Вопрос №51
Гликогенная функция печени, биосинтез и мобилизация гликогена, зависимость от ритма питания. Гормональная регуляция.
Гликогенез = синтез гликогена – активируется после приема пищи, запасается избыток глюкозы ( в состоянии покоя).
Гликогенолиз = распад гликогена =– происходит в печени между приемами пищи, когда глюкозы в крови мало.
Гликоген запасается в печени (6% от массы печени) -120 г, и мышцах (1% от массы мышц).
В печени распад и синтез гликогена направлены на поддержание нормальной концентрации глюкозы в крови. В мышцах – на обеспечение энергией только мышц.
Синтез гликогена активируется инсулином.
Распад синтезируется в печени – глюкагоном и адреналином,
в мышцах – только адреналином.
Гликоген запасается в виде гранул (чтобы не повышалось осмотическое давление в клетках).
На синтез гликогена требуется 2 АТФ.
Гексокина - в мышцах, глюкокиназа - в печени поджелудочной.
Распад гликогена активируется между приемами пищи, при длительной физической нагрузке или длительном голодании, когда концентрация глюкозы в крови понижена.
Выделяется глюкагон и активирует гликогенфосфорилазу.
В мышцах синтез гликогена идет точно так же, а распад идет только до глюкозы-6Ф (нет фермента, дефосфорилирующего глюкозу – глюкоза-6-фосфатаза).
Глюкоза-6Ф остается в мышцах, используется как источник энергии.
Активируется процесс только адреналином.
Вопрос №52
Гормональная регуляция обмена гликогена в печени и мышцах. Наследственные нарушения обмена гликогена.
Гликогеновые болезни —наследственных нарушений, снижение или отсутствие активности ферментов, катализирующих реакции синтеза или распада гликогена, либо нарушение регуляции.
Гликогенозы — заболевания, обусловленные дефектом ферментов, участвующих в распаде гликогена. Они проявляются необычной структурой гликогена или избыточным накоплением в печени, сердечной или скелетных мышцах, почках, лёгких и других органах. Гликогенозы: печёночные и мышечные.
Печёночные формы гликогенозов ведут к нарушению использования гликогена для поддержания уровня глюкозы в крови. Поэтому общий симптом — гипогликемии в постабсорбтивный период.
Болезнь Гирке — наследственный дефект глюкозо-6-фосфатазы. Клетки печени и извитых канальцев почек заполнены гликогеном, печень и селезенка увеличены, у больных опухлое лицо - «лицо китайской куклы». Болезнь проявляется гипогликемией, гиперурикемией, ацидоз. 1). В гепатоцитах: ↑ глюкозо-6-ф → ↑ ПВК, ↑ лактат (ацидоз), ↑ рибозо-5-ф → ↑ пуринов→ ↑ мочевая кислота, 2). В крови: ↓ глюкоза → ↓ инсулин/глюкагон→: а) ↑ липолиз жировой ткани → ↑ ЖК в крови, б) ↓ ЛПЛ жировой ткани → ↑ ТАГ.
Болезнь Кори - накапливается разветвленный гликоген, дефектен деветвящий фермент. Гликогенолиз в незначительном объёме. Лактоацидоз и гиперурикемия не отмечаются.
Мышечные формы - нарушение в энергоснабжении скелетных мышц (проявляются при физических нагрузках и сопровождаются болями и судорогами в мышцах, слабостью и быстрой утомляемостью). Болезнь МакАрдла —отсутствует активность гликогенфосфорилазы. Накопление в мышцах гликогена аномальной структуры.
Агликогеноз— дефект гликогенсинтазы. В печени и других тканях очень низкое содержание гликогена. Гипогликемией в постабсорбтивном периоде. Судороги, особенно по утрам. Больные дети в частом кормлении.