Мозкова кома

Середньомозкова	Стовбурова	Термінальна
непритомна, але больова реакція є гіперрефлексія гіпертонус м’язів ністагм косоокість збіжна менінгеальні с-ми симпатотонія тaхiпное тахікардія АТ судомна готовність, судоми клонічні	непритомність повна арефлексія гіпо-атонія зіниці розширені, реакції на світло косоокість розбіжна стовбурові розлади:=відсутні ковтання, = ураж. ЧМН зі стовбуровими ядрами судоми різні, але клонікотонічні, тонічні, останні погіршують прогноз дециребральний	триває до 20-40 хвилин арефлексія атонія брадикардія народстає АТ падає брадипное.

Набряк мозку документується: - НСГ, КТГ, ЯМР, LP (люмбальною пункцією) стан очного дна.

НСГ: в’яла пульсація судин ГМ бокові шлуночки ГМ в ділянці судинних сплетень менші 8 мм (норма 8-10 мм) “мерехтить” поверхня мозку.

Lignor – тиск більше 200мм Н₂О

Цитоз менше 20 * 10⁶/л, тобто менше 20в н.з.

Білок – різко зменшується від 0,3 г/л, переважно не більше 0,033г/л

РН lignor знижується

Na – концентрація росте

Офтальмоскопія: поширені вени, втрата спонтанної пульсації судин, розпливчатість країв диска зорового нерва.

Вихід з МК можливий, вимагає надалі реабілітаційної допомоги.

Невідкладна допомога успіх залежить від своєчасного звертання за допомогою з боку батьків та професіоналізму лікаря.

В прекаматозній фазі з першими симптомами дитині слід призначити негайно ( на дошпитальному етапі):

• жарознижуючі д/м,

• седативні д/м (сібазон, дімедрол, фенобарбітал, тавегіл, реланіум),

• протинабрякові д/м дексаметазон.

На догоспітальному етапі ефективною є нейровегетативна блокада:

• папаверін 2% 1-2 мг/рік

• ксантінол нікотінат 15% 15-40 мг/кг нікотинова к-та 1%

• новокаїн 1% курантіл 0,5% 2-4 мг/кг

• дібазол 1% 1-2 мг/рік новокаін 1%

• еуфілін 2,4% 1-1,5 мг/кг що 6 год.

Розчин для блокади в дозі 0,1 мл/рік: 0,25% новокаін 10 мл, 2% папаверіна 2 мл, 1% нікот.к-та 2 мл.

Судиннорозширюючі не вводяться при декомпенсації периферичного кровообігу: сіроціанотична холодна шкіра, зниження різниці між ректальною і t⁰

Далі госпіталізація у відділення реанімації та інтенсивної терапії, де в першу чергу забезпечується 1. О₂ терапія

2. забезпечення гемодинаміки

3. зниження чутливості ГМ до кисневого голодування.

Основу цієї терапії складає інфузійна терапія по типу дезинтоксикаційно-дегідратаційої терапії під контролем ОЦК:

ОЦК ↑: лазікс д/в 1-3 мг/кг

глюкокартикоїди 10-15 мг/кг; інгібітори протеаз що 8 год.

ОЦК↓: плазма СЗ кров альбумін 10%,5% глюкоза +0,9% NaCl 60-80 мл/кг до 2-х місяців 4:1 2міс –3р 3:1, 2:1, 1:1.

Правильно проводиться корекція порушених функцій органів і систем: -допамін 5 мкг/кг/год; протисудомна; антиоксидантна; судинні протектори.

Недоношені діти :

Виділяють 3 групи причин : 1) соціально-економічні;

2) соціально-біологічні (вік матері , інтервал між родами);

3) клінічні – а) інфекційні хвороби матері (вірусні і мікоплазми);

б) ускладнення, зв’язані з вагітністю ( токсикози, аномалії прикріплення планцети);

в) травматичні пошкодження матки ( аборти, рубці);

г) імунологічна несумісність тканин матері і плода;

д) аномалії розвитку матки;

ж) нейроендокринні хвороби матері;

з) неінфекційні хвороби матері;

і) хромосомні аномалії плода.

Іноді сукупність факторів в системі матка-плацента-плід.

Знання причин – основа профілактики. Вигляд недоношеної дитини: непропорційна будова тіла, нижні кінцівки і шия короткі, голова відносно велика, мозковий череп переважае над лицевим. Місце відродження пуповини зміщене до лона.

Череп – кості податливі, шви і мале тім’ячко відкриті. Вушні раковини притиснуті до голови. Шкіра тонка, зморщена. Підшкірно-жировий шар витончений або відсутній, нігті не доходять до кінців пальців. Статева щілина у дівчаток відкрита, яєчка не опущені в мошонку. Враховується сукупність факторів.

Функціональні стани недоношеної дитини: Дитина в’яла,сонлива, тонус м’язів, крик слабий, недорозвинутий або слабкий ковтальний та смоктальний рефлекси, недосконала терморегуляція.

Органи дихання: більша частота і лабільність;

Менша глибина, поверхневість дихальних рухів;

Наявність респіраторних пауз.

У здорових новонароджених можливе дихання Біота ( чергування періодів апноє з періодами дихальних рухів однакової глибини). Типу Рейн-Стонса ( періодичне дихання з паузами з поступовим збільшенням і зниженням амплітуди дихальних рухів).

Періодичне дихання - регулярне зменшення і збільшення глибини дихальних рухів. Гасиси – для глибоко недоношених – судорожні дихальні рухи з забрудненим вдихом.

Частота дихання 36-82 в 1’ (48-52).. М’язеве навантаження веде до зупинки дихання, або сповільнення.

Почащене дихання у відповідь на м’язеве навантаження (це норма) встановлюється на 40 день. Регулярне дихання (рівномірне по частоті і амплітуді) встановлюють на 3-4 місяць.

Серцево-судинна система. Переважає симпатичний відділ вегетативна н.с.. Любе недоношенння вимагає почащення серцевих скорочень, посилення звучності тонів і АКД.

ЧСС 140-160 в 1’. При плачі 200 в 1 ‘. Феномен ембріокардії – ритм серця, характерних ознак паузами між 1 і 2 тон і між 2 і 1. (ритм плода ). АКД – 75/20 мм рт. ст.. У глибоко недоношених - симптом Фінкельштейна в положенні на боці нижня половина тіла рожева, верхня - біла. Це зв’язано з незрілістю гіпоталамуса , який здійснює контроль за станом капілярів.

Тепловий баланс - Термогенез і тепловитрати порушені із-за порушення функції терморегуляції і гіпотал..

Теплопродукція не забезпечена в зв’язку з недостатньою функцією травних залоз і недостатністю молока. Хімічна теплопродукція обумовлена тонічною активністю скелетних м’язів ( у новонароджених м’язів 20-22%, у дорослих –42%). У недоношених дітей є здатність продукувати тепло з допомогою не скоротливого механізму. Норадреналін активує сим пат. н.с.. При дії плоду відбувається окислення жирних кислот , утвор. тепла , “нагріваються” тканини. Клітини бурої жирової тканини з’являються на 26-30 тижні вагітності. Маса тканини збільшується до 3-5 тижня постнатального періоду. Ця тканина – 2-6% маси тіла. Локалізація – підшкірно в міжлопаточній і аксілярній області, коло стравоходу, нирок, наднирників, великих судин.

Тепловтрати - шляхом конвенції, радіації,випаровування. У дитини 2 кг втрачається 73-80% тепла. Для компенсації великих тепловтрат необхідно значний основний обмін. Основний обмін у недоношених – 12,5-15 ккал/м² у доношених 27 ккал/м². Не дивлячись на це, недоношена дитина - гомонеотемний організм. Характерні добові розмахи температури -1,2 –3,4^оС. Слиновиділення у недоношених знижено, шлункового соку в 3 рази менше, ніж у доношених рН 4,4- 6,6.

Ферментна функція кишечника відрізняється низькою активністю.

Ендокринні залози - функціонують , але швидко настає перенапруження і зниження функції. РХ – розвивається недостатньо. Добовий діурез 58-150 мл, частота сечопуску 8-13 в добу. Швидкий рівень клуб очкової фільтрації.Зниження канальцевої реабсорбції, повна реабсорбція №а, знижена реакція осмодіуретики, недосконалість ниркової осморегуляції і підтримки КОС.

Успіх виходжування залежить від якісного забезпечення оптимальних умов зовнішнього середовища і лікувальних міроприємств.

1 етап виходжування – родом; 2 – спеціалізовані відділи для виходжування; 3 – дитяча поліклініка.

Бажано створити род доми для недоношених дітей. Палата недоношених повинна бути оснащена : пеленальним столом з підігрівом; кувезом, електровідсмоктувачем , апаратом ШВЛ, установками для фітотерапії, централізованою подачею кисню.

Перевід на 2 етап залежить від стану, віку, маси тіла. Недоношені з масою тіла більше 1500 – на 4-5 день, маловагові діти з масою менше 1500 – не раніше 7 доби. Відділ 2 етапу – лікувально-реабілітаційний заклад.

Функції: забезпечення нормального психо-фізичного розвитку дитини, профілактика інфекцій, рахіту, анемії, гіпотрофії, підвищення імунобіологічної реактивності дітей. Виписка з відділу 2 етапу при наявності смоктального рефлексу, задовільної маси, відсутності захворювань і маси не менше 2500.

Ведення недоношених в родильному залі. Всім недоношеним відсмоктують слиз з рото- і носоглотки. Після відновлення прохідності від шляхів через носовий катетер 60% О₂ 1-2 л/хв.. В вену пуповини 10% розчин глюкози (5мл/кг) кокарбоксілазе (8мг/кг). Глюкокарбін ( гідрокарбонат 5мг/кг, преднізолон 1мг/кг) при наявності гіпотонії. Первинна профілактика гонобленореї. Якщо спонтанне дихання відсутнє, то 1-2 хв через маску апаратом “Амбу” або “Пенлон” проводять допоміжну вентиляцію легень ( ч.д. 30-40 в 1”, тиск на вдосі не більше 30 см вод.ст..). Обробка пуповини шкіри, дитина в кувезі доставляється у відділ новонароджених.

Туалет . Родильна змазка видаляється стерильним тампоном, змоченим олією, профілактика гонобленореї – двічі закапуються очі ( зразу і через 2 год) 30% розчином №а сульфацилу, в стаеву щілину – одноразово 2% р-н нітрата серебра. Гігієнічна ванна ( т-ра 38^оС) тільки при 1 ступені НД. На пуповинний залишок - скоба Роговина (1-2 ст), у глибоко недоношених і у матерів резус фактор - лігатуру. Огляд проводити швидко на столі з підігрівом або в кувезі.

Огляд . Оцінка стану, виявлення стигм дизембріогенезу;

• морфологічні ознаки недоношених;

• оцінка неврологічного статусу (поза дитини, м’язевий тонус, моторика);

• черепні нерви, специфічні рефлекторні реакції в позиції: на спині, на животі, в вертикальному положенні;

• оцінка соматичного статусу ;

• діагностичне заключення.

Якщо через 2 хв самостійне дихання не відновлюється – показана аспірація вмісту трахеї при прямій ларингоскопії, інкубація термопластичною трубкою, ШВЛ ( тиск на вдосі 20-25 см вод.ст.., дихальний об’єм 18-30 см³, частота дихання 30-40 в”, вдих і видох 1:2, О₂ –60%). Повторно вводять глюкозу, кокарбоксілазу, глюкокарбин в тих же дозах. Крім того : -1% розчин АТФ; при адекватній вентиляції легень використовують 4% соди (2,5мл/кг).

При брадикардії – наружний масаж серця, введення в пуповинну вену 1-1,5мл/кг 10% розчину глюконату Са і 0,1% розчин (0,1мл) атропіну в 2мл 10% глюкози.

При асистолії – 0,1 мл 0,1% адреналіну, 1 мл 10% р-ну глюконату Са, глюкоконтриноїди. При ефективності дитина переводиться в ПІТ.

Якщо 15 хв ШВЛ не приводить до самостійного дихання, реанімаційні міроприємства припиняються.

Плоди масою тіла нижче 999г без самостійного дихання при відсутності ефекту від терапії реанімаційні заходи припиняються через 5 хв. ШВЛ не проводять.

