70. Острая пневмония. Диагностика, принципы антибактериальной терапии
- •71. Диагностические критерии острой пневмонии у детей.
- •72. Дифференциальный диагноз острой пневмонии и бронхитов
- •73. Острые бронхиты у детей. Классификация. Этиопатогенез. Клиника. Лечение.
- •74. Острый простой бронхит. Особенности клиники, критерии диагностики. Принципы лечения.
- •75. Острый обструктивный бронхит. Особенности клиники, критерии диагностики. Принципы лечения.
- •76. Бронхиолит. Особенности клиники, критерии диагностики. Принципы лечения.
- •77. Рецидивирующий бронхит. Критерии диагностики. Тактика лечения.
- •78. Хронические бронхиты у детей. Определение, этиология, патогенез, клиника, лечение.
- •79. Дыхательная недостаточность у детей. Причины, клиника, степени тяжести. Неотложная помощь
- •80. Бронхиальная астма. Этиопатогенез, классификация.
- •81. Бронхиальная астма, клиника, критерии тяжести и оценка тяжести приступа
- •82. Бронхиальная астма, понятие полного и неполного контроля астмы, оценка функции внешнего дыхания
- •83. Бронхиальная астма. Пинципы базисной терапии.
- •84. Бронхиальная астма. Принципы симптоматической терапии.
- •85. Бронхиальная астма. Астматический статус. Неотложная помощь
- •86. Острая ревматическая лихорадка у детей. Этиология, патогенез, классификация.
- •87. Острая ревматическая лихорадка у детей. Диагностические критерии, синдромы в клинике орл
- •88. Хроническая ревматическая болезнь сердца у детей. Определение. Классификация. Клиника.
- •89. Острая ревматическая лихорадка. Этапное лечение
- •90. Острая ревматическая лихорадка. Первичная и вторичная профилактика.
- •91. Острая сердечная недостаточность у детей. Классификация, клиника, неотложная помощь.
- •92. Системная красная волчанка. Критерии диагностики, классификация, лечение
- •93. Дерматомиозит. Критерии диагностики. Классификация. Лечение.
- •94. Склеродермия. Критерии диагностики, классификация, лечение
- •95. Ювенильный ревматоидный артрит у детей. Этиопатогенез, классификация, клиника.
- •96. Юра. Этапное лечение. Профилактика.
- •97. Острый гломерулонефрит у детей. Этиология, патогенез, классификация, клинические формы, этапное лечение.
- •98. Хронический гломерулонефрит у детей. Этиология, патогенез, классификация, клинические формы, лечение.
- •99. Острый пиелонефрит у детей. Этиология, патогенез, классификация, особенности клиники у детей раннего и старшего возраста. Лечение и профилактика.
- •100. Хронический пиелонефрит у детей. Этиология, патогенез, классификация, клиника. Лечение и профилактика.
- •101. Инфекции мочевыводящих путей. Критерии диагностики.
- •102. Дифференциальный диагноз пиелонефорита и цистита
- •103. Дифференциальный диагноз пиелонефрита и гломерулонефрита
- •104. Опн у детей. Причины. Классификация. Клиника. Неотложная помощь. Показания к гемодиализу.
- •105. Хпн, классификация, клиника.
- •106. Геморрагический васкулит у детей. Этиология, патогенез, классификация, клиника, лечение и профилактика.
- •107. Тромбоцитопеническая пурпура у детей. Этиология, патогенез, классификация, клиника, лечение.
- •108. Гемофилия у детей. Этиология, патогенез, классификация, клиника, лечение
- •109. Дифференциальный диагноз геморрагических диатезов
- •110. Хронические гастродуодениты у детей. Этиопатогенез, классификация
- •111. Хронический гастродуоденит, клиника, современные методы диагностики
- •112. Хронический гастродуоденит. Этапное лечение и профилактика. Схемы эрадикации h. Pylori
- •113. Язвенная болезнь у детей. Этиопатогенез, классификация.
- •114. Язвенная болезнь у детей. Клиника, особенности течения у детей на современном этапе.
- •115. Язвенная болезнь. Осложнения. Диагностика. Этапное лечение. Неотложная помощь при желудочном кровотечении.
