29.Тромбоцитозы. Причины, дифференциальный диагноз, значение лабораторных методов диагностики.
Тромбоцитозы - состояния, характеризующиеся увеличением числа тромбоцитов в единице объёма крови выше нормы (320–340*10^9/л).
Виды тромбоцитозов:
По механизму развития различают:
абсолютные
относительные тромбоцитозы
а) перераспределительные
б) гемоконцентрационные
Абсолютные тромбоцитозы:
Абсолютные (истинные, пролиферативные) тромбоцитозы характеризуются возрастанием числа тромбоцитов в крови в результате их повышенного образования.
Причины:
генные дефекты. Классический пример: миелопролиферативный идиопатический тромбоцитоз.
увеличение концентрации и/или активности стимуляторов тромбоцитопоэза: тромбоспондина, тромбопоэтина, FAT, ИЛ3, ИЛ6, ИЛ11.
опухолевая трансформация мегакариобластов под влиянием канцерогенов с последующей интенсификацией тромбоцитопоэза при гемобластозах. Это наблюдается, например, при мегакариобластных лейкозах. При этом возможно значительное (в 10–15 раз превышающее нормальный уровень) и длительное увеличение числа тромбоцитов в периферической крови.
Относительные тромбоцитозы:
Относительные (ложные, непролиферативные) тромбоцитозы не сопровождаются увеличением общего числа тромбоцитов в крови.
Причины:
перераспределение тромбоцитов в различных регионах сосудистого русла. Так, число тромбоцитов увеличивается в участках микрососудов с повреждёнными стенками (например, при васкулитах), в первые часы после острой кровопотери, длительного стресса, ожогов, травмы (за счёт выброса крови из депо и выхода из костного мозга).
гемоконцентрация: увеличение относительной массы тромбоцитов при неизменном или сниженном объёме плазмы крови. Это может наблюдаться в результате плазморрагии (например, при обширных ожогах) или при значительной потере жидкости (например, у пациентов с длительной диареей, рвотой, при продолжительном интенсивном потоотделении).
Диагностика тромбоцитозов:
В общепринятой международной тактике дифференциальной диагностики тромбоцитоза на сегодняшний день является поиск заболевания, который может стать причиной повышения уровня тромбоцитов, и его лечение, а при отсутствии такового – обязательное исследование костного мозга с дальнейшим определением цитогенетических маркеров хронического миелопролиферативного заболевания.
Ниже приведен минимальный перечень исследований, которые целесообразно проводить во время обследования больного с тромбоцитозом, что позволит с большой вероятностью определить причину реактивного тромбоцитоза или обоснованно заподозрить клональный тромбоцитоз:
- сбор анамнеза с определением эпизодов тромбозов или нарушений микроциркуляции в прошлом;
- общий анализ крови с определением уровня тромбоцитов и лейкоцитарной формулой;
- биохимическое исследование маркеров воспаления (С-реактивный белок, тимоловая проба, серомукоид, фибриноген и др.);
- ультразвуковое исследование органов брюшной полости с обязательной оценкой размеров селезенки;
- рентгенографическое исследование органов грудной клетки с целью выявления воспалительных изменений, опухолевого поражения и др.;
- исследование пищеварительного тракта для исключения опухолевого поражения;
- при подозрении на ревматические заболевания – ревматоидный фактор, LE-клетки и др.;
- при подозрении наличия инфекционных заболеваний.
30.Тромбоцитопатии. Значение лабораторных методов диагностики.
Тромбоцитопатии - состояния, характеризующиеся нарушением одного или нескольких свойств тромбоцитов (адгезивного, агрегационного, коагуляционного) и, как правило, расстройствами гемостаза. Тромбоцитопатиям (в отличие от тромбоцитопений) свойственны стабильные, длительно сохраняющиеся функциональные, биохимические и морфологические изменения в тромбоцитах. Они наблюдаются даже при нормальном количестве тромбоцитов и не исчезают при устранении тромбоцитопении (если таковая имелась).
Виды тромбоцитопатий:
первичные (наследственные и врождённые) наблюдаются при генных дефектах (болезнь фон Виллебранда, недостаточность тромбоксан A синтетазы).
вторичные (приобретённые) могут быть связаны с приемом тромбоцитоактивных лекарственных препаратов (НПВС, аспирина, пенициллинов, антикоагулянтов и др.), В12-дефицитной анемией, ДВС-синдромом, лейкозом, циррозом печени, геморрагическим васкулитом, системной красной волчанкой, диффузным гломерулонефритом, почечной недостаточностью, гигантскими ангиомами, тромбозами, массивными гемотрансфузиями, лучевой болезнью и пр.
Патогенез тромбоцитопатий:
Проявления тромбоцитопатий:
Геморрагический синдром. Он проявляется внутренними и внешними кровотечениями, а также кровоизлияниями в различные органы, ткани, кожу, слизистые оболочки.
Расстройства микрогемоциркуляции (изменения объёма и скорости кровотока в сосудах микроциркуляторного русла, турбулентный его характер и др.). Это нередко ведёт к нарушениям обмена веществ в тканях (в связи с развитием капилляро-трофической недостаточности), различным дистрофиям, эрозиям и изъязвлениям.
Значительные изменения функциональных свойств тромбоцитов (адгезивного, агрегационного, прокоагуляционного).
Дефекты гранул тромбоцитов (отсутствие или уменьшение их числа, например, при синдроме серых тромбоцитов, нарушение высвобождения их содержимого.
Отклонения от нормы размера и формы мегакариоцитов и тромбоцитов.
Лабораторная диагностика тромбоцитопатий:
Диагностика тромбоцитопатии включает несколько этапов, главными из которых являются анализ клинических проявлений и семейного анамнеза, углубленное исследование системы гемостаза. Функциональные эндотелиальные пробы (баночная, манжеточная, щипковая, проба жгута) при тромбоцитопатиях, как правило, положительные: на коже, в месте воздействия остаются многочисленные петехии или кровоподтек.
Лабораторный этап диагностики тромбоцитопатии начинается с клинического анализа крови, определения времени кровотечения, показателей коагулограммы. В процессе диагностического поиска тромбоцитопатии проводится определение количества тромбоцитов и тромбоцитарной формулы, изучение их морфометрических характеристик и функции (адгезивности; агрегационной активности тромбоцитов с АДФ, ристомицином, адреналином, тромбином, коллагеном; определение тромбоцитарных факторов свертывания и др.).
Для оценки функции кроветворения в некоторых случаях назначается проведение стернальной пункции или трепанобиопсии и исследование миелограммы.