Оптимальний температурний режим вважається той, при якому рент. Температура 36-37^о. Перші 2-3 дні вологість 70%, до 7 дня вона знижуеться до 50-60%. В перші дні пониз.О₂ – 40%, швидкість подачі кисню 8-10л/хв..Пізніше кисень – 25-28%, швидкість –4л/хв.. Час перебування в кувезі : 1 ступінь –2-4 дні; глибоко недоношені 20-40 днів і більше. Вважають, що фізіологічно дитина має лежати на ивоті.

Вигодовування.

Складність в невідповідності між високою потребою в пласт. Матеріалі, в енергії і недостатньою функцією ЖКТ. Недоношеним дітям з масою 2000 і більше з оцінкою по шкалі Апгар 8-10 балів , рекомендовано харчування через 2 год..

При неврологічних порушеннях, СДР – через 12-24 год. Зцідженим грудним молоком. І ступінь – прикладання до груді через 3-35 год. Проводити контрольні зважування.

ІІ ступінь – вирішується індивідуально. Годують або з рожка, зцідженим ( натуральним) молоком. Глибоко недоношених, дітей з ЧМТ, СДР, вадами розвитку – через 1 годину.

Перед першим годуванням відсмоктують вміст шлунку.

2 методи : порціями через 2,5 – 3 год., постійно – інфекція через назогастральний зкид.

Молоко вводиться по з години з одногодинною перервою і нічною перервою. Швидкість вводу – 1,5-2 мл/кг маси тіла/год. В 1 добу відсмоктування остатку вмісту шлунку після годинної перерви.

На 6-7 добу швидкість ін фузії 7-9 мл/год. У глибоко недоношених дітей перспективне зондове ентеральне харчування і часткове перентеральне харчування.

Водний режим 5% розчин глюкози і розчин Рінгера 1:1. Недоношені 3-4 ступеня 5% глюкоза в кількості 5% від маси тіла невеликими порціями.

1 раз в 5 днів розрахунок харчування на 1 місяці. На 2-6 міс. – 1 раз в 10 днів. 0-3 дні – 30-60 ккал/кг. 10-14 -100-120 ккал/кг. 1 місяць 135-140 ккал/кг.

Після 2 –х місяців при 1-2 ступені 130-135 ккал/кг ; глибоко недоношені - до 3-х міс –140 ккал/кг; 4-5 міс. –130 ккал/кг.

Потреба : білків жирів вуглеводів

До 2-х тижнів : 2-2,5г/кг ; 5,5 – 6,5 ; 12-15 г/кг ;

2 тижні –1 міс.: 2,5-3 г/кг;

Більше 1 міс. : 3- 3,5 г/кг.

При штучному вигодовуванні потреба в білках більша на 0,5 г/кг.

Оцінка ефективності харчування : - загальний стан;

• крива ваги, росту;

• нервово-психічний стан;

• аналіз крові, загальний білок, альбуміно-глобуліновий коефіцієнт.

Суміші “Гумана”, “ Сими лак”, “ Новолакт ММ”. Соки з 3-4 мг з капель до 40 мл в 3-5 міс., яблучний, чорносмородиновий, вишневий, морковний.

Парентеральне харчування . Коли транспілоричне харчування незадовільне і не забезпечує калорійні потреби. Повне, часткове, доповнюючи - .... харчування.

Показання : - після операцій на шлунково-кишковому тракті;

• виразковий ентероколіт ;

• аномалії розвитку харчо трав. Трубки;

• важкі форми перинатальної енцефалопатії;

• ЧМТ , СДР;

• глибока недоношеність.

Часткове ПХ при дисфункції шлунково-кишкового тракту ( зригування, рвота).

1 варіант ПХ . “Скандинавська” передбачає введення жирових емульсій і вуглеводів. Система гіпераліментації - тільки вуглеводи.

Недоношені в : 1 –3 доби 30-50 мл рід./кг;

4-8 доба – 80-100 мг/кг;

2-4 тижні – 150мл/кг.

1-2 доба – 10-20 ккал/кг;

3-5 доба - 30-50 ккал/кг;

6-7 доба - 60-100ккал/кг;

20 доба - 120 ккал/кг.

Потреба недоношених в азотистому харчуванні забезпечується введенням кристалічних амінокислот поліамін, панамін, альвезін , неоальвезін, левамін, вамін, маріамін, аміностерил.

Доза 0,6 –0,8 г/кг / до 2 –2,5 –3 г/кг - поступово підвищуеться. Глюкоза при сканум. Збалансованою системі – 15г глюкози/кг маси тіла, по системі гіпераліментації : 25-30 мг/кг.

Вуглеводи вводять без інсуліну. Вказану дозу збільшують поступово повну дозу на 3-6 добу від початку ПХ.

В системі збалансованого харчування розчин глюкози перед введенням змішувати з розчином кристалічних амінокислот. Жирові емульсії (інтралінід, лінофізан, ликозин, линофундін),. Забезпечення енергетичними субстр. І есенсіальними жирними препаратами. Вводиться при цьому 50од. Гепарину на 1г жиру. Вітамінні всіх груп. Полівітамінні препарати – вітафузін, протавіт, солувіт. М/е спеціальний розчин мінеральних речовин для ПХ – РЕД, трейсфузін.

Контроль : вміст альбумінів; приріст ваги; антропометричні показники.

“Період новонародженості”

План

1. Вступ

2. Періоди новонародженості

3. Оцінка статусу новонароджених

4. Транзиторні стани

5. Первинний туалет новонароджених

6. Заключення

У період демографічної кризи збереження життя кожної новонародженої дитини набуває величезного значення. Негативний вплив екзогенних і ендогенних факторів ще і утробі матері призводить до того, що на момент народження на кожні 1000 дітей близько 200 мають ті чи інші захворювання або вади розвитку.

Неонатологія – наука, що вивчає фізіологічні та патологічні стани у новонароджених дітей.

Неонатальний період – період життя дитини з моменту перев”язки пуповини до 28 дня життя.

Живонародження – згідно визначення ВООЗ – повне видалення або вийняття з матері продукту зачаття, який після відділення дихає або має інші ознаки життя – серцебиття, пульсацію пуповини, спонтанні рухи м”язів. До недавна – основним критерієм було тільки наявність дихання. Тому зараз проводиться реанімація всіх народжених дітей, які мають хоча б одну з чотирьох ознак.

Гестаційний вік або термін гестації – кількість повних тижнів, що пройшли між першим днем останньої менструації (а не дня зачаття) і датою пологів.

Доношена дитина – народжена при ТГ від 37 до 41 тижня вагітності (між 260 і 294 днями вагітності).

Недоношена дитина – дитина, що народилась при терміні менше 37 тижнів.

Переношена дитина – така, що народилась на 42 тижні вагітності або більше.

Народження дитини призводить до руйнування єдиної системи мати-плацента-плід та до змін умов зовнішнього середовища, що приводить, в свою чергу, до активації системи пристосувальних механізмів у новонародженого. Завдяки цьому новонароджені швидко адаптуються в нових умовах зовнішнього середовища. З моменту перев”язування пуповини і відокремлення плоду від матері починається позаутробне життя. В перші години і дні відбуваєть перебудова функцій окремих органів і систем з глибокими змінами в обміні речовин. А саме:

встановлюється легеневий тип дихання,

починає функціонувати мале коло кровообігу,

дитина починає самостійно харчуватися,

появляється власна терморегуляція,

змінюються властивості крові,

підвищується обмін речовин.

Для характеристики новонароджених дітей існує поняття зрілість. Зріла доношена дитина: народжена між 37-41 тижнями вагітності, довжина більше 45 см (в середньому 50-52 см), маса більше 2500 (в середньому 3200-3500), середній обсяг голови 34-36 см, середній обсяг грудної клітки 32-34 см. Така дитина голсно кричить, активно смокче, добре утримує тепло, виражені фізіологічні рефлекси, достатній м”язевий тонус, виражена рухова активність, дія світла сприяє звуженню зіниць, реагує на неприємний запах і смак.

Шкіра– гладка, еластична, дещо набрякла, покрита змазкою, багата кровоносними судинами, які ледь помітні, добре розвинуті сальні залози. Шкіра у новонародженої дитини виконує функцію дихання, добре виражена видільна функція, терморегуляторна функція є недосконалою. Захисна функція знижена, тому шкіра може бути вхідними воротами інфекції. На підошві добре розвинуті поперечні та поздовжні складки, які розташовані по всій стопі.

Підшкірний жировий шарвідкладається в останні два місяці в/утробного розвитку. Особливістю є наявність бурого жиру, який приймає основну участь в процесі нескоротливого термогенезу.

М”язева системарозвинута недостатньо, характерним є високий м”язевий тонус м”язів згиначів.

Нервова системахарактеризується рядом фізіологічних рефлексів.

Органи чуттяє недосконалі, однак є реакція на світло, звук, смак, запах.

Волосяний покривта його додатки. Добре виражене волосся на голові, нігті доходять до краю фалангів пальців, пушкове волосся виражене незначно на плечах.

Вушні раковинисформовані, виражене закручення всього ребра, хрящ компактний і еластичний.

Статеві органи. Яєчка опущені в калитку у хлопчиків, у дівчаток – великі статеві губи прикривають малі. Діаметр грудної залози більший за 10 мм.

В процесі адаптації поряд з чисто фізіологічними можуть виникнути реакції, що стоять на межі між нормою та патологією. Це – пограничні стани, які відтворюють зміни в організмі дитини і пов”язані з пристосуванням до нових умов життя.

1. Фізіологічна (транзиторна) втрата маси тіла. Спостерігається майже у всіх дітей. Пов”язана з недостатнім надходженням рідини і відносним голодуванням дитини. Втрата починається з 2 дня життя дитини, максимум припадає на 3-4 день, рідше на 5 день. Відмічено, що чим скорше дитину прикладають до груді матері, тим менше вона втрачає і швидше відновлює масу тіла. Втрата початкової маси тіла більше, ніж на 10% вважається патологічною. Відновлення початкової маси тіла при правильному догляді і режимі наступає в кінці 1-на початку 2 тижня постнатального життя.

2. Транзиторні порушення таплового балансу. Розвиваються дані порушення через недосконалість процесів терморегуляції, неадекватний догляд за новонародженою дитиною (підвищення або зниження температури оточуючого середовища).

Гіпотермія – при народженні температура оточуючого середовища зменшується на 12-15 С, тому ТТ у дитини різко знижується і через 30-60 хвилин ТТ на животику становить 35,5-35,8 С (при температурі приміщення 22-23 С).надалі ТТ підвищуєься і встановлюється гомойотермія.до заходів профілактики належать укутування дитини, поміщення її на підігрітий столик під штучне джерело тепла.

Гіпертермія виникає, як правило, на 3-5 день життя при перегріванні дитини або недостатньому поступленні рідини (пиття). ТТ може підвищуватись до 38,5-39,5С. Дитина різко неспокійна, виражена сухість слизових, спрага. Лікувальна тактика полягає у фізичному охолодженні, дачі додаткового пиття.

3. Транзиторні зміни шкірних покривів. Розвиваються у всіх новонароджених.

Проста еритема (фізіологічний катар шкіри) появляється з перших годин життя у вигляді гіперемії шкіри і утримується протягом 3-7 днів. Вона розвивається у зв”язку з розширенням капілярів у відповідь на подразнення рецепторів шкіри різними зовнішніми подразниками.

Фізіологічне лущенняшкірних покривів – виникає на 3-5 день життя у дітей (частіше переношених) з особливо яскравою фізіологічною еритемою при її згасанні (частіше на голові, грудній клітці). Лікування не вимагає.

Токсична еритема–зустрічається у 40-50% дітей і проявляється виникненням невеликих щільних папул білуватого кольору, які оточені червоним чи рожевим вінчиком. Виникають вони навколо суглобів, на сідницях, рідше на животі, обличчі. Їх не буває на долонях, стопах, слизових оболонках. Максимум їх виникнення припадає на 2-5 дні. Стан дитини при цьому не порушений, ТТ в нормі. Це своєрідна алергоїдна реакція, що розвивається під впливом охолодження, протеїнів, що всмоктуються, ендотоксинів.