- •116. Хронические холециститы у детей. Этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика. Этапное лечение и профилактика
- •117. Жкб у детей. Этиопатогенез, особенности клиники.
- •118. Жкб у детей. Критерии диагностики. Принципы лечения
- •119. Гипомоторная дисфункция желчного пузыря у детей. Этиопатогенез, клиника, этапное лечение и профилактика
- •120. Гипермоторная дисфункция желчного пузыря. Этиопатогенез, клиника, лечение.
- •121.Аскаридоз
- •122. Трихоцефалез
- •123. Энтеробиоз.
- •124. Сахарный диабет у детей. Этиология, патогенез.
- •125. Сд у детей. Критерии диагностики. Клиника
- •126. Сд у детей. Критерии компенсации. Осложнения
- •127. Сд у детей. Принципы лечения
- •128. Гипергликемическая кома. Причины, клиника, неотложная терапия.
- •129. Гипогликемическая кома. Причины, клиника, неотложная терапия.
- •130. Дифференциальный диагноз кетоацидоческой и гипогликемической комы.
- •131. Дифтерия у детей. Формы редких локализаций. Клиника, диагностика, бактерионосительство, эпидемиологическое значение. Лечение и профилактика.
- •132. Дифтерия. Этиология, патогенез, патологическая анатомия. Классификация клинических форм.
- •133. Дифтерия ротоглотки: катаральная, локализованная, распространненая, особенности их течения. Дифференциальный диагноз. Полинейропатия при дифтерии
- •134. Дифтерия ротоглотки субтоксическая, токсическая 1-3 степени. Серотерапия, терапия осложнений.
- •135. Дифтерия гортани. Клиника, стадии, дифференциальный диагноз. Лечение, показания к оперативному вмешательству.
- •136. Дифференциальный диагноз менингококкового менингита с гнойными бактериальными менингитами другой этиологии
- •137. Дифференциальный диагноз гнойных и серозных менингитов у детей.
- •138. Скарлатина.
- •139. Корь. Этиология, эпидемиология, патогенез, классификация. Клиника типичной кори.
- •140. Корь. Этиология, патогенез, клиника митигированной, легкой, абортивной кори. Диагностика, роль в эпидемическом процессе.
- •141. Корь. Клиническая картина, диагностика, осложнения, лечение. Профилактика.
- •142. Корь. Вторичная и первичная пневмония при кори. Диагностика и лечение.
- •143. Специфическая профилактика кори по Национальному календарю прививок. Показания и противопоказания.
- •144. Стрептококковая инфекция. Скарлатина у детей. Лечение скарлатины и ее осложнений. Профилактика.
- •145. Коклюш. Этиология, эпидемиология, патогенез, классификация
- •146. Коклюш. Классификация, клиника, лечение, профилактика. Вакцины акдс и АаКдс. Противопоказания.
- •147. Эксикозы у детей при острых кишечных инфекциях. Клиника. Лечение. Принципы регидротации.
- •148. Национальный календарь профилактических прививок России
- •149. Эпидемический паротит. Эпидемиология, патогенез, этиология, классификация, клиника, лечение.
- •150. Эпидемический паротит. Осложнения, лечение, профилактика
- •151. Субмаксиллит, сублингвит, панкреатит при эпидемическом паротите. Клиника, лечение, профилактика.
- •152. Ветряная оспа. Этиология, эпидемиология, патогенез, клиника, лечение и профилактика.
- •153. Ветряная оспа тяжелой степени. Ветряночный энцефалит. Клиника, лечение.
- •154. Респираторно-синтициальная инфекция у детей.
- •155. Грипп. Этиология, патогенез, классификация, клиника у детей раннего возраста. Лечение.
- •156. Нейротоксикоз при гриппе. Клиника, лечение
- •157. Грипп: осложнения у детей, клиника, диагностика, лечение. Специфическая профилактика. Виды вакцин. Противопоказания.
- •158. Аденовирусная инфекция. Этиология, патогенез, классификация, клиника фарингоконъюнктивальной лихорадки. Диагностика, лечение.
