- •Система иммунобиологического надзора
- •Антигены
- •Иммунитет
- •Иммунная система
- •Иммунокомпетентные клетки
- •Антигеннезависимая стадия
- •Антигензависимая стадия
- •Антигенпредставляющие клетки
- •Tхелперы
- •Bлимфоциты
- •Неспецифическая защита организма
- •Механические барьеры
- •Система комплемента
- •Фагоцитирующие клетки
- •Естественные ат
- •Патогенез
- •Иммунодефициты и иммунодефицитные состояния
- •Иммунодефициты — самостоятельные заболевания (нозологические формы) и сопутствующие синдромы, характеризующиеся недостаточностью иммунной системы.
- •Этиология
- •Примеры иммунодефицитов
- •Синдром ретикулярной дисгенезии
- •Синдром шедьякахигаси
- •Тяжёлый комбинированный иммунодефицит
- •Вариабельный общий иммунодефицит
- •Этиология
- •Проявления вич-инфекции и спида
- •Терапия
- •Патологическая толерантность
- •Искусственная толерантность
- •Аллергические реакции
- •Общие признаки аллергии
- •Распространённость
- •Условия развития аллергической реакции
- •Патобиохимическая стадия
- •Стадия клинических проявлений
- •Патогенез аллергических реакций
- •Аллергические реакции типа I
- •Стадия сенсибилизации
- •Патобиохимическая стадия
- •Стадия клинических проявлений
- •Аллергические реакции типа II
- •Аллергические реакции типа III
- •Аллергические реакции типа IV
- •Патогенетическая терапия
- •Иммунонезависимые болезни иммунной аутоагрессии
- •Виды болезней иммунной аутоагрессии
- •Патогенез
Иммунодефициты и иммунодефицитные состояния
В основе развития иммунодефицитных состояний и иммунодефицитов, как правило, находятся отсутствие или дефицит клеток иммунной системы и/или расстройства их функций. Это обусловливает высокую частоту развития при иммунодефицитах различных инфекционных, паразитарных, опухолевых и аллергических заболеваний. С другой стороны, при истощающих заболеваниях часто развиваются иммунодефицитные состояния.
Иммунодефицитные состояния и иммунодефициты — типовые формы патологии системы ИБН, характеризующиеся снижением эффективности или неспособностью иммунной системы организма к осуществлению реакций деструкции и элиминации чужеродного антигена.
ЧАСТОТА ИММУНОДЕФИЦИТОВ И ИММУНОДЕФИЦИТНЫХ СОСТОЯНИЙ
• Один из 500 младенцев рождается с дефектом иммунной системы.
• Значительно большее количество лиц приобретают преходящий или постоянный иммунодефицит в течение жизни.
ФАКТОРЫ РИСКА
• Отягощённый семейный анамнез.
• Почти все вредные привычки.
• Старение.
ТЕРМИНОЛОГИЯ
Термины «Иммунодефицитное состояние» и «Иммунодефицит» применяют либо как синонимы, либо подразумевают разные патологии. Так, в клинической практике принято различать:
• собственно иммунодефициты, или первичные иммунодефициты (развиваются при наличии генетического дефекта).
• иммунодефицитные состояния (вторичные иммунодефициты), сопровождающие другие заболевания (в том числе генетические) или развивающиеся при длительных, тяжёлых и хронических заболеваниях различной природы.
Иммунодефициты — самостоятельные заболевания (нозологические формы) и сопутствующие синдромы, характеризующиеся недостаточностью иммунной системы.
ВИДЫ
• Первичные — наследуемые и врождённые (генетические) дефекты иммунной системы.
• Вторичные — иммунная недостаточность развивается вследствие эндо- и экзогенных воздействий на нормальную иммунную систему (например, около 90% всех вирусных инфекций сопровождается транзиторной иммунодепрессией).
• Избирательные — вызваны селективным поражением различных популяций иммунокомпетентных клеток.
• Неспецифические — дефект(ы) механизмов неспецифической резистентности организма (неспецифического иммунитета), фагоцитов и комплемента.
• Комбинированные — сочетанное поражение клеточных и гуморальных механизмов иммунитета (например, B- и T-лимфоцитов).
В зависимости от преобладания дефекта иммуноцитов того или иного класса, иммунодефициты и иммунодефицитные состояния подразделяют на В, T, Азависимые (относящиеся к антигенпредставляющим клеткам) и смешанные (рис. 16–7).
Рис. 16–7. Виды иммунодефицитных состояний (ИДС) и иммунодефицитов по преимущественному поражению клеток иммунной системы.
Этиология
• Первичные иммунодефициты проявляются развитием инфекционных поражений организма вскоре после рождения, но могут не иметь клинических проявлений и до более позднего возраста.
Причина
Генные и хромосомные дефекты (они приводят к многочисленным иммунодефицитам разных классов)
• Вторичные иммунодефициты, или иммунодефицитные состояния
Причины иммунодефицитных состояний многообразны:
† Лекарственные средства с иммуносупрессивным действием (включая фенитоин [дифенин], пеницилламины, глюкокортикоиды).
† Недостаточность питания, полостного и мембранного пищеварения, а также кишечного всасывания.
† Наркотики и токсические вещества.
† Лучевые воздействия, химиопрепараты.
† Рост злокачественных опухолей.
† Вирусы (например, ВИЧ).
† Состояния, приводящие к потере белка (например, нефротический синдром).
† Гипоксия.
† Гипотиреоз.
† Уремия.
† Отсутствие селезенки (аспления).