Аменорея. Гипоменструальный синдром

Аменорея - это состояние, характеризующееся отсутствием менструаций у девушек фертильного возраста (т.е до 16 лет).

Классификация аменореи

А.

1. Первичная (не было менструаций);

2. Вторичная (была хотя бы 1 менструация).

В.

1. Физиологическая (до пубертатного периода, во время беременности, лактации, в период менопаузы).

2. Патологическая:

• истинная (нарушение функционирования системы гипоталамус-гипофиз-яичники-матка);

• ложная (септаменорея) - заращение девственной плевы, перегородка во влагалище, синдром Ашермана (сращение передней и задней стенок матки (обычно после аборта)) и другие изменения, в результате которых происходит закрытие выхода для менструальной крови.

По уровню поражения:

• церебральные;

• гипоталамические;

• гипофизарные;

• яичниковые;

• маточные.

ПЕРВИЧНАЯ АМЕНОРЕЯ

Этиология:

1. Нарушение полового созревания:

• преждевременное половое созревание по гетеросексуальному типу (созревание не соответствующее генетическому полу. Это бывает при врождённом адреногенитальном синдроме;

• задержка полового созревания (практически полностью отсутствуют половые признаки, но пол можно проследить);

• полное отсутствие полового созревания (половые признаки полностью отсутствуют, наблюдается при дискенезии гонад.

2. Пороки развития и приобретённые заболевания:

• гиратрезии (различные заращения):

• заращение девственной плевы;

• поперечные влагалищные перегородки;

• заращение влагалища;

• аплазии (отсутствие развития влагалища, шейки матки или матки (при глубоком нарушении эмбриогенеза).

ВТОРИЧНАЯ АМЕНОРЕЯ

Характеризуется развитием нейрообменноэндокринных симптомов:

1. Нейрообменноэндокринные симптомы, связанные с беременностью:

• гипопитуитаризм (после родов уменьшается выработка гипофизарных гормонов);

• послеродоваая гиперпролактинемия.

2. Нейрообменоэндокринные симптомы, не связанные с беременностью:

• функциональная гиперпролактинемия (при опухолях гипофиза, посткастрационном синдроме, климактерическом синдроме).

3. Нейрообменноэндокринные симптомы, связанные с ятрогенными заболеваниями:

• при гиперстимуляции яичников;

• при гиперторможении функции яичников.

4. Нейрообменноэндокринные симптомы при заболеваниях неустановленного генеза:

• синдром истощения яичников (медикаментозные манипуляции с яичникомгибель части фолликулов;

• синдром резистентных яичников (все гормоны вырабатываются в достаточном количестве, но яичники не реагируют на них)

5. Нейрообменноэндокринные симптомы, связанные с приобретёнными заболеваниями:

• синдром Ашермана;

• туберкулёз маткифиброз и кальцинозоблитерация просветагипоменструальный синдром и аменорея.

АМЕНОРЕЯ ПРИ ПРЕЖДЕВРЕМЕННОМ ПОЛОВОМ РАЗВИТИИ

ПО ГЕТЕРОСЕКСУАЛЬНОМУ ТИПУ

Характеризуется врождённым дефицитом фермента С21-оксидазыдефицит кортизолаповышается выработка гипофизом АКТГгиперстимуляция коры н/пповышение уровня андрогенов (тестостерона и дегидроэпиандростерон)преждевременное половое развитие по гетеросексуальному типу (невысокий рост,мышечная масса, признаки гирсутизма (волосатость в местах, характерных для мужчин), гипертрихизм. Могут появиться признаки ложного женского гермафродитизма (при женских гонадах - гипертрофия клитора, больших половых губ). Таким больным пожизненно показан приём глюкокортикоидов.

ЗАДЕРЖКА ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ

1. Церебральная- при опухолях гипофиза, функциональной гиперпродукции пролактина, врождённый дефект передней доли гипофиза, нейрогенной анорексии. Для нормального функционирования системы регуляции менструального цикла необходимо около 16% жировой ткани от массы тела, так как стероиды участвуют в процессе ароматизации. При дефиците стероидов возникает аменорея. Оволосение появляется при 19% жировой ткани, менархе - при 24%. Аменорея у фертильных женщин возможна при резкой потере массы тела более 10 кг.

2. Яичниковая- при гипоплазии яичника.

ОТСУТСТВИЕ ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ

1. Аплазия гонад или порок их развития: при синдроме Шерешевского Тернера (низкий рост, короткая шея, низкий рост волос на шее, низко расположенные ушные раковины, широко расставленные соски, пигментные пятна на коже; генотип: вместо пары - одна Х хромосома).