- •159. Опорные клинические симптомы тонзиллофарингита при аденовирусной инфекции
- •160. Парагрипп у детей. Этиология, эпидемиология, патогенез, классификация. Клиника сопутствующего ларинготрахеобронхита I и II степени.
- •161. Парагрипп у детей. Декомпенсированный стенозирующий ларинготрахеобронхит. Лечение
- •162. Энтеровирусные инфекции у детей. Этиология, Ведущие синдромы. Лечение и диагностика.
- •164. Острый вялый паралич. Дифференциальный диагноз с полиомиелитом
- •165. Опоясывающий герпес у детей. Этиология и патогенез. Клиника. Вакцины Окавак и Вариорикс. Показания.
- •166. Вирусный гепатит а. Этиология, эпидемиология, клиника, лечение. Профилактика
- •167. Базисная терапия гепатита а у детей. Специфическая профилактика.
- •168. Вирусный гепатит в. Этиология, эпидемиология, клиника, лечение. Профилактика неспецифическая. Вакцинация против вирусного гепатита в. Показания и противопоказания. Перечень вакцин.
- •169. Осложнения вирусного гепатита в. Клиника, лечение
- •170. Полиомиелит. Этиология, классификация, клиническая картина. Лечение и профилактика.
- •171. Полиомиелит. Эпидемиология. Клиника паралитической формы. Дифференциальный диагноз с вялыми параличами при энтеровирусной инфекции и дифтерии. Специфическая профилактика
- •172. Вирусный гепатит а. Безжелтушные формы. Клинико-лабораторная диагностика. Роль в распространении инфекции.
- •173. Дельта-инфекция у детей. Эпидемиология, клиника, осложнения. Лечение и профилактика.
- •174. Вакционоассоциированный полиомиелит. Клиника. Диагностика. Профилактика.
- •175. Острые шигеллезы у детей. Этиология, патогенез, эпидемиология, классификация. Особенности клиники у детей 1 года жизни. Лечение и профилактика.
- •176. Атипичные формы шигеллезов у детей. Клиника. Роль в распространении инфекции в детских коллективах. Профилактика.
- •177. Сальмонеллез внутрибольничный у детей. Клиника, диагностика, лечение и профилактика
- •178. Сальмонеллез у детей. Этиология, эпидемиология, классификация. Лечение и профилактика.
- •179. Сальмонеллез у детей. Легкие и среднетяжелые формы. Клиника, лечение, профилактика.
- •180. Сальмонеллез у детей. Редкие формы. Клиника, диагностика, лечение.
- •181. Эшерихиозы у детей. Этиология, эпидемиология, патогенез, клиника, классификация, лечение, профилактика.
- •182. Осложнения при острых кишечных инфекциях у детей раннего возраста. Лечение.
- •183. Ротавирусная инфекция у детей. Этиология. Эпидемиология. Клиника, диагностика, лечение и профилактика
- •184. Оральная регидратация при оки. Показания к проведению. Осложнения
- •185. Менингококковая инфекция. Этиология, эпидемиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, лечение.
- •186. Менингококковая инфекция. Этиология, Эпидемилогия. Локализованные формы. Клиника. Лечение
- •187. Менингококковая инфекция. Менингиты. Клиника, диагностика. Лечение на догоспитальном этапе и в стационаре.
- •188. Менингококковая инфекция. Менингококцемия. Инфекционно-токсический шок. Клиника. Лечение.
- •189. Краснуха у детей. Этиопатогенез, эпидемиология, клиника, дифференциальный диагноз, лечение и профилактика. Роль в развитии эмбриопатий.
- •190. Синдром врожденной краснухи у детей.
- •191. Гемофильная инфекция у детей. Этиология, эпидемиология, классификация. Клиника, диагностика, лечение. Профилактика
- •192. Пневмококковая инфекция. Этиология, эпидемиология, классификация. Клиника менингита, диагностика, лечение. Специфическая профилактика.
- •193. Болезнь Эпштейн-Барр. Инфекционный мононуклеоз у детей. Этиология, эпидемиология, патогенез, клиника, течение, лечение
- •194. Дифтерия: ранние и поздние осложнения. Клиника. Дифференциальный диагноз. Лечение.
