Кардиомиопатии

Комитет экспертов ВОЗ относит кардиомиопатии к заболеваниям сердца, этиология которых неизвестна. В то же время есть ряд кардиомиопатий, для которых можно говорить об определенном этиологическом факторе (алкогольная, постмиокардическая). Однако многие исследователи утверждают, что даже в этих случаях заключение о причинном факторе можно высказать лишь предположительно. Возможно, что алкоголь или воспалительный процесс только выявляют имевшиеся до той поры, но скрытые изменения.

Различают три типа кардиомиопатий: застойную (дилатационную); гипертрофическую; рестриктивную.

Застойная кардиомиопатия характеризуется расширением камер сердца и застойной сердечной недостаточностью. При этом происходит снижение ударного и минутного объема сердца. Гипертрофия миокарда не развивается. Этот тип кардиомиопатии имеет две формы: первичную и вторичную. Первичная наиболее широко распространена в тропических странах и скорее всего связана с белково-калорийной недостаточностью (частичным голоданием). Не исключена также роль и вирусов Коксаки В-3. Вторичные застойные кардиомиопатии связывают с алкогольным поражением сердца и с перенесенными ранее неспецифическими миокардитами. Сюда же относят и кардиомиопатию, развивающуюся при повторных беременностях у женщин с низким социально-экономическим положением (злоупотребление алкоголем, инфекции). Для таких женщин характерен дефицит массы тела.

Гипертрофическая наследственная кардиомиопатия характеризуется развитием мощной гипертрофии сердечной мышцы. Морфологически отмечается увеличение количества митохондрий и грубое изменение их формы, а также нарушение пространственной ориентации миофибрилл. В этиологии важную роль играет наследственный фактор. Чаще болеют мужчины, патология сопровождается дефектами некоторых энзимов и врожденными дефектами межжелудочковой перегородки (что создает перегрузку левого желудочка).

Рестриктивная кардиомиопатия возникает на почве фиброза различной (в том числе неясной) этиологии. Долгое время имеет бессимптомное течение, а затем наступает стремительное развитие сердечной недостаточности на почве склеротических изменений в сердце.

Сердечная недостаточность

Сердечная недостаточность (СН) — одна из частых причин утраты трудоспособности, инвалидизации и смертности пациентов, страдающих заболеваниями сердечно-сосудистой системы. СН — типовая форма патологии, при которой нагрузка на сердце превышает его способность совершать адекватную этой нагрузке работу.

Нагрузка на сердце определяется в основном двумя факторами: 1) величиной объема крови, притекающей к сердцу («преднагрузка») и 2) сопротивлением изгнанию крови в аорту и легочную артерию («постнагрузка»).

Виды сердечной недостаточности.

I. По происхождению:

1) преимущественно в результате непосредственного повреждения миокарда — «миокардиальная»; 2) преимущественно в результате перегрузки сердца — «перегрузочная»; 3) смешанная.

II. По первичности нарушения сократительной функции миокарда или притока венозной крови:

1) первичная (кардиогенная) — возникает в результате первичного снижения сократительной функции сердца при почти нормальной величине притока венозной крови; 2) вторичная (некардиогенная) — в результате первичного уменьшения венозного притока к сердцу при близкой к нормальной величине сократительной функции миокарда.

III. По преимущественно пораженному отделу сердца:

1) левожелудочковая; 2) правожелудочковая; 3) тотальная.

IV. По скорости развития:

1) острая (минуты, часы); 2) хроническая (неделя, месяцы, годы).

Патогенез сердечной недостаточности. Сердечная недостаточность вследствие повреждения миокарда характеризуется снижением развиваемого сердцем напряжения, что проявляется падением силы и скорости его сокращения и расслабления.

СН в результате перегрузки миокарда формируется на фоне более или менее длительного периода его гиперфункции, что в конце также приводит к снижению силы и скорости сокращения и расслабления сердца.