4. Транзитарна (фізіологічна) гіпербілірубінемія. Розвивається практично у всіх новонароджених. Пов”язують виникнення ТГ з розпадом еритроцитів і утворенням білірубіну з гемоглобіну. Нормальний рівень білірубіну в сиворотці крові – 26-34 мкмоль/л. Основна відмінність ТГ від жовтяниць патологічних: виникає на 3-4 доби життя, триває менше 10 днів, нема повторного наростання цифр білірубіну, наростання рівня непрямого білірубіну не більше 5 мкмоль/год.

5. Гормональний криз. Розвиваєтьс внаслідок дії материнських естрогенів, які виділяються у великій кількості в кінці доношеної вагітності і поступають з кров”ю до дитини. Через фізіологічну незрілість печінки ці гормони у новонароджених дітей не інактивуються.

Нагрубання молочних залоз (фізіологічна мастопатія). Виникає на 3-4 день життя незалежно від статі дитини, максимальне нагрубання на 7-8 день, збільшення симетричне, шкіра не змінена. Іноді виділяється сірувато-білий вміст. Лікування не вимагає. Можна ставити теплу стерильну пов”язку або компрес.

Метрорагія(кровотеча з піхви) – на 5-8 день розвивається у 5-10% дівчаток. Триває до 3 днів, лікування не вимагає.

Десквамативний вульвовагініт– у 60-70% дівчаток в перші 3 дні появляється значна кількість слизових виділень сірувато-білого кольору. Лікування не вимагає.

Вугрі(міліа) – білувато-жовті вузлики розміром 1-2 мм, дещо виступають над поверхнеюшкіри, локалізуються на переносиці, крилах носа, в ділянці лоба, рідко по всьому тілу. Це сальні залози, в яких накопичено секрет під впливом материнських гормонів. Лікування не вимагають.

6. Транзиторні особливості функції нирок.

Транзиторна олігурія спостерігається у всіх новонароджених в перші 3 дні життя – це виділення сечі у кількості менше 15-20 мл/кг/добу. Генез цього стану остаточно не виявлений. Найвірогідніше те, що вона зумовлена голодуванням та особливостями гемодинаміки.

Протеїнурія. Є наслідком підвищеної проникливості епітелію клубочків, канальців на фоні особливостей гемодинаміки.

Сечокислий інфаркт– відкладення сечової кислоти у вигляді кристалів у просвіті збиральних трубочок. “Інфарктна” сеча жовто-цегляного кольору, каламутна, на пелюшці залишає пляму. Причиною підвищеного вмісту сечової кислоти є розпад в перший тиждень життя дитини великої кількості клітин, в першу чергу, лейкоцитів.

7. Транзиторні зміни з боку ШКТ.

Фізіологічна диспепсія– розлад стільця, що спостерігається майже у всіх новонароджених на 1-му тижні життя (перехідний стілець). В основі – порушення, що зв”язані з підвищеною чутливістю секреторно-рухового апарату кишківника до жирів, білків, які раніше до нього не потрапляли.

Транзиторний дизбактеріоз – фізіологічне явище, що пов”язане з заселенням стерильного кишечника новонародженої дитини умовно-патогеною мікрофлорою. Молоко матері є постачальником біфідофлори, що призводить до витіснення патогенної флори або різкого зниження її кількості.

8. Транзиторні зміни у кровообігу. Пов”язані з перев”язуванням пуповини, початком функціонування малого кола кровообігу та закриттям фетальних шляхів комунікацій.

Оцінка життєздатності новонароджених дітей проводиться за шкалою Апгар, яка включає 5 критеріїв, кожен з яких оцінюється в балах.

	0	1	2
Колір шкіри	Блідість або загальний ціаноз	Синюшність кінцівок	Рожевий
М’зевий тонус	Знижений	Незначні рухи кінцівок	Активні рухи
Рефлекторна активність	-	Слаба гримаса	Крик, кашель
Частота дихання	-	Брадипное	40-60 в 1 хв.
Частота серцебиття	-	Менше 100	Більше 100

Стан дитини розцінюється задовільним, якщо дитина народилась з оцінкою за шкалою Апгар 8-10 балів. 4-7 балів – помірна асфіксія, 0-3 бали –тяжка асфіксія. Оцінка за шкалою Апгар проводиться на 1 та 5 хвилинах після народження дитини.

Особливого підходу вимагає оцінка стану недоношених дтей. Частота передчасних пологів досить варіабельна, однак в більшості промислово розвинутих країн за останні два десятиліття залишається досить стабільною і становить 5-10% від числа народжених дітей. Показник неонатальної смертності недоношених значно перевищує аналогічний показник у народжених вчасно.

Класифікація ступеней недоношеності.

1ст. - 35-36 т. – 2500-2001 г.

2ст. – 32-34 т.- 2000-1501 г.

3ст. – 29-31 т. – 1500-1001 г (глибоко недоношені).

4ст. – 28 і менше тижнів – менше 1000г (екстремально недоношені).

Виключно маса і довжина не можуть бути критеріями недоношеності. А тому створені таблиці, по яких визначають відповідність кожному гестаційному віку морфологічних та функціональних ознак плода.

Причини невиношування.

1. Соціально-економічні: умови проживання, відсутність або недостатнє медичне обслуговування, погане харчування, професійні шкідливості, рівень освіти (за даними німецьких авторів є фактором ризику. Очевидно це пов”язано з некваліфікованою роботою, способом життя, особливостями особистості), куріння жінки та батька (10% передчасних пологів пов”язані з курінням жінки), вживання алкоголю.

2. Соціально-біологічні: вік матері до 18 років і більше 30 років при перших пологах, вік батька (молодше 18 і старше 50 років), попередні аборти, особливо кримінальні, спонтанні викидні, малий інтервал між вагітностями.

3. Клінічні фактори.

Для раннього виявлення СДР у недоношених дітей користуються шкалою Сільвермана.

	0	1	2
Рухи грудної клітки і живота	Синхронні	Відставання н/відділів	Парадоксальні рухи (гойдалка)
Втягнення н/відділів гр.клітки	-	Помірне	значне
Втягнення мечевидного відростка	Помірне	Помірне	Значне
Роздування крил носу	-	Мінімальне	Значне
Хрюкаючий видих	-	При вислуховуванні стетоскопом	Чути дистанційно

3-4 бали – СДР легкого ступеня, 5-6 балів – СДР середнього ступеня, 7-10 балів – СДР тяжкого ступеня.

Первинний туалет новонароджених.

В момент народження головки акушерка проводить відсмоктування вмісту ротової порожнини і верхньої частини глотки для профілактики аспірації.працює акушерка в стерильних рукавицях, не піднімаючи дитини вище рівня плаценти. При кесарському розтині перетиснути пуповину слід раніше, ніж вийняли дитину.

Перев”язку і обробку пуповини проводять в 2 етапи. Протягом перших 10 секунд після народження на пуповину накладають 2 стерильні затискачі Кохера: перший на відстані 10 см від пупкового кільця, другий – на 2 см назовні від першого. Потім пуповину між затискачами обробляють 5% спиртовим розчином йоду або 96% етиловим спиртом і пересікають.

Відділену від матері дитину загортають в стерильну пеленку і переносять на пеленальний стіл, що підігрівається зверху, щоб звести до мінімуму втрати тепла шляхом випаровування рідини з поверхні шкіри.

Далі (2 етап) пупковий залишок протирають спиртовою салфеткою, туго віджимають і на це місце на відстані 0,2-0,3 см від пупкового кільця накладають скобку Роговіна. На відстані 1,5 см від скобки пуповину відсікають, поверхню зрізу обробляють 5% розчином йоду, або 5% розчином марганцовки. Після проведеної обробки на залишок пуповини накладають стерильну марлеву пов”язку.

Далі проводять змивання першородної змазки, причому проводиться дана маніпуляція не прикладаючи зусиль, легкими промокальними рухами. Профілактика гонобленореї включає закапування в очні щілини розчину альбуциду або нітроту срібла двічі: відразу після народження і через 2 години.

Щоденний туалет новонароджених здійснюють вранці перед кожним годуванням, проводячи зважування і вимірювання температури. Очі обробляють двома окремими ватними шариками в напрямку від зовнішнього кутика ока до внутрішнього. Підмивання проводять щодня під проточною водою в напрямку спереду назад.

Огляд дитини лікар починає з обробки пупкового залишку. Культю пуповини обробляють спочатку 70% етиловим спиртом або 3% розчином перекису водню, далі – 5% розчином марганцовки. Для стимуляції відпадіння залишка пуповини щоденно під скобою накладають шовкову лігатуру. Після відпадіння пупкового залишка при щоденній обробці пупкової ранки необхідно видаляти кірочки з її дна.

Для попередження розвитку внутрішньолікарняного інфікування у н/н дітей, створена науково обгрунтована система догляду за н/н дітьми і специфічна організація обслуговування новонароджених у пологових будинках, спеціалізованих відділеннях.

В пологовому будинку умови оточуючого середовища повинні відповідати особливостям н/н і санітарно- гігієнічним вимогам. Вагітних з явною і можливою інфекційною патологією розміщуютьв обсерваційних відділеннях. В цьому відділенні н/н розміщують в боксованих палатах на 2 ліжка. Дитячі палати повинні бути: світлими, теплими, з доброю вентиляцією, з корисною площею для здорових н/н – 2,5 кв. м, для недоношених – не менше 4,5 кв. м. Обов”яково дотримується принцип циклічного заповнення палат.

Пеленальні столи повинні мати поверхню, що легко обробляється. В палатах необхідно підтримувати сталий температурний режим – 22-24С, для недоношених – 24-26С, і відносну вологість – 60%.

Перед пеленанням дітей сестра миє руки милом, а також обробляє руки перед пеленанням кожної дитини. Сестра повинна одягнути спеціальний халат, цератовий фартух, шапочку, стерильну маску. Після пеленання протирає фартух тампоном, змоченим в одному з розчинів для дезинфекції.

Щоденне вологе прибирання палат проводять не менше 4 рази на добу з використанням дезинфікуючих розчинів. Після прибирання палати опромінюють бактерицидними лампами. Генеральне прибирання палат проводять після виписки.

Спеціальними інструкціями передбачений повний медичний огляд осіб, що поступають працювати у відділення н/н. Один раз у квартал організовується обстеження медперсоналу на носійство патогенних мікроорганізмів з наступною санацією осіб-носіїв стафілококової інфекції. Осіб з запальними абогнійними роцесами, лихоманкою до роботи не допускають. Один раз на рік проводиться повне клкнічн обстеження медичного персоналу з відміткою в санітарних паспортах.

Список використаної літератури:

10. Вайцек. Клінічний порадни з педіатрії. Варшава, 2000.

11. Майданик. Пропедевтика дитячих хворіб. К., 1998.

12. Ісаєва. Детскиє болезни. М., 1982.

13. Мощич. Медицина дитинства К., 1983.

14. Конспект лекцій

Шатинський Богдан І.

ТЕМА. РАХІТ І РАХІТОПОДІБНІ ЗАХВОРЮВАННЯ. ГІПЕРВІТАМІНОЗ Д. СПАЗМОФІЛІЯ.

ПЛАН ЛЕКЦІЇ:

1. Вступ. Особливості обміну вітаміну Д в організмі.

2. Сучасні погляди на етіологію і патогенез рахіту.

3. Класифікація рахіту.

4. Особливості клініки рахіту в залежності від ступенів тяжкості.

5. Диференційна діагностика рахіту і рахітоподібними захворюваннями.

6. Сучасні погляди на профілактику і лікування рахіту.

7. Спазмофілія: клінічні форми, невідкладна допомога.

Профілактика та лікування рахіту займають важливе місце в комплексі заходів по зміцненню здоров’я дітей, зниженню смертності немовлят та дитячої захворюваності. Протягом останніх двох десятиріч отримані нові дані про метаболізм та фізіологічні функції вітаміну D₃та його обмінно-активних форм. Деякі з них мають принципове значення для перегляду уявлень про патогенез захворювань, які пов’язані з недостатністю або патологією обміну вітаміну D₃ в організмі, а також для удосконалення практики використання його препаратів у дітей з метою профілактики та лікування рахіту. Ці дані обгрунтовують доцільність більш широкого використання вітаміну D₃ в педіатричній практиці.