- •195. Правила хранения и введения вакцин и сывороток
85. Бронхиальная астма. Астматический статус. Неотложная помощь
Клиническая картина. При приступе бронхиальной астмы дети жалуются на затрудненное дыхание, чувство нехватки воздуха. В начале приступа возникает кашель с трудно отделяемой мокротой. Объективно: вынужденное положение с приподнятыми плечами, одышка экспираторного характера с участием вспомогательной мускулатуры, цианоз губ, носогубного треугольника, лица, конечностей; перкуторно: коробочный или тимпанический оттенок перкуторного звука; аускультативно: ослабленное дыхание, сухие хрипы, исчезающие после кашля.
Астматический статус — наиболее тяжелое проявление данного заболевания, характеризуется некупирующимся приступом удушья в течение 6 ч. Клинически он протекает в три стадии.
I стадия (относительная компенсация) — вынужденное сидячее положение, одышка экспираторного характера с участием вспомогательной мускулатуры, цианоз носогубного треугольника; аускультативно: обилие сухих свистящих и разнокалиберных влажных хрипов; приступ практически не снимается приемом бронхоспазмолитиков, возможно лишь незначительное улучшение.
II стадия (стадия «немого» легкого) — ребенок беспокоен, испытывает чувство страха; удушье практически постоянное, цианоз более выражен, акроцианоз, в легких при аускультации полное отсутствие хрипов.
III стадия (гипоксическая кома) — нарушение сознания, отсутствие физической активности, парадоксальное дыхание, «немое» легкое, гипоксия мозга, судороги.
Неотложная помощь. Проводят оксигенотерапию кислородно-воздушной смесью с 50 содержанием кислорода через носовые катетеры или маску; в стадии декомпенсации показана ИВЛ. При отсутствии признаков передозировки бета-2-адреномиметиков показано назначение бронхоспазмолитиков через небулайзер: вентолина (1,0-2,5 мл на ингаляцию), беротека (10-15 капель на ингаляцию), беродуала (10-20 капель на ингаляцию); препараты разводят физиологическим раствором до объема 2,5-3,0 мл. Из глюкокортикоидных препаратов назначают преднизолон (5-10 мг/кг/сут.) внутримышечно, гидрокортизон (25 мг/кг/сут.), декса- метазон (0,5-1,0 мг/кг/сут.) внутривенно. 2,4 эуфил- лин (5 мг/кг) в первые 30 мин вводят внутривенно струй- но, затем переходят на капельное введение в дозе 1 мг/кг/ч на 50 глюкозе (50 мл/кг/сут.) или 0,9 -ном растворе натрия хлорида (10 мл/кг/сут).
86. Острая ревматическая лихорадка у детей. Этиология, патогенез, классификация.
. Ревматизм у детей - системное заболевание соединительной ткани воспалительного характера с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, этиологически связанное с Р-гемолитическим стрептококком группы А.
Наиболее часто (80%) ревматизм развивается в детском возрасте (7-15 лет), в 30% случаев имеет семейный характер. Заболевание наблюдается примерно у 1 % школьников, в раннем возрасте (до 2 лет) практически не встречается. Ревматизм является основной причиной приобретенного заболевания сердца у детей. Рост благосостояния, улучшение жилищных условий, а также организация системы специализированной помощи и комплексной профилактики ревматизма обусловили значительное снижение заболеваемости - до 0,18 на 1000 детского населения.
В разработку проблемы детского ревматизма внесли большой вклад отечественные педиатры - В. И. Молчанов, А. А. Кисель, М. А. Скворцов, А. Б. Воловик, В. П. Бисярина, А. В. Долгополова и др.