В обоих указанных случаях снижение его сократительной функции сопровождается включением экстра- и интракардиальных механизмов компенсации этого сдвига. Условно выделяют четыре таких механизма (известных из курса физиологии): 1) механизм Франка–Старлинга, обеспечивающий увеличение развиваемого сердцем напряжения в ответ на растяжение миокарда (гетерометрический); 2) механизм, обеспечивающий увеличение силы его сокращений в ответ на повышенную нагрузку при неизмененной длине волокон миокарда (гомеометрический); 3) увеличение частоты сердечных сокращений в результате повышения давления крови в полых венах, правом предсердии и растяжении их (рефлекс Бейнбриджа); 4) усиление симпатоадреналовых влияний на миокард, в частности, в связи со снижением сердечного выброса.

Реализация названных механизмов обеспечивает экстренную компенсацию снижения сократимости миокарда. Это сопровождается значительным увеличением интенсивности функционирования сердца — его гиперфункцией. Последнее, в свою очередь, обусловливает активацию генетического аппарата кардиомиоцитов, проявляющуюся увеличением интенсивности синтеза нуклеиновых кислот и белков. Ускорение их синтеза приводит к нарастанию массы миокарда — гипертрофии.

Биологическое значение компенсаторной гипертрофии сердца заключается в том, что увеличенная функция органа выполняется его возросшей массой. Однако потенциальные возможности такого миокарда снижаются. Если на сердце продолжает действовать повышенная нагрузка или оно дополнительно повреждается, сила и скорость его сокращений падают, а их энергетическая «стоимость» возрастает. Это обусловлено тем, что компенсаторная гипертрофия сердца ведет к нарушению сбалансированности роста различных его структур. Она проявляется следующими сдвигами:

1) нарушением регуляции в связи с отставанием роста нервных окончаний от темпа увеличения массы кардиоцитов;

2) снижением «сосудистого обеспечения» миокарда в результате отставания роста артериол и капилляров от увеличения размеров мышечных клеток;

3) большим увеличением массы клеток миокарда в сравнении с их поверхностью (как следствие — развитие ионного дисбаланса и нарушение метаболизма клеток);

4) снижением энергообеспечения клеток миокарда в результате меньшей массы митохондрий по сравнению с массой миофибрилл;

5) нарушением пластических процессов в кардиомиоцитах в результате относительного снижения числа митохондрий, уменьшения поверхности клеток, объема микроциркуляторного русла и т.д.

Приведенный комплекс сдвигов в конечном счете обусловливает падение силы сердечных сокращений и скорости контрактильного процесса, т.е. — развитие сердечной недостаточности.

Снижение сократительной функции сердца является итогом сердечной недостаточности различной этиологии. Этот факт дает основание для следующего заключения: несмотря на различие причин и своеобразие начальных звеньев патогенеза СН, ее конечные механизмы — на клеточном и молекулярном уровнях — едины. Среди них выделяют (они уже упоминались): 1) нарушение энергообеспечения клеток миокарда; 2) повреждение их мембранного аппарата и ферментных систем; 3) дисбаланс ионов и жидкости в кардиоцитах; 4) расстройство их нейрогуморальной регуляции.

Нарушения функции сердца и гемодинамики при СН. К числу основных нарушений относят: 1) уменьшение ударного и минутного выбросов сердца; 2) увеличение остаточного систолического объема крови (следствие неполной систолы); 3) повышение конечного диастолического давления в желудочках сердца в результате увеличения количества крови, скапливающейся в их полости, а также нарушения расслабления миокарда; 4) дилятацию полостей сердца из-за увеличения в них конечно-диастолического объема крови и растяжения миокарда; 5) повышение давления крови в тех регионах сосудистого русла и сердечных полостях, откуда поступает кровь в преимущественно пораженный отдел сердца; 6) снижение скорости сократительного процесса (увеличение длительности периода изометрического напряжения и систолы в целом)