Основними препаратами вітамінів групи D (кальциферолів) є вітамін D₃(холікальциферол) та вітамін D₂ (ергокальциферол). Природним для організму є вітамін D_3.Необхідно визначити, що незалежно від того, синтезовано вітамін D₃ чи отримано штучно, його фізіологічна активність практично однакова. Із препаратів вітаміну D₃ рекомендовано для застосування препарат з запатентованою комерційною назвою “Відеїн 3”. Цей препарат містить тільки природні компоненти, не містить консервантів, має високі показники якості та ефективності.

Особливості обміну вітаміну D₃ в організмі. Вітамін D₃надходить в організм дитини з їжею та синтезується в шкірі під впливом УФ-випромінювання із 7- дегідрохолестерину. Вітамін D₃, який всмоктується в кишках або синтезується в шкірі, з током крові потрапляє в печінку, де розподіляється по клітинам цього органу – ретикулоцитам та гепатоцитам. У гепатоцитах під впливом вітамін D₃25-гідроксилазних ферментів, що розташовані у мікросомах та мітохондріях, він перетворюється на 25-гідроксихолекальциферол (25ОН D₃). Ця сполука є транспортною формою вітаміну D₃і важливим біоактиватором: низька концентрація 25ОН D₃є пусковим фізіологічним механізмом для підтримання обміну вітаміну D₃та кальцію і фосфору в організмі. Ретикулоцити по відношенню до вітаміну D₃виконують роль депо, звідки він потрапляє в гепатоцити. Такий розподіл вітаміну D₃по клітинам печінки має великий фізіологічний зміст. При достатньому введенні вітаміну D₃ протягом 30 діб, останній накопичується в ретикулоцитах, що підтримує фізіологічний рівень цього вітаміну в організмі протягом 2-3 місяців після закінчення прийому препарату вітаміну D₃. Цей факт обгрунтовує доцільність використання курсового методу призначення вітаміну D₃з профілактичною та лікувальною метою. По-друге, створюються оптимальні умови для повного перетворення вітаміну D₃у 25ОНD₃, тому що активність ферментів, які регулюють цей процес, інгібується надлишком вітаміну D_3. При накопиченні в гепатоцитах значної кількості цього вітаміну утворення його активної форми зменшується. Тому добова доза вітаміну D₃не повинна перевищувати 10 фізіологічних доз. (500 МО) тобто 5 000 МО.

Утворений в печінці 25ОН D₃транспортується в нирки, де підлягає подальшому перетворенню у дигідроксихолекальциферол, серед яких найбільше значення мають 1,25 та 24, 25- дигідроксихолекальцифероли. Їх вважають гормональноактивними метаболітами вітаміну D_3.Синтез активних метаболітів вітаміну D₃ регулюється рівнями кальцію, фосфору, паратгормону, інсуліну, естрогенів, тощо.

Вміст вітаміну D₃або його активних метаболітів в крові є об’єктивним критерієм забезпеченості організму вітаміном D_3. При рахіті знижується рівень цього вітаміну і його активних форм, мають місце гіпокальціємія, гіпофосфатемія, підвищується активність лужної фосфатази в сироватці крові.

На сучасному етапі уявлення про фізіологічну функцію вітаміну D₃в організмі значно поширилася. Встановлено, що цей вітамін, регулює проліферацію і диференціацію клітин усіх органів, тканин, у тому числі формених елементів крові, β-клітин підшлункової залози, імунокомпетентних клітин, тощо. Вітамін D₃приймає участь у регуляції обмінних процесів: синтезі ліпідів, білків, ферментів, гормонів, причому не тільки кальційрегулюючих, але й тиреотропину, глюкокортикоїдів, пролактину, гастрину, соматотропину та інш. Згідно з даними літератури останніх років, вітамін D₃приймає участь у регуляції функціональної активності багатьох органів і систем, в тому числі серцево- судинної, шлунково-кишкового тракту, печінки, підшлункової залози, тощо. Крім того вітамін D₃( його активні метаболіти), підтримує мінеральний обмін в організмі, що необхідно для нормального дозрівання кісткової тканини та широкого кола обмінних та фізіологічних процесів у ній. Вітамін D₃регулює формування клітин кісткової тканини, синтез специфічних білків, ферментів та їх активність, процеси мінералізації кісток.

Етіологія і патогенез рахіту. Головне значення в етіології рахіту у дітей раннього віку має недостатнє надходження в організм дитини вітаміну D₃, солей кальцію, фосфору, мікроелементів та окремих амінокислот у періоди антенатального та постнатального розвитку. Ендогенним фактором, що сприяє розвитку рахіту, є висока інтенсивність перемоделювання та росту скелету і обміну речовин, особливо у перші місяці та роки життя, що обумовлює велику потребу у мінеральних речовинах та інших нутрієнтах при фізіологічній незрілості систем, які забезпечують їх транспорт та метаболізм. Екзогенним фактором розвитку рахіту є недостатність надходження в організм вітаміну D₃та інших нутрієнтів. Рахіт може виникнути у дітей, які знаходяться на природному вигодовуванні, але частіше хворіють діти, які знаходяться на незбалансованому ранньому змішаному або штучному вигодовуванні, недостатньо перебувають на свіжому повітрі в умовах природного освітлення та дозованої інсоляції. При D-гіповітамінозі внаслідок порушення фізіологічних процесів, які регулюються цим вітаміном, змінюється проникність клітинних та субклітинних мембран, знижується утворення кальцій зв’язуючого білку, зменшується всмоктування кальцію та фосфору у кишечнику. Вміст кальцію та фосфору у сироватці крові та клітинах знижується. Гіпокальціємія та ацидоз стимулюють функцію паращитовидних залоз. Півищена кількість паратгормону сприяє вимиванню кальцію з кісток та фосфору з сечею. Внаслідок цих змін рівень кальцію у крові при його недостатності в організмі може тимчасово підвищуватись до нормальних та субнормальних одиниць. Через нестачу вітаміну D₃, мінеральних речовин та інших нутрієнтів порушуються процеси синтезу органічного матриксу кісткової тканини, ріст кісток та їх мінералізація. Рахіт супроводжується порушеннями не тільки мінерального, але й білкового, ліпідного і вуглеводного обмінів, що негативно позначається на структурі та функції клітинних мембран, процесах транспорту іонів і біологічно активних сполук та субклітинні мембрани і сприяє порушенню внутрішньоклітинного метаболізму, формуванню стійких розладів біохімічних процесів в організмі дитини, особливо під час гострого розвитку рахіту. Для дітей з проявами гіповітамінозу D₃характерна гіпохолестеринемія, але відзначають підвищений вміст холестерину і його ефірів у ліпопротеїнах низької щільності (ЛПНЩ) і зменшення їх у ліпопротеїнах високої щільності (ЛПВЩ). Внаслідок цих змін підвищується коефіцієнт атерогенності і посилюється ризик виникнення у майбутньому раннього атеросклерозу та патології серцево-судинної системи. Про порушення синтезу білка в організмі дітей, хворих на рахіт, свідчать зміни нуклеїнового обміну і гіпераміноацидурія. Порушення білкового обміну поглиблюється також недостатністю аскорбінової кислоти, тіаміну, ретінолу та інших вітамінів.

Клініка, діагностика.Розрізняють три ступеня важкості рахіту:

1. легкий,

2. середньої важкості,

3. важкий. Захворювання може мати гострий, підгострий та рецидивуючий характер перебігу.

Рахіт 1-го ступеня має слабковиражені зміни з боку нервової та кісткової систем. У дитини на другому, третьому місяцях життя з’являються податливість та болісність при пальпації кісток черепа, помічається потовщення на ребрах, у місцях з’єднання кісткової та хрящевої частин ребер –“чотки”. У подальшому з’являються ділянки розм’якшення – краніотабес, з наступною деформацією кісток черепа. Відзначають плоску потилицю, її асиметрію. Функціональні зміни вегетативної нервової системи проявляються підвищеною пітливістю, неспокоєм, зниженням апетиту, диспептичними явищами. Для встановлення діагнозу рахіту легкого ступеня важкості обов’язкова наявність змін з боку кісткової системи дитини. Виявлення тільки симптомів порушення функції вегетативної нервової системи не може бути підставою для встановлення цього захворювання.

2- ступень (середньої важкості) -помірно виражені порушення з боку нервової, кісткової, м’язевої, кровоносної систем. Можливі збільшення розміру печінки, селезінки, анемія. Помітно порушується загальний стан дитини, наростають порушення з боку органів дихання, серцево-судинної і травної систем. Рахіт 2-го ступеня розвивається через 1,5-2 місяці від початку захворювання. У доношених дітей діагноз рахіт 2-го ступеня може бути встановлений не раніше, як у віці 4-5 місяців життя. Діти стають малорухливими, млявими, в них розвивається м’язева гіпотонія, анемія. Для рахіту 2-го ступеня характерним є ураження кісток у двох або й у трьох відділах скелету.

3-й ступень,важкий – зі значними порушеннями з боку нервової та інших систем (загальмованість, зниження рухової активності, кісткові деформації, зниження м’язевого тонусу, “розхитаність” суглобів, збільшення печінки, селезінки, функціональні порушення з боку серцево-судинної, дихальної, травної, а також кровоносної систем).

Гострий перебіг рахіту характеризується швидким прогресуванням хвороби, переважанням розм’якшення кісток, ураженням нервової системи; підгострий – супроводжується переважанням остеоїдної гіперплазії, помірними ознаками ураження інших органів і систем. Характер перебігу залежить від віку (гострий перебіг частіше виникає у дітей першого року життя), темпів росту (за наявності гіпотрофії інтенсивність зростання маси тіла є меншою і тому, як правило, відзначається гострий перебіг рахіту). Сприятливим є перехід гострого перебігу в підгострий після початку лікування.

Рецидивний перебіг характеризується чередуванням періодів загострення процесу (під час інтеркурентних захворювань, порушень санітарно- гігієнічного режиму) і періодів його вщухання.

У період реконвалесценції помітне відновлення кісткової структури за рахунок відкладання солей кальцію у місцях максимального розрідження кіскової тканини. Розвиваються зони попереднього звапнення, поступово остеоїд насичується солями кальцію. Груба структура відновленої кістки поступово перебудовується. Пошарова будова епіфізів свідчить про рецидивний перебіг рахіту.

Можливі випадки природженого рахіту, що клінічно проявляється наявністю остеомаляції кісток черепа, розм’якшенням кісток грудної клітки, наявністю “чоток”, збільшенням розмірів великого і малого тім’ячок, відкритими черепними швами, у новонароджених з ознаками природженого рахіту підвищена м’язева збудливість, тахікардія.

Враховуючи особливості порушень мінерального обміну та зміни рівня кальційрегулюючих гормонів (насамперед паратгормону, кальцитоніну) в організмі дитини виділяють три клінічні варіанти рахіту: кальційпенічний, фосфорпенічний та рахіт без значних відхілень вмісту кальцію та фосфору в крові.

Кальційпенічний рахіт харктеризується наявністю деформації кісток, зумовлених остеомаляцією, вираженою підвищеною нервово-м’язевою збудливістю, тахікардією, порушенням сну, функцій травного каналу, тобто перебіг рахіту має гострішій характер зі значним зниженням вмісту іонізованого кальцію в сироватці та еритроцитах венозної крові.

Перебіг фосфорпенічного рахіту відбувається з більш вираженим зниженням вмісту неорганічного фосфору в сироватці та еритроцитах крові. Він супроводжується стійкою млявістю хворих дітей, їх загальмованістю, м’язевою гіпотонією, деформацією скелета, зумовленими остеоїдною гіперплазією.

Перебіг рахіту з незначними змінами рівня кальцію та фосфору в крові відбувається в більш легкій формі, він має підгострий характер, деформації кісток незначні, майже відсутні прояви ураження нервової та м’язевої систем.

В окремих випадках виникає необхідність проведення диференціального діагнозу рахіту немовлят з такими захворюваннями, як хондродистрофія, природжена ламкість кісток (недосконалий остеогенез), гіпотиреоз, гіпофосфатазія, вітамін-D-залежний рахіт (псевдодефіцитний), вітамін-D-резистентний рахіт та інші (глюкозамінофосфатдіабет, канальцевий ацидоз).

Диференційна діагностика рахіту у дітей раннього віку, рахітоподібних захворювань, остеопатій.