Эпидемиология. Установлена связь между началом заболевания и перенесенной стрептококковой инфекцией, в основном в виде ангины (обострения хронического тонзиллита), назофарингита, синуита, отита. Немаловажным является и тот факт, что ревматизм чаще регистрируется там, где имеется повышенная плотность населения (среди городских школьников) и велика возможность передачи инфекции от одного лица другому. Различные заболевания стрептококковой природы (скарлатина, гломерулонефрит, ревматизм, катары верхних дыхательных путей, септические очаги и т. д.) встречаются у 10-20% детей школьного возраста и чаще в закрытых коллективах. Источником инфекции является больной, стрептококки которого попадают на предметы быта. Наибольшая заразительность отмечается в первые 24-48 ч, но больной остается опасным для окружающих на протяжении 3 нед. В распространении инфекции имеет значение и носительство вирулентных штаммов стрептококка группы А. Во внешней среде он сравнительно устойчив: под влиянием соответствующих условий возможна трансформация его в L-формы (безоболочечные формы стрептококка). Зараженные лица часто переносят стрептококковую инфекцию в стертой форме или почти бессимптомно (в 20 - 40% случаев), и у них также возможно развитие ревматизма.
Этиология. Основным этиологическим фактором в настоящее время считается бета-гемолитический стрептококк группы А. В пользу этой концепции косвенно свидетельствует наличие в сыворотке крови у большинства больных активным ревматизмом (70%) стрептококкового антигена и повышенных титров антител к токсинам стрептококка - антистрептолизина-О (АСЛ-О), антистрептогиалуронидазы (АСГ), антистрептокиназы (АСК) и антидезо-ксирибонуклеазы В, что можно рассматривать как стрептококковую агрессию. Хороший эффект противострептококковой терапии ангин и заболеваний носоглотки в профилактике ревматизма также подтверждает эту теорию. Недостаточное лечение ангины и длительное носительство стрептококка являются одним из условий развития заболевания. Рецидивы ревматизма и затяжное его течение могут быть обусловлены как стрептококковой реин-фекцией, так и активацией в организме персистирующих L-форм.
Патогенез. В развитии ревматизма имеют значение как массивность и длительность воздействия стрептококковой инфекции, так и особенности ответной реакции макроорганизма.
Основная роль в патогенезе принадлежит иммунным реакциям немедленного и замедленного типа с последующим развитием иммунного воспаления. Многочисленные антигены (оболочечные, мембранные, цитоплазматические) и ферменты стрептококка вызывают формирование специфических антител, часть которых перекрестно реагирует с тканевыми антигенами организма. Повреждение ими антигенной структуры сарколеммы миокарда и отдельных компонентов соединительной ткани (фибробластов, гликопротеинов, протео-гликанов) приводит к формированию аутоантител. Циркулирующие в крови антитела и иммунные комплексы, содержащие антистрептолизин-О и C4-кoмпонент комплемента, повреждают микроциркуляторное русло, способствуют активации медиаторов воспаления.
Подтверждением участия иммунопатологических реакций в патогенезе воспаления служат обнаружение депозитов в ткани миокарда (иммунные комплексы антиген - антитело - комплемент), а также частота выявляемых циркулирующих иммунных комплексов при развитии кардита и хореи.
Развитие иммунопатологического процесса, несомненно, связано с реактивностью макроорганизма, в частности с продолжительностью антистрептококкового гипериммунного ответа и дефектом элиминации стрептококка из организма. В настоящее время большое значение придается генетически детерминированной предрасположенности к ревматизму, которая в основном сводится к наследованию особенностей иммунных реакций. Это подтверждается широко известными фактами повышенной частоты ревматических болезней в определенных семьях и наблюдениями за однояйцевыми близнецами (при развитии ревматизма у одного из них риск заболевания у другого намного выше, чем в этой же ситуации у одного из двуяйцевых близнецов). По-видимому, при воздействии однотипных внешних факторов ревматический процесс реализуется именно у лиц с иммунологической предрасположенностью к этому.
Патологическая анатомия. Морфологически ревматизм характеризуется системной дезорганизацией соединительной ткани, включающей мукоидное набухание, фибриноидные изменения, вплоть до некроза, и пролиферативную реакцию (формирование гранулемы Ашоффа - Талалаева). Неспецифические изменения экссудативного характера (мукоидное набухание, фибриноид) развиваются как проявления гиперчувствительности немедленного типа (реакция антиген - антитело) и в основном определяют клинико-лабораторную активность патологического процесса. Клеточные реакции являются отражением гиперчувствительности замедленного типа. Образование гранулем в интерстиции миокарда, эндокарде, перикарде, периартикулярно, под синовием представляет собой специфический для ревматизма морфологический признак. У одного и того же больного можно встретить все три стадии изменений одновременно, что свидетельствует о непрерывности процесса. Развитие фибриноидного некроза заканчивается склерозированием.
