57.Лимфоплазмоклеточные дискразии. Клинические формы, диагностические критерии, методы лабораторной диагностики.

Лимфоплазмоклеточные дискразии (плазмоклеточные дискразии) — это синдром (устойчивая совокупность симптомов), выражающийся накоплением в сыворотке крови и/или моче больных парапротеинов (однородных белков, выработанных плазматическими клетками, то есть зрелыми В-лимфоцитами). При плазмоклеточных дискразиях в костном мозге увеличивается количество одинаковых плазматических клеток. Парапротеины могут повышать вязкость крови, способствовать развитию тромбозов (закрытия просвета сосудов) и кровотечений.

Причины:

Причины большинства плазмоклеточных дискразий до настоящего времени неизвестны. Иногда они возникают вследствие других заболеваний (например, опухолей кишечника, молочной железы, воспаления желчного пузыря, заболевания печени и др.).

Клинические формы:

Злокачественные

• Множественная миелома (злокачественное разрастание плазматических клеток, то есть зрелых В-лимфоцитов – особого вида лейкоцитов (белых клеток крови)).

• Cолитарные плазмоцитомы (то есть единичные опухоли из плазматических клеток), которые бывают костные и внекостные (то есть располагающиеся внутри костей или вне их, например, в толще мышц или во внутренних органах).

• Макроглобулинемия Вальденстрема (опухоль костного мозга, состоящая из лимфоцитов (особого варианта лейкоцитов) или лимфоцитов и плазматических клеток).

• Ненаследственный первичный системный амилоидоз (нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием в тканях амилоида – специфического белково-полисахаридного комплекса).

• Болезни тяжелых цепей (опухоли из зрелых лимфоцитов, производящих тяжелые цепи иммуноглобулинов – особый вид белков)

Дискразии неясного значения (их значение и влияние на прогноз неизвестны), бессимптомные, чаще всего непрогрессирующие. Связаны с:

• опухолевыми заболеваниями (в особенности с раком (злокачественная опухоль, состоящая из клеток, покрывающих тело или выстилающих полые органы) толстой кишки, желчевыводящих путей, молочной железы);

• хроническим воспалением и инфекциями (хронический холецистит – воспаление желчного пузыря, остеомиелит – воспаление костей, туберкулез – особый вид инфекции, вызванной микобактериями туберкулеза, пиелонефрит – воспаление лоханок почек, ревматоидный артрит – особый вид воспаления суставов);

• различными другими патологическими (ненормальными) состояниями (болезни печени, тиреотоксикоз – усиление выработки гормонов (особых веществ, управляющих работой организма) щитовидной железы, дефицит витамина В12, семейная гиперхолестеринемия – передающееся по наследству нарушение обмена жироподобных веществ).

Клиническая картина:

Поражение почек за счет отложения в них парапротеина:

• ложные позывы к мочеиспусканию;

• частое мочеиспускание ночью при редком мочеиспускании днем;

• уменьшение объема выделяемой мочи.

Параамилоидоз – отложение парапротеинов в различных органах, приводящее к нарушению их функций:

• сердцебиение, перебои в работе сердца;

• нарушение подвижности языка и увеличение его размера;

• снижение подвижности суставов;

• боли и неприятные ощущения в различных частях тела (связаны с повреждением нервов).

Лабораторная диагностика:

Анализ крови. Может определяться снижение количества эритроцитов (красных клеток крови, норма 4,0-5,5х10^9г/л), уменьшение уровня гемоглобина (особого соединения внутри эритроцитов, переносящего кислород, норма 130-160 г/л). Цветной показатель (отношение уровня гемоглобина, умноженного на 3, к первым трем цифрам количества эритроцитов) обычно остается нормальным: в норме этот показатель 0,86-1,05. Количество лейкоцитов (белых клеток крови, норма 4-9х10^9г/л) может быть нормальным или сниженным. Количество тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает свертывание крови) становится сниженным, реже – повышенным или нормальным (норма 150-400х10^9г/л). Скорость оседания эритроцитов (СОЭ, неспецифический лабораторный показатель, отражающий соотношение разновидностей белков крови) значительно повышается с самого начала заболевания.

Анализ мочи. В моче появляется белок. Может появляться кровь при развитии почечного кровотечения или кровотечения из мочевыводящих путей. Могут появляться бактерии и повышаться количество лейкоцитов при развитии инфекции почек или мочевыводящих путей.

Исследование мочи по Зимницкому – определение плотности мочи, собранной отдельными порциями за каждые три часа в течение суток. Позволяет оценить функцию почек.

Определение содержания белка в суточной моче. Позволяет оценить потери белка организмом за сутки.

Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (простой углевод), креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки), электролитов (калий, натрий, кальций) для выявления сопутствующего поражения органов.

Определение общего количества белка и его состава при исследовании крови и суточной мочи методом электрофореза (разделения белков на составляющие при движении под воздействием электрического тока) выявляет повышение количества белка в крови и моче и значительное преобладание одной из его разновидностей.

Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции (прокалывания с извлечением внутреннего содержимого) кости, чаще всего грудины (центральной кости передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра), позволяет оценить кроветворение и выявить характер его нарушений.

Трепанобиопсия (исследование костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на исследование столбика костного мозга с костью и надкостницей, обычно из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже) с помощью специального приборы – трепана.

Люмбальная пункция (взятие для исследования ликвора – спинномозговой жидкости) позволяет определить поражение нервной системы.