Рахіт у дітей раннього віку (класичний) – виникає на першому році життя (3-6 міс.), проявляється кістковими деформаціями, які обумовлені остеомаляціями і гіперплазією остеоїдної тканини; гіпотонією, слабкістю зв’язкового апарату, помірними вегетативними розладами; рентгенологічно-“блюдцеподібні” розширені метафізи, відсутність чіткої лінії попереднього завапнення, остеопороз; обмінні порушення: помірна гіпофосфатемія, вміст кальцію в крові знижений або нормальний, підвищена активність лужної фосфатази; тип наслідування – мультифакторальне захворювання.

Вітамін D- залежний рахіт (ВДЗР)- виникає на першому році життя (3-6місяців); - виражені, характерні для “квітучого” класичного рахіту кісткові деформації, варусні деформації нижніх кінцівок, відставання росто-вагових показників, виражена затримка моторного розвитку, функціональні порушення ЦНС: порушення сну, дратливість, плаксивість, зниження апетиту, пітливість; - системний остеопороз, виражене потоншення кортикального шару, рахітичні зміни метафізів і епіфізарної лінії попереднього звапнення; - гіпокальціємія, рівень фосфору в сироватці незначно знижений або нормальний, активність лужної фосфатази висока, генералізована гіпераміноацидурія, тип наслідування – аутосомно-рецисивний.

Вітамін D- резистентний рахіт (ВДРР)- швидко прогресуючі варусні деформації нижніх кінцівок, порушення ходи, рахітичні “чотки”, “браслетки”, дефіцит росту при нормальній вазі тіла (низькорослість); - грубі бокаловидні деформації метафізів, викривлення і потовщення довгих трубчастих кісток за рахунок однобічного (медіального) потовщення коркового шару періосту, грубий трабекулярний малюнок кістки; - виражена гіпофосфатемія, фосфатурія, рівень кальцію в сироватці крові нормальний, помірно підвищена активність лужної фосфатази, тип наслідування – домінантний, зчіплений з Х-хромосомами.

Захворювання де Тоні-Дебре-Фанконі– виникає у 1-2 роки, змішані (Х- і О- подібні) деформації нижніх кінцівок, чисельні кісткові деформації, відставання росто-вагових показників (різке зниження живлення), безпричинне підвищення температури, поліурія, полідипсія, м’язеві болі, артеріальна гіпотонія, обмінні порушення у печінці, запори; - виражений остеопороз, трабекулярна покресленість в дистальних і проксимальних відділах діафізів; - гіпофосфатемія, нормо-або гіпокальціємія, гіпокаліємія, гіпонатріємія, стійкий ечовий синдром, глюкозурія, генералізована гіпераміноацидурія, порушена амоніоацидогенетична функція нирок; тип наслідування – аутосомно-рецесивний.

Нирково- табулярний (канальцевий) ацидоз– виникає у 5-6 місяців, 2-3 роки; - виражене відставання росто-вагових показників, м’язева гіпотонія аж до адинамії, м’язові болі, “рахітичні” кісткові деформації і вальгусна деформація нижніх кінцівок, функціональні порушення ЦНС (дратливість, плаксивість, пітливість, порушення сну), артеріальна гіпотонія, зміни в міокарді (ЕКГ); - загальний системний остеопороз, розширені до 2 см метафізи з нечіткими контурами і відсутністю зони попереднього завапнення, концентрична атрофія кістки, нефрокальциноз; - гіпокальціємія, гіпофосфатемія, гіпокаліємія, гіпонатріємія, ”сечовий синдром”, кальційурія; тип наслідування – аутосомно-рецисивний.

Недосконалий остеогенез– виникає на першому році життя; - чисельні кісткові переломи із зміщенням, відставання росто-вагових показників, блакітні склери, синювата облямівка зубів, у старшому віці отосклероз, зниження слуху; - виражений остеопороз, витончення кортикального шару кістки, переломи із різним ступенем консолідації, нормальні межі між епіфізом і діафізом; - вміст кальцію і неорганічного фосфору, активність лужної фосфотази в межах нормальних величин; тип наслідування у більшості випадків аутосомно-домінантний, при вроджених формах – аутосомно- рецисивний.

Хондродистрофія– виникає на першому році життя; проявляється - вкороченням рук і ніг при нормальній довжині тулуба, кисть у вигляді тризуба, поперековий лордоз, шкірні складки над суглобами, затримка в розвитку статокинетичних функцій; - довгі трубчасті кістки вкорочені, інтенсивно”затемнені”, голівки їх збільшені, грибовидно вздуті потовщення; - вміст кальцію і неорганічного фосфору, активність лужної фосфотази в межах нормальних величин, тип успадкування аутосомно-домінантний або аутосомно-рецисивний.

Гіпофосфатазія - виникає на першому році життя; прояви: “куляста” форма черепа, краніостеноз, виражені “рахітичні” кісткові деформації, гіпотонія м’язів, відставання в рості, розвитку статокінетичних функцій; - системний різкий остеопороз, кістки майже не контуруються, широкі “світлі” метафізарні простори з короткими циліндрами окостенілих діафізів і вузькими епіфізарними смужками; - гіперкальціємія, нормо- або гіперфосфатемія, різко знижена активність лужної фосфатази, тип наслідування – аутосомно-рецисивний.

Антенатальна профілактика.Профілактика рахіту має починатися ще до народження дитини. Питання про специфічну дородову профілактику має вирішуватись залежно від стану здоров’я жінки, її професії, побуту , умов життя і харчування. Незалежно від пори року жінкам із токсикозом вагітних (гестозом), хронічною екстрагенітальною патологією (цукровий діабет, гіпертонічна хвороба, ревматизм), клінічними проявами недостатності кальцію (судомні посіпування і зведення м’язів, парестезії, більу кістках, множинний карієс зубів) обов’язково треба вживати вітамін D₃. Профілактику проводити протягом 6-8 тижнів починаючи з 28-32 тижня вагітності, призначаючи щодня вітамін D₃у дозі 1000-2000 МО. Крім цього вагітна повинна багато часу перебувати на свіжому повітрі, раціональнохарчуватись з споживанням великої кількості білка (по 2 г на 1 кг маси тіла), із включенням у раціон вітамінів, овочів, фруктів. До настання вагітності жінці необхідно санувати вогнища інфекції. Антенатальна профілактика рахіту не виключає необхідності проведення певних заходів у постнатальному періоді розвитку дитини.

Постнатальна профілактика. Організацію правильного харчування з перших днів життя дитини є одним з найважливіших профілактичних заходів. Оптимальним для дитини грудного віку є природе вигодовування. Жінкам, що годують груддю, для забезпечення дитини вітамінами необхідно з перших днів після пологів регулярно призначати полівітамінні препарати та відеїн по 1000МО вітаміну D₃ на добу.

Дітям, що перебувають на грудному вигодовуванні рекомендують призначення з 1,5-2 місяців тертих яблук або яблучного пюре, в цьому ж віці призначають фруктовий сік; з 3 місяців – чверть жовтка курячого яйця; з 4-4,5 місяців – овочеве пюре, сир, вісяну або гречану кашу, з 5 місяців – відварену протерту телячу, кролячу або курячу печінку (по ½ чайної ложки 2 рази на день); з 6-7 місяців – м’ясне пюре з телятини, кролятини, курячого м’яса; з 7-8 місяців – рибу, кефір або молоко.

Для профілактики рахіту у дітей раннього віку згідно з рекомендаціями експертів ВООЗ та провідних вітамінологів вітамін D₃призначається у дозі 400-500 МО на добу з урахуванням перебігу вагітності та стану здоров’я дитини (додаток 1,2). Щодобове призначення вітаміну D₃у такій дозі забезпечує фізіологічний рівень його активних метаболітів в крові.

При вигодовуванні адаптованими сумішами, які містять вітамін D₃, щоденна профілактична доза призначається із урахуванням вітаміну, що міститься в суміші до сумарної дози в 400-500 МО. При труднощах урахування профілактиної дози, яку отримують із сумішей, доза препарату вітаміну D₃ повинна бути знижена і складати 200-250 МО.

Особлива чіткість у контролі за профілактичними дозами та їх обов’язковим застосуванням повинна бути по відношенню до дітей із групи ризику. До групи ризику по розвитку рахіту відносяться діти, народжені від жінок з відхиленнями у стані здоров’я, ускладненями під час вагітності, пологів; діти, які перехворіли в ранній неонатальний період респіраторними або іншими захворюваннями, недоношені, незрілі та з малою вагою діти; діти, що страждають алергічним діатезом, особливо ексудативною ентеропатією; діти, що одержують протисудомну терапію; діти з первинним або вторинним синдромом порушеного всмоктування в кишечнику, захворюваннями печінки, із зниженою руховою активністю (діти з імобілізацією з приводу дисплазії кульшових суглобів або порушеним розвитком статичних функцій при деяких неврологічних захворюваннях).

Особливу групу складають діти з родинним обтяженням по рахіту з огляду на можливість спадково детермінованих дефектів метаболізму фосфору і кальцію.

Для профілактики рахіту у дітей з групи ризику призначають вітамін D₃з 2-3 тижня життя по 500 МО на добу протягом 2-3 років з можливими перервами влітку (травень-серпень). Доза вітаміну D₃для недоношених дітей з групи ризику може бути підвищена з 500МО до 1000-2000 МО на добу. Дітям також показані кутси полвітамінних препаратів, що містять аскорбінову кислоту, вітаміни груви В. Це сптияє поліпшенню обмінних процесів в організмі і підвищенню ефективності дії вітаміну D_3.

Курсовий метод було розроблено на основі вивчення обміну вітаміну D₃ в організмі та вмісту його активних метаболітів у сироватці крові. Встановлено, що призначення відеїну 3 у дозі 2000 МО вітаміну D₃на добу протягом 30 діб, фізіологічний рівень його активних форм підтримується в організмі протягом 2-3 місяців після закінчення його прийому. Тому повторні курси необхідно проводити через 3 місяці від закінчення прийому препарату.

Доношеним дітям вітамін D₃ призначають по 2000 МО на добу протягом 30 днів на другому, шостому і десятому місяцях першого року життя. У подальшому дітям на 2-3 році життя, а при показаннях і старшим дітям до 6-7 років, проводять 2 профілактичні курси вітаміну D₃ на рік (насамперед взимку та восені).

Лікування. Лікування рахіту включає специфічні та неспецифічні заходи. Потрібно виявити і, по можливості, ліквідувати причину дефіциту вітаміну D_3, правильно організувати вигодовування і санітарно-гігієнічний режим відповідно до віку дитини. Для лікування рахіту призначають вітамін D₃по 2000-5000 МО на добу протягом 30-45 днів залежно від ступеня тяжкості рахітичного процесу, що сприяє позитивному терапевтичному ефекту. При відсутності ефекту лікування необхідно уточнення діагнозу. Після досягення терапевтичного ефекту лікувальну дозу вітаміну D₃ замінюють профілактичною (500 МО на добу), яку дитини одержує протягом 3 років життя або провдять профілактику рецидива захворювання курсовим методом по 2000 МО вітаміну D₃на добу протягом 30 днів 2-3 рази на рік. Обов’язково призначають інші вітаміни (ретинол, токоферол, аскорбінову кислоту, вітаміни групи В).

Немовлятам, хворим на гіпокальціємічний рахіт (виражені остеомаляція, викрівлення кінцівок, тощо), показані препарати кальцію протягом 2-3 тижнів. Якщо рахіт поєднується з гіпотрофією, додатково призначають препарати оротової кислоти (оротат кальцію в дозі 20 мг на кг маси на добу у два прийоми за годину перед годуванням протягом 3-4 тижнів). З метою нормалізації функції паращитовидних залоз, усунення гіпокальціємії та гіпомагніземії до комплексного лікування рахіту включають препарати, в склад яких входять магній (аспаркам, панангін) або 1% розчин сірчанокислої магнезії (у дозі 10 мг магнію на кг маси на добу) протягом 3 тижнів. Для корекції багатосторонних метаболічних порушень доцільно у тяжких випадках включити до лікувального комплексу 20% розчин карнітину хлориду з розрахунку 50 мг на один кг маси на добу протягом 1 місяця. Курс лікування карнітином хлориду можна повторити через 1-2 місяці.