Важным звеном морфогенеза является диффузное поражение сосудов микроциркуляторного русла (деструктивно-продуктивный васкулит).
Следует подчеркнуть, что в детском возрасте наиболее выражены неспецифические - экссудативные - компоненты воспаления, что определяет яркость клиники и большую эффективность противовоспалительной терапии при условии своевременного диагноза.
Клиническая картина. Заболевание чаще всего развивается через 2 - 4 нед после перенесенной ангины, скарлатины или острого назофарингита. Диффузное поражение соединительной ткани обусловливает выраженный полиморфизм клинической картины. Наиболее типичными проявлениями заболевания у детей являются кардит (ревмокардит), полиартрит, хорея.
Начало может быть острым или постепенным и даже незаметным (в таких случаях диагноз ставится ретроспективно на основании обнаруженного кардита или порока сердца). Первыми признаками заболевания у большинства детей бывают лихорадка, недомогание, боли в суставах. При обследовании выявляются изменения со стороны сердца, лейкоцитоз, увеличенная СОЭ, анемия. Иногда ревматизм начинается с хореи. Клиническая выраженность отдельных симптомов и их совокупность могут быть самыми различными в зависимости от характера течения и степени активности ревматизма.
Первичный ревмокардит. Это поражение сердца определяет тяжесть течения и прогноз заболевания. Ранними проявлениями у детей являются лихорадка и общее недомогание. Крайне редко наблюдаются жалобы на боли или неприятные ощущения в области сердца.
Объективные симптомы определяются преимущественным поражением миокарда, эндокарда или перикарда. У детей наиболее частым, а иногда и единственным проявлением сердечной патологии при ревматизме бывает миокардит (100% случаев). Клинически у 75 - 80% детей преобладает умеренный и слабовыраженный ревмокардит, а у 20 - 25% - ярко выраженный (наиболее часто в пубертатном периоде).
При объективном обследовании может отмечаться тахи- и брадикардия, у трети больных частота сердечных сокращений нормальная. У большинства больных (до 85%) отмечается расширение границ сердца, преимущественно влево (клинически и рентгенологически), с ослаблением сердечных тонов. Почти у всех выслушивается систолический шум, чаще в V точке или на верхушке, не проводящийся за пределы сердечной области.
При ярко выраженном миокардите преобладает экссудативный компонент воспаления с диффузными изменениями в интерстиции миокарда. Общее состояние ребенка тяжелое, отмечаются бледность, одышка, цианоз, слабый пульс, снижение артериального давления, нарушения ритма. Границы сердца значительно расширены, сердечные тоны резко ослаблены. Развиваются также признаки сердечной недостаточности.
На ЭКГ наиболее часто наблюдаются гомотопные нарушения ритма, замедление предсердно-желудочковой проводимости, а также изменения биоэлектрических процессов в миокарде (снижение и деформация зубца Г, смещение сегмента ST вниз, удлинение электрической систолы). Выраженность ЭКГ-изменений соответствует тяжести проявления ревмокардита.
На ФКГ отмечаются снижение амплитуды, расширение и деформация I тона. Могут определяться патологические III и IV тоны, фиксируется мышечного характера систолический шум.
Эндокардит почти всегда сочетается с миокардитом и наблюдается у 50 - 55% больных детей. Наиболее часто развивается вальвулит, в основном митрального клапана, признаки которого нередко появляются с первых дней болезни.
Основным клиническим симптомом является систолический шум "дующего" характера в зоне проекции митрального клапана (верхушка, V точка). С течением времени, а также в положении лежа, на левом боку и при физической нагрузке интенсивность его нарастает. Шум хорошо проводится в подмышечную область.
На ФКГ он регистрируется как высоко- и среднечастотный пансистолический или протосистолический шум небольшой или средней амплитуды с эпицентром у верхушки. На рентгенограммах, кроме расширения левой границы, определяется митральная конфигурация сердца.