2. Дисгенезия гонад - гонады представлены фиброзными тяжами.

3. Смешанная форма - 46ХУ, 45 Х.

Методы диагностики: в 3 этапа:

1. В женской консультации:

• изучение анамнеза, составление менограммы (измерение ректальной температуры в течение 3-6 менструальных циклов (гиперпролактинемияповышение ректальной температуры);

• общегинекологический осмотр;

• общеклиническое исследование;

• УЗИ органов малого таза;

• обследование по тестам функциональной диагностики (измерение базальной температуры, кольпоцитология (КПИ, индекс созревания), симптом зрачка и кристаллизации);

• рентгенография черепа в 2-х проекциях (прямой и боковой);

• исследование глазного дна (исключение супрахиазмального процесса);

• для исключения поражения диэнцефальных структур проводят анализ сахарной кривой, холестерола;

• исследование полового хроматина;

• скрининг-тест на гормоны и их метаболиты (17-КС - это маркеры андрогенов, 17-ОКС - это маркеры глюкокортикоидов); исследуют содержание тестостерона и эстрадиола, ФСГ и ЛГ, пролактина (!), Д3, Д4, ТТГ;

• консультация невропатолога и эндокринолога;

• обследование на наличие сексуально-трансмиссивных заболеваний (особенно хламидиоза);

2. В стационаре (гинекологическое отделение с врачами смежных специальностей):

• оценка функции печени (играет роль в метаболизме стероидов);

• функциональные гормональные пробы (ГКС, половые гормоны и др);

• исследование кариотипа;

• ЭЭГ;

• рентгенография органов грудной клетки, при необходимости - туберкулиновая проба для исключения синдрома Ашермана;

• рентгенография органов малого таза;

• биопсия эндометрия;

• эндоскопические методы: гистероскопия, лапароскопия и др.

3. Целевое обследование (при существенных нарушениях):

• КТ черепа с прицелом на турецкое седло (парагипофизарную область) или ЯМР;

• пневмоэнцефалография;

• определение половых и гонадотропных гормонов (скрининговые и гормональные пробы);

• биопсия яичников (при лапароскопии);

• диагностическое выскабливание полости матки.

Синдромы, вызывающие аменорею (клинические нейроэндокринные синдромы):

1. Синдром Штейна-Левенталя (синдром склерокистозных яичников): имеются нарушения на различных уровнях регуляции менструального цикла, яичник представлен множеством склерозированных фолликулов разной степени зрелости. При этом сначала могут быть дисфункциональные маточные кровотечения, а затем - анемия. Лечение: можно проводить заместительную гормональную терапию, если же нужна генераторная функция - хирургическое лечение (клиновидная резекция яичника). Но оперативное лечение оказывает временный эффект (2-3 года). Современная методика - диатермоэлектрокаутеризация яичника (часть тканей выжигают при помощи специального электрода).

2. Адреногенитальный синдром - синдром Аперта-Галле. Характерна дефиминизация (гипотрофия молочных желёз, изменение фигуры и др) и вирилизация ("превращение в мужчину)". Лечение: ГКС.

3. Синдром Шихана (послеродовой гипопитуитаризм): при массивной кровопотере резко нарушается обмен гипофиза вплоть до полного или частичного его некроза. Наряду с этим будет гипокортицизм, гипотиреоидизм и снижение секреции других гормонов. Необходима заместительная гормонотерапия.

4. Синдромы Киари-Фромеля и Форбса-Олбрайта характеризуются гиперсекрецией пролактина. Первый возникает после родов, появление второго связано не с беременностью, а с психогенными факторами или с злоупотреблением некоторыми лекарственными средствами, блокирующими ФСГ : резерпин, транквилизаторы. Лечение: парлоделом по схеме - 1 день - 1/2 таб на ночь; 2-й день - 1/2 таб 3 раза в день; с 3-го дня - по 1/2 таб (2,5 мг) каждые 12 часов или 1 таб 1 раз на ночь в течение 1 мес.

5. Синдром Ван-Вик-Росс-Эннес - аменорея (гипергалакторея) на фоне гиперсекреции ТТГгиперпролактинемияаменорея. Тиреоидные гормоны в сочетании с парлоделом.

6. Синдром Аргонца-дель-Кастилло - аменорея с галактореей, обусловленные опухолью гипофиза - пролактиномой или опухолями, расположенными рядом с турецким седлом. Лечение: хирургическое + парлодел.

7. Синдром "пустого турецкого седла": гипофиз находится не в турецком седле, а между костями черепа и основанием мозганарушение функции гипофиза (гипопитуитаризм). Лечение: заместительная терапия.