Додатковим методом лікування рахіту є сольові та хвойні ванни. Сольові ванни (на відро води 10 кг морської або кухонної солі) призначають дітям після 6 місяців. Температура води має бути від 36ºС з поступовим її зниженням для дітей першого року життя до 32ºС, понад 1 рік – до 30ºС. Тривалість ванни – 3-5 хвилин з наступним ополоскуванням прісною водою На курс рекомендують 10-15 ванн через день. Хвойні ванни (на відро води 0,5 столової ложки хвойного екстракту) проводять за тією ж методикою. Тривалість хвойної вани – 5-10 хвилин, на курс – 10-15 ванн. Сольові ваннирекомендують пастозним дітям, хвойні – дітям зі зниженим живленням. Обов’язково треба застосовувати масаж і гімнастику. Для поліпшення м’язевого тонусу призначають прозерин ( по 0,1 мл 0, 01% розчину на 1 рік життя внутрішньом’язево протягом 10-12 днів) та дібазол( по 0, 001 г один раз на добу протягом 20 діб). Призначення цих препаратів раціонально поєднувати з масажем і гімнастикою.

При передозуванні вітаміну D₃, що буває при вживанні 600 000 - 1000 000 МО і більше на курс, може виникнути D-гіпервітаміноз. Частіше D-гіпервітаміноз розвивається на тлі алергічного, або ексудативно-катарального діатезу, медикаментозної алергії.

Діти, які перенесли середньо-тяжкий та тяжкий активний рахіт підлягають диспансеризації протягом 3 років. Проведення профілактичних щеплень при рахіті не протипоказано, але їх призначають через 1-1,5 місяця після закінчення лікування.

Шатинський Богдан І.

ТЕМА: РЕВМАТИЗМ У ДІТЕЙ: КЛІНІКА, КЛАСИФІКАЦІЯ, ЛІКУВАННЯ, ПРОФІЛАКТИКА.

ПЛАН ЛЕКЦІЇ.

1. Вступ. Медико-соціальні аспекти ревматизму у дітей.

2. Етіологія, патогенетичні механізми розвитку та патоморфології ревматизму.

3. Класифікація ревматизму.

4. Клініка, перебіг ревматизму у дітей:

• характеристика ступенів активності ;

• суглобового синдрому;

• ревматичного кардиту;

• хореї;

• уражень інших органів та систем.

5. Діагностика, диференційна діагностика ревматизму.

6. Принципи лікування та профілактики ревматизму у дітей.

В зв’язку з ефективним плановим лікуванням гострої та хронічної стрептококової інфекції у дітей чіткою системою диспансерного обслуговування цієї категорії хворих зменшилась захворюваність ревматизмом серед дітей. Немаловажне значення має покра-щення умов проживання населення. Необхідно звернути увагу на те, що при зниженні захворюваності на ревматизм серед дітей, інвалідність від набутих вад серця суттєво не зменшилась. При цьому переважно мають місце клінічні форми ревматизму з латентним перебігом і, як правило, при цьому діагностуємо ураження клапанів серця (набуті ревматичні вади серця). Останні вимагають складного хірургічного лікування (при своєчасній діагностиці) і є причиною інвалідності дітей та їх соціальної дезадаптації.

Ревматизм відносимо до групи ревматичних захворювань, різних за етіологією, патогенетичним механізмам розвитку та об’єднаних основним чином за локалізацією патологічного процесу у сполучній тканини і такими клінічними проявами, як суглобовий синдром.

Ревматизм (хвороба Сокольского – Буйо) – системне захворювання сполучної тканини з токсико-імунним механізмом розвитку, переважною локалізацією патологіч-ного процесу у серцево-судинній системі, розвивається переважно у дітей, які мають генетичну схильність до нього на фоні інфікування β-гемолітичним стрептококом групи А. Рідше уражаються суглоби, ЦНС, серозні оболонки, печінка, нирки, легені, шкіра, очі.

Етіологія. Роль β-гемолітичного стрептококу групи А у розвитку ревматизму доказана у 1884 р. Розенбахом. β-гемолітичний стрептокок групи А представлений в природі 80 штамами. Однак не всі його штами здатні викликати ревматизм. Частіше від інших з ревматизмом асоціюються штами М1, М2, М5, М6, М14, М18, М19, М24, М27, М29. При прогресуючому чи латентному перебігу ревматизму мають роль L-форми стрептококу. Вважають, що певне значення у розвитку ревматизму мають віруси Коксаки (А₁₂, А₁₃), австралійський антиген, мікоплазма самостійно і у поєднанні з стрептококом. Однак враховуючи високий ступінь інфікованості стрептококом та досить низьку захворюваність на ревматизм, - стрептокок є пусковим механізмом у дітей з генетично детермінованою схильністю до ревматичних захворювань.

Останнє підтверджується:

• обтяжений сімейний анамнез;

• спільність фенотипу антигенів Н і А, А (АН), В (В₃₅), С І класу, D-антигенів ІІ класу: DR, (DR2, DR4, DR5, DR7), DQ, DP. У пацієнів з клапанними ураженнями виявляємо HLA А3, а при аортальних вадах – В5. Серед ІІІ класу HLA виявлено С4. Гени І та ІІ класів знаходяться на короткому плечі 6-ї пари хромосом.

Існує припущення про спільність антигенів HLA з мікроорганізмами, в результаті чого організм втрачає здатність розпізнавати чужий антиген, виробляти проти нього антитіла та елімінувати їх з організму, що веде до їх персистенції та розвитку імунопатологічних реакцій.

Згідно рецепторної теорії антигени детермінанти HLA є рецепторами для вірусів, що полегшує їх проникнення у клітину та розвиток патологічного процесу.

Однак найцікавішою є теорія гену імунної відповіді (Ir-гену): Ir-гени знаходяться в зоні локусу D/DR, які визначають характер та перебіг окремих ревматичних захворювань. Успадковуються еритроцитарні антигени, генетичні варіанти гаптоглобіну, імуногло-булінів, інші.

Провідну роль у механізмах розвитку патологічного процесу при ревматизмі має прямий патогенний вплив токсинів стрептококу на структуру міокарду та інших органів, порушення імуногенезу з розвитком алергічних, аутоімунних реакцій на фоні генетичної схильністі в умовах нейроендокринного дисбалансу.

Постійне та переважне ураження серця при ревматизмі визначається тим, що внутріш-ньоклітинним антигенам стрептокока властивий тропізм до сполучної тканини серця та судин, в результаті їх спільності, зокрема до ендо- та міокарду. Це сприяє тривалій їх персистенції в органах та тканинах пацієнтів з ревматизмом. Екзогенним стрептококовим токсинам (еритрогенний токсин, гіалуронідаза, протеїназа, стрептолізін-О) властиві пірогенні, цитотоксичні імунореактивні властивості, які зумовлюють ушкодження мембрани лізосом клітин в ділянці запалення, сприяючи виходу з них лізосомальних ферментів (протеаз, нуклеаз, фосфатаз), які викликають деполяризацію елементів сполучної тканини з руйнуванням білково-полісахаридних комплексів, також синтез антитоксичних антитіл, зниження фагоцитарної активності лейкоцитів. Капсулі стрептококів властива висока гідрофільність, що захищає поверхневі білки і ускладнює розпізнавання їх імунокомпетентним клітинами.

Порушується функція тканинних базофілів: змінюється їх кількість, посилюється дегрануляція (залежно від ступеня активності ревматичного процесу). В результаті у тканини та мікроциркуляторне русло виходять біологічно активні речовини-медіатори запалення (гістамін, серотонін, цитокіни), які визначають розвиток запалення. Не менш важливим фактором вірулентності стрептококу є рецептори до Fс–фрагменту IgG на його клітинній поверхні, які здатні неспецифічно адсорбувати усі субкласи IgG людини. Неспецифічна рецепція IgG має антиопсонізуючий ефект. Стрептокок перетворюється в об’єкт, що не розпізнається фагоцитами та імунопептидними клітинами.

У відповідь на дію стрептококових антигенів утворюється велика кількість антитіл широкого спектру, внаслідок чого порушується імунний гомеостаз.

Стрептококові токсини, взаємодіючи з мембраною клітин міокарду, сприяють виходу у кров’яне русло клітин, останні разом з токсинами утворюють аутоантигени, на які організм виробляє аутоантитіла, розвивається аутоімунізація, зокрема антикардіальні IgМ – проти міокарду, IgG – проти ендокарду клапанів.

В крові хворих виявляють також антитіла проти різних елементів сполучної тканини, в тому числі стінки судин та міокардіоцитів і на їх поверхні відкладаються імунокомплек-си. Останні зумовлюють розщеплення міокардіоцитів, розриви, розплавлення їх, особливо в активній фазі захворювання.

На розвиток захворювання впливають М-протеїн, гіалуронова кислота, які знаходяться в капсулі стрептококу і пригнічують фагоцитоз їх. Пригнічення міграції фагоцитів здійснюється медіаторами лімфоцитів при їх контакті з антигенами стрептококу. М-про-теїн і ліпотейхоєва кислота входять до складу фімбрій стрептококу, з допомогою яких останній прикріплюється до епітелію слизової оболонки дихальних шляхів. Частково ліпотейхоєва кислота виділяється стрептококом у зовнішне середовище у вільному стані і зумовлює цитотоксичний ефект на фібробласти, міокардіоцити, клітини нирок. Пептидо-глікан разом з полісахаридами пригнічує міграцію гранулоцитів і макрофагів, зумовлює лейкотоксичну і еритротоксичну дію, потенціює запальний процес в печінці, міокарді, синовіальній рідині.

В результаті дисбалансу в імунній системі вмиявляється підвищена схильність до сенсибілізації, посилення реакції на антигенні подразнення, незвичайна схильність до бурхливої проліферації лімфоцитів, плазмоцитів, гіперпродукції антитіл та спотворених імунологічних реакцій. Максимальна активність запального процесу при ревматизмі супроводжується підвищенням у сиворотці крові вмісту Ig А, М, G, при помірній актив-ності - Ig А, М, а при слабо вираженому ревмокардиті – тільки Ig А.

Ураження стрептококовими токсинами гіпоталамусу веде порушення функцій гіпоталамусу – гіпопродукції антитіл, зниження активності факторів неспецифічного захисту. Порушення рівноваги вегетоактивної регуляції (недостатність впливу симпатичного відділу) зумовлює зниження активності фагоцитозу. Отже, порушення нейроендокринної регуляції імунної системи веде до зриву процесів адаптації.

Патоморфологія. Основні зміни при ревматизмі відбуваються у сполучній тканині з переважним ураженням серця та судин: системна дезорганізація сполучнотканинних структур, формування гранульом, неспецифічні ексудативно-проліферативні реакції, зміни м]язевих волокон, склероз, гіаліноз.

А.І. Струков виділяє чотири основні фази розвитку морфологічного процесу:

Перша фаза: мукоїдне набухання: підвищення активності муколітичних ферментів, внаслідок чого наступає деполімеризація і розпад кислих та нейтральних глікозоаміногліканів, глікопротеїдів – основної речовини сполучної тканини з розвитком набухання. Гіалуронова кислота викликає підвищення судинної проникливості, що веде до гідрататції і набухання основної речовини. Зміни в цій фазі є зворотніми.

Друга фаза– фібриноїдних змін: у позаклітинний простір виходять альбуміни, глобуліни, фібриноген. Останній під впливом кислих глікозоаміногліканів утворює нерозчинні сполуки фібрину. Наступає гомоннізація волокон коллагену. Одночасно наростає проникливість капілярів. Фаза незворотня, переходить у склероз, минаючи фазу гранульоми.

Третя фаза– клітинних реакцій утворення специфічної гранульоми Ашоф-Талалаєва. Формування її починається з активації молодих тканин сполучної тканини - макрофаго-цитів. Весь процес розвитку гранульоми триває 3-4 місяці. Гранульоми знаходяться в периваскулярній сполучній тканині, інтерстиції міокарду (переважно лівого шлуночку), в сосочкових м’язах, міжпередсердній перегородці, міокарді, адвентиції судин. В останні роки частота виявлення гранульом зменшилась.

Четверта фаза – завершує процес дезорганізації сполучної тканини в результаті ревматичного запалення і характеризується еволюцією гранульоми в склероз (вторинний склероз) або фібриноїду в гіаліноз (первинний склероз), тобто утворення рубця.

Однак на місці склеротичних змін можуть формуватись нові вогнища активного ревматичного процесу, якому властива охарактеризована еволюція і це поглиблює склероз. Також кругом гранульоми можуть розвиватись ексудативно-проліферативні реакції, які є критерієм тяжкості перебігу захворювання. Найчастіше уражуються передсердно-шлуночкові клапани лівих відділів серця, рідше аортального.