Примерно у 10% больных поражается аортальный клапан, что проявляется диастолическим шумом вдоль левого края грудины с возможным снижением диастолического давления. При этом на ФКГ записывается высокочастотный - протодиастолический - шум той же локализации.
Эхокардиография фиксирует утолщение митрального клапана, изменения характера эхосигналов ("лохматость") от его створок и хорд, признаки митральной и аортальной регургитации, дилатацию левых камер сердца.
Перикардит всегда наблюдается одновременно с эндо- и миокардитом и рассматривается как часть ревматического полисерозита. Клинически диагностируется редко (1 - 1,5%), рентгенологически - в 40% случаев; при комплексном инструментальном исследовании, включая эхокардиографию, этот процент значительно выше. По характеру он может быть сухим, фибринозным и выпотным - экссудативным. При фибринозном перикардите возможен болевой синдром и выслушивается (непостоянно) шум трения перикарда вдоль левого края грудины, что сравнивают с шуршанием шелка или хрустом снега под ногами.
При серийном ЭКГ-исследовании выявляются заостренные зубцы Р и типичная динамика изменений ST-интервала и зубца Т. На эхокардиограмме видны утолщения и сепарация листков эпи- и перикарда.
Выпотной серозно-фибринозный перикардит влияет на общее состояние больных. Оно резко ухудшается, обращают внимание бледность, а при большом скоплении экссудата - одутловатость лица больного, набухание шейных вен, одышка, вынужденное полусидячее положение в постели. Могут быть загрудинные боли, быстро нарастают признаки гемодинамических расстройств, усиливающиеся в горизонтальном положении больного. Пульс частый, малого наполнения, артериальное давление снижено. Иногда сердечная область выбухает, верхушечный толчок не определяется. Границы сердца значительно расширены, тоны глухие. На ЭКГ отмечается снижение электрической активности миокарда. На рентгенограмме наряду с расширением границ и малой амплитудой пульсации контуры сердца сглажены, тень его нередко приобретает форму шара или трапеции.
На эхокардиограмме определяется эхонегативное пространство, разделяющее эпи- и перикард, по размерам которого можно судить о количестве экссудата в полости сердечной сорочки.
Таким образом, первичный ревмокардит в детском возрасте развивается после перенесенной бета-стрептококковой инфекции, имеет у большинства детей умеренно или слабо выраженные клинико-функциональные проявления, характеризуется нередким сочетанием поражения всех трех оболочек сердца.
Возвратный ревмокардит. При неблагоприятных условиях, способствующих рецидивированию процесса, возможно развитие повторных атак с формированием возвратного ревмокардита. В детском возрасте он встречается реже, чем у подростков и взрослых больных. Возвратный ревмокардит характеризуется обычно слабовыраженным экссудативным компонентом воспаления, протекает в виде рецидивирующего миокардита с прогрессированием клапанного поражения. В клинической картине наблюдаются изменение звучности сердечных тонов, нарастание интенсивности или появление новых шумов с развитием признаков сердечной недостаточности и возможным нарушением ритма.
Ревматический полиартрит. Для него характерно множественное симметричное поражение преимущественно крупных суставов с выраженным болевым синдромом. В основе суставного процесса - острый или подострый си-новит с нестойкими, летучего характера, воспалительными изменениями. Однако в настоящее время истинный полиартрит с отеком, гиперемией и резким нарушением функции встречается редко. Преобладает суставной синдром в виде полиартралгий, длительность которого от нескольких дней до 2 - 3 нед; возможны рецидивы.
Хорея (малая). Это проявление ревматического поражения мозга, преимущественно стриопаллидарной области. Развивается у 11 - 13% заболевших ревматизмом детей. Нередко протекает изолированно с последующим присоединением кардита, чаще в период первой атаки. Начинается обычно постепенно: ухудшаются самочувствие, сон, успеваемость в школе, ребенок раздражителен, плаксив, рассеян. Через 1 - 2 нед развиваются основные признаки хореи: 1) гиперкинезы - непроизвольные порывистые излишние движения различных мышечных групп, усиливающихся при эмоциях, воздействии внешних раздражителей и исчезающие во сне; 2) гипотония мышц; 3) нарушение координации движения; 4) нарушения эмоциональной сферы. Изменяется поведение ребенка, появляются гримасничание, неряшливость, меняется почерк. Иногда число гиперкинезов настолько велико, что говорят о "двигательной буре". Масса непроизвольных движений мешает ребенку ходить, лежать, принимать пищу, он не может обслужить себя. Резкая мышечная гипотония может привести к уменьшению или ликвидации гиперкинезов и развитию так называемой паралитической, или "мягкой", формы хореи, которую описал Н. Ф. Филатов. Характерны нарушения сухожильных и кожных рефлексов в виде асимметрии, неравномерности, легкой истощаемости, появления симптома Гордона (топическое сокращение четырехглавой мышцы при вызывании коленного рефлекса). Период гиперкинезов может длиться от нескольких недель до 2 -4 мес.
В настоящее время малая хорея нередко имеет атипичное, затяжное рецидивирующее течение, особенно в дошкольном возрасте, с нерезко выраженными клиническими признаками, астенизацией и вегетососудистой дистонией.
При тяжелом ревматическом поражении нервной системы возможны острый и хронический менингоэнцефалит, арахноидит, психические нарушения, полиневриты.
К другим внесердечным проявлениям ревматизма в детском возрасте (которые в настоящее время наблюдаются редко и только в активном периоде заболевания) относятся аннулярная эритема, ревматические узелки, ревматическая пневмония, нефрит, гепатит, полисерозит. Отражением полисерозита может быть абдоминальный синдром, характеризующийся болями в животе, иногда с признаками раздражения брюшины.
Течение ревматизма имеет две фазы - активную и неактивную. Различают три степени активности: I - минимальная, II - умеренная, III - максимальная, каждая из которых определяется выраженностью клинических симптомов и изменений лабораторных показателей.
При III степени активности преобладает экссудативный компонент воспаления, имеются высокая лихорадка, яркие клинические проявления ревмокардита, полисерозита, суставного синдрома. Выражены отчетливые рентгенологические, электро- и фонокардиографические признаки кардита. Все это сочетается с резкими изменениями лабораторных показателей. Нейтро-фильный лейкоцитоз превышает 10 o 109/л, СОЭ более 40 мм/ч, С-реактивный белок резко положительный, уровень сывороточных глобулинов превышает 25%, в 3 - 5 раз повышены титры антистрептококковых антител и др.
При II степени активности клинические, рентгенологические, электрофо-нокардиографические признаки заболевания выражены умеренно, лихорадка может отсутствовать, изменения лабораторных показателей не столь резкие.
При I степени активности полностью отсутствует экссудативный компонент воспаления, клинические и инструментально-лабораторные признаки ревматизма выражены слабо.
Неактивная фаза (межприступный период) у большинства больных характеризуется отсутствием жалоб и клинических признаков болезни, нормальными инструментальными и лабораторными показателями и возможным регрессированием имевшихся ранее сердечных изменений. Лишь у некоторых больных в неактивной фазе могут периодически сохраняться недомогание, субфебрилитет и наблюдается медленное прогрессирование хронически текущего кардита с формированием порока клапанов или кардиосклероза. Длительность неактивной фазы может колебаться от нескольких месяцев до нескольких лет.
Выделяют 5 вариантов течения ревматизма: 1) острое - с быстрым нарастанием и исчезновением симптомов болезни и сохранением признаков активности III - II степени в течение 2 - 3 мес и хорошим эффектом терапии; 2) подострое - с более медленным развитием симптомов, склонностью к обострениям и длительностью активной фазы (II степень) до 3 - 6 мес; 3) затяжное - с постоянным развитием симптомов и активностью I -II степени более 6 мес, без четких ремиссий и слабым, нестойким эффектом антиревматической терапии; 4) непрерывно-рецидивирующее, волнообразное, с обострениями и неполными ремиссиями, с активностью I -III степени до 1 года и более; 5) латентное - скрытое хроническое течение без признаков активности процесса. диагноз устанавливается ретроспективно по признакам формирования клапанного порока сердца.