Другім морфологічним субстратом ураження серця при ревмокардиті є неспецифічні клітинні реакції у вигляді гістіолімфоцитарних інфільтратів, дифузно розташованих у міжклітинній речовині сполучної тканини.

В основі розвитку вісцеритів (ураження нирок, легень, ураження нервової системи) при ревматизмі є васкуліти і периваскуліти.

Найбільше значення мають ураження коронарних судин, судин головного мозку та судин малого кола кровообігу. В дрібних гілках вінцевих артерій виникають явища некротичного артеріїту, які визначають клінічні електрокардіографічні прояви недостатності коронарного кровообігу.

В головному мозку при ревматизмі можуть розвиватись атрофічні дистрофічні зміни нервових клітин полосатого тіла зернистого шару кори, молекулярного шару мозочка, субталамічних ядер та чорної субстанції, що лежить в основі хореї.

В меншій мірі уражаються мезентеріальні судини, судини нирок, периферийні судини. Рідше зустрічається ураження вен. Болі живота виникають в результаті ураження мезентеріальних судин. Рідше при ревматизмі уражається мікроциркуляторне русло нирок, що викликає розвиток нефриту.

Класифікація ревматизму запропонована А.І. Нестеровим (1964р.) і передбачає виділення клінічних проявів ревматизму, фази захворювання, ступеня активності, варіантів перебігу і ускладнень у вигляді недостатності кровообігу (НК). В даний час ревматичний процес має певні особливості: легший перебіг, частіше спостерігається помірна та мінімальна ступінь активності, рідко розвивається важкий кардит, застійна НК та різні вісцерити, рідше формуються вади серця в результаті активного процесу, зменшилась також важкість проявів набутих вад. Менша інформативність, лабораторних показників. Все це пояснюється тим, що при ревматичному запаленні значно зменшився ексудативний компонент. Тому в 1996 р. на з’їзді ревматологів запропоновано новий варіант робочої класифкації ревматизму, в якому враховано сучасні особливості ревматизму.

Клініка, перебіг. Властивий великий клінічний поліморфізм та варіабілність перебігу. Зараз переважають латентні форми перебігу ревматизму.

Клініка залежить від віку, вираженості та пошиеності запального процесу в тканинах, первинності його чи повтроних епізодів, втягнення в процес інших органів, порушення їх функції.

Ревматизмом хворіють переважно діти шкільного віку (~ 80%).

Особливістю перебігу ревматизму у дітей раннього віку є частіше гострий, тяжкий та поширений процес в силу схильністі організму до генералізованих ексудативних реакцій. Хоч зараз це спостерігається рідше. У школярів має місце схильність до рецидивів з формуванням клапанних вад, частіше є хорея, артирит та інші позасерцеві прояви ревматизму. Рідко зустрічаються зараз ревматичні вузлики, еритема і ще рідше – хорея, ревматичний артрит.

В даний час провідним синдромом є ревматичний кардит від перебігу та вираженості якого залежить прогноз.

В клінічній картині ревматизму виділяємо загальні прояви запального процесу та ураження окремих органів та систем. У всіх хворих відбувається ураження мікроциркуляторного русла.

Клінічні синдроми при первинному ревмокардиті є у більшості дітей, у решти – ознаки ревматизму без чітких змін в серці.

У розвитку ревматичному процесі виділяємо три періоди:

1. Латентний – 3-4 тижні після перенесеної стрептококової інфекції до появи симптомів ревматизму. Перебіг асимптомний або синдром затяжної реконвалесценції перенесеної ангіни (слабість, субфебрильна температура тіла, недомагання).

2. Період гіперергічних реакцій та клітини ревматичного процесу.

3. Синдром повортного ревматизму.

Первинний ревмокардит. Оскільки відсутні чітки клінічні критерії ураження оболонки серця, то вживаємо термін “кардит”. Однак завжди уражується міокард, який часто поєднується з ураженням ендокарду і рідко в процес втягується перикард. При ураженні усіх оболонок серця розвивається панкардит. Тяжкість кардиту не завжди відповідає ступені активності ревматичного процесу. При цьому усі діти скаржуться на болі , відчуття важкості в області серця, задишку. Симптоми інтоксикації

(немає 11 стр.)

Ослаблений верхівковий поштовх границі серцевої тупості і поширені вліво, рідше вверх і враво.

АТ знижений, тахікардія і може бути брадикардія, аритмія. Серцеві тони ослаблені (особливо І тон), інколи є його роздвоєння (ритм галопу), аритмії. Систолічний шум у проекції мітрального клапану, зразу має характер функціонального.

При первинному ендоміокардиті стан дітей важкий, усі названі симптоми виражені в більшій мірі (задишка, болі в ділянці серця, перебої, блювота). Виражена лабільність пульсу: тахікардія різко зростає при найменшему перевантаженні повільно нормалізується ЧСС. Тахікардія утримується і в час сну дитини, не відповідає температурі тіла. Верхівковий поштовх ослаблений. АТ знижений. Шум поступово набирає характер клапанного дефекту. Важкий перебіг ревматичного ендоміокардиту частіше спостерігається у підлітків.

При ехокардіоскопії виявляємо ознаки дифузного ураження міокарду з порушенням скоротливої функції лівого шлуночка, а при ураженні ендокарду – ознаки формування вади.

Ураження перикарду частіше буває ексудативним і на фоні протиревматичної терапії. При втягненні в процес перикарду (панкардит) стан дитини дуже тяжкий: різко виражені симптоми інтоксикації, границі серцевої тупості поширені в усі сторони, зливаються абсолютна та відносна тупість. Шум тертя перикарду не співпадає з серцевими шумами, посилюється при надавленні стетоскопом, ексудат швидко розсмоктується. Перикардит найчастіше зустрічається у дітей і має гострий перебіг. Наявність серозного ексудату не визначає подальшу появу злуків в перикарді, однак повного їх зрощення, розвиток адгезивного перикардиту (“панцирного серця”) не спостерігається, що відрізняє ревматич-ний перикардит від бактеріального і туберкульозного.

При збільшенні кількості ексудату у перикарді шум зникає, наростають симптоми здавлення v.cavasup.Діти в положенні ортопноє. При цьому є ІІІ ст. активності ревматичного процесу. Зараз ураження перикарду є дуже рідко при ревматизмі.

В даний час, особливо у дітей дошкільного віку, ревматичний кардит помірно виражений. Зміни в серці мало виражені. Домінує загальна інтоксикація (слабість, втома, підвищена пітливість, задишка, серцебиття, болі в ділянці серця). Рідше в процес втягуються ураження клапанів, дуже рідко уражуються клапани аорти. Ексудативний компонент запалення серцевого м’язу при цьому виражений слабо без чіткої тенденції до дифузного ураження міокарду.

При ендоскопії виявляємо помірну дилятацію лівих відділів серця і знижену їх скоротливу здатність.

В окремих випадках ревмокардит діагностуємо в процесі динамічного спостереження за пацієнтами та ретроспективного аналізу. Як правило, скарг у дітей немає, на першому плані позасерцеві прояви, а об’єктивні симптоми ураження серця мало виражені.

Поворотній ревмакардитчастіше спостерігається у дорослих і підлітків, у дітей – значно рідше на фоні міокардитичного кардіосклерозу та сформованої раніше вади серця. Тому поворотний ревмокардит приводить до ускладнення вад або формування поєднання і комбінованих вад серця.

Діагностичні критерії ревматичного ендокардиту мітрального клапану:

• краєве булавовидне потовщення передньої мітральної стулки;

• гіпокінезія задньої мітральної стулки;

• мітральна регургітація;

• передній куполоподібний діастолічний згин передньої мітральної стулки.

Діагностичні критерії ревматичного ендокардиту аортального клапану:

• обмежене краєве потовщення аортального клапану;

• перехідний пролапс стулок;

• аортальна регургітація.

При наявності ревматичного коронариту болі в серці мають ангінозний характер. Прояви недостатності коронарного кровообігу можуть спостерігатися і в неактивній фазі ревматизму, але це буває значно рідше. Після активної фази процесу в стінці вінцевих судин можуть спотерігатись склеротичні зміни.

Спостерігається і ураження великих судин - аорти та легеневої артерії. Ураження аорти супроводжується тривалими болями за грудиною (які не пов’язані із фізичним навантаженням, не мають характерного для коронарного болю ірадіації, не проходять після прийому нітрогліцерину), підсиленням ІІ тону над аортою, а також ревматичними артеріїтами і тромбофлебітами.

Ураження легеневої артерії можуть бути єдиним виявом активності ревматичного процесу. Ознаками цих уражень є постійна задишка, не пов’язана з фізичними навантаженнями, розлитий ціаноз, кровохаркання.

Рентгенологічно: вогнищева дисемінація та деформація легеневого малюнку, розширення коренів.

Ураження судин малого кола кровообігу може призвести до розвитку як гострих, так і хронічних ускладнень. До ранніх ускладнень належать рецидивуючі набряки легень, пов’язані з підвищеною проникливістю судин малого кола, а також розвиток пневмотораксу.

Розвитку спонтанного пневмотораксу сприяє субплевральне розташування тромбоваскулітів гілок легеневої артерії, що викликає ослаблення резистентності плевральних листків.

Важливе значення має ураження судин головного мозку та сонних артерій. Ураження судин мозку може розвиватись як в активній фазі ревматизму, так і в латентній. У судинах мозку розвивається запальний процес з тромбозами, судинними стазами і нетривалою вогнищевою аноксією.

Ураження мезентеріальних судин, крім болю в животі може проялятися і змінами в печінці. Останнє має певне значення в розвитку цирозу печінки.

В результаті ревматичного вальвуліту формуються вади серця. Частота розвитку вад та їх структура залежить в значній мірі від віку пацієнта, в якому виник перший епізод ревматизму. У дітей вади формуються у 18-20% випадків, характеризуються повільним темпом розвитку, помірними проявами, стійкою і тривалою компенсацією. В дитячому віці частіше формується ізольована мітральна і аортальна недостатність, значно рідше розвивається комбінована вада, а у 6-9% випадків результатом ревматиичного кардиту є пролапс мітрального клапану. У частини дітей виявляємо мітральний стеноз комісураль-ного типу, який не має клінічного звучання, а визначається тільки при ехокардіоскопії. У підлітків у 40% випадків при первинному ревмокардиті формується вада, причому рідше формується ізольована недостатність мітрального клапану, а зростає доля поєднаних мітральних вад серця.

Стеноз лівого атріо-вентирикулярного отвору– (чистий - ізольований стеноз 1-2% випадків у дітей).

Поєднується із недостатністю мітрального клапану.

А.Є. Дамір та А.Н. Бакулєв виділяють три анатомічних варіанти мітрального стенозу:

1. Помірні зміни стулок клапанів, укорочення хорд, зрощення фіброзних стулок по краях. Отвір помірно звужений.

2. Воронкоподібна форма лівого атріо-вентрикулярного отвору у вигляді “рота риби”.

3. Зрощення стулок і хорд в результаті чого є подвійний стеноз.

Порушення гемодинаміки:

1. в час діастоли кров із лівого передсердя з трудом поступає у лівий шлуночок. Це супроводжується пресистолічним шумом, який наростає до початку І тону;

2. розвивається гіпертрофія лівого передсердя ;

3. застій крові у лівому передсерді веде до застою в системі легеневих вен, малому колі кровобігу. Лівий шлуночок скорочується при недостатньому його заповненні кров’ю, тому є хлопаючий І тон. Поступово розвивається підвищений тиск у легеневій артерії (акцент ІІ тону), розвивається гіпертрофія правих відділів серця. Застій у малому колі кровообігу клінічно маніфестує задишкою, ортопноє, застійними вологими хрипами в легенях, вологим кашлем, кровохарканням. При високій легеневій гіпертензії розвивається набряк легень, легеневі кровотечі, кровохаркання, порушення ритму та провідністі, тромбоемболії по великому колу кровообігу в результаті глибоких дистрофічних та склеротичних змін в м’язі лівого передсердя.

Недостатність лівого передсердно-шлуночкового клапану: стулки клапану повністю не змикаються в час систоли в зв’язку з чим має місце регургітація крові із лівого шлуночка у ліве передсердя. При цьому у лівому передсерді збільшується об’єм крові, зростає тиск.

Формування вади супроводжується наростанням систолічного шуму у проекції мітрального клапану вже в активній фазі первинного ревмокардиту.

Верхівковий поштовх зміщений вліво. Ліва межа серця зміщена вліво. У стадії компенсації пульс не змінений. АТ в межах нормальних величин. При аускультації І тон ослаблений (неповне змикання стулок клапанів), систолічний шум. Надалі зростає тиск у легеневих венах малого кола кровообігу (акцент ІІ тону над легеневою артерією, розщеплення І та ІІ тонів).

Н.Ф. Ланг виділяє 4 стадії компенсації при недостатності мітрального клапану:

І - незначне розширення лівого передсердя, гіпертрофія лівого шлуночка та розширення

його порожнини. Клінічно: спостерігається шум.

ІІ – доповнена гіпертрофією та розширенням лівоготперредсердя та лівого шлуночка.

ІІІ – доповнена ознаками гіпертрофії та перевантаження правого шлуночка.

ІV-виражені симптоми серцевої недостатності.

Недостатність мітрального клапану – вада з найсприятливішим перебігом і прогнозом, поскільки найдовше зберігається компенсація.

Комбінована мітральна вада(поєднання стенозу лівого атріо-вентрикулярного отвору та недостатності лівого атріо-вентрикулярного клапану) у дітей спостерігається рідко. Формується при рецидивах ревмокардиту та високій активності процесу (ІІІ ст). Частіше комбінована вада діагностується у підлітковому віці.

Недостатність клапану аорти у дітей зустрічається дуже рідко (40%). Для розвитку органічної недостатності клапану аорти необхідно 1,5-3 роки і більше. (Уражуються півмісяцеві заслонки клапану). При цьому розвивається деформація рубцьовим процесом потовщення та ущільнення півмісяцевих заслонок, зрощення їх між собою. В результаті клапан не закриває вхід в аорту. В час діастоли має місце регургітація крові із аорти у лівий шлуночок. Це супроводжується появою чіткого діастолічного шуму. В час систоли лівий шлуночок викидає більший об’єм крові – зростає ЦО внаслідок чого підвищується АТmax. Розвивається гіпертрофія та розширення порожнини лівого шлуночка. В результаті зворотнього току крові у лівий шлуночок у судинах виникають певні судинні симптоми (похитування голови, пульсація судин шиї, зіниць, капілярний пульс). При огляді блідість шкіри, слизових. Верхівковий поштовх зміщений вниз і вліво. Границі серцевої тупості зміщені вліво.

Аускультативно: І тон ослаблений, тривалий діастолічний шум. АТmax. тривало утримується в межах нормальних величин, надалі підвищується. АТmin. швидко знижується до 0 – різко зростає пульсовий тиск. Puls celer, altus, freqwens, salus (швидкий високий, частий, скачучий).

На крупних артеріях визначаються підвищений тон Траубе та шум Дюруазьє.

Стеноз гірла аорти у дітей зустрічається дуже рідко. Кров із лівого шлуночка в час систоли проходить через звужений отвір, що створює додаткове навантаження на лівий шлуночок. При цьому виникає систолічний шум. В результаті постійного перевантаження лівого шлуночка наступає його гіпертрофія, що визначає компенсацію вади. В результаті того, що тиск у аорті є нижчим, як у лівому шлуночку, то порушується коронарний кровоток, виникають стенокардитичні болі; розвивається дистрофія гіпертрофованого міокарду. Границі серця, Ps, AT, - в межах нормальних величин.

Об’єктивно: слабість, серцебиття, болі в області серця, головокружіння, непритомність. Виражена блідість шкіри. Верхівковий поштовх напружений, високий, зміщений вліво, вниз. Ослаблений І тон над верхівкою, грубий систолічний шум з епіцентром у ІІ міжребер’ї зліва або справа. Шум пансистолічний, проводиться на судини шиї, міжлопаточний простір. ІІ тон над аортою ослаблений. Пульс рідкий, малої амплітуди, повільно піднімається і знижується (pulsus ranus, parvus, tardus).

Комбінована аортальна вада(стеноз гірла аорти та недостатність її клапанів). У дітей зустрічається частіше, ніж ізольовані.

Позасерцеві прояви ревматизму.

Ревматичний поліартрит. Супроводжується підвищенням температури тіла до 38ºС, ураженням середніх, крупних суглобів (колінні, гомілково-ступневі, ліктьові, плечові, інколи кульшові): симетричність, множинність, мігруючий характер ураження суглобів, швидка позитивна клінічна динаміка на фоні терапії, рідко є моноартрит. Місцеві ознаки запалення виражені залежно від ступеня активності. Однак зараз можуть бути стерті форми з ураженням 1-2 суглобів, які проявляються окремими маловираженими симптомами (артралгіями, болями при рухах, незначною припухлістю та пастозністю).

Суглобовий синдором у дітей виникає майже у 75%, підлітків – у 70% випадків. При чому у підлітків часто поряд з крупними в процес втягуються дрібні суглоби, зокрема суглоби кистей і стоп, грудино-ключичні і крижово-клубові з’єднання.

Ревматичний артрит частіше розвивається у поєднаннні з кардитом або хореєю. Однак він може протікати ізольовано, але при цьому довше із недостатньою відповіддю на лікування.

Ревматичні пневмонітихарактеризуються швидким поширенням процесу у легеневій тканині з появою зон укорочення перкуторного звуку і бронхіального дихання, частіше у базальних сегментах. Кашель малопродуктивний. Катаральні симптоми в легенях дуже незначні. Характерна, як і для інших проявів ревматизму, швидка динаміка процесу. Часто до ревматичного пневмоніту приєднується розвиток ексудативного плевриту.

Плеврити є двобічними, ексудату буває небагато. Плевральні зрощення як залишкові явища бувають дуже рідко. Ревматичні пневмоніти супроводжуються підвищенням температури тіла, запальними реакціями (нейтрофільний лейкоцитоз, зсув формули вліво), збільшенням ШОЕ.

Ревматичний полісерозит – ураження серозних оболонок спостерігається при важкому перебігу ревматизму і маніфестує перикардитом, плевритом і перитонітом. Особливості ревматичного перикардиту і плевриту висвітлені в лекції раніше.

Ревматичний перітоніт зустрічається у дітей рідко, як правило, при гострому перебігу захворювання. При цьому спостерігаються розлиті болі, які мають мігруючий характер.

Ураження нирок зустрічається доволі часто при ревматизмі, але майже ніколи не є провідним клінічним синдромом. При цьому спостерігаємо незначну короткочасну протеїнурію, гематурію.Розвиток нефротичного синдрому, хронічного гломерулонефриту спостерігається казуїстично рідко.

Ревматична хорея розвивається у 12-15 % випадків серед дітей, частіше у підлітків (25%), зокрема дівчаток раннього пубертатного періоду. Для хореї є характерними наступні симптоми: гіперкінези, м’язева дистонія, порушення статики і координації, судинна дистонія, порушення психіки. Рідко розвивається серопродуктивний менінгіт або енцефаліт.

Найчастішим ураженням шкіри при ревматизмі є кільцева еритема (4-5%); ревматичні вузлики (0,5-1%).

Кільцевидна еритема представлена рожевими кільцевидними елементами, які ніколи не сверблять, розташовуються переважно на внутрішній поверхні рук, ніг, живота, шиї та тулуба.

Кільцевидна еритема відображає високу сенсібілізацію організму до стрептококової інфекції і тому може спостерігатись не тільки при ревматизмі, але і при інших патологічних станах, зумовлених стрептококом декомпенсований тонзилит, стрептококо-вий гломерулонефрит.

Ревматичні вузлики – це щільні малорухомі, неболючі утворення розміром від просяного зерна до фасолі, які розташовуються на розгінальних поверхнях ліктьових, колінних, п’ясно-фалангових суглобів, в ділянці лодижок, остистих відростків хребців, потилиці, інших. Вони появляються непомітно для пацієнтів і также зникають без залишкових явищ.

Перебіг ревматизму

Гострий: яскраві, бурхливі, клінічні прояви, полісіндромність, висока ступінь активності лабораторних показників. Позитивна динаміка на протязі 2-3 місяців, вади формуюься рідко. Частіше є при первинному ревмокардиті.

Підгострий: клінічні симптоми розвиваються поступово, менше схильність до полісиндромності. Частіше на перший план клініці виступає важкий ревмокардит. Активність процесу відповідає ІІст., однак може бути і в ІІІст. Тривалість клінічних проявів 2-6 місяців, ефект лікування виражений менше, частіше формується вада.

Затяжний: торпідний перебіг > 4-6 місяців без загострень явних та ремісій. Розвиток симптомів поступовий, їх прояви печінки, малорухомі, ступінь активності ІІ. Помірна або мінімальна активність часто формується вада. Відповідь на протиревматичну терапію слабо виражена, ефект лікування нестійкий.

Безперервно рецидивуючий частіше у дітей старшого шкільного віку з яскравимизагостреннями, полісиндромністю на фоні неповної ремісії наступає чергове загострення. Відповідь на протревматичну терапію неповна, прогноз несприятливий. Зустрічається крайнє рідко.

Латентний перебіг: відсутній ревматичний анамнез, немає клінічних проявів активної фази захворювання, параклінічні критерії активності не констатуємо. Однак прогресує продуктивне запалення наслідком якого є серцева вада. Діагноз встановлюємо ретроспективно при виявленні вади серця.

Активність ревматичного процесу.

Клінічні прояви захворювання залежать від ступеня активності ревматичного запалення. Виділяємо три ступені активності: максимальну (ІІІ), помірну (ІІ) і мінімальну (І).

ІІІст. Клініка. Яскраві загальні і місцеві прояви захворювання, висока гарячка, переважає ексудативний компонент запалення в уражених органах. Панкреатит, гострий, підгострий дифузний кардит з вираженою НК, яка рефрактерна до СГ. Підгострий, хронічний ревмокардит у поєднанні із симптомами гострого, підгострого поліартриту, поліартриту (серозитів), пневмоніту, нефриту, гепатиту, анулярної еритеми, хореї.

ЕхоКС: наростання кардіомегалії із зниженням скоротливої функції міокарду.

ЕКГ: складні порушення ритму та провідності.

Кров: лейкоцити > 10х10⁹/л, ШОЕ > 30мм/год; CRP++++, фібриноген ≥ 10 г/л, α₂-глобулін ≥ 17%; γ-глобулін ≥ 23-25%, серомукоїд ≥ 0,6 од.; ДФА > 0,35-0,5 од. Титри АСА – 0, АСК, АСГ підвищені у 3-5 разів від норми. Підвищена проникливість капілярів ІІ-ІІІст.

ІІст. Клініка. Помірно виражені клінічні прояви ревматичної атаки з помірною гарячкою (або без неї), без явного ексудативного компоненту запалення в органах і тканинах, тенденція до множинного їх ураження. Ознаки кардиту виражені помірно або слабо, перебіг з підгострим фібринозним плевритом, нефропатією, хореєю, ревматичною еритемою, підшкірними ревматичним вузликами.

ЕхоКС: збільшення розмірів серця, плевроперикард, зрощення мають зворотній розвиток в процесі лікування.

ЕКГ: порушення ритму та провідності мають зворотній характер.

Кров: лейкоцитоз 8-10х10⁹/л, ШОЕ 20-30мм/год; CRP(+) →(+++), α₂-глобулін 11-16%; γ-глобулін 21-23%, серомукоїд 0,3-0,6 од.; ДФА - 0,25-0,3 од. Титри АСА – 0, АСК, АСГ підвищені у 1,5-2 рази. Підвищена капілярна проникливість ІІст.

Іст. Клінічні симптоми активного ревматичного процесу виражені слабо, інколи ледве проявляються. Майже повністю відсутні ознаки ексудативного компоненту запалення в органах і тканинах. Переважно спостерігається моносиндромний характер запального процесу. Частіше спостерігається затяжний, латентний ревмокрадит, погано піддається лікуванню. Ревмокардит може бути у поєднанні з хореєю, енцефалітом, еритемою, вузликами, артралгіями.

ЕхоКС – вада серця.

ЕКГ – малоінформативна.

Показники крові на вищих границях норми або дуже мало змінені.